布加综合症教案.pptx

《布加综合症教案.pptx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《布加综合症教案.pptx（33页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、会计学1布加综合症布加综合症布加综合征定义布加综合征定义布加综合征定义布加综合征定义n n18451845年，年，BuddBudd最早描述了肝静脉血栓造成的最早描述了肝静脉血栓造成的肝肿大、腹水等临床症状肝肿大、腹水等临床症状n n18991899年，年，ChiariChiari详细描述了小肝静脉闭塞所详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状致的类似临床症状n n国内外对布加综合征的定义并不统一国内外对布加综合征的定义并不统一n n目前多采用目前多采用LudwigLudwig提出的概念：发生在肝脏提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻肝静脉和（或）下腔静脉阻

2、塞塞，及其所产生的相应临床表现统称为布加，及其所产生的相应临床表现统称为布加综合征综合征第1页/共33页概述概述概述概述n n全球性疾病，地域差别显著n n亚洲及南非地区发病率相对较高n n我国病变高发区主要集中在黄河中下游地区（江苏、河南、山东等地）第2页/共33页肝脏解剖肝脏解剖第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质第二肝门 ：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉第3页/共33页流行病学调查流行病学调查流行病学调查流行病学调查n n国内发病主要以下腔静脉阻塞型为主n n存在地区性高发因素n n98%的病人来自偏远

3、农村n n病因不明n n欧美国家以肝静脉血栓阻塞多见，有明确诱因第4页/共33页布加综合证病因布加综合证病因布加综合证病因布加综合证病因目前BCS的病因尚未十分明确n n 血栓形成学说n n 隔膜形成学说 n n 其他因素 第5页/共33页血栓形成学说血栓形成学说n n大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或

4、围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCSBCS的相对的相对危险值明显增高。危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。近年来多数学者赞同这一学说。第6页/共33页隔膜形成学说隔膜形成学说n n日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。第7页/共33页其他因素其他因素n n1 1）非血栓性阻塞：非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损下腔静脉的原发

5、性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。伤或异物等。n n 2 2）外压性因素：外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCSBCS。n n3 3）罕见因素罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。第8页/共33页布加综合征的临床表现布加综合征的临床表现布加综合征的临床表现布加综

6、合征的临床表现肝静脉阻塞型：n n食欲不振，恶心、呕吐n n腹胀、腹水n n肝、脾肿大n n黄疸n n腹壁浅静脉曲张n n消化道出血、肝昏迷下腔静脉阻塞型：n n乏力、气喘、心悸n n双下肢水肿n n双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡n n腹壁浅静脉曲张n n肝、脾肿大第9页/共33页布加综合征的诊断方法布加综合征的诊断方法布加综合征的诊断方法布加综合征的诊断方法n nUSn nCTn nMRn nECTn nDSA第10页/共33页布加综合征的超声检查布加综合征的超声检查布加综合征的超声检查布加综合征的超声检查 快速，无创，经济，可多角度探查，已经成为布加综合征的首选检查方法 第11页/共33页

7、布加综合征的超声检查布加综合征的超声检查布加综合征的超声检查布加综合征的超声检查下腔静脉膜性阻塞下腔静脉膜性阻塞 箭头所示箭头所示 下腔静脉节段性阻塞下腔静脉节段性阻塞 箭头所示箭头所示 第12页/共33页布加综合征的布加综合征的布加综合征的布加综合征的CTCTCTCT及及及及MRMRMRMR检查检查检查检查影像学特点：影像学特点：1.1.肝脏普遍增大、饱满，尾状叶增大肝脏普遍增大、饱满，尾状叶增大2.2.增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化3.3.下腔静脉变细、截断，有时可见管腔内充下腔静脉变细、截断，有时可见管腔内充盈缺损盈缺损4.4.第二肝门肝第二肝门肝静脉会

8、合处截断或肝静脉全程静脉会合处截断或肝静脉全程不显影不显影5.5.奇静脉及半奇静脉扩张奇静脉及半奇静脉扩张第13页/共33页布加综合征的布加综合征的布加综合征的布加综合征的CTCTCTCT及及及及MRMRMRMR检查检查检查检查1.肝脏饱满，尾状叶增大2.增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化第14页/共33页布加综合征的布加综合征的布加综合征的布加综合征的CTCTCTCT及及及及MRMRMRMR检查检查检查检查 下腔静脉节段性闭塞，管腔内可见充盈缺损第15页/共33页布加综合征的布加综合征的布加综合征的布加综合征的CTCTCTCT及及及及MRMRMRMR检查检查检查检查 第二肝门肝静脉会合处闭塞，

9、腔内血栓形成第16页/共33页布加综合征的布加综合征的布加综合征的布加综合征的CTCTCTCT及及及及MRMRMRMR检查检查检查检查奇静脉及半奇静脉扩张奇静脉奇静脉半奇静脉半奇静脉第17页/共33页布加综合征的布加综合征的布加综合征的布加综合征的DSADSADSADSA检查检查检查检查DSA：诊断布加综合征的金标准！第18页/共33页布加综合征的分型布加综合征的分型n n临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的病理性质而不同。n n根据发病时间，临床表现等，又可分为 1.急性型 2.亚急性型 3.慢性型 第19页/共33页急性型急性型n n 多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为

10、血形成，可急剧蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡。第20页/共33页亚急性型亚急性型 n n多为肝静脉和多为肝静脉和IVCIVC同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为血流方向向上，为BCSBCS的重要特征。黄疸，脾大仅见于的重要

11、特征。黄疸，脾大仅见于1/31/3的患者，的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久，严重者出现腹且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在腔间隔室综合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在25cmH2O25cmH2O以上以上时出现少尿，超过时出现少尿，超过50cmH2O50cmH2O则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。心脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。第21页/共33页慢性型慢性型n n病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较

12、轻，但常有明显体征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多和营养不良，呈曲型的“蜘蛛人”体态。第22页/共33页重症重症BCSBCS的诊断标准的诊断标准n n经临床和影像检查确立为任何一类型的经临床和影像检查确立为任何一类型的BCSBCS的急性或慢性病例，凡的急性或慢性病例，凡出现以下情况之一者，均视为重症出现以下情况之一者，均视为重症BCSBCS：1 1，顽固性腹水，腹内压，顽固性腹水，腹内压=2.7KPa;2=2.7KP

13、a;2，少尿（尿量，少尿（尿量400ml/d400ml/d）或无尿（尿量）或无尿（尿量100ml/d34.2mmol/L 4,34.2mmol/L 4,并发（或曾发生过）肝性脑病，并发（或曾发生过）肝性脑病，5 5，并发（或，并发（或曾发生过）上消化道出血。曾发生过）上消化道出血。第23页/共33页布加综合征的鉴别诊断布加综合征的鉴别诊断n n本病应与急性肝炎，肝小静脉闭塞病，肝癌等进行鉴别。第24页/共33页布加综合征的治疗布加综合征的治疗n n非手术疗法 有腹水者可给予利尿。对发生肝性脑病，肝肾综合征者，应做血液透析或灌流。对突发血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝疗法。第25页/共33页布加综

14、合征的治疗布加综合征的治疗n n介入性疗法 治疗方法及术式：1.下腔静脉成形术 2.肝静脉成形术 3.副肝静脉成形术 4.布加综合征的TIPSS治疗第26页/共33页讨论讨论n n布加综合征的诊断检查首选超声，但超声检布加综合征的诊断检查首选超声，但超声检查假阳性率较高，我们统计的超声检查准确查假阳性率较高，我们统计的超声检查准确率：率：20/32(62.5%)20/32(62.5%)n n超声检查受腹水、肠气、患者体位影响较大；超声检查受腹水、肠气、患者体位影响较大；对重叠的侧支血管辨认困难，不能全面反映对重叠的侧支血管辨认困难，不能全面反映血管全貌；对操作者的技能水平要求较高血管全貌；对操

15、作者的技能水平要求较高n n只能作为一种筛查手段只能作为一种筛查手段第27页/共33页讨论讨论n nCTV及MRV检查能够全面的反映病变血管的全貌，一定程度上可以替代传统的DSA造影n n有学者认为DSA造影可以刺激闭塞段血管腔内血栓形成n n对于诊断明确的布加综合征，DSA造影应和介入治疗一并完成第28页/共33页讨论：讨论：讨论：讨论：布加综合征的诊疗流程布加综合征的诊疗流程布加综合征的诊疗流程布加综合征的诊疗流程第29页/共33页第30页/共33页结论结论n n介入治疗已经成为布加综合征的首选治疗，介入治疗已经成为布加综合征的首选治疗，疗效确切，可以替代传统外科手术疗效确切，可以替代传统外科手术n n超声可以作为布加综合征的筛查手段，最终超声可以作为布加综合征的筛查手段，最终确诊需要依靠确诊需要依靠CTVCTV、MRVMRV或或DSADSA造影造影n n布加综合征开通术后管腔再狭窄是影响其远布加综合征开通术后管腔再狭窄是影响其远期疗效的主要因素期疗效的主要因素n n合并下腔静脉或肝静脉血栓形成是目前布加合并下腔静脉或肝静脉血栓形成是目前布加综合征治疗的难点综合征治疗的难点第31页/共33页第32页/共33页