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1、妇产科妊娠滋养细胞疾患妇产科妊娠滋养细胞疾患一 两个概念妊娠滋养细胞疾病(gestational trophoblastic disease,GTD)是一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病。包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌(绒癌)、胎盘部位滋养细胞肿瘤(少见)。妊娠滋养细胞肿瘤(gestational trophoblastic tumor,GTT)系指GTD中除葡萄胎以外的全部病变。镜下观:、滋养细胞增生 增生程度不一 、绒毛间质水肿 、间质内胎源性血管消失卵巢黄素化囊肿:即卵泡膜黄素化囊肿 、定义:滋养细胞显著增生,产生大量绒毛膜促性腺激素(HCG),刺激卵巢卵泡内膜细胞,使发生黄素化而形成
2、囊肿。、病理表现:双侧发生,大小不等,表面光滑,色黄,壁薄,切面多房,囊液清亮或呈琥珀状。内衬23层黄素化细胞。、完全性葡萄胎发生率 3050 部分性葡萄胎 一般不伴有四 临床表现停经后阴道出血:最常见症状,出现在24月。子宫异常增大、变软卵巢黄素化囊肿:一般无症状,可发生扭转而致急性腹痛。妊娠剧吐及妊高征征象:妊娠呕吐早、长、重。24W前发生妊高征症状。1/4葡萄胎发展为先兆子痫。甲状腺功能亢进现象:10患者合并轻度甲亢滋养细胞肺栓塞:表现急性呼吸窘迫。贫血及感染五 诊断根据症状、体征不难诊断HCG测定:、由两条肽链组成、2、链具有生物学及免疫 学特异性。、链与FSH、LH、TSH的链相似。
3、、测HCG-葡萄胎时 100KIU/L,可高达15002000KIU/L,且持续不降。超声检查:为重要的辅助诊断方法 、B型超声检查:明显增大的子宫腔内充满弥漫分布的光点和小囊样无回声区。仪器分辨率低时呈粗点状 或落雪状图像。、超声多普勒探测胎心:可听到血管杂音,无胎心。六 鉴别诊断流产:子宫大于停经月份,12W时HCG水平仍高,B超声进一步明确。双胎妊娠:子宫大,HCG高,但无阴道出血,B超可以明确。羊水过多:无阴道流血,HCG水平低,B超可以明确。七 处理清除宫腔内容物:、一经确诊即需清除宫腔内容物 、采用吸刮术 、吸刮术前,应在输液配血准备下进行 、子宫大于妊娠12W者,一般吸刮两次 、
4、每次刮出物送检,选择宫腔内及种植部位组织。子宫切除术:年龄40岁,如子宫妊14W大小,先吸出葡萄胎组织,再切除子宫。黄素囊肿的处理:一般不需特殊处理。可自行消退。预防性化疗:指征:、年龄大于40岁 、葡萄胎排出前-HCG异常升高 、葡萄胎清除后,HCG不按规律下降 、子宫明显大于停经月份 、黄素囊肿6cm大小 、二次刮宫仍有滋养细胞高度增生 、无条件随访者 用药:5-FU 2830mg/kg或放线菌素D化疗一疗程。八 随访葡萄胎清除后 一次/周(HCG)正常第一年 一次/周3月 一次/半月3月 一次/月半年第二年 一次/半年2年随访内容 注意阴道出血、咳嗽、咯血等症状,HCG的测定,妇科检查,
5、B-超,X线胸片。九 避孕需避孕1-2年,避孕套。十 预后完全性葡萄胎具有局部侵犯及远处转移的潜在危险。(15及4)其高危因素有:、-HCG100KIU/L 、子宫明显大于相应的妊娠月份 、黄素囊肿6CM 、年龄40岁 、HCG的消退规律 HCG正常回归曲线稳定下降,平均在清宫后8W降至不可测出水平,最长不超过1214W。葡萄胎完全排空3月,HCG持续阳性,未降至正常范围,称持续性葡萄胎。其中少数转为正常,多数恶变。第二节 侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎(invasive mole)指葡萄胎组织侵入子宫肌层局部,少数转移至子宫外,因具恶性肿瘤行为而命名。良性葡萄胎侵蚀性葡萄胎,一般在葡萄胎清除6月发
6、生。一 病理1型:肉眼见大量水泡,形态似葡萄胎,有子宫肌层或血窦的侵犯,很少出血坏死。2型:少量或中等量水泡,滋养细胞中度增生,部分细胞分化不良,组织有出血坏死。3型:几乎全部为坏死组织和血块,肉眼仔细观查才能见到少数水泡,滋养细胞高度增生并分化不良,形态上极似绒癌以上三型镜检时均可检到绒毛结构。二 临床表现原发灶表现:主要为阴道不规则出血,子宫复旧不良,黄素囊肿持续存在,有时穿破子宫,有腹痛及腹腔内长出血症状。转移灶的表现:症状、体征视转移部位而异。转移部位常见肺,其次是阴道,脑少见。三 诊断病史及临床表现:葡萄胎清宫术半年内出现临床表现或转移灶表现HCG连续测定:葡萄胎清宫术后8W仍持续高
7、水平,或HCG降至正常水平后又再次升高,排除其它情况超声检查:宫壁显示局灶或弥漫性强光点或蜂窝样病灶组织学诊断:在子宫肌层或宫外转移切片中,见到绒毛结构或绒毛退变痕迹。四 处理及随访见绒癌五 预后一般均能治愈,个别死于脑转移,3型发展成绒癌。第三节 绒毛膜癌绒毛膜癌(choriocarcinoma)为一种高度恶性的肿瘤,早期就可通过血道转移至全身,绒癌50继发于葡萄胎,发生流产或足月产后各占25,少数发生异位妊娠。预后较前好一 病理肉眼观:子宫壁肿瘤,直径2-10CM,单个或多个,表面呈紫色,切面为暗红色结节,质软脆,易出血。常伴有出血、坏死和感染。卵巢也可形成黄素化囊肿组织学检查:镜下可见增
8、生的细胞滋养细胞和合体滋养细胞侵犯子宫肌层及血管,两种细胞的比例不一,排列紊乱,伴有大量出血坏死,无绒毛结构。绒癌主要经过血行转移,常见转移部位是肺(80)、阴道(30)、脑(10)、肝(10)二 临床表现阴道流血:主要症状腹痛:胀痛,有时急性腹痛盆腔肿块:子宫内病灶、宫旁转移灶或黄素囊肿等转移灶表现:症状、体征视转移部位而异 、肺转移:咳嗽、血痰或反复咯血,肺不张,胸痛及血胸等,X片示:肺纹理增粗小结节状阴影棉球状团块状 、阴道转移:常见阴道下段前壁,呈紫红色结节突起,破溃引起出血 、脑转移:是绒癌主要死因,分为三期 、肝转移:常合并有其它转移,出现黄疸等 三 诊断临床特点:流产、分娩、异位
9、妊娠后出现症状,并有HCG升高,可诊绒癌。葡萄胎流产一年以上发病者,可诊绒癌葡萄胎流产半年至一年,应进行组织学检查。HCG的测定:是诊断绒癌的重要手段,HCG下降的正常时间人工流产30日、自然流产19日,足月分娩12日,异位妊娠89日。如超出正常时间,结合临床则诊绒癌。血清与脑脊液HCG值比率20:1,应考虑脑转移。影像学诊断组织学检查:无绒毛结构四 治疗治疗原则以化疗为主,手术为辅侵蚀性葡萄胎几乎完全为化疗手术指征:控制出血、感染、切除残存或耐药病灶。手术方式:次广泛切除子宫切除术及卵巢动静脉高位结扎术。主要切除宫旁静脉丛。化疗所用药:5-FU、放线菌素-D、MTX、CTX、VCR等用药原则:期 用单药治疗,-期用联合化疗,期或耐药病例用EMA-CO方案副反应:造血功能障碍为主,其次是消化道反应,肝功能受损,脱发等停药指征:化疗需持续到症状、体征消失,HCG每周测一次,连续3次在正常范围,再巩固2-3个疗程,随访5年无复发者为治愈。五 随访第一年 一次/月第二年第四年 一次/3月第五年第十年 一次/1年以后 一次/2年随访内容同葡萄胎六 预后绒癌死亡率2030多数死于脑转移预后于多因素有关 WHO预后因素评分
限制150内