齐鲁医学儿童类风湿病-复旦大学附属儿科医院.pptx

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1、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎复旦大学风湿过敏免疫中心复旦大学风湿过敏免疫中心复旦大学风湿过敏免疫中心复旦大学风湿过敏免疫中心复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科周利军周利军周利军周利军 2021/10/23 星期六1Introductionn n周四下午，风湿专科周四下午，风湿专科周四下午，风湿专科周四下午，风湿专科 54524666 54524666转转转转50845084n n肾脏风湿科病房肾脏风湿科病房肾脏风湿科病房肾脏风湿科病房 54524666 54524666转转转转30113011n 2021

2、/10/23 星期六2幼年特发性关节炎（JIA)n nJuvenile Idiopathic Arthritisn nJuvenile Rheumatic Arthritisn nJuvenile Chronic Arthritis 2001,JIA has been confirmed by ILAR2001,JIA has been confirmed by ILAR2021/10/23 星期六3Types of Autoimmune Disease2021/10/23 星期六4幼年特发性关节炎（JIA)n n16岁以下儿童岁以下儿童n n长期发热、皮疹长期发热、皮疹n n淋巴结和肝脾肿大

3、淋巴结和肝脾肿大n n胸膜炎和心包炎胸膜炎和心包炎n n反复发作可致关节畸形反复发作可致关节畸形2021/10/23 星期六5幼年特发性关节炎（JIA)3岁男孩，弛张热，肝脾肿大岁男孩，弛张热，肝脾肿大 少量心包积液、充血性随热出现少量心包积液、充血性随热出现皮疹皮疹疾病？疾病？2021/10/23 星期六6病因和发病机理病因和发病机理n n感染感染感染感染n n遗传遗传遗传遗传 n n1979 1979 Stasty Fink Stasty Fink n nHLA-DW7,DW8HLA-DW7,DW8n n寒冷寒冷寒冷寒冷 潮湿潮湿潮湿潮湿 n n疲劳疲劳疲劳疲劳 营养不良营养不良营养不良营

4、养不良2021/10/23 星期六7病因和发病机理病因和发病机理2021/10/23 星期六8病理变化n n关节病变关节病变关节病变关节病变 n n皮下结节皮下结节皮下结节皮下结节 n n眼部病变眼部病变眼部病变眼部病变 n n其他其他其他其他2021/10/23 星期六9免疫异常和损伤依据免疫异常和损伤依据n n血血血血IgG IgA IgM IgG IgA IgM 不同程度升高不同程度升高不同程度升高不同程度升高n n部分患儿补体升高部分患儿补体升高部分患儿补体升高部分患儿补体升高n n可出现血和关节液可出现血和关节液可出现血和关节液可出现血和关节液RFRF阳性阳性阳性阳性n n血和关节液

5、血和关节液血和关节液血和关节液TNFTNF 水平增高水平增高水平增高水平增高n n迟发超敏反应降低迟发超敏反应降低迟发超敏反应降低迟发超敏反应降低2021/10/23 星期六10自身抗体的临床价值自身抗体的临床价值n n在典型风湿病在典型风湿病 肯定诊断肯定诊断（A-dsDNA,ACL)n n在不典型风湿病在不典型风湿病 提示诊断提示诊断 n n 如多关节炎如多关节炎(CCP抗体阳性抗体阳性)n n评估预后及指导用药评估预后及指导用药 抗体谱广抗体谱广+高滴度高滴度 病情重病情重 用药规范用药规范2021/10/23 星期六11自身抗体的临床价值自身抗体的临床价值2021/10/23 星期六1

6、2新近新近JIA相关抗体相关抗体n n抗抗CCP抗体抗体n nBiP抗体抗体n nAFAn n抗抗GPI抗体抗体n n抗抗CB10抗体抗体2021/10/23 星期六13临床表现 Manifestationn n全身型全身型n n多关节多关节,RF+n n多关节多关节,RF-n n少关节少关节,持续或扩展持续或扩展 n n银屑病型银屑病型 n n附着点关节炎型附着点关节炎型n n其他其他2021/10/23 星期六14全身型全身型Systemic onsetn n急性发病急性发病急性发病急性发病n n多见于多见于多见于多见于2424岁幼儿，岁幼儿，岁幼儿，岁幼儿，JIA 1/51/4JIA 1

7、/51/4n n反复反复反复反复弛张热弛张热弛张热弛张热n n随热出现的随热出现的随热出现的随热出现的一过性红色斑疹一过性红色斑疹一过性红色斑疹一过性红色斑疹n n胸膜炎、胸膜炎、胸膜炎、胸膜炎、心包炎心包炎心包炎心包炎n n淋巴结及肝脾肿大淋巴结及肝脾肿大淋巴结及肝脾肿大淋巴结及肝脾肿大n n白细胞计数白细胞计数白细胞计数白细胞计数1515X10X109 9n n贫血和血小板升高贫血和血小板升高贫血和血小板升高贫血和血小板升高n n发热先于关节症状发热先于关节症状发热先于关节症状发热先于关节症状2021/10/23 星期六15多关节型n n受累关节受累关节受累关节受累关节55个个个个n nR

8、FRF阴性和阳性亚型阴性和阳性亚型阴性和阳性亚型阴性和阳性亚型n n关节梭形肿胀关节梭形肿胀关节梭形肿胀关节梭形肿胀n n关节积液、晨僵关节积液、晨僵关节积液、晨僵关节积液、晨僵n nRFRF及及及及ANAANA阳性关节病变严重阳性关节病变严重阳性关节病变严重阳性关节病变严重2021/10/23 星期六16少关节型n n是较多见的是较多见的是较多见的是较多见的JIAJIAn n受累关节受累关节受累关节受累关节44个个个个n n主要累及大关节主要累及大关节主要累及大关节主要累及大关节n nRFRF阴性可发生阴性可发生阴性可发生阴性可发生虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎n nRFR

9、F阳性可转化为阳性可转化为阳性可转化为阳性可转化为强直性脊柱炎强直性脊柱炎强直性脊柱炎强直性脊柱炎,HLA-B27HLA-B27阳性阳性阳性阳性2021/10/23 星期六17免疫检测免疫检测n n血血IgG IgM IgA增高增高 n n 血血ANA RF可异常可异常n n 外周血外周血CD4/CD8n n 血血HLA-B27（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史）2021/10/23 星期六18实验室检查n n血液检查血液检查血液检查血液检查(类白血病，

10、贫血，血小板明显升膏）类白血病，贫血，血小板明显升膏）类白血病，贫血，血小板明显升膏）类白血病，贫血，血小板明显升膏）n n 免疫检测（免疫检测（免疫检测（免疫检测（series,CCP)series,CCP)n n 关节腔积液检查（关节穿刺）关节腔积液检查（关节穿刺）关节腔积液检查（关节穿刺）关节腔积液检查（关节穿刺）n n 骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查(一般一般一般一般,危重危重危重危重)n n X X线检查线检查线检查线检查(SHARP EVALUATION)SHARP EVALUATION)n n MRI(TYPICAL)MRI(TYPICAL)n n 关节

11、镜检查关节镜检查关节镜检查关节镜检查(骨中心）骨中心）骨中心）骨中心）2021/10/23 星期六19关节镜检查关节镜检查2021/10/23 星期六20关节镜检查关节镜检查2021/10/23 星期六21关节镜检查关节镜检查2021/10/23 星期六22影象评价：病情评估影象评价：病情评估 sharp评分评分2021/10/23 星期六23血液检查血液检查n n白细胞升高白细胞升高白细胞升高白细胞升高n n血小板升高血小板升高血小板升高血小板升高n n贫血贫血贫血贫血n n血沉加快血沉加快血沉加快血沉加快n nCRPCRP升高升高升高升高n n粘蛋白升高粘蛋白升高粘蛋白升高粘蛋白升高202

12、1/10/23 星期六24诊断（ACR)16ys Arthritis 关节炎关节炎6mons subtype analysisAccording to new subtypes(JIA)应做鉴别诊断2021/10/23 星期六25ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritis n nGENERAL CLASSGENERAL CLASSa.Persistent arthritis of at least six weeks duration in one or a.Persistent arthriti

13、s of at least six weeks duration in one or more jointsmore jointsb.Exclusion of other causes of arthritis(see list of b.Exclusion of other causes of arthritis(see list of exclusions+)exclusions+)n nonset subtypes-determined by manifestations during the onset subtypes-determined by manifestations dur

14、ing the first six months of disease although manifestations more first six months of disease although manifestations more closely resembling another subtype may appear later closely resembling another subtype may appear later n nSystemic onset JRA*Systemic onset JRA*subtypes:subtypes:PolyarthritisPo

15、lyarthritisOligoarthritisOligoarthritis2021/10/23 星期六26ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritisn n*Typical fever and rash will be considered probable*Typical fever and rash will be considered probable systemic onset JRA if not associated with arthritis.systemic onset JR

16、A if not associated with arthritis.Before a definite diagnosis can be made,arthritis,as Before a definite diagnosis can be made,arthritis,as defined must be present.defined must be present.n nPauciarticular*Pauciarticular*subtypes:subtypes:Antinuclear antibody(ANA)positive-chronic uveitisAntinuclear

17、 antibody(ANA)positive-chronic uveitisRheumatoid factor(RF)positiveRheumatoid factor(RF)positiveSeronegative,B27 positiveSeronegative,B27 positiveNot otherwise classifiedNot otherwise classified2021/10/23 星期六27ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritisn n*Patients with sy

18、stemic onset JRA are excluded from this onset subtype.n nPolyarticularsubtypes:RF positivityNot otherwise classifiedn n*Patients with systemic JRA onset are excluded from this subtype.2021/10/23 星期六28ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritis n nOther rheumatic diseases O

19、ther rheumatic diseases n nRheumatic fever Rheumatic fever n nSystemic lupus erythematosus Systemic lupus erythematosus n nAnkylosing spondylitis Ankylosing spondylitis n nPolymyositis or dermatomyositis Polymyositis or dermatomyositis n nVasculitic syndromes Vasculitic syndromes n nScleroderma Scle

20、roderma n nPsoriatic arthritis Psoriatic arthritis n nReiters syndrome Reiters syndrome n nSjogrens syndrome Sjogrens syndrome n nMixed connective tissue disease Mixed connective tissue disease n nBehcets syndrome Behcets syndrome 2021/10/23 星期六29ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rhe

21、umatoid Arthritisn nInfectious arthritis Infectious arthritis n nInflammatory bowel disease Inflammatory bowel disease n nNeoplastic diseases including leukemia Neoplastic diseases including leukemia n nNonrheumatic conditions of bones and joints Nonrheumatic conditions of bones and joints n nHemato

22、logic diseases Hematologic diseases n nPsychogenic arthralgia Psychogenic arthralgia n nMiscellaneous Miscellaneous n nSarcoidosis Sarcoidosis n nHypertrophic osteoarthropathy Hypertrophic osteoarthropathy n nVillonodular synovitis Villonodular synovitis n nChronic active hepatitis Chronic active he

23、patitis n nFamilial Mediterranean fever Familial Mediterranean fever 2021/10/23 星期六30ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritisn nReference:JRA Criteria Subcommittee of the Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee of the American Rheumatism Association Arthritis Rheu

24、m 20(Suppl)195,1977 2021/10/23 星期六31ACR Guidelines for Medical Management of Rheumatoid ACR Guidelines for Medical Management of Rheumatoid Arthritis(updated April,2002)Arthritis(updated April,2002)2021/10/23 星期六32鉴别诊断鉴别诊断 感染性关节炎感染性关节炎感染性关节炎感染性关节炎 风湿性关节炎风湿性关节炎风湿性关节炎风湿性关节炎 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼

25、疮 过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜 绒毛膜色素沉着性关节炎绒毛膜色素沉着性关节炎绒毛膜色素沉着性关节炎绒毛膜色素沉着性关节炎 急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病 其他血管炎综合征其他血管炎综合征其他血管炎综合征其他血管炎综合征2021/10/23 星期六33Complicationn nGrowth failuren nMAS n nServer infection n nTB infectionn nSide effects by steriod and immune inhibitor and bioagents 2021/10/23 星期六34JIA治疗目标治疗目标202

26、1/10/23 星期六35治疗治疗 传统传统传统传统 抗炎药物治疗抗炎药物治疗抗炎药物治疗抗炎药物治疗 病程缓解药病程缓解药病程缓解药病程缓解药 免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂 新近治疗新近治疗新近治疗新近治疗 生物制剂生物制剂生物制剂生物制剂 造血干细胞移植造血干细胞移植造血干细胞移植造血干细胞移植 血液净化血液净化血液净化血液净化展望治疗展望治疗展望治疗展望治疗异基因移植治疗异基因移植治疗异基因移植治疗异基因移植治疗2021/10/23 星期六362021/10/23 星期六37抗炎药物治疗抗炎药物治疗n非甾体类药物非甾体类药物(NASID)n n布洛芬布洛芬 n n扶他林扶他林

27、n n尼美舒利尼美舒利n n萘普生萘普生n n阿司匹林阿司匹林以上药物以上药物以上药物以上药物FDAFDA通过可在儿童应用通过可在儿童应用通过可在儿童应用通过可在儿童应用 2021/10/23 星期六38布洛芬布洛芬n n19641964年由英国年由英国年由英国年由英国BootsBoots分司开发成功分司开发成功分司开发成功分司开发成功n n19951995年美国年美国年美国年美国FDAFDA批准布洛芬混悬液为批准布洛芬混悬液为批准布洛芬混悬液为批准布洛芬混悬液为OTCOTCn n19891989年布洛芬缓释胶囊进入中国年布洛芬缓释胶囊进入中国年布洛芬缓释胶囊进入中国年布洛芬缓释胶囊进入中国2

28、021/10/23 星期六39病情缓解药(DMARD)甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤来氟米特来氟米特来氟米特来氟米特金制剂金制剂金制剂金制剂青霉胺青霉胺青霉胺青霉胺羟氯喹羟氯喹羟氯喹羟氯喹柳氮磺胺吡啶柳氮磺胺吡啶柳氮磺胺吡啶柳氮磺胺吡啶2021/10/23 星期六40羟氯喹作用于抗原呈递环节羟氯喹作用于抗原呈递环节2021/10/23 星期六41羟氯喹作用羟氯喹作用n n羟基氯喹对早期类风湿关节炎患者症状控制有效，羟基氯喹对早期类风湿关节炎患者症状控制有效，羟基氯喹对早期类风湿关节炎患者症状控制有效，羟基氯喹对早期类风湿关节炎患者症状控制有效，（E.L.Matteson,Rheumatolo

29、gy 2004;43:619-625E.L.Matteson,Rheumatology 2004;43:619-625）n n对影像学改变的影响与其他慢作用药相似（对影像学改变的影响与其他慢作用药相似（对影像学改变的影响与其他慢作用药相似（对影像学改变的影响与其他慢作用药相似（Jorg Jorg J.Goronzy,Arthr J.Goronzy,Arthr Rheum 2004,50(1);43-54Rheum 2004,50(1);43-54）2021/10/23 星期六42羟氯喹作用羟氯喹作用2021/10/23 星期六43羟氯喹作用羟氯喹作用羟氯喹不减少幼年特羟氯喹不减少幼年特发性关节

30、炎患儿的发性关节炎患儿的MTX血药浓度血药浓度羟氯喹与羟氯喹与MTX联用是联用是有效、安全的有效、安全的JRA治疗方案治疗方案R&A 2005;25(5):1621-22021/10/23 星期六44激素n n全身治疗全身治疗全身治疗全身治疗n n眼科治疗眼科治疗眼科治疗眼科治疗n n关节腔治疗关节腔治疗关节腔治疗关节腔治疗2021/10/23 星期六45其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂n nAZAAZA n nCTXCTXn nCSACSAn nMMFMMFn n其他新型免疫抑制剂其他新型免疫抑制剂其他新型免疫抑制剂其他新型免疫抑制剂 2021/10/23 星期六46酶酚酸酯酶酚酸酯MMFMPA

31、esterasesesterases2021/10/23 星期六47总结n n长期随访，规则治疗长期随访，规则治疗长期随访，规则治疗长期随访，规则治疗n n循证原则循证原则循证原则循证原则n n选择安全有效的药物治疗选择安全有效的药物治疗选择安全有效的药物治疗选择安全有效的药物治疗n n进行统一的评价体系分析进行统一的评价体系分析进行统一的评价体系分析进行统一的评价体系分析n n个体化治疗个体化治疗个体化治疗个体化治疗n n合理诱导、巩固和维持治疗合理诱导、巩固和维持治疗合理诱导、巩固和维持治疗合理诱导、巩固和维持治疗2021/10/23 星期六48新医院新医院2021/10/23 星期六49展望未来展望未来2021/10/23 星期六50