动脉导管未闭封堵术后重度肺动脉高压持续加重例.ppt

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1、动脉导管未闭封堵术后重度肺动脉高压持续加重例 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望PDA封堵术前患者基本情况l某患儿,男，3.5岁，因发现心脏杂音年入院伴活动气促1年，查：胸骨左缘外侧可闻/6连续性杂音，P2分裂l动脉血氧饱和度：90.1%，吸氧后97.8%l心脏X光片：主动脉结增宽，呈“漏斗征”，肺血增多，心胸比0.53l心脏超声心动图：动脉导管长16mm，宽12-13mm；房缺77mm,舒张期有右向左的分流动脉导管未闭封堵术动脉导管未闭封堵术(07.

2、5)(07.5)lPDAPDA封堵术前测压封堵术前测压PAP(mmHg)89/47(69)RVP(mmHg)85/6(13)AOP(mmHg)86/57(73)l术中测术中测PDAPDA最小直径最小直径1 1mmmm放放14-16mmPDA14-16mmPDA封堵器封堵器术后术后术前术前PAP(mmHg)87/43(66)89/47(69)AOP(mmHg)93/56(74)86/57(73)Sa 99-100%95%-90%PDAPDA封堵术后患者情况封堵术后患者情况l术后常规降肺动脉压治疗，但患儿术后1、3、6个月随访，气促症状逐渐加重 l心脏超声心动图监测肺动脉压持续增高 查找肺动脉高压

3、恶化的原因查找肺动脉高压恶化的原因 l半年后心脏超声心动图提示有右肺动脉源自升主动脉可能l右心导管测压PAP 102/73(86)mmHgRVP 109/23(63)mmHgl动脉造影仅显示左肺动脉，右肺动脉未见显影右肺动脉源自升主动脉 讨讨 论论发病率发病率l一侧肺动脉起源于升主动脉是一种极为罕见的先心病文献报道发病率为同期住院先心病的005%安贞医院心外科近10年共收治先心病9000余例,仅发现16例,发病率017%复合畸形复合畸形l本病常合并其它心血管畸形,如PDA、F4、VSD等右肺动脉起源于升主动脉较多见,占70%90%,起自升主动脉的侧壁或后壁,多合并PDA左肺动脉异常起源较少见,并且常合并F4血流动力学特征血流动力学特征l患侧肺或称“体循环肺”接受升主动脉的高压灌注出现肺动脉高压及肺血管的相应改变(中层弹力纤维增生及内膜增厚、硬化等)l健侧肺或称“被保护肺”与肺动脉相连续接受肺动脉的双倍血流量灌注+PDA的分流灌注可能在早期就出现与体循环压力相似的肺动脉高压及肺小血管改变避免误诊提示避免误诊提示 l被诊为PDA并早期出现发绀及异常肺动脉高压和右向左分流者lX线胸片示主动脉结增宽,双肺纹理不对称为其特征,右下肺动脉干起始较高或右肺动脉观察不清,被怀疑为右肺动脉缺如或发育不良者l超声心动图示主肺动脉直接延续为单侧肺动脉,而另一侧肺动脉不能探及者谢谢!