山东一医大神经病学应试指导10中枢神经系统脱髓鞘疾病.docx

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1、第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病【教材精要】一、概述（一）定义脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。（-）病理1 .神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较 大病灶；2 .脱髓鞘病损分布于中枢神经系统（CNS）白质，沿小静脉周围的炎症细胞浸润；3 .神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。二、多发性硬化多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是以中枢神经系统（CNS ）白质脱髓鞘病变为特 点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。（一）病因及发病机制1 . MS病因及发病机制迄今不明，推测与

2、病毒感染、自身免疫反响有关。分子模拟学 说认为，患者感染的病毒可能与CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原。推测病毒感 染后使体内T细胞激活并生成抗病毒抗体可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反响，导致脱髓 鞘病变。2 .遗传因素MS有明显的家族倾向。3 .环境因素 MS发病率随纬度增高而呈增加趋势。（二）流行病学1 . MS的发病率随纬度而增加，高赤道愈远发病率愈高。2 .移民的流行病学资料提示15岁前与某种外界环境因素接触可能在MS发病中起重 要作用。3 .遗传因素对MS的易感性起作用。4 . MS与6号染色体组织相容性抗原HLADR位点相关，表达最强的是HLA-DR2。（三）病理髓鞘脱失，轴突

3、相对完好，轻度少突角质细胞变性和增生，血管周围可见单核细胞、淋 巴细胞核炎细胞浸润，常围绕小静脉周围形成血管套。（四）临床表现1 .发病年龄以2040岁多见，女性多于男性，MS可急性、亚急性或慢性起病。2 .临床经过及其病症体征存在空间上多发性（即散在分布于CNS的多数病灶）及其时 间上的多发性（即病程中的规律复发）。每复发一次均会残留局部病症和体征，逐渐累及使 病情加重。3 .首发病症包括一个或多个肢体运动、感觉障碍，单眼突发视力障碍，复视，平衡障 碍，膀胱功能障碍等。4 .临床常见病症体征：（1）肢体瘫痪多见（2）视力障碍（3）眼球震颤，复视约，核间性眼肌麻痹，眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存

4、指示为脑干 病灶，是高度提示MS的两个体征。（4）感觉障碍（5）共济失调（6）可出现病理性情绪改变及精神障碍。（7）发作性病症，如Lhermitte征。也常见单肢痛性痉挛发作、眼前闪光、强直性发作、 阵发性搔痒、广泛面肌痉挛等。年轻患者典型三叉神经痛，特别是双侧性应高度怀疑MS。【参考答案】一、名词解释1 .是采用电泳或等电聚焦技术在脑脊液中检出的CNS内合成的IgG区带。此法阳性率 可达95%以上。注意CSF和血浆必须同时检测，只有CSF中存在0B而血浆中缺如才支持MS的诊断。2 .早期脱髓鞘病灶缺乏炎性细胞反响，病灶色淡，边界不清，称为影斑。3 .多发性硬化晚期脱髓鞘病灶轴突崩解，神经细胞

5、减少，代之以神经胶质细胞增生形 成的硬化斑。4 .是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，又称感染后、出疹后或疫 苗接种后脑脊髓炎。5 .是脱髓鞘与正常髓鞘保存区相间，形成整齐的同心圆形，状如树木年轮的具有特异 性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变，又称Balo病。是MS的变异型。6 .是原因不明的以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。7 .是过度前屈颈部时出现异常针刺样疼痛，自颈部沿脊柱放射至大腿或足部，是颈髓 受累征象。8 .是IgG鞘内合成的定量指标,表示为:CSF-IgG/S (血清)-IgG/CSF-Alb (白蛋白) /S-Albjo IgG指数0. 7：提示鞘内合

6、成，见于约70%以上MS患者。二、填空题9 .中枢神经系统白质分布多发性小的播散性或较大的融合神经纤维髓鞘破坏病灶小静脉周围炎性细胞侵润10 .白质脱髓鞘病变11 .核间性眼肌麻痹神经细胞、轴突等相对完整自身免疫病 遗传易感性 环境因素眼球震颤12 .眼震 意向震颤吟诗样断续语言13 .局灶性 脑室周围反响性神经胶质增生轴突损伤大脑白质脊髓脑干 小脑 视神经14 .脑脊液细胞数、IgG指数和IgG寡克隆带诱发电位磁共振成像15 . 20-40 女缓解与复发幼儿或青少年发病男缓解-复发皮质盲智能减退 精神障碍16 . T细胞介导 体液免疫17 .凝视麻痹不能内收眼球外展脑干脱鞘鞘病变18 .复发

7、与缓解交替缓慢阶梯式进展19 .脑桥基底部对称性脱髓鞘完全或不完全性闭锁综合征脑桥基底部长T1、高压氧疗法高压氧疗法高压氧疗法长T2信号 蝙蝠翅膀样大剂量激素冲击治疗血浆置换20 .急性的横贯性脊髓炎视神经炎21.多发性硬化 其变异型21.多发性硬化 其变异型21.多发性硬化 其变异型病毒感染疫苗接种史单相病程22.大剂量皮质类固醇冲击疗法 三、选择题23. B 24. D 25. B32. B41. D50. E33. C42. A51. D34. D43. C52. E25. B27. E28. C29. E30. A31. D35. B36. D37. A38. B39. D40. B4

8、4. B45. B46. C47. A48. B49. A血浆置换疗法静脉滴注免疫球蛋白54. A 55. A 56. B57. C 58. ABCD53. C59. C 60. ABCDE 61. ABCDE四、问答题62.答：凡符合所列诊断标准中的1条，即可确定为相应的诊断类别。(1)临床确诊MS：病程中2次发作和2个别离病灶临床证据；病程中2次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。(2)实验室检查支持确诊MS：病程中2次发作，一个临床或亚临床病变证据，CSFOB (+ ) /IgG指数t ;病程中1次发作，2个别离病灶临床证据，CSF-OB ( + ) /IgG指数t ； 病程

9、中1次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSFOB( + )/IgG指数t。(3)临床可能MS：病程中2次发作，一处病变的临床证据；病程中1次发作，2 个不同部位病变临床证据；病程中1次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证 据。（4）实验室检查支持可能MS：病程中2次发作，CSF-OB （ + ） /IgG指数t , 2次发作 须累及CNS不同部位，须间隔至少1个月。每次发作须持续24小时。63.答：复发一缓解（RR）型：最常见，约占85%,疾病早期屡次复发和缓解，可急性发 病或病情恶化，可以恢复，2次复发间病情稳定。继发进展型：RR型患者经过一段时间可转为此型，进行性加重而

10、不再缓解，件或 不伴有急性复发。原发进展型：约占10%,起病年龄偏大（4060岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫，在相 当长时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑病症，MRI显示造影 剂钱增强病灶较继发进展型少，CSF也较少炎性改变。进展复发型；少见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发。良性型：约占10%,病程呈现自发缓解。65.答：（1） MS治疗的主要原那么是：抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解 期复发；晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。（2）主要方法是：复发一缓解型MS：急性发作和复发时主要用促皮质素及皮质类固 醇，多主张采用甲泼尼龙大剂量短程

11、疗法；大剂量IFN-0疗法；大剂量静脉滴注免疫球蛋白 （O. 4g/kg - d）连续35天；进展型MS常用免疫抑制剂：甲氨蝶吟适用于慢性进展型 MS；环磷酰胺用于快速进展型MS；环抱霉素A用于慢性进展型MS；血装置换疗法用 于爆发病例；对症支持治疗。（五）临床分型根据病程，MS被分为以下五型，该分型与MS的治疗决策有关：1 .复发-缓解型 临床最常见，约占85%,可急性发病或病情恶化，之后可以恢复， 两次复发间病情稳定。2 .继发进展型R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此 型。病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发。3 .原发进展型 约占10%、起病年龄偏大（

12、4060岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫在相 当长时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干病症。4 .进展复发型临床罕见，在原发进展到病程基础上同时伴急性复发。5 .良性型MS约占10%,病程是现自发缓解。（六）辅助检查1 .脑脊液检查（1）脑脊液IgG指数（2）脑脊液IgG寡克隆带（3） MBP、PLP 等抗体2 .诱发电位 包括视觉、脑干听觉和体感诱发电位等，50%90%的MS患者可有一 项或多项异常。3 . MRI检查 可见大小不一类圆形的T低信号、T2高信号，或为融合斑。（七）诊断及鉴别诊断4 .诊断 目前国内尚无MS的诊断标准目前采用Poser （1983）的MS诊断标准

13、。5 .鉴别诊断（1）脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴屡次出血发作、系统性红斑狼疮、Sjogren综合 征。（2）脑干胶质瘤。（3）慢性型布鲁杆菌病、神经莱姆病（4）颈椎病（5） Arnold-Chiari 畸形（A）治疗1 .治疗原那么抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗 法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。2 .复发-缓解型MS的治疗（1）皮质类固醇3 2） B-干扰素疗法（3）醋酸格拉太咪尔（4）硫噗瞟吟（5）大剂量免疫球蛋白静脉输注4 .继发进展型MS治疗（1）氨甲蝶吟（2）硫唾喋吟、环磷酰胺（3）环他素A（4）最近提示IFN-plb可降低继发进展型M

14、S病情进展速度。（九）预后无法预测复发的时间。提示预后良好的因素包括女性、40岁以前发病、临床表现视觉 或体感障碍等，出现锥体系或小脑功能障碍提示预后较差。二、视神经脊髓炎（一）定义视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NM0）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性 或亚急性脱髓鞘病变。本病被称为Devic病或Devic综合征。NM0的病因及发病机制尚不 清楚。长期以来认为NM0是MS的一种临床亚型。（-）临床表现发病年龄560岁，2141岁最多，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双 侧同时或相继发生的视神经炎（optic neuritis, ON）是本病特征性表现，在

15、短时间内连续出 现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解复发。（四）辅助检查1 . CSF检查约1/3的患者单个核细胞（MNC）升高。2 .脊髓MRI检查显示，88%的复发型脊髓纵向融合病变超过3个脊柱节段，通常为6 1。个节段，脊髓肿胀和铝增强较常见。（五）诊断及鉴别诊断1 .诊断 根据患者出现急性横贯性或播散性脊髓炎，以及双侧同时或相继发生的视神 经炎的临床表现，结合MRI显示视神经和脊髓病灶，视觉诱发电位异常，CSF-IgG指数增 高和出现寡克隆带等可做出临床诊断。2 .鉴别诊断（1）单纯球后视神经炎（2）亚急性脊髓视神经病（六）治疗1 .甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法2 .皮质类固醇治疗

16、无效的病人可血浆置换三、急性播散性脑脊髓炎（一）定义急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是广泛累及脑和脊 髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，与病毒感染有关，尤其麻疹或水痘病毒。也称为感染后、 出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。（二）临床表现1 .大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后12周急性起病。2 .脑炎型首发病症为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有 痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见局部或完全性缓和性截 瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。3 .急性坏死性出

17、血性脑脊髓炎是ADEM爆发型。起病急骤，病情凶险，死亡率高。（三）辅助检查1. 外周血白细胞增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSFMNC增多。2. EEG常见。和b波，亦可见棘波和棘慢复合波。3. CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI 可见脑和脊髓白质内散在多发的Ti低信号、T2高信号病灶。（四）诊断及鉴别诊断1 .诊断 根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症 状，CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做 出临床诊断。2 .鉴别诊断 本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。（

18、五）治疗急性期治疗常用大剂量皮质类固醇，但几乎没有益处。免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换 可能有效。（六）预后ADEM死亡率为5%30%,存活者常遗留明显的功能障碍。四、脑桥中央髓鞘溶解症（一）定义脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis, CPM）是以脑桥基底部对称性脱髓 鞘为病理特征的可致死性疾病。（-）病因及病理本病的病因不明。半数以上的患者为酒精中毒晚期，低钠血症时过快地补充高渗盐水可 引起髓鞘脱失。本病特征性病理特点是，脑桥基底部呈对称分布的神经纤维脱髓鞘，病灶边界清楚，神 经细跑和轴索相对完好，可见吞噬细胞和星形细胞反响。（三）临床表现1 .本病为散

19、发，任何年龄均可发生，本病的显著特点是，患者或为慢性酒精中毒晚期， 或常伴严重威胁生命的疾病。2 .病人常在原发病基础上突发四肢缓和性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝 视障碍等、可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。3 .脑干听觉诱发电位（BAEP）有助于确定脑桥病变。MRI可发现脑桥基底部特征性 蝙蝠翅膀样病灶，呈对称分布Ti低信号、T2高信号，无增强效应。（四）治疗1 .目前CPM仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。纠正低钠血症应缓慢，不 用高渗盐水。限制液体入量，急性期可用甘露醇、速尿等治疗脑水肿。2 .早期用大剂量激素冲击疗法有可能抑制本病进展，可试用高压氧和血浆置换。（五）预后

20、多数CPM患者预后极差【重点提示】掌握内容多发性硬化的概念、病因及发病机制、临床表现、实验室检查特点、诊断标准 及鉴别诊断、治疗。掌握视神经脊髓炎的概念、病因及发病机制、临床表现、辅助检查、诊 断标准及鉴别诊断、治疗。掌握急性播散性脑脊髓炎的概念、临床表现、诊断标准及鉴别诊 断、治疗。了解桥中央髓鞘溶解症的概念、病理特点、临床特征。【测试题】一、名词解释1 .寡克隆带（0B）2 .影斑3 .硬化斑4 .急性播散性脑脊髓炎5 .同心圆性硬化6 .脑桥中央髓鞘溶解症7 . Lhermitte 征8 . CSF-IgG 指数二、填空题9 .脱髓鞘疾病的病理标准是：； ； 。10 .多发性硬化（MS）

21、是以CNS 脱髓鞘病变为特点的 病，和 参与发病过程。11 . 和 并存可指示脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。12 . Charcot 三主征、。13 . MS的病理特点是、多位于 的散在的脱髓鞘斑块，伴，也可有 O病变可累及、和 O14 .对多发性硬化的诊断具有重要意义的三项检查:；;15 .多发性硬化发病年龄多在 岁之间，性别多见于 性。，病程呈,而弥漫性硬化多在，性别多见于 性。，病程极少有，多以、和 为主要表现。16 .多发性硬化为一种自身免疫性疾病，主要由 介导，还与 有关。17 . 一个半综合征表现为向病灶侧的，且同侧眼球，仅对侧可以 ，多为 所致。18 .多发性硬化的典型病程

22、是，总的病情趋势是 o19 .脑桥中央髓鞘溶解症的病理特征为,无炎症细胞浸润，临床上主要表现 为， MRI示,呈 样。早期可用 治疗，亦可用 和 疗法O20 .视神经脊髓炎特征性的临床表现为 和双侧同时或相继出现的21 .急性播散性脑脊髓炎的病理特征类似，因而认为急性播散性脑脊髓炎可 能是急性多发性硬化或是其，但多有明确的病因，如病前12周常有 和 史，为 病程，病情较险恶。22 .急性播散性脑脊髓炎急性期采用，爆发型病例可采用 和静脉滴注 O三、选择题A1型题23 .以下哪项脑脊液改变最有助于多发性硬化的诊断：A.蛋白质定量增高B.蛋白电泳寡克隆IgG带（+ ）C.糖定量降低D.蛋自一细胞别

23、离E.细胞数增加24 .多发性硬化急性发作或病情恶化时，应优先选用：A.抗生素B.维生素C.神经营养药D.肾上腺皮质激素E.止痛药25 .临床上哪一项体征高度提示为多发性硬化：A.构音障碍B.核间性眼肌麻痹C.共济失调D.截瘫E.痛性强面性痉挛26 . MS与急性播散性脑脊髓炎的鉴别要点是：A.中枢神经系统可见多个病灶B.是单相性还是复发性病程C. MRI上示脑、脑干、小脑、脊髓有多个长T1、长T2,病变D.急性播散性脑脊髓炎呈急性起病E. VEP、BAEP 和 SEP 异常27 .目前对多发性硬化治疗目的不包括：A.抑制炎性脱髓鞘病变进展B.防止急性期病变恶化C.对症治疗以减轻痛苦D.尽可能

24、减少复发E.根治28 .弥漫性硬化的临床特点为：A.发病仅累及男性B.有肾上腺萎缩C.以视野缺损、同向性偏盲及皮质盲为最早表现D.伴有周围神经受损E.血中极长链脂肪酸（VLIFA）增高29 .多发性硬化最常见的临床类型是：A.良性型B.进展复发型C.原发进展型D.继发进展型E.复发-缓解型30 .关于视神经脊髓炎的急性横贯性脊髓炎，哪一项不对：A.脊髓损害体征分布对称、完全性B. 1/3的患者死于呼吸衰竭C.胸颈段脊髓受累为主D.复发型脊髓炎常伴有Lhermitte征E. MRI上脊髓纵向融合病变多超过3个以上脊柱节段31.弥漫性硬化检查结果，哪项不符合：A.视觉诱发电位异常，以枕叶皮质受累力

25、主B. EEG出现棘慢综合波C. CSF-MNC可达50X 106/L,蛋白质增高D.病例可检出寡克隆带E. CT示枕、顶和颗区大片状低密度区，分布不对称A2型题32 .女，32岁，1年前曾因双眼复视，共济失调，步态不稳，住院治疗2月后病症消失。1周前因大小便潴留、截瘫而再次住院。应考虑的临床诊断是：A.急性脊髓炎B.多发性硬化C.脊髓压迫症D.运动神经元病E.急性脊髓灰质炎33 . 一青年，6个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近10天来 感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。 对确诊多发性硬化最有价值的是：A.发现有感觉障

26、碍平面B. Lhermitte 征（+）C. CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带（+ ）D.脊髓MRI检查E.以上均不能确诊34.女，30岁，2年前曾因双眼视力减退，震颤，双下肢麻木，大小便潴留就诊，经激 素治疗好转，近半个月又出现步态不稳，共济失调。为明确诊断，应首先检查的工程是：A. CT扫描B.脑血流图C.诱发电位D.磁共振成像E.脑电图35 . 一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可 能的疾病是：A.脱髓鞘脑炎36 橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）C. Fisher综合征D.多发性硬化E.延髓背外侧（Wallenberg）综合征36 .男，28岁，疫苗

27、接种后10天出现高热、乱语和癫痼发作，24小时后昏迷，去脑强 直发作，四肢无自主活动。检查：Bpl30/85mmHg,颈项强直，四肢瘫，Babinski征（土）, Kernig征（+ ）。最可能的诊断是:A.乙脑B.单纯疱疹病毒性脑炎D.急性播散性脑脊髓炎E.急性蛛网膜下腔出血A3型题共用题干（3739）女，38岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍20天。检查发现左面 部感觉缺失，复视，水平运动仅右眼可外展。2月前有双侧视神经炎史。37 .最可能的临床定位诊断是：A.脑干、视神经B.颅底C.脑干D.大脑白质E.中脑、视神经38 .最可能的诊断是：A.脱髓鞘脑炎B.多发性硬化C.

28、Fisher综合征D.腔隙性梗死E.脑干肿瘤39 .患者最可能的预后：A.很快痊愈B.慢性进展无缓解C.病情进展迅猛D.虽复发-缓解屡次反复，但可存活25年以上E.预后不良A4型题共用题干（4042）男性，27岁，2月前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双 下肢无力和麻木，大小便潴留、截瘫。患者CSF细胞数50X 106/L, MRI上脊髓纵向融合 病变多超过3个以上脊柱节段。40 .临床定位诊断是：A.脊髓B.脊髓、视神经C.脑干 _D.大脑白质E.小脑、视神经41 .最可能的诊断是：A.急性脊髓炎B.多发性硬化C.脊髓压迫症D.视神经脊髓炎E.亚急性脊髓视神经病42

29、.治疗哪项是错误的：A.单独口服泼尼松B.甲泼尼龙大剂量冲击治疗35天C.随后口服大剂量泼尼松D.激素治疗无效者可行血浆置换E.神经营养药A4型题共用题干（4347）一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。43 .最可能的诊断是：A.前庭神经元炎B.视神经脊髓炎C.脱髓鞘脑炎D.腔隙性脑梗死E.延髓背外侧综合征（Wallenberg）44 .假设要鉴别是否为Fisher综合征，发病2周后最有价值的检查是：A.头部CT检查B.脑脊液检查C. EEGD.前庭功能检查E.血免疫学检查45 .患者头颅MRI显示侧脑室周围白质有多个大小不一的长T1、长T2信号。CSF-IgG 指

30、数增高和寡克隆IgG带（ + ）o应该诊为：A.临床确诊MSB.实验室检查支持确诊MSC.临床可能MSD.实验室检查支持可能MSE.视神经脊髓炎46 .假设3月后患者又出现双眼视力下降，以下表述正确的选项是：A.此时诊断应改变为视神经脊髓炎B.因出现视神经损害，可排除多发性硬化C.更支持多发性硬化的诊断D.由于病情较复杂，难用一个诊断解释E.需立即转眼科治疗47 .多发性硬化的以下哪项辅助检查表述是错误的：A.急性期脑脊液细胞数显著增多B.脑脊液CSF-IgG指数增高C.脑脊液出现寡克隆带D.视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常E. MRIT2像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶B1型题A.多发性硬

31、化B.视神经脊髓炎C.弥漫性硬化D. GBSE.脑桥中央髓鞘溶解症问题（4850）48 .非白种人具有种族易感性49 .高纬度寒冷地区发病率高50 .半数病例系酒精中毒晚期A. CSF中IgG寡克隆带（+ ） +EEG上棘漫综合波B. CT上示脑实质出血C. MRI示脑白质内黑白相间的类圆形病灶D.视觉诱发电位示枕叶皮质受损E.闭锁综合征问题（5154）51 .弥漫性硬化52 .脑桥中央髓鞘溶解症53 .同心圆性硬化54 ,多发性硬化B2型题A.皮质类固醇8. 0-干扰素C.氟西汀D.疏喋喋吟E.免疫球蛋白F.血浆置换疗法G.异烟脱H.甲氨蝶吟I.氯苯氨丁酸问题(5557)女，35岁，3年前曾

32、因双眼视力减退，震颤，双下肢麻木，大小便潴留就诊，经激素治 疗好转，近半个月又出现步态不稳，共济失调。头颅MRI显示侧脑室周围、脊髓、小脑有 多个大小不一、斑点状的长T1、长T2信号。CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+ )。55 .多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物是：56 .国际MS协会推荐作为MS复发期的首选治疗药物是：57 .多发性硬化患者出现疲劳时可服哪种治疗。X型题58 .多发性硬化的病因可能是：A.病毒感染B.环境因素C.遗传因素D.自身免疫E.血管炎59 .多发性硬化的诊断主要依靠：A.特征性的病症和体征B.仅MRI检查即可确诊C.病变在空间上多病灶性和在时间上的多发

33、性的证据D. CSF检出寡克隆IgG区带E.以上均不是60 .多发性硬化在MRI上表现：A.基本改变为病灶区长了 T1、长T2信号B.侧脑室周围类圆形或融合性斑块C.半卵圆中心、脱脏体的类圆形斑块D.脑干、小脑和脊水髓呈斑点状不规那么斑块E.病程长者有脑室系统扩张，脑沟增宽61 .急性播散性脑脊髓炎的临床特点：A.多在感染或接种疫苗后12周急性起病8 . CNS白质内散在炎性脱髓鞘病灶C.可有脑炎、脑膜炎和脊髓炎的病症D.大剂量甲泼尼龙可能有效E.患者如恢复那么不会复发四、问答题62 . Poser (1983) MS的临床分类和诊断标准是什么?63 .试述多发性硬化与治疗决策有关的病程分类？64 .多发性硬化临床治疗的主要原那么及方法是什么？