川崎病讲课.ppt
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1、皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS 川崎病(川崎病(KD)川崎病(川崎病(KD)n川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症n日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道发病病因机理n病因未明,推测与以下因素有关:n感染:-溶血琏球菌,EB病毒。n免疫反应:急性期都有免疫失调的情况,可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。n其他:与药物,化学元素物质过于敏感有关。病理变化 n期(1周)全身小动脉炎症,可见到冠状动脉外膜中性粒细胞,单核细胞侵润,此为早期表现,程度最轻。n期(2周)此期最危险,易致死亡,表现为全程血管炎,细胞内膜侵润,此期过后基本形成冠状动脉瘤,血管内膜增生、肥厚,此
2、期过后基本无动脉瘤出现。n期(周)小血管及微血管炎消退,中等动脉发生肉芽肿 n期(周年)瘢痕形成,血管多为冠状动脉狭窄,易致血栓形成致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因,另可引起动脉瘤破裂(狭窄心脏代偿收缩动脉壁压力增大动脉瘤破裂)北京小儿川崎病协作组统计n发病年龄1个月13.8岁,平均2.6岁,中位年龄2.0岁,发病高峰年龄为1岁n男:女=1.83:1 n病程 167天,平均67天 n流行年份和季节分布特点,春夏多见 第三届国际川崎病会议修订的诊断标准第三届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年年12月修订)月修订)nA:发热持续5天以上nB:1.四肢末端变化:在急性期有手足硬性水肿,掌(跖
3、)及指(趾)端有红斑;在恢复期,甲床被膜移行处有膜样 脱皮。2.皮疹:多形性红斑,躯干部多,不发生水疱及痂皮。3.两眼非化脓性结膜炎 4.口腔粘膜:口唇潮红,杨梅舌,口、咽部粘膜弥漫性 充血。5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大,直径1.5cm。n符合上述主要症状4项以上者即可诊断。nC:疾病不能被其他已知疾病所解释。图片口唇诊断标准膜状脱皮手足硬肿心血管冠脉病变n n心脏炎:可有心肌炎,心内膜炎,心包炎的症状,体征,心脏炎:可有心肌炎,心内膜炎,心包炎的症状,体征,无特异性。可表现为节律不齐,心衰,杂音,心音遥远等无特异性。可表现为节律不齐,心衰,杂音,心音遥远等改变,常出现于急性发热期改变,常出
4、现于急性发热期 n n心血管:主要损害冠状动脉,早期可有收缩期杂音,节律心血管:主要损害冠状动脉,早期可有收缩期杂音,节律改变。改变。n n冠状动脉炎:发生率为,不出现扩张,只有炎症冠状动脉炎:发生率为,不出现扩张,只有炎症表现,最轻。表现,最轻。n n冠状动脉瘤:第冠状动脉瘤:第1212天天开始出现扩大,开始出现扩大,周最明显,急性周最明显,急性期发生率高,急性期后基本不出现,表现为冠状动脉扩张期发生率高,急性期后基本不出现,表现为冠状动脉扩张大于大于3mm3mm。n n冠状动脉狭窄:见于第四期,瘢痕形成,表现为心肌缺冠状动脉狭窄:见于第四期,瘢痕形成,表现为心肌缺血,心梗,心绞痛血,心梗,
5、心绞痛 冠脉病变的超声诊断n n冠状动脉主干正常内径:冠状动脉主干正常内径:4 4周周-3-3岁为岁为2.5mm2.5mm,3-93-9岁为岁为3mm3mm,9-149-14岁为岁为3.5mm3.5mm。冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或。冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或冠状动脉与主动脉根部内径之比冠状动脉与主动脉根部内径之比0.3 0.3 n n冠状动脉扩张分级:冠状动脉扩张分级:0 0级级:正常范围正常范围;1;1级级:4.0mm;2:6mm6mm或或呈球形,纺锤球样改变。呈球形,纺锤球样改变。超声心电图其他表现n n泌尿系统:脓尿,尿蛋白;n n消化系统:肝功能改变;n n脑:无菌性脑
6、炎。不完全性不完全性KD诊断诊断n不完全性川崎病则是指发热5d以上,其他主要临床表现仅符合3项或2项,但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉)病变 (1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张,可确诊为川崎病,给予静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗 (2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常(提示局部心肌供血不足),则拟诊为川崎病,同样给予IVIG治疗n上述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件,虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化,但也造成对部分不完全性川崎病的漏诊,超过半数的川崎病患儿,整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图超过半数的川崎病患儿,整个病程中冠脉
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