《自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识》(2021)要点汇总.pdf

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1、本 word 文档 可编辑 可修改238.238.自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识专家共识（20212021）要点）要点自身免疫性肝病（AILD）是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病，根据不同的自身免疫攻击对象、免疫应答类型及临床表现特点，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。AILD 诊治的关键在于早诊断、早治疗，改善患者预后及生活质量，以延缓进展为肝硬化、肝衰竭。自身抗体作为 AILD 诊断和管理的重要实验室指标，包括AIH 相

2、关自身抗体、PBC 相关自身抗体及 PSC 相关自身抗体，主要用于疾病诊断与分类、预测预后、病情监测及探究发病机制等。目前，AILD 相关自身抗体已成为临床实验室常规的自身抗体检测项目之一。但由于 AILD 相关自身抗体涉及抗体数量较多，且各种自身抗体检测方法不同，从而导致其检测的临床应用难以标准化和规范化。一、AILD 相关自身抗体AILD 相关自身抗体包括 AIH 相关自身抗体、PBC 相关自身抗体及 PSC相关自身抗体。AIH 相关自身抗体主要包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）、抗肝肾微粒体-1（LKM-1）抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP）抗体、抗肝细胞溶质抗

3、原-1（LC-1）抗体等。PBC 相关自身抗体主要包括抗线粒体抗体（AMA）、PBC 特异性 ANA本 word 文档 可编辑 可修改（间接免疫荧光法检测 ANA 主要为核点型或核膜型，ANA 特异性自身抗体主要为抗可溶性酸性磷酸化核蛋白 100（sp100）抗体或抗跨膜糖蛋白 210（gp210）抗体）等。PSC 相关自身抗体主要包括核周型抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）等。二、AILD 相关自身抗体检测的临床应用AILD 相关自身抗体主要用于疾病的诊断与分类，亦有助于重叠综合征的诊断。自身抗体可在 AILD 患者出现典型临床症状前检测到，对相关疾病具有预测价值。三、AILD 相关自身抗体

4、的检测1.间接免疫荧光法（IIF）：2.其他免疫学方法：四、AILD 相关自身抗体的临床意义1.ANA：ANA 作为自身免疫病常见的自身抗体，主要存在于系统性自身免疫病患者中，亦可见于器官特异性自身免疫病，甚至可存在于慢性感染、肿瘤及健康人群中。2.ASMA：ASMA 主要存在于 AIH 中，在 AIH-1 型中的阳性率约为 50%，可在 AIH本 word 文档 可编辑 可修改患者中单独阳性，ASMA 亦可见于其他肝病患者。3.抗 LKM-1 抗体：抗 LKM-1 抗体作为 AIH-2 型的血清标志物，主要见于儿童、青少年AIH 患者。4.抗 SLA/LP 抗体：抗 SLA/LP 抗体在中老

5、年女性 AIH 患者中多见，青少年中该自身抗体少见。5.抗 LC-1 抗体：抗 LC-1 抗体常与抗 LKM-1 抗体并存或单独存在于 AIH-2 型患者中，阳性率约为 30%。6.AMA：AMA 作为 PBC 的标志性血清学指标，在 PBC 中的阳性率约为 95%。7.pANCA：pANCA 在 PSC 患者中的阳性率为 33%85%，亦可见于 AIH 患者，PSC和 AIH 患者血 pANCA 在乙醇、甲醛固定的中性粒细胞上呈现不典型的 pANCA 荧光模型。8.其他：五、AILD 相关自身抗体检测结果的临床解读1.AILD 相关自身抗体阳性：AILD 相关自身抗体不仅存在于 AILD 患

6、者中，亦可出现在 AILD 无症状本 word 文档 可编辑 可修改者的临床前期，以及病毒性肝炎（甲型病毒性肝炎、乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎、丁型病毒性肝炎、戊型病毒性肝炎等）、药物性肝损伤、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病、肝癌及非肝脏疾病等患者中。2.自身抗体阴性的 AILD：AILD 患者可存在相关自身抗体阴性，如 10%15%的AIH患者相关自身抗体阴性，5%10%的 PBC 患者 AMA 阴性。相关自身抗体阴性的原因有自身抗体滴度较低，自身抗体检测试剂包被抗原、方法学的差异，存在诊断标准、分类标准以外的自身抗体等。3.AILD 相关自身抗体随访检测：儿童 AILD 相关自身抗体滴度可与疾病活动性、疗效监测等存在一定的相关性。成人 AILD 患者，如 AIH在疾病急性期或初期，可存在相关自身抗体阴性，随病情的进展可在36 个月后出现。但成人 AILD 患者自身抗体滴度不能作为疾病活动性、疗效监测的实验室指标。另外对重叠综合征患者，随病情的进展，会逐渐出现相关自身抗体。因此，对上述情况需行 AILD 相关自身抗体的临床随访检测。