主动脉夹层的诊断和治疗.ppt
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1、主动脉夹层的诊断和治疗朱明恕主任医师整理 正常主动脉正常主动脉解剖解剖无名动脉无名动脉左颈总左颈总左锁骨下左锁骨下升主动脉升主动脉降主动脉降主动脉腹腔干腹腔干肾动脉肾动脉肠系膜下肠系膜下髂总动脉髂总动脉髂内动脉髂内动脉髂外动脉髂外动脉Abdominal Aorta右肾动脉左肾动脉髂总动脉肝动脉肠系膜上动脉肠系膜下动脉腹腔干Ref.PrinciplesofHumanAnatomyThirdEditionbyGerardJ.Tortora主动脉夹层定义主动脉夹层定义 l 主动脉血流通过内膜破裂进入主动脉壁,主动脉血流通过内膜破裂进入主动脉壁,在主动脉壁内形成血肿,同时将主动脉壁在主动脉壁内形成血肿
2、,同时将主动脉壁剥离为内外两层。剥离为内外两层。主动脉夹层(主动脉夹层(aortic dissection,aortic dissection,ADAD)是一种严重威胁人类健康的疾病)是一种严重威胁人类健康的疾病,年自年自然发病率约然发病率约1/101/10万。万。近近1010年来,经食道彩色超(年来,经食道彩色超(TEETEE)、磁)、磁共振血管造影(共振血管造影(MRAMRA)、)、CTCT血管造影血管造影(CTACTA)等新影像学检查技术的临床应用,)等新影像学检查技术的临床应用,使使ADAD的诊断日益快捷准确。的诊断日益快捷准确。概述概述l1761年年Morgagni首先描述首先描述l
3、发病率发病率510例例/百万人百万人/年年l男女之比男女之比3:1l发病年龄发病年龄50岁以上岁以上病因病因 1.1.高血压和动脉粥样硬化高血压和动脉粥样硬化 ADAD患者中患者中80%80%合并高血压,除血压绝对值增高合并高血压,除血压绝对值增高外,血压变化率(外,血压变化率(dp/dtmaxdp/dtmax)增大也是引发)增大也是引发ADAD的重的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚,从而导要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚,从而导致动脉壁中膜营养不良,这也是致动脉壁中膜营养不良,这也是ADAD的重要诱发因素。的重要诱发因素。2.2.特发性主动脉中层退性性变特发性主动脉中层退性性变 3
4、03035%35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变,并出现黏液样物质,称为中层囊原呈进行性退变,并出现黏液样物质,称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失,这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉失,这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中壁中 病因病因 3.3.遗传性疾病遗传性疾病 在在ADAD患者中常见三种遗传性疾病:马凡综合患者中常见三种遗传性疾病:马凡综合征、征、Ehlers-DanlosEhlers-Danlos综合症、综合症、TunerTuner综合征,这些遗综合征,这些遗
5、传性疾病均为常染色体遗传病,有家族性,患者常传性疾病均为常染色体遗传病,有家族性,患者常在年轻时发病。在年轻时发病。病因病因 4.4.先天性主动脉畸形先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是 正常人的正常人的8 8倍,这类患者的夹层多出现在主动脉缩倍,这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端,几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。窄的近端,几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。病因病因 5.5.创伤创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰
6、当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂,随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成,多数不需要手术治疗。病因病因 6.6.主动脉壁炎症反应主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发虽然梅毒性动脉炎引发ADAD的机率不高,但巨细的机率不高,但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。夹层的发生密切相关。病因病因主动脉的解剖主动脉的解剖 主动脉内膜破裂是形成夹层的起始主动脉内膜破裂是形成夹层的起始主动脉夹层形成主动脉夹层形成病理分型病理分型 DeBakey 分型(分型(1965 Baylor Uni.)l型型内膜
7、破裂于升主动脉,范围达腹内膜破裂于升主动脉,范围达腹 主动脉分叉部主动脉分叉部l型型内膜破裂于升主动脉,范围局限内膜破裂于升主动脉,范围局限 于升主动脉于升主动脉l型型内膜破裂于左锁骨下动脉远端降内膜破裂于左锁骨下动脉远端降 主动脉主动脉主动脉夹层的分型主动脉夹层的分型ImageArepresentsaStanfordAoraDeBakeytype1dissection.ImageBrepresentsaStanfordAorDeBakeytypeIIdissection.ImageCrepresentsaStanfordtypeBoraDeBakeytypeIIIdissection.Ima
8、geDisclassifiedsimilartoAbutcontainsanadditionalentrytearinthedescendingthoracicaorta.Notethataprimaryarchdissectiondoesnotfitneatlyintoeitherclassification.自然病程自然病程 急性期急性期(Stanford B)死亡率死亡率30%l 破裂破裂(难以控制的高血压、假腔内高速血(难以控制的高血压、假腔内高速血流冲击、出口较小或尚未形成主动脉直径流冲击、出口较小或尚未形成主动脉直径不断增大)不断增大)l 重要脏器缺血重要脏器缺血自然病程自然病程
9、慢性期慢性期l 动脉瘤形成动脉瘤形成 85%的夹层分离病例假腔通畅,的夹层分离病例假腔通畅,其中有其中有35%可形成动脉瘤。可形成动脉瘤。l 平均速度平均速度:年:年l 重要脏器慢性缺血重要脏器慢性缺血(下肢、肠道、肾脏等)(下肢、肠道、肾脏等)自然病程自然病程l Dake指出急性指出急性B型主动脉夹层分离如不予型主动脉夹层分离如不予任何处理,则有任何处理,则有36%72%的病人在确诊后的病人在确诊后48h内死亡,内死亡,62%91%的病人在的病人在1周内死亡。周内死亡。对怀疑AD的患者最重要的是尽快明确诊断。典型的典型的ADAD患者往往是患者往往是6060岁左右的男性,岁左右的男性,90%9
10、0%伴伴有高血压病史和突发剧烈胸背痛史。有高血压病史和突发剧烈胸背痛史。如果并存主动如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞,导致低脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞,导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状,如脑梗死、少尿、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状,如脑梗死、少尿、截瘫等。截瘫等。临床表现临床表现-症状症状临床表现临床表现-体征 周围动脉搏动消失可见于周围动脉搏动消失可见于20%20%的患者,左侧喉的患者,左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹,在夹层穿透气管和返神经受压时可出现声带麻痹,在夹层穿透
11、气管和食道时可出现咯血和呕血,夹层压迫上腔静脉出现食道时可出现咯血和呕血,夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征,压迫气管表现为呼吸困难,压迫上腔静脉综合征,压迫气管表现为呼吸困难,压迫颈胸神经节出现颈胸神经节出现HornerHorner综合征,压迫肺动脉出现肺综合征,压迫肺动脉出现肺栓塞体征,夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹栓塞体征,夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。乃至坏死和肾梗死等体征。在在A A型型0 0区夹层患者中区夹层患者中50%50%有舒张期主动脉瓣返有舒张期主动脉瓣返流性杂音。胸腔积液也是流性杂音。胸腔积液也是ADAD的一种常见体征,多出的一种常见体征,多
12、出现于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现现于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的体征。意识改变等高血压脑病的体征。急诊初步辅助检查急诊初步辅助检查 心电图心电图:可鉴别AD和心梗,但在AD累及冠脉开口时可同时存在心梗,约20%的急性A型AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现,此类患者不宜溶栓治疗。胸部胸部X-X-线平片:线平片:可在60%以上的AD患者中发现主动脉影增宽。CTCT扫描:扫描:可发现主动脉双管征 Plainanteroposteriorviewofthechestdemonstratesawidemediastinum.主动脉增宽主动脉增宽Com
13、putedtomography(CT)LegendAortic dissection Type Stanford A1Aortaascendens,trueLumen;2falseLumen;3Pulmonaryartery;4Aortadescendens;5thoracicvertebra(主动脉夹层的主动脉夹层的CT表现)表现)1Aortadescendenswithdissection2Aortaisthmus(主动脉夹层的磁共振表现主动脉夹层的磁共振表现)影像学检查方法的选择和应用影像学检查方法的选择和应用-主动脉主动脉DuplexDuplex彩超彩超 经胸主动脉彩超(经胸主动脉彩超
14、(TTETTE)和经食道主动脉彩超)和经食道主动脉彩超(TEETEE)。其优点是可在床边无创进行,无需造影。其优点是可在床边无创进行,无需造影剂,可定位内膜裂口,显示真、假腔的状态及血流剂,可定位内膜裂口,显示真、假腔的状态及血流情况,并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积情况,并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。液及主动脉弓分支动脉的阻塞。对于对于A A型型0 0区区ADAD,TTETTE的敏感性为的敏感性为7070100%100%,特,特异性可达异性可达808090%90%,而,而TEETEE的敏感性和特异性均可达的敏感性和特异性均可达到到95%95%以上。以
15、上。对对B B型各区型各区ADAD,超声诊断的准确性只有,超声诊断的准确性只有70%70%左右,左右,尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下,其尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下,其诊断的准确性更低。诊断的准确性更低。TEETEE的缺点是可能引起干呕、的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等,有时需要麻醉。心动过速、高血压等,有时需要麻醉。影像学检查方法的选择和应用影像学检查方法的选择和应用-主动脉主动脉DuplexDuplex彩超彩超 CTACTA断层扫描断层扫描 可观察到夹层隔膜将主动脉分割可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔,为真假两腔,SSDSSD、MIPMIP、MVRMVR
16、等重建图像可提供主等重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图象,是目前最常用的术前动脉全程的二维和三维图象,是目前最常用的术前影象学评估方法,其敏感性达影象学评估方法,其敏感性达90%90%以上,其特异性以上,其特异性接近接近100%100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。动脉搏动产生的伪影干扰。影像学检查方法的选择和应用影像学检查方法的选择和应用-主动脉主动脉CTACTA断层扫描断层扫描 MRA MRA 无创,可从任意角度显示无创,可从任意角度显示ADAD真、假腔和真、假腔和累及范围,其诊断累及范围,其诊断ADAD的准确性和特异性
17、均接近的准确性和特异性均接近100%100%,有替代动脉造影成为,有替代动脉造影成为ADAD诊断金标准的趋势。诊断金标准的趋势。其缺点是扫描时间较长,用于循环状态不稳定其缺点是扫描时间较长,用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制;另外,磁场周围有磁性金的急诊病人有一定限制;另外,磁场周围有磁性金属时干扰成像,因而不适用于体内有金属植入物的属时干扰成像,因而不适用于体内有金属植入物的患者。患者。影像学检查方法的选择和应用影像学检查方法的选择和应用-主动脉主动脉MRAMRA 尽管无创诊断技术发展迅速,尽管无创诊断技术发展迅速,主动脉主动脉DSADSA仍然仍然保留着诊断保留着诊断AD“AD“金标准金
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