氨基酸代谢.ppt

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1、氨基酸代谢氨基酸代谢l体内氨的来源体内氨的来源l氨的转运氨的转运l尿素的生成尿素的生成体内氨的来源体内氨的来源l氨基酸脱氨基作用产生的氨氨基酸脱氨基作用产生的氨 体内氨体内氨的主要来源的主要来源l肠道吸收的氨肠道吸收的氨 肠内氨基酸在细菌作用下产生的氨肠内氨基酸在细菌作用下产生的氨 肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨l肾小管上皮细胞分泌的氨肾小管上皮细胞分泌的氨氨氨 的转运的转运l丙氨酸丙氨酸葡萄糖循环葡萄糖循环肌肉肌肉 蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸a a-酮酮 戊二酸戊二酸葡葡萄萄糖糖丙酮酸丙酮酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙

2、酮酸a a-酮酮 戊二酸戊二酸谷氨酸谷氨酸糖糖异异生生葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖糖糖分分解解转氨酶转氨酶转氨酶转氨酶NH3尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸循环循环血液血液肝肝肌肌肉肉氨的转运氨的转运l谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 （1）从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。）从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。（2）谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是）谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。氨的储存及运输形式。COOH(CH2)2CHNH2COOHCONH2(CH2)2CHNH2COOH谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶NH3+ATPADP+PiNH3H2Ol谷氨酰胺可以提供酰胺基使天冬氨酸转

3、谷氨酰胺可以提供酰胺基使天冬氨酸转变为天冬酰胺变为天冬酰胺天冬酰天冬酰 胺胺+H2O=天冬氨酸天冬氨酸+NH3天冬酰胺酶天冬酰胺酶氨的去路氨的去路l合成尿素合成尿素 肝脏（主要去路）肝脏（主要去路）l胺胺 盐盐 随尿排出随尿排出尿尿 素素 的的 生生 成成l正常情况下体内的氨主要在肝中合成尿正常情况下体内的氨主要在肝中合成尿素而解毒，只有少部分氨在肾以铵盐形素而解毒，只有少部分氨在肾以铵盐形式由尿排出式由尿排出l肝是尿素合成的主要器官肝是尿素合成的主要器官l尿素合成的鸟氨酸循环尿素合成的鸟氨酸循环鸟鸟 氨氨 酸酸 循循 环环(1)氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 线粒体内线粒体内CO2+N

4、H3+H2O+2ATPH2NCO PO32-+2ADP+PiO氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶IN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Mg2+鸟鸟 氨氨 酸酸 循循 环环(2)瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 线粒体内线粒体内NH2(CH2)3CHNH2COOHNH2 COO PO32-鸟氨酸氨基甲酰鸟氨酸氨基甲酰转移酶转移酶NH(CH2)3CHNH2COOHNH2 COH3PO4鸟鸟 氨氨 酸酸 循循 环环(3)精氨酸的合成精氨酸的合成 胞液中胞液中NH(CH2)3CHNH2COOHNH2 COCOOHCH2NH2CHCOOHNH(CH2)3CHNH2COOHNH2 CNCOOHCH2 CHCOOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合成酶合成酶ATP H2OAMP+PPiNH(CH2)3CHNH2COOHNH2 CNHCOOHCH2CHCOOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶裂解酶鸟鸟 氨氨 酸酸 循循 环环(4)精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸NH(CH2)3CHNH2COOHNH2 CNHH2ONH2 CONH2精氨酸酶精氨酸酶NH2(CH2)3CHNH2COOH尿素合成的总反应尿素合成的总反应2NH3+CO2+3ATP+3H2O NH2 CONH2+2ADP+AMP+4Pi 尿素分子中的两个尿素分子中的两个N原子，一个来自原子，一个来自氨，另一个来自天冬氨酸，而天