不宁腿综合征.pptx

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1、q 不宁腿综合征不宁腿综合征(Restless legs Syndrome(Restless legs Syndrome，RLS)RLS)在临床上在临床上并不少见并不少见q对健康虽然没有直接威胁，但重的病人十分对健康虽然没有直接威胁，但重的病人十分痛苦而轻的病人又经常延误诊断。痛苦而轻的病人又经常延误诊断。q是临床上的一个难题。是临床上的一个难题。概况概况第1页/共40页q最早于最早于16721672年一位英国医生年一位英国医生Thomas Thomas WillisWillis用拉丁文作了描述至用拉丁文作了描述至16851685年才翻成年才翻成英文发表。英文发表。q19451945年由瑞典神

2、经病学家年由瑞典神经病学家EkbonEkbon首先对首先对8 8例例病人进行了详细描述后并于病人进行了详细描述后并于19451945后正式称之后正式称之为不宁腿综合征。也称为为不宁腿综合征。也称为EkbomEkbom综合征。综合征。q19951995年国际不宁腿综合征研究组确定了诊年国际不宁腿综合征研究组确定了诊断标准断标准概况概况第2页/共40页不安腿综合征，不安腿综合征，不安腿综合征，不安腿综合征，EkbomEkbom综合症综合症综合症综合症第3页/共40页q老年好发老年好发q女性女性 男性男性q不同人种的患病率不同人种的患病率 西方人种：西方人种：415 东方人种：东方人种：21岁以上岁

3、以上 0.1%55岁以上岁以上 0.6%流行病学流行病学第4页/共40页q阳性家族史：阳性家族史：6565，常染色体显性遗传。，常染色体显性遗传。4040岁前起病：常有家族史，发病隐匿，病岁前起病：常有家族史，发病隐匿，病情轻情轻 5050岁后起病：家族史少，发病突然，临床岁后起病：家族史少，发病突然，临床症状重，血清铁水平偏低，常伴周围神经病症状重，血清铁水平偏低，常伴周围神经病qRLSRLS患者一级亲属患患者一级亲属患RLSRLS的风险增加的风险增加3.33.3倍倍流行病学流行病学第5页/共40页病因和发病机制病因和发病机制q原发性原发性RLSRLS 家族性家族性 特发性特发性q特点：患病

4、年龄轻则预后不佳特点：患病年龄轻则预后不佳 家族性可能性大家族性可能性大 第6页/共40页继发性继发性RLSRLS铁缺乏：即使血红蛋白正常，铁蛋白低于铁缺乏：即使血红蛋白正常，铁蛋白低于45-50ug/L45-50ug/L也也可可 增加增加RLS RLS 严重性严重性妊娠妊娠神经病变神经病变糖尿病和其他糖尿病和其他多发性硬化多发性硬化肾衰竭（肾移植能治愈肾衰竭（肾移植能治愈RLSRLS，透析无效），透析无效）帕金森病帕金森病药物药物第一代抗组胺药：苯海拉明第一代抗组胺药：苯海拉明多巴受体阻滞剂：胃复安多巴受体阻滞剂：胃复安抗抑郁药抗抑郁药（SSRI SNRISSRI SNRI）安非他酮除外）安

5、非他酮除外病因和发病机制病因和发病机制第7页/共40页根据对治疗的反应，推测根据对治疗的反应，推测RLS机制：机制：q铁代谢异常铁代谢异常 q多巴胺功能异常多巴胺功能异常第8页/共40页发病机制发病机制q中枢多巴胺能系统功能障碍中枢多巴胺能系统功能障碍 多巴胺受体阻断剂胃复安会加重症状多巴胺受体阻断剂胃复安会加重症状 多巴胺多巴胺D D2 2和和D D3 3受体激动剂疗效好受体激动剂疗效好q病理：人脑纹状体以外区域多巴胺能病理：人脑纹状体以外区域多巴胺能D D2 2D D3 3神经元逐渐缺失神经元逐渐缺失中枢多巴胺能系统障碍中枢多巴胺能系统障碍证据证据第9页/共40页发病机制发病机制q缺铁时缺

6、铁时RLSRLS症状明显加重，口服铁剂症状明显减轻症状明显加重，口服铁剂症状明显减轻q孕妇孕妇RLSRLS发病率增加可能与缺铁有关发病率增加可能与缺铁有关q6565脑脊液中铁含量减少而转铁蛋白增加脑脊液中铁含量减少而转铁蛋白增加3 3倍以上倍以上q特殊的特殊的MRIMRI和和PETPET A9(A9(黑质纹状体区黑质纹状体区)、A11A11、A14A14区铁含量明显减少区铁含量明显减少 多巴胺能神经元铁转运和铁储备能力下降多巴胺能神经元铁转运和铁储备能力下降铁缺乏对铁缺乏对RLSRLS具有重要影响具有重要影响第10页/共40页发病机制发病机制q铁是酪氨酸羟化酶的辅酶铁是酪氨酸羟化酶的辅酶q该酶

7、控制酪氨酸代谢特别是线粒体中的氧化该酶控制酪氨酸代谢特别是线粒体中的氧化代谢有关，从而影响多巴胺的合成代谢有关，从而影响多巴胺的合成q多巴胺能受体及多巴胺转运体合成及功能与多巴胺能受体及多巴胺转运体合成及功能与铁的关系尚未完全明了铁的关系尚未完全明了缺铁引起缺铁引起RLSRLS的可能机制的可能机制影响多巴胺能神经元的代谢影响多巴胺能神经元的代谢第11页/共40页临床表现及诊断临床表现及诊断q诊断取决于病史诊断取决于病史q重视患者及家庭成员的主诉重视患者及家庭成员的主诉q症状不典型或合并其他运动障碍和睡眠障症状不典型或合并其他运动障碍和睡眠障碍时，诊断则有一定的难度碍时，诊断则有一定的难度第12

8、页/共40页主要诊断标准主要诊断标准q常伴腿部难以描述的不适感常伴腿部难以描述的不适感 蠕动感蠕动感 蚁走感蚁走感 搔搔 痒痒 烧灼感烧灼感 灼痛感灼痛感 牵拉感牵拉感 冷热感冷热感 触电感触电感 坐立不安坐立不安 疼痛感疼痛感 比如，病人描述：汽水在静脉中的感觉。比如，病人描述：汽水在静脉中的感觉。q异常感觉位于肌肉或骨骼深部，很少位于关节异常感觉位于肌肉或骨骼深部，很少位于关节q感觉异常以下肢为主，半数患者也可影响上肢感觉异常以下肢为主，半数患者也可影响上肢q单侧或双侧肢体均可累及单侧或双侧肢体均可累及1.1.活动腿部的冲动活动腿部的冲动第13页/共40页RLSRLS英文描述性术语英文描述

9、性术语第14页/共40页2.2.休息或静止时症状出现或加重休息或静止时症状出现或加重 越是舒适，越易出现症状越是舒适，越易出现症状主要诊断标准主要诊断标准第15页/共40页q轻症者可能不必起来走动，在床上和椅子上伸轻症者可能不必起来走动，在床上和椅子上伸展一下肢体即可。展一下肢体即可。q重重症症者者常常来来回回踱踱步步、搓搓揉揉下下肢肢、伸伸屈屈肢肢体体以以减减轻症状。轻症状。q症症状状减减轻轻或或消消失失后后，当当患患者者平平躺躺或或坐坐下下时时，数数分钟至分钟至1 1小时后，症状会再次出现。小时后，症状会再次出现。主要诊断标准主要诊断标准3.3.活动后症状可部分或完全缓解活动后症状可部分或

10、完全缓解第16页/共40页q典型患者：典型患者：症状最重：症状最重：2323点至次日点至次日4 4点间点间 症状最轻：早晨症状最轻：早晨6 6点至点至1212点点q周周期期性性的的规规律律受受药药物物治治疗疗的的影影响响，也也受受“三三班倒班倒”、睡眠疾病和睡眠不规则的影响、睡眠疾病和睡眠不规则的影响q一般而言，症状总是在夜间加重一般而言，症状总是在夜间加重主要诊断标准主要诊断标准4.4.症状常在傍晚或夜间出现或加重症状常在傍晚或夜间出现或加重第17页/共40页1.1.多巴胺能药物治疗有效多巴胺能药物治疗有效 2.2.有家族史有家族史支持标准支持标准第18页/共40页 3.3.伴伴发发周周期期

11、性性肢肢体体运运动动（Periodic Periodic limb limb movementmovement，PLMPLM）:RLS RLS 是是引起引起PLMPLM最常见的原因。最常见的原因。v定义：持续定义：持续0.5-100.5-10秒，秒，2 2次间隔发作次间隔发作5-905-90秒，连续秒，连续 出现出现4 4次以上次以上v腿部刻板、重复的屈曲运动腿部刻板、重复的屈曲运动v单侧或双侧，对称或不对称单侧或双侧，对称或不对称 v多发生在快动眼相睡眠期多发生在快动眼相睡眠期v有时呈节律性发作，间歇期有时呈节律性发作，间歇期20-4020-40秒秒v老年人多发，老年人多发，RLSRLS以外

12、的其它疾病也会伴发以外的其它疾病也会伴发v通通常常发发生生于于睡睡眠眠时时，但但也也会会发发生生觉觉醒醒时时，尤尤其其是是RLSRLS合合并并的的PLMPLM可可发发生在觉醒时。生在觉醒时。支持标准支持标准第19页/共40页q初期病情呈波动性，以后持续性或慢性进展性初期病情呈波动性，以后持续性或慢性进展性 q睡眠节律紊乱睡眠节律紊乱9090以上入睡难或多醒以上入睡难或多醒 睡眠质量下降，白天常疲惫不堪。睡眠质量下降，白天常疲惫不堪。q神经科体检正常神经科体检正常 要特别重视脊髓和周围神经功能的检测要特别重视脊髓和周围神经功能的检测要特别重视脊髓和周围神经功能的检测要特别重视脊髓和周围神经功能的

13、检测支持标准支持标准第20页/共40页q变数很大变数很大q目前的研究均来源于严重病例，不能反映真实的情况目前的研究均来源于严重病例，不能反映真实的情况q总体上，缓慢进展，但部分患者可有自发缓解。总体上，缓慢进展，但部分患者可有自发缓解。但有报道，个别分娩后但有报道，个别分娩后RLSRLS持续存在。持续存在。q继发性继发性RLSRLS：当病因去除后，多数：当病因去除后，多数RLSRLS持续缓解。持续缓解。RLSRLSRLSRLS的自然进程的自然进程的自然进程的自然进程第21页/共40页特殊时期可发生特殊时期可发生RLSRLSq 有报道，有报道，2020孕妇出现孕妇出现RLSRLSq 20 206

14、262透析者出现透析者出现RLSRLSq 与周围神经病关系密切与周围神经病关系密切临床其他特点临床其他特点第22页/共40页q一项一项303例的例的PD患者研究发现患者研究发现195患者同时存在不安腿综合征患者同时存在不安腿综合征q应用左旋多巴治疗也同样存在剂量逐渐增加，并出现类似于应用左旋多巴治疗也同样存在剂量逐渐增加，并出现类似于PD患者的症状波动、运动障碍等表现。患者的症状波动、运动障碍等表现。PDPD中的中的中的中的RLSRLS第23页/共40页实验室检查实验室检查除外继发性因素除外继发性因素q血液生化学检测血液生化学检测q血清铁蛋白、转铁蛋白和血清铁血清铁蛋白、转铁蛋白和血清铁 血中

15、叶酸和维生素血中叶酸和维生素B B1212浓度浓度q甲状腺和甲状旁腺功能测定甲状腺和甲状旁腺功能测定qEMG,NCVEMG,NCVqEEGEEG第24页/共40页下肢制动试验（感觉测试）下肢制动试验（感觉测试）第25页/共40页下肢制动试验（运动部分）下肢制动试验（运动部分）第26页/共40页IRLSSG 不宁腿综合征（RLS）严重程度自评量表请根据最近2个星期您的平均状况，回答以下10个问题：1.总体上将，您腿部（或者：臂部）的不适症状达到何种程度？A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有不适（0分）2.总体上讲，您因为腿部不适而需要起来活动的欲望达到何种

16、程度？A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有不适（0分）3.总体上讲，通过活动，您腿部（或：臂部）的不适症状得到多大程度的缓解？A 没有缓解（4分）B 稍缓解（3分）C 中度缓解（2分）D 完全或几乎完全缓解（1分）E 没有RLS症状，此问题不适合我（0分）4.总体上讲，因为RLS症状，您的睡眠受到多大的影响？A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有影响（0分）5.因为RLS的症状，您的疲惫和困倦感 达到何种程度？A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 完全没有（0分）6.总体上讲，您RL

17、S症状对生活的影响有多严重？A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有影响（0分）7.您多久出现一次RLS症状？A 非常频繁，6-7天/周（4分）B 频繁，4-5天/周（3分）C 中度，2-3天/周（2分）D 偶尔，1次/周（1分）E 无症状出现（0分）8.如果出现RLS症状，一天内的平均持续时间有多久？A 非常严重，8小时/日（4分）B 严重，3-8小时/日（3分）C 中度，1-3小时/日（2分）D 轻度，1小时/日（1分）E 无症状出现（0分）9.总体上讲，您的RLS症状对您处理日常生活事务的能力有多大影响？包括：家庭、学校和社会事务等。A 非常严重（4分

18、）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有影响（0分）10.您的RLS症状对您情绪的影响有多严重？如出现气恼、忧郁、悲伤、焦虑和激惹等？A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有影响（0分）您的RLS症状最严重是在什么时候？第27页/共40页鉴别诊断鉴别诊断静坐不能（静坐不能（AkathisiaAkathisia）q均有用多巴胺能受体阻断剂的病史均有用多巴胺能受体阻断剂的病史q常有轻度锥体外系症状常有轻度锥体外系症状q内在的不安宁感内在的不安宁感q少有昼夜规律，睡眠也少有影响少有昼夜规律，睡眠也少有影响q常无家族史常无家族史第28页/共40页鉴

19、别诊断鉴别诊断q常不出现坐立不安常不出现坐立不安q运动后症状不改善运动后症状不改善q没有明显的昼夜规律没有明显的昼夜规律q与与PLMsPLMs无关无关q睡眠障碍较睡眠障碍较RLSRLS少见少见多发性周围神经病多发性周围神经病肢体的感觉异常和疼痛肢体的感觉异常和疼痛 共性不同同同一一病病人人中中同同时时出出现现第29页/共40页鉴别诊断鉴别诊断跛行（跛行（claudicationclaudication）q症状在运动后加重，休息后减轻症状在运动后加重，休息后减轻qB B超、血管造影等有助于区分超、血管造影等有助于区分q症状严重时可能发生于休息状态，不症状严重时可能发生于休息状态，不能通过运动改善

20、能通过运动改善第30页/共40页周期性腿部运动周期性腿部运动(PLM)除了除了RLSRLS外，还可以出现在：外，还可以出现在：q睡眠呼吸暂停睡眠呼吸暂停q神经变性疾病神经变性疾病q脊髓损坏脊髓损坏q中风中风q发作性睡病发作性睡病q抗抑郁剂、精神类药物抗抑郁剂、精神类药物鉴别诊断鉴别诊断第31页/共40页鉴别诊断鉴别诊断夜间腿肌痛性痉挛（夜间腿肌痛性痉挛（CrampCramp）q起病更突然起病更突然q常累及单侧肢体，呈局灶性常累及单侧肢体，呈局灶性q发病时常可触及肌肉的挛缩发病时常可触及肌肉的挛缩共性不同q通常也是夜间起病通常也是夜间起病q伸展腿部、站立、走动时症状缓解伸展腿部、站立、走动时症状

21、缓解q有类似的昼夜规律，并干扰睡眠有类似的昼夜规律，并干扰睡眠第32页/共40页治治 疗疗分组分组q轻度间歇发作轻度间歇发作RLSRLS症状症状q每天有每天有RLSRLS症状症状q难治性难治性RLSRLS症状症状 第33页/共40页治治 疗疗q轻度间歇发作轻度间歇发作RLSRLS症状症状q非药物方法：戒除咖啡因、尼古丁、酒精非药物方法：戒除咖啡因、尼古丁、酒精 补铁补铁 停用可加重或引起停用可加重或引起RLSRLS药物药物 q药物治疗：左旋多巴药物治疗：左旋多巴/卡比多巴（速效）卡比多巴（速效）多巴受体激动剂（多巴受体激动剂（2h2h）弱阿片弱阿片/阿片激动剂（曲马多）阿片激动剂（曲马多）第3

22、4页/共40页治治 疗疗每天发作的每天发作的RLSRLSq第一选择：第一选择：DADA受体激动剂：普拉克索或罗匹罗尼受体激动剂：普拉克索或罗匹罗尼一种无效，改用另一种，一种无效，改用另一种，2 2种均有不良反应改用第二种均有不良反应改用第二选择或第三选择选择或第三选择q第二选择：阿片类第二选择：阿片类 弱阿片类：丙氧酚弱阿片类：丙氧酚 曲马多曲马多 强阿片类：羟考酮强阿片类：羟考酮 美沙芬美沙芬q第三选择（除非有疼痛或成瘾史）：首选加巴喷第三选择（除非有疼痛或成瘾史）：首选加巴喷丁丁第35页/共40页治治 疗疗难治性难治性RLSRLSq定义：定义：1.1.剂量合适（按时服用），但初始治疗反应不

23、佳剂量合适（按时服用），但初始治疗反应不佳2.2.随治疗时间延长反应不佳随治疗时间延长反应不佳3.3.出现不能耐受的不良反应出现不能耐受的不良反应4.4.存在症状恶化存在症状恶化 q措施：措施：换用另一种换用另一种DA DA 加用一种阿片制剂、加巴喷丁或加用一种阿片制剂、加巴喷丁或BZRABZRA将将DADA换用加巴喷丁或改用强阿片制剂换用加巴喷丁或改用强阿片制剂第36页/共40页治治 疗疗q血清铁蛋白低于血清铁蛋白低于454559ug/l59ug/l时需补充铁剂时需补充铁剂q研究表明：血清铁蛋白正常的研究表明：血清铁蛋白正常的RLSRLS患者补患者补铁，多数患者症状也能显著缓解。铁，多数患者症状也能显著缓解。补铁补铁第37页/共40页积极治疗原发病积极治疗原发病如果能找到病因，原发病的治疗和加重因如果能找到病因，原发病的治疗和加重因素的去除对于减轻病人的症状往往奏效。素的去除对于减轻病人的症状往往奏效。治治 疗疗第38页/共40页第39页/共40页谢谢您的观看！第40页/共40页