先天性心脏病相关知识.ppt

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1、 先天性心脏病相关知识武汉亚洲心脏病医院吴淑群什么是先天性心脏病什么是先天性心脏病先天性心脏病是出生时最常见的生理缺陷，先天性心脏病是出生时最常见的生理缺陷，往往在母亲体内就已形成。胎儿的心脏在受孕往往在母亲体内就已形成。胎儿的心脏在受孕后即开始发育，但受孕后的前后即开始发育，但受孕后的前8周是心脏发育周是心脏发育的最关键时期。这期间，在心脏发育的某些关的最关键时期。这期间，在心脏发育的某些关键步骤上出现问题，便会造成先天性心脏病的键步骤上出现问题，便会造成先天性心脏病的发生。每发生。每200-300个新出生婴儿中就会有一个患个新出生婴儿中就会有一个患有先天性心血管疾病。而许多先天性心脏病是有

2、先天性心血管疾病。而许多先天性心脏病是需要在儿童时期进行药物或手术矫治的，否则需要在儿童时期进行药物或手术矫治的，否则很有可能错过宝贵的治疗时机。很有可能错过宝贵的治疗时机。先心病相关知识先心病相关知识l先天性心脏病是胎儿时期心血管发育异常或发育障碍先天性心脏病是胎儿时期心血管发育异常或发育障碍并在出生后应该退化的组织未能退化所造成的心血管并在出生后应该退化的组织未能退化所造成的心血管畸形。美国报告先天性心血管病的发病率为畸形。美国报告先天性心血管病的发病率为，我国，我国约为约为2 25 5。婴儿出生后，最常见的先天性心血畸形是室间缺损、婴儿出生后，最常见的先天性心血畸形是室间缺损、房间隔缺损

3、。动脉导管未闭居第二位；其次为单纯性房间隔缺损。动脉导管未闭居第二位；其次为单纯性肺动脉瓣狭窄，法乐氏四联症，主动脉瓣狭窄及主动肺动脉瓣狭窄，法乐氏四联症，主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄，上述脉缩窄，上述7 7种畸形约占全部先天注心血管病变的种畸形约占全部先天注心血管病变的7575。先心病相关知识先心病相关知识 先心病发病原因：先心病发病原因：1.1.先心病的主要原因可分为遗传和环境两类。先心病的主要原因可分为遗传和环境两类。据有关资料介绍单纯遗传占据有关资料介绍单纯遗传占8 8，单纯环境占，单纯环境占2 2，遗传和环境相互作用占，遗传和环境相互作用占9090。2.2.如果家族中有先心病患者、母亲妊

4、娠早期如果家族中有先心病患者、母亲妊娠早期有呼吸道感染、孕期患糖尿病、饮酒、接受放有呼吸道感染、孕期患糖尿病、饮酒、接受放射线照射、孕期服药不当者等，应高度重视、射线照射、孕期服药不当者等，应高度重视、警惕。因为这类妇产的孩子有患心脏病的可能。警惕。因为这类妇产的孩子有患心脏病的可能。先心病相关知识先心病相关知识l先天性心脏病人年龄稍大后，症状逐渐明显；常可表先天性心脏病人年龄稍大后，症状逐渐明显；常可表现为活动后心悸、气急、易疲劳、咳嗽、咯血、甚至现为活动后心悸、气急、易疲劳、咳嗽、咯血、甚至昏厥及右心衰竭等。一旦诊断明确，都应争取早期处昏厥及右心衰竭等。一旦诊断明确，都应争取早期处理，以达

5、到根治目的，若不治疗，肺动脉压及右心压理，以达到根治目的，若不治疗，肺动脉压及右心压力不断增高，心内即出现右向左分流，出现口唇发青，力不断增高，心内即出现右向左分流，出现口唇发青，临床上称为紫绀，己属晚期，此时就失去了手术机会，临床上称为紫绀，己属晚期，此时就失去了手术机会，大多已不能有什么治疗方法了。所以早期诊断并及时大多已不能有什么治疗方法了。所以早期诊断并及时治疗是让孩子健康生活的关键。治疗是让孩子健康生活的关键。先心病诊断先心病诊断l儿儿童童心心脏脏病病的的诊诊断断或或鉴鉴别别诊诊断断是是手手术术前前很很重重要要的步骤。的步骤。l仔细的体格检查：仔细的体格检查：鼻鼻翼翼扇扇动动-呼呼吸

6、吸困困难难；口口唇唇青青紫紫-可可能能有有紫紫绀绀性性心心脏脏病病；颈颈静静脉脉怒怒张张-可可能能有有心心功功能能不不全全；心心前前区区的的异异常常隆隆起起、震震颤颤和和杂杂音音说说明明可可能能存存在在有有先先天天性性心心脏脏病病；四四肢肢脉脉搏搏搏搏动动下下肢肢血血管管搏搏动动明明显显弱弱于于上上肢肢-可可能能为为主主动动脉脉缩缩窄窄；杵杵状状指指（趾趾）是紫绀性先心病的典型表现，等等。是紫绀性先心病的典型表现，等等。先心病诊断先心病诊断l进一步的检查：进一步的检查：1.1.血血液液方方面面的的检检查查：血血液液化化验验是是诊诊断断先先天天性性心心脏脏病病的的重重要要手手段段，主主要要包包括

7、括-全全血血细细胞胞计计数数：红红细细胞胞增增加加提提示示组织缺氧；组织缺氧；2.2.胸胸部部X X线线检检查查：借借此此我我们们可可以以了了解解心心脏脏形形态态大大小小改改变变、肺血是否增多或减少、肺部是否有感染。肺血是否增多或减少、肺部是否有感染。3.3.心心电电图图或或2424小小时时连连续续心心电电检检测测：许许多多先先天天性性心心脏脏病病都都可可以以通通过过心心电电图图或或2424小小时时连连续续心心电电检检测测获获得得丰丰富富的的心心电活动信息，为您孩子的进一步诊断和治疗提供指导。电活动信息，为您孩子的进一步诊断和治疗提供指导。先心病诊断进一步检查：进一步检查：4.4.心心脏脏超超

8、声声：超超声声心心动动图图在在小小儿儿先先心心病病的的诊诊断断中中已已经经成成为为最最为为有有力力的的武武器器。心心脏脏结结构构以以及及功功能能的异常在超声上都能得到很好的体现。的异常在超声上都能得到很好的体现。5.5.心心导导管管检检查查：这这是是一一种种特特殊殊的的检检查查手手段段。心心导导管管检检查查相相对对复复杂杂、昂昂贵贵，对对于于一一些些复复杂杂的的先先天天性心脏病的诊断是必不可少的检查项目。性心脏病的诊断是必不可少的检查项目。l先天性心脏病的分类？l通常将先天性心脏病分为两大类：通常将先天性心脏病分为两大类：非非紫紫绀绀型型先先心心病病：室室间间隔隔缺缺损损、房房间间隔隔缺缺损损

9、、部部分分型型肺肺静脉畸形引流、动脉导管未闭。静脉畸形引流、动脉导管未闭。紫紫绀绀型型先先心心病病：法法洛洛氏氏四四联联症症、肺肺动动脉脉瓣瓣闭闭锁锁、右右室室双双出出口口、大大动动脉脉转转位位、艾艾森森曼曼格格综综合合征征、重重度度肺肺动动脉脉瓣瓣狭窄等，其紫绀程度随活动量增加而加重狭窄等，其紫绀程度随活动量增加而加重是不是所有的先天性心脏病都需要外科手术治疗？是不是所有的先天性心脏病都需要外科手术治疗？是不是所有的先天性心脏病都需要外科手术治疗？是不是所有的先天性心脏病都需要外科手术治疗？l先先天天性性心心脏脏病病一一般般都都需需要要行行外外科科手手术术治治疗疗矫矫正正畸畸形形。但但有有的

10、的先先心心病病有有自自然然愈愈合合的的可可能能。如如小小的的室室间间隔隔缺缺损损（膜膜周周部部、肌肌部部），随随着着年年龄龄的的长长大大，可可能能自自行行闭闭合合。有有的的5-10岁岁闭闭合合、有有的的甚甚至至25-30岁岁都都有有自自行行闭闭合合的的可可能能。膜膜周周部部缺缺损损小小于于5mm，心心脏脏超超声声下下无无心心脏脏各各腔腔室室的的扩扩大大、心心电电图图正正常常、胸胸片片提提示示无无心心胸胸比比率率的的增增大大。则则可可以以动动态态观观察察，每每半半年年或或一一年年复复查查一一次次以以上上检检查查，如如无无异异常常或或室室间间隔隔缺缺损损有有缩缩小小的的趋趋势势则则可可不不做做手手

11、术术；但但如如定定期期检检查查有有缺缺损损的的增增大大或或心心脏脏腔腔室室的的增增大大则则应应积积极极给给予予手手术术干干预预治治疗疗，避避免免出出现现严严重重的的肺肺动动脉脉高高压压而而失去手术机会。失去手术机会。先天性心脏病外科手术治疗的时机选择？先天性心脏病外科手术治疗的时机选择？先天性心脏病外科手术治疗的时机选择？先天性心脏病外科手术治疗的时机选择？l先天性心脏病的手术时机选择一般来讲，从患儿适应先天性心脏病的手术时机选择一般来讲，从患儿适应手术能力，配合手术治疗，不影响学习等方面来考虑，手术能力，配合手术治疗，不影响学习等方面来考虑，以以36岁为最佳，但要结合具体疾病、病人具体情况岁

12、为最佳，但要结合具体疾病、病人具体情况而定。有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良而定。有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术治疗为好。一般在因此应及早完成手术治疗为好。一般在l岁以内，甚至岁以内，甚至6个月内完成手术矫正治疗。个月内完成手术矫正治疗。先天性心脏病外科手术治疗的时机选择？先天性心脏

13、病外科手术治疗的时机选择？l手术年龄越小，手术难度越大，因此对身体生长发育手术年龄越小，手术难度越大，因此对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭最好等到较大年龄手术为室间隔缺损及动脉导管未闭最好等到较大年龄手术为宜。宜。l法乐氏四联症手术最挂年龄法乐氏四联症手术最挂年龄36岁，但如有缺氧发作岁，但如有缺氧发作发生，便无年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极发生，便无年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极差者，亦可考虑先做主动脉差者，亦可考虑先做主动脉肺动脉转流手术，以提肺动脉转流手术，以提供较充分的肺血流，

14、促进肺血管发育，然后供较充分的肺血流，促进肺血管发育，然后12年内年内完成根治手术。完成根治手术。先天性心脏病的治疗方案？先天性心脏病的治疗方案？l先先天天性性心心脏脏病病的的治治疗疗目目前前有有外外科科手手术术治治疗疗和和内内科科介介入入治治疗疗。体体外外循循环环下下心心脏脏直直视视手手术术，为为最最常常采采用用的的手手术术方方法法，经经胸胸正正中中切切口口，劈劈开开胸胸骨骨，术术中中使使用用体体外外循循环环机机代代替替心心、肺肺功功能能，将将心心脏脏停停止止跳跳动动，在在心心内内实实施施矫矫治治手手术术后后再再复复跳跳，恢恢复复心心、肺肺功功能能。如如室室间间隔隔缺缺损损修修补补术术、房房

15、间间隔隔缺缺损损修修补补术术、法法乐乐氏氏四四联联症症根根治治等等等等。对对于于复复杂杂先先天天性性心心脏脏病病尚尚有有各各种种特特殊殊的的术术式式，往往往往以以发发明明者者的的名名字字命命名名。如如Rastelli手手术术，Fontan手手术术等等等等，用用于于解解决决右右室室双双出出口口、单单心心室室、三三尖尖瓣瓣闭闭锁锁等等复复杂杂先先天畸形的矫治。天畸形的矫治。先天性心脏病的治疗方案？先天性心脏病的治疗方案？l先天性心脏病的介入治疗是指在局部麻醉下，采用穿先天性心脏病的介入治疗是指在局部麻醉下，采用穿刺周围血管（如股动脉、股静脉等）的方法，将一些刺周围血管（如股动脉、股静脉等）的方法，

16、将一些特殊设计的治疗装置通过一根如圆珠笔芯粗细的导管，特殊设计的治疗装置通过一根如圆珠笔芯粗细的导管，沿血管送达心脏的特定部位，采用封堵、栓堵、扩张、沿血管送达心脏的特定部位，采用封堵、栓堵、扩张、开窗等措施，矫治先天性心脏病，改善患儿生活质量。开窗等措施，矫治先天性心脏病，改善患儿生活质量。l此方法创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕，几乎无此方法创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕，几乎无痛苦，术后痛苦，术后6到到12小时便可下地活动，术后第三天便可小时便可下地活动，术后第三天便可出院，恢复一般体力活动。出院，恢复一般体力活动。先天性心脏病的治疗方案？先天性心脏病的治疗方案？l介入治疗适用征：介入

17、治疗适用征：1.房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等。肺动脉瘘和室间隔缺损等。2.对于一些暂时无法手术或是已丧失手术矫治时机的先天对于一些暂时无法手术或是已丧失手术矫治时机的先天性心脏病经此方法治疗后，可较好地等待手术矫治或性心脏病经此方法治疗后，可较好地等待手术矫治或是改善临床症状、延缓病情进展。是改善临床症状、延缓病情进展。3.补救性治疗。如室间隔缺损、房间隔缺损手术后残余漏。补救性治疗。如室间隔缺损、房间隔缺损手术后残余漏。先天性心脏病的治疗方案？先天性心脏病的治疗方案？l先天性心脏病不同疾病介入治疗条件：

18、先天性心脏病不同疾病介入治疗条件：1.动脉导管未闭动脉导管未闭-各种类型和大小的不合并其他畸形的动各种类型和大小的不合并其他畸形的动脉导管未闭均以成功行介入治疗，达到了与外科手术脉导管未闭均以成功行介入治疗，达到了与外科手术治疗同样的疗效。治疗同样的疗效。2.继发孔型房间隔缺损继发孔型房间隔缺损要求房间隔缺损的边缘残端至要求房间隔缺损的边缘残端至少少5mm长，且距肺静脉、冠状窦、二尖瓣和三尖瓣长，且距肺静脉、冠状窦、二尖瓣和三尖瓣5mm以上。房间隔缺损直径在以上。房间隔缺损直径在4-38mm。3.室间隔缺损室间隔缺损室间隔肌部缺损最适合行介入治疗。室室间隔肌部缺损最适合行介入治疗。室间隔膜部缺

19、损缺损直径小于间隔膜部缺损缺损直径小于10mm，缺损边缘距主动，缺损边缘距主动脉瓣脉瓣3mm以上。以上。先天性心脏病的治疗方案？先天性心脏病的治疗方案？4.肺动脉瓣膜狭窄肺动脉瓣膜狭窄单纯的肺动脉瓣膜狭窄均可行球囊单纯的肺动脉瓣膜狭窄均可行球囊扩张术，治疗效果与外科手术相似。扩张术，治疗效果与外科手术相似。5.冠状动静脉瘘，肺动静脉瘘可用弹簧圈等材料栓塞治冠状动静脉瘘，肺动静脉瘘可用弹簧圈等材料栓塞治疗。疗。先天性心脏病手术切口有那几种？先天性心脏病手术切口有那几种？胸骨正中切口、右前外侧切口、左后外侧切口。胸骨正中切口、右前外侧切口、左后外侧切口。（1）胸胸骨骨正正中中切切口口：能能充充分分

20、暴暴露露手手术术视视野野，多多用用于于各各种种复杂心脏病的手术。复杂心脏病的手术。（2）右右前前外外侧侧切切口口：在在病病人人右右腋腋下下开开一一个个厘厘米米到到厘厘米米的的切切口口，就就可可以以进进行行先先天天性性心心脏脏病病的的手手术术治治疗疗。可可直直接接修修补补心心脏脏房房间间隔隔缺缺损损、膜膜部部室室间间隔隔缺缺损损、部部分分肺静脉畸形引流。肺静脉畸形引流。（3）左后外侧切口：主要用于动脉导管未闭的治疗。）左后外侧切口：主要用于动脉导管未闭的治疗。先天性心脏病手术后残余漏的原因？先天性心脏病手术后残余漏的原因？l先先天天性性心心脏脏病病手手术术后后残残余余漏漏多多见见于于单单纯纯室室

21、间间隔隔缺缺损损及及合合并并室室间间隔隔缺缺损损的的复复合合畸畸形形。好好发发于于三三尖尖瓣瓣前前瓣瓣、隔隔瓣瓣基基底底周周围围，这这可可能能与与该该区区域域临临近近主主动动脉脉瓣瓣和和传传导导束束等等重重要要结结构构，可可利利用用缝缝合合的的坚坚固固组组织织少少、三三尖尖瓣瓣叶叶和和腱索的遮挡造成室间隔缺损边缘暴露不清有关。腱索的遮挡造成室间隔缺损边缘暴露不清有关。先天性心脏病手术后残余漏的原因？先天性心脏病手术后残余漏的原因？l残余漏发生的原因可与下列因素有关：残余漏发生的原因可与下列因素有关：1.1.手手术术技技术术不不正正确确是是主主要要原原因因。如如缝缝针针间间距距过过大大（大大于于

22、3mm3mm），缝缝合合太太浅浅,打打结结时时或或心心脏脏复复跳跳后后撕撕脱脱;打打结结太太松松留留有有间间隙隙,或或太太紧紧造造成成组组织织撕撕裂裂;补补片片过过小小,缝缝合合后后张张力力较较大大,造造成成撕撕脱脱;连连续续缝缝合合未未压压好好补补片片出出现现”猫猫耳耳”皱皱折折.2.2.对多发室间隔缺损漏诊。对多发室间隔缺损漏诊。3.3.盲盲目目缝缝合合。在在不不停停跳跳心心脏脏手手术术中中,因因回回血血较较多多,没没有有采采取相应的措施保持视野清晰取相应的措施保持视野清晰,盲目缝合导致术后残余漏盲目缝合导致术后残余漏.术后残余漏的治疗原则及治疗方法术后残余漏的治疗原则及治疗方法?l术术后

23、后残残余余漏漏国国外外发发生生率率约约0.7%-36.8%,0.7%-36.8%,国国内内发发生生率率5%5%左左右右。法法乐乐氏氏四四联联症症术术后后残残余余漏漏较较单单纯纯室室间间隔隔缺缺损损的的发发生率明显增高，残余漏的发生率可达生率明显增高，残余漏的发生率可达28.6%28.6%。l手手术术后后出出现现的的残残余余漏漏是是否否再再次次手手术术取取决决于于残残余余漏漏的的大大小小、血血流流动动力力学学稳稳定定与与否否等等。需需再再次次手手术术者者为为0.1%-0.1%-7%,7%,一一般般认认为为小小于于5mm5mm的的残残余余漏漏,无无血血流流动动力力学学意意义义,可可暂不手术治疗暂不手术治疗,定期观察。定期观察。l对于大于的残余漏对于大于的残余漏,应在手术后尽早行二次手术。应在手术后尽早行二次手术。l 术后残余漏的治疗原则及治疗方法术后残余漏的治疗原则及治疗方法?l对于室间隔缺损残余漏的治疗有两种方法对于室间隔缺损残余漏的治疗有两种方法:再次开胸行手术修补治疗。再次开胸行手术修补治疗。内科介入治疗内科介入治疗,行残余漏处封堵治疗行残余漏处封堵治疗.谢谢 谢谢