未分化结缔组织病.pptx

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1、p1未分化结缔组织病未分化结缔组织病（UCTDundifferentiatedconnectivetissuedisease）指具有一项以上典型的风湿病症状或体征（如关节炎或雷诺现象），伴一项以上高滴度自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性，但不符合任何其他结缔组织病的诊断标准。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似，多发于青年女性，但预后较前两者好，其发病率不详。第1页/共16页p2病病 因因病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不清楚。遗传因素、自身抗体、T和B淋巴细胞异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能与发病有关。第2页/共16页p3临临 床床 表表 现现1.一般症状:乏力、发热、体重减轻

2、等:颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃疡、紫癜、皮肤变硬、光敏感、脱发等:眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等:口干或唾液腺肿胀:淋巴结肿大或脾肿大:咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸或胸膜炎:心绞痛、呼吸困难或心包炎:雷诺现象，动静脉血栓，反复流产史或其他血管炎第3页/共16页p49.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、黄疸、腹泻等:肌无力、肌痛或有过肌炎病史:关节痛或关节炎:神经病病史或精神人格改变:溃疡或皮疹第4页/共16页p5实验室检查实验室检查1.血、尿常规异常，血沉增快C3、C4减少3.自身抗体：抗核抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子等一种以上阳性第

3、5页/共16页p6诊诊 断断目前尚无统一的诊断标准，当患者出现一种以上其他结缔组织病症状或是体征，以及一种以上自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性，持续一年以上，但又不符合其他结缔组织病的诊断标准时，可诊断本病。第6页/共16页p7近年来报道的UCTD的名称及其诊断条件（见下页），供临床和研究工作参考。第7页/共16页p8Greer(1989)不全型狼疮不全型狼疮SLE诊断条件中2条，而3年第8页/共16页p9Danieli(1998)未分化结缔组织病未分化结缔组织病具有CTD的症状和体征，病程1年Danieli(1999)未分化结缔组织病未分化结缔组织病具有可疑自身免疫病的症状和体征，但

4、不符合任何CTD的诊断Dijkstra(1999)未分化结缔组织病未分化结缔组织病CTD的症状和体征，ANA阳性，但不符合任何CTD的诊断第9页/共16页p10鉴鉴 别别 诊诊 断断1.系统性红斑狼疮（SLE）SLE有典型皮疹，光敏感，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，肾脏、神经、血液等多系统损害，免疫学异常及多种自身抗体阳性等特征2.多发性肌炎或皮肌炎（PM/DM）PM/DM有对称性的肌无力，肌酶谱升高，特征性的肌电图、肌活检改变和皮肤损害3.混合结缔组织病（MCTD）MCTD兼有SLE、PM和SSc的临床特征，常见的有关节炎，指（趾）硬皮病，雷诺现象，食管运动障碍和肌炎，ANA阳性和高滴度的抗RN

5、P抗体第10页/共16页p114.干燥综合症（SS）SS是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润所致。表现为口干、眼干和相关的客观检查依据，血清中有抗SSA抗体、抗SSB抗体等多种自身抗体5.类风湿关节炎（RA）RA以对称性、多关节、小关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，主要表现为关节肿痛、晨僵、类风湿结节、血清RF阳性等，晚期可有关节强直和畸形6.重叠综合症同时或先后有两种或以上结缔组织病合并存在称为重叠综合症，如SLE和RA，MCTD和PM，SSc和MCTD等第11页/共16页p12未分化结缔组织病，目前普遍认为是某一结缔组织病的早期阶段，其表现出动态变化的过程：一部分患者可进一步发展为定型的结缔

6、组织病，如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合症、类风湿关节炎等；一部分患者可以长期保持其未分化的特征不变；还有一部分患者症状可以消退。有器官累及和出现疾病相关的特征性抗体的UCTD患者更容易发展成为特定的某一结缔组织病。有资料显示，UCTD患者分化定型为某一确定的结缔组织病主要是在出现症状后的2448个月。实施积极有效的治疗则可能中断免疫病理过程，恢复免疫平衡，阻止疾病的进展。第12页/共16页p13治治 疗疗UCTD患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为主。一、对症治疗对症治疗：乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病情程度给予扩血管药物如钙通

7、道拮抗剂等治疗。症状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷吉停等改善循环药静点，临床观察在多数患者有较好的疗效。有光过敏患者注意避免阳光直晒。第13页/共16页p14二、肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射得宝松、醋酸去炎松等抗炎治疗。有器官受累如心包炎、血小板减少或溶血贫等可应用全身激素治疗，但不宜应用大剂量激素。除特殊情况外，一般泼尼松0.5mg/(kg.d)即可使病情改善，此时应尽快减至10mg/d以下的小剂量维持，以减少激素不良反应的发生。第14页/共16页p15三、免疫抑制剂免疫抑制剂：对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂，常用的免疫抑制剂包括MTX和硫唑嘌呤等。四、抗疟药抗疟药：对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗，并可与非甾体抗炎药合用。羟氯喹的常用剂量为200400mg/d，在此剂量下很少出现眼底损害。但为慎重起见，应在用药前和用药后每36月进行一次眼科检查，注意视野变化和眼底等病变的发生。第15页/共16页p16感谢您的观看！第16页/共16页