《肾结石业务学习》PPT课件.ppt

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1、代谢性疾病相关性代谢性疾病相关性儿童尿路结石儿童尿路结石中山大学附属第一医院中山大学附属第一医院儿科儿科 马华梅马华梅 概述概述 尿路结石尿路结石 urinary lithiasis、urinary calculus urolithiasis、nephrolithiasis 上尿路结石上尿路结石 肾结石、输尿管结石肾结石、输尿管结石 下下尿路结石尿路结石 膀胱结石、尿道结石膀胱结石、尿道结石儿童尿路结石儿童尿路结石 发生率低，占发生率低，占7%儿童尿路结石病因儿童尿路结石病因 代谢性疾病代谢性疾病 大多数大多数 ！代谢筛查重要性代谢筛查重要性 尿路畸形尿路畸形、尿路感染、尿路感染 部分部分 伊

2、拉克伊拉克1999-2004年年 204例尿路结石例尿路结石 年龄和性别年龄和性别 4 m 14 y；男男:女女 2.8:1 症状出现症状出现 3y 血尿血尿(44.6%)、腹痛、腹痛(28.4%)诊断诊断 3.5 y 结石家族史结石家族史 45.1%病因病因（189/204）有代谢异常有代谢异常(52.0%)感染感染(25.5%)、解剖异常、解剖异常(12.2%)特发性特发性(7.4%)、膀胱结石、膀胱结石(2.9%)儿童尿路结石病因儿童尿路结石病因 成分成分 钙、草酸盐、尿酸、胱氨酸、铵钙、草酸盐、尿酸、胱氨酸、铵 或磷酸盐结晶，或复合物或磷酸盐结晶，或复合物 种类种类 钙结石（草酸钙和磷

3、酸钙）钙结石（草酸钙和磷酸钙）胱氨酸石、胱氨酸石、磷酸镁胺磷酸镁胺 尿酸石、嘌呤石、印地那韦石、药物尿酸石、嘌呤石、印地那韦石、药物 儿童尿路结石儿童尿路结石 草酸钙（最多）、感染（鸟粪石）草酸钙（最多）、感染（鸟粪石）磷酸、尿酸、胱氨酸磷酸、尿酸、胱氨酸尿路结石的形成尿路结石的形成 中心部或核中心部或核 晶体物质及基质晶体物质及基质 凝血块、细胞碎屑、管型、菌落、异物凝血块、细胞碎屑、管型、菌落、异物 基质基质 作为晶体沉积网架作为晶体沉积网架 沉积的晶体物质沉积的晶体物质尿路结石的组成尿路结石的组成尿尿路路结结石石的的晶晶体体成成分分成分成分分子式分子式一水草酸钙一水草酸钙CaC2O4H2

4、O二水草酸钙二水草酸钙CaC2O42H2O磷酸镁铵磷酸镁铵MgNH4PO46H2O碳酸磷灰石碳酸磷灰石Ca10（PO4，CO3OH）6（OH）2羟基磷灰石羟基磷灰石Ca10（PO4）6（OH）2二水磷酸氢钙二水磷酸氢钙CaHPO42H2O尿酸尿酸C5H4N4O3尿酸钠尿酸钠NaHC5H2N4O3H2O尿酸铵尿酸铵NH4HC5H2N4O3H2O磷酸三钙磷酸三钙Ca3（PO4）2胱氨酸胱氨酸-S.CH2CH（NH2）COOH2黄嘌呤黄嘌呤C5H4N4O2基质基质 占结石干重的占结石干重的2%-9%（胱氨酸石（胱氨酸石9%-11%）按同心性板层结构规则排列按同心性板层结构规则排列沉淀沉淀-结晶结晶

5、特异性离子的过度饱和特异性离子的过度饱和 晶体取向附生晶体取向附生 不同成分的结晶、但具相似晶格的不同成分的结晶、但具相似晶格的 晶体聚集后，形成具异源性结石晶体聚集后，形成具异源性结石 *草酸钙和尿酸单钠的晶格结构类似草酸钙和尿酸单钠的晶格结构类似 结石生成抑制物结石生成抑制物 正常尿中含结石生成抑制物正常尿中含结石生成抑制物 枸橼酸盐、二磷酸盐、粘多糖、镁离子、枸橼酸盐、二磷酸盐、粘多糖、镁离子、尿素、丙氨酸、锰离子、锌离子尿素、丙氨酸、锰离子、锌离子 尿路结石形成的影响因素尿路结石形成的影响因素复杂复杂 结石成分由尿中排泄增加结石成分由尿中排泄增加 尿液尿液PH值的变化值的变化 环境及某

6、些生活习惯环境及某些生活习惯 营养因素营养因素 神经因素神经因素 尿液淤滞尿液淤滞尿路结石的成因及形成机制尿路结石的成因及形成机制血尿血尿 肉眼或镜下血尿肉眼或镜下血尿 常见常见阻塞症状阻塞症状 腹痛或腰痛（肾绞痛）腹痛或腰痛（肾绞痛）尿路刺激症状尿路刺激症状 结石在输尿管下段结石在输尿管下段 无症状表现无症状表现 膀胱结石膀胱结石排尿困难、不能排尿排尿困难、不能排尿 尿道结石尿道结石随尿排出结石随尿排出结石 沙砾样沙砾样 尿路结石临床表现尿路结石临床表现 儿童尿路结石临床表现儿童尿路结石临床表现 临床症状临床症状No.=204(%)肉眼血尿肉眼血尿9144.6疼痛疼痛5828.4发热发热56

7、27.4尿痛尿痛/滴尿滴尿5024.5尿浑浊尿浑浊3115.2生长障碍生长障碍125.9多尿多尿/多饮多饮94.4胃肠炎胃肠炎21.0儿童尿路结石诊断儿童尿路结石诊断病史病史 肾结石的家族史、结石前的病史肾结石的家族史、结石前的病史 脱水情况、是否反复尿路感染脱水情况、是否反复尿路感染 持续性腹痛和腰部绞痛、恶心和呕吐持续性腹痛和腰部绞痛、恶心和呕吐 未处理的菌尿和血尿未处理的菌尿和血尿 体检方面体检方面 偶发腰部压痛、常无反跳痛偶发腰部压痛、常无反跳痛 肠鸣音活跃正常（偶轻减）肠鸣音活跃正常（偶轻减）偶睾丸压痛、偶发热偶睾丸压痛、偶发热尿常规检查、血象检查尿常规检查、血象检查 腹平片腹平片

8、不透光不透光（钙结石、胱氨酸）（钙结石、胱氨酸）透光（尿酸、黄嘌呤）不显影透光（尿酸、黄嘌呤）不显影静脉尿路造影静脉尿路造影 肾功能、畸形、积液肾功能、畸形、积液 充盈缺损充盈缺损非对比性螺旋非对比性螺旋CT检查检查 不透光结石显影不透光结石显影腹部平片腹部平片+肾脏超声检查肾脏超声检查 儿童尿路结石的实验室检查儿童尿路结石的实验室检查（1 1）尿石分析尿石分析 化学分析方法化学分析方法 微量重结晶分析法微量重结晶分析法 X线粉晶分析线粉晶分析 红外线光谱分析红外线光谱分析 偏光显微镜分析偏光显微镜分析儿童尿路结石的实验室检查儿童尿路结石的实验室检查（2）尿路结石的特点尿路结石的特点草酸钙结石

9、草酸钙结石二水草酸钙（白、脆）二水草酸钙（白、脆）一水草酸钙（褐、坚硬）一水草酸钙（褐、坚硬）不透不透X线线磷酸钙结石磷酸钙结石白色、松脆白色、松脆不透不透X线线磷酸镁铵结石磷酸镁铵结石 色黄或污灰色，质地较软色黄或污灰色，质地较软不透不透X线线尿酸结石尿酸结石金黄色金黄色透透X线（模糊）线（模糊）胱氨酸结石胱氨酸结石色黄或白，表面光滑色黄或白，表面光滑不易透不易透X线线黄嘌呤结石黄嘌呤结石色白、或黄棕，质地很脆色白、或黄棕，质地很脆不透不透X线线儿童尿路结石的实验室检查儿童尿路结石的实验室检查（3）代谢评价代谢评价血清血清 钙、磷、尿酸、电解质和阴离子间隙钙、磷、尿酸、电解质和阴离子间隙 肌

10、酐、碱性磷酸酶肌酐、碱性磷酸酶尿尿 尿液分析、尿培养、钙尿液分析、尿培养、钙/肌酐比值肌酐比值 胱氨酸尿定性试验（胱氨酸尿定性试验（亚硝基铁氰氏钠法亚硝基铁氰氏钠法）24小时尿小时尿 肌酐清除率、钙、磷酸盐、草酸、尿酸肌酐清除率、钙、磷酸盐、草酸、尿酸 二碱基氨基酸（如胱氨酸尿定性试验阳性）二碱基氨基酸（如胱氨酸尿定性试验阳性）儿童儿童24小时尿检正常值小时尿检正常值 m磷酸盐磷酸盐 12304（17）32（1054）！高钙尿！高钙尿 进一步检查（饮食、钙负荷）进一步检查（饮食、钙负荷）钙负荷试验钙负荷试验低钙饮食低钙饮食7天（停牛奶、豆制品、芝麻、海带天（停牛奶、豆制品、芝麻、海带 发菜、发

11、菜、VitD、利尿药、糖皮质激素）、利尿药、糖皮质激素）试验前晚餐后禁食、不禁水试验前晚餐后禁食、不禁水 9PM、0AM、6AM各饮水各饮水5-10 ml/kg(240ml)试验日试验日6AM排尿弃去，饮等量水排尿弃去，饮等量水留留6AM8AM尿测定尿尿测定尿Ca/Cr（负荷前）（负荷前）8AM服服10%CaCl22进餐，留进餐，留8AM12AM尿测定尿测定Ca/Cr（负荷后）（负荷后）高钙尿钙负荷试验高钙尿钙负荷试验 评价评价 尿尿Ca/Cr 肠吸收型肠吸收型 肾漏型肾漏型 随随 意意 负荷前负荷前 无变化无变化 负荷后负荷后 无变化无变化特异性尿路结石的发病机制特异性尿路结石的发病机制 钙

12、结石钙结石 高钙尿高钙尿（1）原发性（特发性）高钙尿原发性（特发性）高钙尿 吸收性、肾性吸收性、肾性家族性高钙尿合并低钙血症综合征家族性高钙尿合并低钙血症综合征 钙敏感受体激活性变异钙敏感受体激活性变异 特发性高钙尿并特发性高钙尿并X-连锁隐性遗传性肾石病及肾损害连锁隐性遗传性肾石病及肾损害 肾小管功能异常变异肾小管功能异常变异 X-连锁高钙尿肾病连锁高钙尿肾病 Dent病病 CLCN5 基因变异基因变异 小管性蛋白尿、高钙尿、佝偻病、肾钙质沉着、小管性蛋白尿、高钙尿、佝偻病、肾钙质沉着、尿路结石和终末肾衰竭尿路结石和终末肾衰竭 钙感知受体与钙感知受体与PTH分泌分泌钙结石钙结石 高钙尿高钙尿

13、（2）远端肾小管酸中毒远端肾小管酸中毒 *原发性原发性 常染色体显性遗传，常染色体显性遗传，RTA-1基因变异基因变异 *获得性获得性 Lowe、Batter、William综合征综合征 Wilson病、酪氨酸血症病、酪氨酸血症型型 二性霉素二性霉素B、锂、甲苯等锂、甲苯等 Sjogrens syndrome、原发性胆汁性肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、淋巴细胞性甲状腺炎淋巴细胞性甲状腺炎 钙结石钙结石 高钙尿高钙尿（3）其他其他 甲状腺功能亢进和减退甲状腺功能亢进和减退 Cushing综合征综合征 肾上腺功能减退、转移性恶性骨病肾上腺功能减退、转移性恶性骨病 长时间辅助通气（酸碱改变）长时间辅助

14、通气（酸碱改变）长期肠道外营养长期肠道外营养 继发性高钙尿合并高血钙继发性高钙尿合并高血钙 原发性甲状旁腺功能亢进原发性甲状旁腺功能亢进 VitD过多、过多、VitA过量、制动、长期应用过量、制动、长期应用速尿速尿或地塞米松或地塞米松钙结石钙结石 高草酸尿高草酸尿草酸来源草酸来源 内源性为主内源性为主（60%)食物食物（40%)含量高（含量高（茶、咖啡、菠菜、大黄茶、咖啡、菠菜、大黄、蕃蕃茄、土豆、甜菜、龙须菜、果仁、可可、巧克力茄、土豆、甜菜、龙须菜、果仁、可可、巧克力 草酸的主要前体草酸的主要前体 乙醛酸乙醛酸（甘氨酸、羟脯氨酸、丝氨酸、羟乙酸、抗坏血酸甘氨酸、羟脯氨酸、丝氨酸、羟乙酸、抗

15、坏血酸）辅酶辅酶 VitB6、VitB1 缺乏！缺乏！镁失调尿镁失调尿 钙结石钙结石 高草酸尿高草酸尿原发性高草酸尿原发性高草酸尿型（型（PH1）草酸、草酸、羟乙酸尿症羟乙酸尿症 丙氨酸丙氨酸-乙醛酸氨基转移酶（乙醛酸氨基转移酶（AGT）缺陷缺陷原发性高草酸尿原发性高草酸尿型型（PH2）草酸、草酸、L-L-甘油酸尿症甘油酸尿症 D-D-甘油酸脱氢酶（乙醛酸盐还原酶）缺陷甘油酸脱氢酶（乙醛酸盐还原酶）缺陷轻度代谢性高草酸尿轻度代谢性高草酸尿 亦有草酸、亦有草酸、羟乙酸尿症羟乙酸尿症 继发性（肠源性）高草酸尿继发性（肠源性）高草酸尿 VitC摄入过多、摄入过多、VitB6缺乏、肠吸收不良缺乏、肠吸

16、收不良草酸在消化道的吸收草酸在消化道的吸收草酸盐草酸盐+钙钙 草酸钙草酸钙 （可溶，不吸收）（可溶，不吸收）脂肪酸脂肪酸+钙钙 盐（排出）盐（排出）钙不足钙不足 草酸（游离）吸收草酸（游离）吸收 脂肪酸吸收不良脂肪酸吸收不良囊性纤维化囊性纤维化慢性炎症性肠病慢性炎症性肠病肠切除术后肠切除术后胰腺功能不全胰腺功能不全胆道疾病胆道疾病 高草酸血症高草酸血症高草酸尿！高草酸尿！钙结石钙结石 其他其他 高尿酸尿高尿酸尿 酸钙结晶围绕尿酸结晶外延生长酸钙结晶围绕尿酸结晶外延生长 尿酸作为尿粘多糖的反抑制因子尿酸作为尿粘多糖的反抑制因子 杂合子胱氨酸尿杂合子胱氨酸尿 肉瘤病肉瘤病 机体对机体对VitD的敏

17、感性的敏感性Lesch-Nyhan syndrome 尿酸结石，部分钙化尿酸结石，部分钙化钙结石钙结石 其他其他 枸橼酸枸橼酸 三羧酸的一种三羧酸的一种 是草酸钙和磷酸钙结晶的强抑制物是草酸钙和磷酸钙结晶的强抑制物 低枸橼酸尿低枸橼酸尿 尿中枸橼酸排出减少尿中枸橼酸排出减少 慢性腹泻慢性腹泻 肠吸收不良肠吸收不良 肾小管酸中毒肾小管酸中毒 特发性低枸橼酸尿特发性低枸橼酸尿胱氨酸结石胱氨酸结石 占占1%胱氨酸尿（胱氨酸尿（cystinuria）罕见罕见 *常染色体隐性遗传性疾病常染色体隐性遗传性疾病 *最常见的遗传性疾病（人群发病率最常见的遗传性疾病（人群发病率1/7000）*肾小管及肠道上皮细

18、胞对四种肾小管及肠道上皮细胞对四种 二碱基氨基酸二碱基氨基酸 （胱、鸟、精和赖）的转运障碍（胱、鸟、精和赖）的转运障碍 *导致过多的这些氨基酸在尿中排出导致过多的这些氨基酸在尿中排出鸟粪石鸟粪石 磷酸镁胺（鸟粪石）和磷酸钙磷酸镁胺（鸟粪石）和磷酸钙 感染、神经性膀胱、尿道重建感染、神经性膀胱、尿道重建尿路感染尿路感染 能裂解尿素的生物能裂解尿素的生物 变形杆菌变形杆菌 克雷伯氏杆菌克雷伯氏杆菌 大肠埃希氏杆菌大肠埃希氏杆菌 假单孢菌假单孢菌 鸟鸟粪粪石石形形成成 变形杆菌变形杆菌普鲁威登斯菌普鲁威登斯菌克雷白杆菌克雷白杆菌尿尿 素素CN2H4O产生尿素酶产生尿素酶水解反应作用水解反应作用使尿呈

19、碱性使尿呈碱性水化水化鸟粪石鸟粪石嘌呤结石嘌呤结石 尿酸结石尿酸结石/高尿酸尿高尿酸尿 高嘌呤饮食高嘌呤饮食 嘌呤的快速转换嘌呤的快速转换 骨髓增生病骨髓增生病 肿瘤溶解综合征肿瘤溶解综合征 酶的缺陷酶的缺陷 Lesch-Nyhan syndrome；次黄嘌呤次黄嘌呤-鸟嘌呤鸟嘌呤-磷酸核糖转移酶（磷酸核糖转移酶（HPRT）嘌呤代谢亢进嘌呤代谢亢进 GSD-（戊糖旁路代谢亢进）戊糖旁路代谢亢进）药物药物 增加尿酸的排出，如丙磺舒、增加尿酸的排出，如丙磺舒、大剂量水杨酸盐、造影剂大剂量水杨酸盐、造影剂 嘌呤结石嘌呤结石 酶缺陷酶缺陷 2,8-二羟腺嘌呤结石，黄嘌呤结石二羟腺嘌呤结石，黄嘌呤结石次

20、黄嘌呤次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶鸟嘌呤磷酸核糖转移酶先天缺陷引起嘌呤过剩机制先天缺陷引起嘌呤过剩机制尿酸结石尿酸结石原发性原发性嘌呤产生过多嘌呤产生过多 HPRT不完全缺陷不完全缺陷 尿路结石、肾损害尿路结石、肾损害完全缺乏完全缺乏 Lesch-Nyhan综合征综合征 次黄嘌呤次黄嘌呤-鸟嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶磷酸核糖转移酶补救途径补救途径从无到有途径从无到有途径磷酸核糖焦磷酸合成酶磷酸核糖焦磷酸合成酶1 1活性增加活性增加引起原发性尿酸产生过多引起原发性尿酸产生过多尿酸结石尿酸结石原发性原发性尿酸产生过多尿酸产生过多 PPS-1活性增高活性增高 X-连锁连锁 尿酸结石尿酸结石补救途径补

21、救途径从无到有途径从无到有途径PPS-1糖原累积病糖原累积病I I型磷酸戊糖途径嘌呤代谢亢进型磷酸戊糖途径嘌呤代谢亢进尿酸结石尿酸结石原发性尿酸原发性尿酸产生过多产生过多 糖原累积病糖原累积病I型型 常染色体常染色体隐性遗传隐性遗传尿酸结石尿酸结石腺嘌呤磷酸核糖转移酶缺陷腺嘌呤磷酸核糖转移酶缺陷致二羟腺嘌呤尿致二羟腺嘌呤尿嘌呤结石嘌呤结石二羟腺二羟腺嘌呤尿（结石）嘌呤尿（结石）APRT缺陷缺陷 常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传 嘌呤结石嘌呤结石腺嘌呤磷酸腺嘌呤磷酸核糖转移酶核糖转移酶补救途径补救途径从无到有途径从无到有途径腺嘌呤腺嘌呤AMP2,8-二羟腺嘌呤二羟腺嘌呤嘌呤结石嘌呤结石黄嘌呤黄嘌

22、呤尿（结石）尿（结石）黄嘌呤氧化酶缺陷黄嘌呤氧化酶缺陷 常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传 黄嘌呤结石黄嘌呤结石 尿尿酸极低尿尿酸极低尿酸尿酸黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶嘌呤的分解代谢嘌呤的分解代谢 尿路结石尿路结石 外源性因素外源性因素药物结晶药物结晶 磺胺、头孢曲松磺胺、头孢曲松 头孢曲松所致尿路结石头孢曲松所致尿路结石 14y，M，用药，用药8d时时 胆囊结石、肾盂、输尿管结石；牙膏状结石胆囊结石、肾盂、输尿管结石；牙膏状结石 头孢曲松所致尿路结石头孢曲松所致尿路结石 14y，M，停药，停药21时时CT 胆囊结石、肾盂、输尿管结石消失胆囊结石、肾盂、输尿管结石消失尿路结石治疗尿路结石治疗（1

23、1）急性急性 解痉止痛解痉止痛外科手术指征外科手术指征 合并感染、持续疼痛、不能排出合并感染、持续疼痛、不能排出 结石、结石、IVP检查发现尿外渗、结石大致高段阻塞、检查发现尿外渗、结石大致高段阻塞、孤立肾、止痛剂和补液处理无助于排出结石孤立肾、止痛剂和补液处理无助于排出结石 *方法方法 体外震波碎石术体外震波碎石术、（微创）经皮肾镜取石术、输尿管镜取石术（微创）经皮肾镜取石术、输尿管镜取石术 溶石治疗溶石治疗 对尿酸结石、因用呋噻咪导致的对尿酸结石、因用呋噻咪导致的 婴儿钙结石等有效婴儿钙结石等有效成石物质溶解度与尿成石物质溶解度与尿PH的关系的关系成石物质成石物质 酸性尿中情况酸性尿中情况

24、碱性尿中情况碱性尿中情况尿酸尿酸（pH5.0附近）沉淀附近）沉淀（pH6.5以上）溶解以上）溶解胱氨酸胱氨酸（pH4.5-7.0）沉淀）沉淀（pH7.5-7.8）溶解）溶解草酸钙草酸钙（pH6.0以下）沉淀以下）沉淀（pH7）沉淀）沉淀磷酸钙磷酸钙（pH6.0以下）溶解以下）溶解（pH7）沉淀）沉淀磷酸镁铵磷酸镁铵（pH6.0以下）溶解以下）溶解（pH7）沉淀）沉淀尿路结石治疗尿路结石治疗（2）原发病（基础病）治疗原发病（基础病）治疗 高钙尿高钙尿 减少钙和钠的摄入减少钙和钠的摄入 噻嗪类利尿剂噻嗪类利尿剂 枸橼酸钾枸橼酸钾 中性正磷酸盐中性正磷酸盐 尿酸结石和尿酸结石和 2,8-二羟腺嘌呤结

25、石二羟腺嘌呤结石 碱化尿液、别嘌呤醇碱化尿液、别嘌呤醇 别别嘌嘌呤呤醇醇的的抑抑制制作作用用 尿路结石治疗尿路结石治疗（2 2）胱氨酸结石胱氨酸结石 碱化尿液碱化尿液 D-青霉胺（二甲基半胱氨酸）青霉胺（二甲基半胱氨酸）N-乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸？远端肾小管酸中毒远端肾小管酸中毒 纠正代谢性酸中毒纠正代谢性酸中毒 补充钾和钠的丧失补充钾和钠的丧失原发性高草酸尿原发性高草酸尿 肝移植肝移植（肾移植）（肾移植）原发性高草酸尿原发性高草酸尿I型型-羟乙酸尿症羟乙酸尿症丙氨酸丙氨酸-乙醛酸氨基转移酶（乙醛酸氨基转移酶（AGT）缺陷）缺陷草酸代谢异常导致高草酸尿、草酸钙结石草酸代谢异常导致高草酸尿、草

26、酸钙结石氧化氧化还原还原过氧化酶体过氧化酶体细胞浆细胞浆L-抗坏血酸抗坏血酸草酸草酸乙醛酸乙醛酸甘氨酸甘氨酸草酸草酸羟乙酸羟乙酸甘氨酸甘氨酸乙醛酸乙醛酸VitB6羟乙酸羟乙酸L L-脱氢抗坏血酸脱氢抗坏血酸2,3-二酮古洛糖酸二酮古洛糖酸L-L-苏阿糖酸苏阿糖酸原发性高草酸尿原发性高草酸尿型型-乙醛酸还原酶缺乏乙醛酸还原酶缺乏 草酸代谢异常导致高草酸尿、草酸钙结石草酸代谢异常导致高草酸尿、草酸钙结石氧化氧化还原还原过氧化酶体过氧化酶体细胞浆细胞浆抗坏血酸抗坏血酸草酸草酸乙醛酸乙醛酸甘氨酸甘氨酸草酸草酸羟乙酸羟乙酸甘氨酸甘氨酸乙醛酸乙醛酸VitB6羟乙酸羟乙酸原发性高草酸尿原发性高草酸尿型型 L

27、-甘油酸尿症甘油酸尿症D-甘油酸脱氢酶缺乏甘油酸脱氢酶缺乏 D-甘油酸甘油酸 LDH NADH+H+羟丙酮酸羟丙酮酸 L-甘油酸甘油酸 +草酸草酸二碱基氨基酸二碱基氨基酸赖氨酸赖氨酸胱氨酸胱氨酸鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸新生儿肺透应用速尿后产生结石新生儿肺透应用速尿后产生结石 大剂量糖皮质激素应用（右肾盂结石）大剂量糖皮质激素应用（右肾盂结石）黄嘌呤结石（腹平片不显影）黄嘌呤结石（腹平片不显影）左左 排泄性尿路造影（充盈缺损），右排泄性尿路造影（充盈缺损），右 非增强非增强CT尿流异常尿流异常结晶的聚集、潴留，相关尿路异常结晶的聚集、潴留，相关尿路异常 A 髓质多囊肾；髓质多囊肾；B 肾盏憩室；肾盏憩室；C 先天性巨型肾盏；先天性巨型肾盏；D 输尿管盆腔连接处狭窄；输尿管盆腔连接处狭窄；E 重肾下部输尿管盆腔连接处狭窄重肾下部输尿管盆腔连接处狭窄 F 原发性巨型输尿管；原发性巨型输尿管；G 输尿管疝；输尿管疝；H 后尿道瓣膜后尿道瓣膜氰化物硝普盐试验氰化物硝普盐试验 取取5ml尿液尿液 加入加入5滴氢氧化铵溶液以碱化尿液滴氢氧化铵溶液以碱化尿液 加入加入5%氰化钠氰化钠2ml 静置静置10分钟分钟 若再加入数滴若再加入数滴5%硝普钠硝普钠 稳定紫红色，试验阳性稳定紫红色，试验阳性