特发性血小板减少性紫癜件.pptx

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1、一、定义特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)：是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP)患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴出血第1页/共30页二、病因与发病机制（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏u50%70%ITP患者可测出血小板自身抗体u细胞毒T细胞直接破坏血小板用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)被自身抗血小

2、板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏脾脏在ITP发病机理作用：(1)产生抗血小板抗体(2)巨噬细胞介导的血小板破坏第2页/共30页(二二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，量和质量异常，血小板生成不足血小板生成不足u自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板胞释放血小板uCD8+细胞毒细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡细胞抑制巨核细胞凋亡 病因和发病机制第3页/共30页病因和发病机制第4页/共30页ITPITP患者的血小板生成相对不足患者的血小板生成相对不足自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡

3、 自体自体 111111In-In-血小板研究显示：血小板研究显示：2/32/3的的ITPITP患者血患者血小板生成小板生成正常正常 -网织血小板的绝对值也显网织血小板的绝对值也显示相似结果示相似结果75%75%的的ITPITP患者患者TPO TPO 水平正常水平正常(TPOTPO相对缺乏相对缺乏)骨髓巨核细胞受损或功能异常骨髓巨核细胞受损或功能异常病因和发病机制第5页/共30页三、临床表现(一)起病情况急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭第6页/共30页(二二)出血症状出血症状ITP出血常轻而局限，易

4、反复出血常轻而局限，易反复表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血女性月经过多女性月经过多严重时内脏出血特别是颅内出血严重时内脏出血特别是颅内出血（三）乏力（三）乏力（四）血栓形成倾向（四）血栓形成倾向（五）其他：长期出血可合并贫血（五）其他：长期出血可合并贫血临床表现第7页/共30页 四、实验室和特殊检查1、血象：l血小板数多次检查减少，血小板功能正常l血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板l出血时间延长红细胞正常或轻度减少白细胞数及分类正常第8页/共30页骨髓象：巨核细

5、胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少 红系和粒系正常实验室和特殊检查第9页/共30页实验室和特殊检查第10页/共30页图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。实验室和特殊检查第11页/共30页4.抗血小板抗体测定：抗血小板抗体测定：血小板相关抗体（血小板相关抗体（PAIg，多为，多为Ig G）阳性。）阳性。可有血小板相关补体可有血小板相关补体(PAc3)阳性。阳性。注意有假阳性和假阴性。注意有假阳性和假阴性。但假阳性小，假阴性多见。但

6、假阳性小，假阴性多见。5.其他检查：其他检查：血小板生存时间缩短血小板生存时间缩短(1-3天，正常天，正常8-10天天)实验室和特殊检查第12页/共30页五、诊断和鉴别诊断全国统一诊断标准：1.2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常2.脾脏不增大3.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍4.以下五点中应具备任何一点：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短5.排除继发性血小板减少症第13页/共30页六、鉴别诊断1.脾亢2.SLE（系统性红斑狼疮）3.HIV感染4.药物性血小板减少5.恶性血液病6.感染性血小板减少(登革热等)7.妊娠期及妊高征血小板

7、减少8.老年血小板减少，注意排除MDS（骨髓增生异常综合征）第14页/共30页七、分型与分期1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP2、持续性ITP：确诊后312个月血小板持续减少的ITP3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP4、重症血小板10109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP第15页/共30页八、治疗成人ITP患者血小板30109/L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比

8、较小，可不予治疗，只予观察和随访若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应该积极治疗第16页/共30页（一）一般治疗出血严重者应注意休息血小板20109/L绝对卧床休息避免接触影响血小板的药物治疗第17页/共30页（二）新诊断的ITP的一线治疗糖皮质激素治疗静脉输注大剂量免疫球蛋白治疗第18页/共30页1、糖皮质激素药物及剂量：泼尼松：，分次口服，恢复正常后逐步减量5-10mg/d，至少维持3-6个月，甚至1-2年严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴；激素治疗有效率60-90%.治疗作用机制减少血小板抗体生成及抗原抗体反应抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏降低毛细血管通透性，改善出血症状刺激

9、骨髓造血及血小板向外周血释放治疗第19页/共30页 2、静脉丙种球蛋白适应症：ITP的急症处理：出血明显，危及生命患者需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等不能耐受糖皮质激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等脾切除前的准备合并妊娠或分娩前，连用5天，有效率60-80%。一般用药后第2天即可见血小板数量上升治疗ITP机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体；抑制抗体产生；中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应治疗第20页/共30页（二）ITP的二线治疗适应症u正规激素治疗6个月无效u激素治疗虽有一定疗效，但需较大剂量(泼尼松15-30mg/d)才能维持者u使用糖皮质激素有禁忌者

10、1、脾切除或脾栓塞治疗第21页/共30页脾切除治疗ITP有效率70%预测脾切除疗效因素血小板在脾脏破坏为主者对激素治疗有反应者对大剂量免疫球蛋白治疗反应良好者脾切除禁忌症：年龄30mg/d)才能维持患者；难以耐受者常用的免疫抑制剂：长春新碱；环磷酰胺；硫唑嘌呤；环孢素A；霉酚酸酯治疗第24页/共30页用法：长春新碱1mg/次，每周1次，46周1疗程环孢素A 250500 mg/d 硫唑嘌呤50200mg/d霉酚酸酯500mg/d副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑治疗第25页/共30页(三）急症处理三）急症处理适应症适应症 血小板血小板20109/L 出血严重、广泛出血严重、广泛 疑有或已发生颅内出血疑有或已发生颅内出血 近期将实施手术或分娩近期将实施手术或分娩治疗第26页/共30页方法：PLT（血小板）悬液输注IVIg（静注免疫球蛋白），45d/疗程，1月后可重复大剂量甲泼尼龙：1.0/d,3-5d/疗程血浆置换：35天内连续3次以上，每次置换3000ml血浆，清除血小板抗体治疗第27页/共30页小 结1、血小板免疫性疾病2、外周血中血小板减少3、骨髓中巨核细胞不减少，成熟障碍4、药物治疗：激素、免疫抑制剂5、脾切除、血浆置换也有较好疗效第28页/共30页第29页/共30页感谢您的观看！第30页/共30页