医学专题—第2节-营养性维生素D缺乏性佝偻病3001.ppt
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1、第一页,共二十九页。教学目的(md)与要求(一)熟悉营养性维生素D缺乏的病因及发病机制(二)掌握营养性维生素D缺乏性佝偻病、营养性维生素D缺乏性手足搐搦(chnu)症的临床表现、诊断及防治(三)熟悉熟悉营养性维生素D缺乏的护理。第二页,共二十九页。一、概述一、概述(i sh)(i sh)1 1、定义:、定义:VitD VitD缺乏性佝偻病是由于小儿体内缺乏性佝偻病是由于小儿体内VitDVitD不足导致不足导致钙磷代谢钙磷代谢异常,出现以异常,出现以骨骨样组织钙化不良样组织钙化不良、肌肉松弛肌肉松弛为特征的全身营养性疾病,为特征的全身营养性疾病,重者造成骨骼重者造成骨骼(gg)(gg)畸畸形称为
2、形称为VitDVitD缺乏性佝偻病。缺乏性佝偻病。第三页,共二十九页。2 2、发病情况:、发病情况:佝偻病系儿科佝偻病系儿科(r k)(r k)的常见病。的常见病。尤以尤以2岁以内小儿发病率最高。岁以内小儿发病率最高。该病本身虽然很少危及生命,但因发病缓慢,易被忽视。该病本身虽然很少危及生命,但因发病缓慢,易被忽视。易并发肺炎、腹泻、贫血等其他疾病,同时对小儿智力发育也有影响。易并发肺炎、腹泻、贫血等其他疾病,同时对小儿智力发育也有影响。是儿童保健重点防治的是儿童保健重点防治的“四病四病”之一。之一。该病对小儿健康该病对小儿健康危害危害(wihi)较大!较大!最低(mg)最高(mg)1岁600
3、20004岁800200011岁1000200018岁800200050岁10002000孕中期10002000孕晚期、乳母12002000Ca摄入参考值摄入参考值第四页,共二十九页。病例病例(bngl)导入导入1 1、患儿男,、患儿男,1 1岁半,人工喂养,平时烦躁易惊、多汗。查岁半,人工喂养,平时烦躁易惊、多汗。查体:方颅、枕秃、鸡胸、血钙磷乘积体:方颅、枕秃、鸡胸、血钙磷乘积(chngj)(chngj)3030,碱性磷,碱性磷酸酶增高。酸酶增高。X X线检查:临时钙化带消失。临床诊断什么线检查:临时钙化带消失。临床诊断什么病?属于哪期?有哪些依据?引起该病的主要原因是什病?属于哪期?有哪
4、些依据?引起该病的主要原因是什么?主要治疗的方法是什么?治疗好后应该怎样预防此么?主要治疗的方法是什么?治疗好后应该怎样预防此病?病?2 2、患儿女,、患儿女,3 3个月,最近经常烦躁、睡眠不安,夜间啼个月,最近经常烦躁、睡眠不安,夜间啼哭,多汗,有枕秃。应该诊断什么病?首先考虑的检哭,多汗,有枕秃。应该诊断什么病?首先考虑的检查是什么?怎样治疗?查是什么?怎样治疗?第五页,共二十九页。二、营养性维生素二、营养性维生素D的来源的来源(liyun)(liyun)、代谢及生理功能、代谢及生理功能来源:内源性:内源性:主要来源(皮肤经阳光照射)(皮肤经阳光照射)外源性:外源性:食物中的食物中的vit
5、vitD 通过通过(tnggu)(tnggu)母体母体胎儿转运来的胎儿转运来的vitvitD 从母亲从母亲(m qn)转运的转运的VitD仅仅可用可用12W第六页,共二十九页。代谢(dixi)及生理功能:皮肤(7脱氢胆骨化(hu)醇)阳光(紫外线)胆骨化醇(内源性VitD)血肝25羟化酶25(OH)D3(贮存)血肾(近曲小管)1羟化酶1,肠:促进肠对Ca、P的吸收25(OH)2D3(发挥生理功能)骨胳:促进旧骨脱Ca、新骨形成 肾:促进肾小管对Ca、P的重吸收颅骨骨样组织颅骨骨样组织(zzh)堆积,形成方颅。堆积,形成方颅。第七页,共二十九页。三、病因三、病因(bngyn)(bngyn)日光照
6、射不足(最主要病因(bngyn))VitD摄入不足(天然食物中VitD少)VitD的需要量增大 疾病(肠、肝、肾)影响及其他(苯巴比妥、激素)2岁前,小儿不易户外活动,阳光岁前,小儿不易户外活动,阳光(ynggung)照射照射少。少。生长发育迅速时期发生及生长发育迅速时期发生及表现明显。表现明显。X型腿型腿第八页,共二十九页。四、病机四、病机VitD缺乏(quf)而甲状甲状旁腺反应迟钝旁腺反应迟钝重点注意钙磷乘积,每个人其值是稳定重点注意钙磷乘积,每个人其值是稳定(wndng)的,的,正常是正常是40第九页,共二十九页。五、临床表现(分四期)五、临床表现(分四期)一)活动早期一)活动早期初期初
7、期(chq)(chq)(2323月开始月开始)以神经精神症状为主以神经精神症状为主,无骨骼、肌肉改变。无骨骼、肌肉改变。1 1)表现:夜哭、夜惊、睡眠不安、盗汗()表现:夜哭、夜惊、睡眠不安、盗汗(与季节、室温无关与季节、室温无关)2 2)体征:枕秃、脱帽圈。)体征:枕秃、脱帽圈。3 3)检查:血)检查:血CaCa、血、血P P正常或稍低正常或稍低钙磷乘积钙磷乘积4040AKPAKP增高增高XX线检查骨骼:正常线检查骨骼:正常 第十页,共二十九页。五、临床表现(分四期)五、临床表现(分四期)二)活动期二)活动期激期激期 主要主要是骨胳改变和肌肉松驰。是骨胳改变和肌肉松驰。1 1)骨胳改变)骨胳
8、改变(年龄(年龄(ninlng)(ninlng)不同改变不一不同改变不一)头颅头颅胸廓胸廓四肢四肢脊柱脊柱骨盆骨盆 2 2)肌肉松驰)肌肉松驰(坐、立、行迟)(坐、立、行迟)3 3)神经精神发育迟缓)神经精神发育迟缓第十一页,共二十九页。2 2 2 2骨骼改变骨骼改变骨骼改变骨骼改变(gibin)(gibin)(gibin)(gibin)(1 1 1 1)头部)头部)头部)头部 颅骨软化:颅骨软化:颅骨软化:颅骨软化:3 3 3 36 6 6 6月月月月出现出现出现出现 方颅:方颅:方颅:方颅:7 7 7 78 8 8 8月月月月出现出现出现出现 前囟过大或延迟闭合前囟过大或延迟闭合前囟过大或
9、延迟闭合前囟过大或延迟闭合 出牙延迟、牙釉质缺乏出牙延迟、牙釉质缺乏出牙延迟、牙釉质缺乏出牙延迟、牙釉质缺乏【临床表现】检查颅骨检查颅骨(lg)有有“乒乓乒乓”感感第十二页,共二十九页。(2)胸部(xin b)(约1岁出现)肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸、漏斗胸 【临床表现】肋骨肋骨(lig)串珠串珠710肋最明肋最明显显第十三页,共二十九页。(3)四肢 “手镯(shuzhu)”或“脚镯”征 “O”形或“X”形腿(4)脊柱:后突或侧突畸形 骨盆:扁平【临床表现】第十四页,共二十九页。3肌张力减低、韧带松弛 运动功能发育延迟,腹部膨隆呈“蛙状”腹 肝、脾下移,大关节过度伸展等。4其他状况 神经系统(sh
10、njngxtng)发育迟缓,(说话.动作.情感发育落后)免疫功能低下。【临床表现】血磷降低,导致肌肉产能减少血磷降低,导致肌肉产能减少出现肌张力出现肌张力(zhngl)减低。减低。第十五页,共二十九页。5)辅助检查)辅助检查血血Ca、血、血P低,钙磷乘积低,钙磷乘积6个月个月1岁岁脊柱脊柱后突侧突后突侧突学坐后学坐后骨盆骨盆扁平扁平营养性营养性VitD缺乏性佝偻病活动期骨骼缺乏性佝偻病活动期骨骼(gg)畸形与好发年龄畸形与好发年龄第十九页,共二十九页。初期初期 激激 期期恢复期恢复期后遗症期后遗症期血钙血钙正常或稍低正常或稍低降低降低渐正常渐正常正常正常血磷血磷降低降低明显降低明显降低渐正常渐
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