七氟醚临床应用.ppt
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1、七氟醚临床应用七氟醚临床应用重症肌无力 重症肌无力是一种神经重症肌无力是一种神经重症肌无力是一种神经重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T T细胞依赖的、细胞依赖的、细胞依赖的、细胞依赖的、抗乙酰胆碱受体抗乙酰胆碱受体抗乙酰胆碱受体抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)(acetylcholine receptor,ACh
2、R)抗体介导抗体介导抗体介导抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。临床表现流行病学资料
3、流行病学资料MG可发生于任何年龄。女为男的两倍。发可发生于任何年龄。女为男的两倍。发病高峰,女为病高峰,女为2030岁,男为岁,男为5070岁。岁。25病人于病人于21岁前起病。其罹病率为岁前起病。其罹病率为2/10万万10/10万。万。发病机理发病机理1 AChR Ab起重要作用起重要作用2 细胞免疫参与细胞免疫参与3补体参与补体参与4自身免疫性疾病自身免疫性疾病临床表现临床表现5060患者首先眼外肌受累,患者首先眼外肌受累,1981年年Grob报道首发眼睑下垂报道首发眼睑下垂25,复视复视25。首发为肢体无力如下,下肢无力首发为肢体无力如下,下肢无力13,上上肢无力肢无力3。首发为延髓肌受
4、累如下,表情呆板、面颊首发为延髓肌受累如下,表情呆板、面颊无力无力3,构音困难、进食呛咳构音困难、进食呛咳1。临床特点临床特点肌无力一般只累及随意肌肌无力一般只累及随意肌肌无力症状呈波动性肌无力症状呈波动性临床分型临床分型型:单纯眼肌型型:单纯眼肌型型:单纯眼肌型型:单纯眼肌型,始终眼外肌受累。激素等治疗反,始终眼外肌受累。激素等治疗反,始终眼外肌受累。激素等治疗反,始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳,预后佳。应佳,预后佳。应佳,预后佳。应佳,预后佳。型:轻、中度全身型型:轻、中度全身型型:轻、中度全身型型:轻、中度全身型,有四肢受累。早期治疗反应,有四肢受累。早期治疗反应,有四肢受累。早期治疗
5、反应,有四肢受累。早期治疗反应好,预后好。好,预后好。好,预后好。好,预后好。a a型:四肢受累较轻,无球部受累;型:四肢受累较轻,无球部受累;型:四肢受累较轻,无球部受累;型:四肢受累较轻,无球部受累;b b:四肢受累较重,有球部受累。:四肢受累较重,有球部受累。:四肢受累较重,有球部受累。:四肢受累较重,有球部受累。型:型:型:型:急性进展型急性进展型急性进展型急性进展型,病程短于半年发展至延髓、肢,病程短于半年发展至延髓、肢,病程短于半年发展至延髓、肢,病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差,预后较带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差,预后较带、躯干及
6、呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差,预后较带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差,预后较差。差。差。差。型:晚发重度全身型型:晚发重度全身型型:晚发重度全身型型:晚发重度全身型,病程长于半年,常由,病程长于半年,常由,病程长于半年,常由,病程长于半年,常由 、a a、b b型等经数年数十年发展而来。治疗反应差,型等经数年数十年发展而来。治疗反应差,型等经数年数十年发展而来。治疗反应差,型等经数年数十年发展而来。治疗反应差,预后差。预后差。预后差。预后差。型:肌萎缩型型:肌萎缩型型:肌萎缩型型:肌萎缩型 ,即在起病半年内即开始肌萎缩。,即在起病半年内即开始肌萎缩。,即在起病半年内即开始肌萎缩。
7、,即在起病半年内即开始肌萎缩。伴发疾病伴发疾病(1)胸腺病变)胸腺病变 胸腺瘤和胸腺增生。一般胸腺瘤和胸腺增生。一般而言,伴胸腺瘤的患者较重而言,伴胸腺瘤的患者较重伴发疾病伴发疾病1960年,发现可伴有其它自身免疫性疾年,发现可伴有其它自身免疫性疾病病 如桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、如桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综合征干燥综合征、风湿性关节炎、风湿性关节炎、SLE、自身、自身免疫性胃炎、恶性贫血、多发性肌炎、硬免疫性胃炎、恶性贫血、多发性肌炎、硬皮病、肾炎、自身免疫性血小板减少等。皮病、肾炎、自身免疫性血小板减少等。心脏病变心脏病变 1984年,年,Hofstad发现发现16M
8、G有心律失常,尸解发现局限性心肌炎,也有心律失常,尸解发现局限性心肌炎,也有报道左心室功能损害。有报道左心室功能损害。其它其它 MS、胸腺瘤之外的肿瘤、胸腺瘤之外的肿瘤、EP等等实验室检查实验室检查ACHR-Ab检测阳性率7090,伴有胸腺瘤的达7693,全身型达8590,而单纯眼肌型为3654。一般无假阳性。胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生,常见于40岁以上患者。电生理发现低频衰减阳性,正常情况下,神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量减少,尽管其ACh量减少,仍能保证正常的NMJ传导(其安全系数为3或4)。但MG病人由AChR数目减少,安全系数降低,正常重复电刺激所致正常生理性ACh释
9、放减少,也会使NMJ处传导障碍。4090MG病人结果阳性,以全身型明显。诊断诊断(一)病史及临床表现。(一)病史及临床表现。(一)病史及临床表现。(一)病史及临床表现。(二)疲劳(二)疲劳(二)疲劳(二)疲劳 试验试验试验试验 受累骨骼肌活动后肌无力明显加受累骨骼肌活动后肌无力明显加受累骨骼肌活动后肌无力明显加受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。重。重。重。(三)(三)(三)(三)ACHR-AbACHR-Ab检测检测检测检测 特异性达特异性达特异性达特异性达9999,敏感性达,敏感性达,敏感性达,敏感性达8888。但正常者不能排除。但正常者不能排除。但正常者不能排除。但正常者不能排除。(四)纵隔的
10、放射学检查(四)纵隔的放射学检查(四)纵隔的放射学检查(四)纵隔的放射学检查1010MGMG病人,尤为老年病人,病人,尤为老年病人,病人,尤为老年病人,病人,尤为老年病人,伴胸腺瘤。相当一部分病人,尤为青年女病人,伴胸腺增伴胸腺瘤。相当一部分病人,尤为青年女病人,伴胸腺增伴胸腺瘤。相当一部分病人,尤为青年女病人,伴胸腺增伴胸腺瘤。相当一部分病人,尤为青年女病人,伴胸腺增生。协和医院组生。协和医院组生。协和医院组生。协和医院组6161例眼型病人中,胸腺放射学所见例眼型病人中,胸腺放射学所见例眼型病人中,胸腺放射学所见例眼型病人中,胸腺放射学所见1717例例例例(27.8727.87)正常,)正常
11、,)正常,)正常,1212例(例(例(例(19.6719.67)增生,)增生,)增生,)增生,3232例(例(例(例(52.4652.46)肿瘤。胸腺瘤病人,肿瘤。胸腺瘤病人,肿瘤。胸腺瘤病人,肿瘤。胸腺瘤病人,6262可被正侧位胸片检出。胸腺的可被正侧位胸片检出。胸腺的可被正侧位胸片检出。胸腺的可被正侧位胸片检出。胸腺的CTCT扫描与病理的符合率高达扫描与病理的符合率高达扫描与病理的符合率高达扫描与病理的符合率高达9494。治疗治疗(一)对症治疗(一)对症治疗(二)对因治疗(二)对因治疗(三)胸腺治疗(三)胸腺治疗药物疗效欠佳伴有胸腺肿药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人,可考虑胸腺切除
12、术,大和危象发作的病人,可考虑胸腺切除术,但以病程较短(但以病程较短(5年以内)青年(年以内)青年(35岁以下)岁以下)女性病人的疗效较佳,完全缓解常在术后女性病人的疗效较佳,完全缓解常在术后2-3年,有效率年,有效率80%。对有胸腺瘤者,为防恶。对有胸腺瘤者,为防恶变,应尽早手术。变,应尽早手术。重症肌无力胸腺切除患者麻醉的相重症肌无力胸腺切除患者麻醉的相关问题关问题-肌松药物?肌松药物?肌松剂的选择 去极化肌肉松弛药琥珀胆碱因重复使用去极化肌肉松弛药后出现的“II相阻滞”,其阻滞程度和阻滞时间却明显延长。非去极化肌肉松弛药 重症肌无力患者对非去极化肌肉松弛药特别敏感,即使是局限于眼部的轻度
13、肌无力,尽管正常受体的数量尚可维持神经-肌肉传递,但其“安全阈”减损,犹如注入“预注剂量”的肌肉松弛药,据报道,极微剂量的肌肉松弛药(维库溴铵12mg/70kg,阿曲库铵35mg/70kg)就可导致肌肉松弛,且阻滞时效延长。麻醉管理 重点:维护残存的肌力,避免各种可能 发或加重肌无力及抑制呼吸功能的因素,防止肌无力危象和呼吸衰竭的产生。麻醉药物的选择肌松剂:去极化肌松剂 抵抗作用,效果减弱或易移行于双相阻滞。非去极化肌松剂 敏感性高,小剂量可引起长时、严重的作用。醚类吸入麻醉药可增加肌松作用。静脉麻醉药与麻醉性镇痛药常不表现肌松作用,但应注意此类药物均有不同程度的呼吸抑制作用问题仅靠吸入麻醉能
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