周围神经疾病脊髓病.ppt

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1、周围神经病（Peripheral Neuropathy）周围神经疾病vv概述概述vv三叉神经痛三叉神经痛vv特发性面神经炎特发性面神经炎vv格林巴利综合征格林巴利综合征周围神经疾病概述解剖及生理解剖及生理解剖及生理解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括外的所有神经结构，包括外的所有神经结构，包括外的所有神经结构，包括vv感觉传入神经根感觉传入神经根感觉传入神经根感觉传入神经根vv运动传出神经根运动传出神经根运动传出神经根运动传出神经根vv神经束膜和神经外膜

2、均有血神经屏障神经束膜和神经外膜均有血神经屏障神经束膜和神经外膜均有血神经屏障神经束膜和神经外膜均有血神经屏障vv有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用索及绝缘作用索及绝缘作用索及绝缘作用 1 嗅嗅 2 视视 不属周围神经系统不属周围神经系统 3 动眼动眼 4 滑车滑车 中脑中脑 5 三叉三叉 6 外展外展 7 面面 桥脑桥脑 8 位听位听 9 舌咽舌咽 10 迷走迷走 11 副副 延髓延髓 12 舌下舌下1 12 2对对脑脑神神经经周围神经疾病概述脊髓自上而下

3、分出脊髓自上而下分出31对脊神经对脊神经：颈段颈段 8对对 胸段胸段 12对对 腰段腰段 5对对 骶段骶段 5对对 尾神经尾神经 1对对周围神经疾病概述周围神经疾病概述病因病因vv特发性：特发性：特发性：特发性：自身免疫性疾病自身免疫性疾病自身免疫性疾病自身免疫性疾病vv营养及代谢性：营养及代谢性：营养及代谢性：营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。vv药物及中毒：药物及中毒：药物及中毒：药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英

4、钠等vv传染性及肉芽肿性：传染性及肉芽肿性：传染性及肉芽肿性：传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等vv血管炎性：血管炎性：血管炎性：血管炎性：类风湿、类风湿、类风湿、类风湿、SLESLE、硬皮病等硬皮病等硬皮病等硬皮病等vv肿瘤性及副蛋白血症性：肿瘤性及副蛋白血症性：肿瘤性及副蛋白血症性：肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副肿瘤综合症vv遗传性：遗传性：遗传性：遗传性：特发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性vv嵌压性：嵌压性：嵌

5、压性：嵌压性：腕管综合症、间盘突出症腕管综合症、间盘突出症腕管综合症、间盘突出症腕管综合症、间盘突出症周围神经疾病概述发病机制发病机制vv病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输正向运输障碍障碍vv逆向运输逆向运输障碍导致轴索再生障碍。障碍导致轴索再生障碍。周围神经疾病概述病理特点病理特点vv华勒变性：华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展远端轴突髓鞘变性向近端发展vv轴突变性：轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展髓鞘变性向近端发展vv神经元变性：神经元变性：神经

6、元胞体变性继发轴突髓神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏鞘破坏vv节段性脱髓鞘：节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整髓鞘破坏而轴突完整Pathological Processesn nWallerian degenerationn nAxonal degenerationn nNeuronal degenerationn nSegmental demyelination周围神经疾病概述重点一：症状学重点一：症状学vv感觉障碍：感觉障碍：感觉障碍：感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺失、感觉异常、疼痛vv运动障碍运动障碍运动障碍运动障碍 ：vv刺激性症

7、状：刺激性症状：刺激性症状：刺激性症状：肌束震颤肌束震颤肌束震颤肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛、肌痉挛、痛性痉挛、肌痉挛、痛性痉挛、肌痉挛、痛性痉挛 vv破坏性症状：肌力减退或丧失、破坏性症状：肌力减退或丧失、破坏性症状：肌力减退或丧失、破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩肌萎缩肌萎缩肌萎缩vv腱反射改变：腱反射改变：腱反射改变：腱反射改变：减弱或消失、减弱或消失、减弱或消失、减弱或消失、vv自主神经症状：自主神经症状：自主神经症状：自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血无汗、竖毛障碍、直立性低血无汗、竖毛障碍、直立性低血无汗、竖毛障碍、直立性低血压压压压vv其他：其他：其他：其他：周围神经增大、

8、手足脊柱畸形、肌肉营周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮、溃疡养障碍可出现褥疮、溃疡养障碍可出现褥疮、溃疡养障碍可出现褥疮、溃疡周围神经疾病概述辅助检查辅助检查神经传导速度和肌电图神经传导速度和肌电图神经传导速度和肌电图神经传导速度和肌电图vv可发现亚临床型神经病可发现亚临床型神经病可发现亚临床型神经病可发现亚临床型神经病vv可协助病变定位可协助病变定位可协助病变定位可协助病变定位vv可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病vv可鉴别

9、运动神经病和肌病所致的肌萎缩可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩三叉神经痛Trigeminal Neuralgia三叉神经痛病因及病理n n病因不清病因不清n n神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘n n异常血管团压迫异常血管团压迫三叉神经痛重点二：临床表现n n中老年人多发，女略多于男中老年人多发，女略多于男中老年人多发，女略多于男中老年人多发，女略多于男n n疼痛限于三叉神经分布区内疼痛限于三叉神经分布区内疼痛限于三叉神经分布区内疼痛限于三叉神经分布区内n n以以以以第二、三支第二、三支第二、三支第二、三支最多见，多为单侧最多见，多

10、为单侧最多见，多为单侧最多见，多为单侧n n间歇期完全正常间歇期完全正常间歇期完全正常间歇期完全正常n n发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样n n轻触诱发：扳击点轻触诱发：扳击点轻触诱发：扳击点轻触诱发：扳击点n n严重者出现痛性抽搐严重者出现痛性抽搐严重者出现痛性抽搐严重者出现痛性抽搐n n病程可呈周期性病程可呈周期性病程可呈周期性病程可呈周期性n n神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征三叉神经痛诊断及鉴别诊断继发性三叉神经

11、痛继发性三叉神经痛n n牙痛牙痛n n舌咽神经痛舌咽神经痛n n蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶n n鼻窦炎鼻窦炎n n非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍n n颞颌关节病颞颌关节病三叉神经痛治疗n n抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定n n氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸n n大剂量维生素大剂量维生素B12n n哌咪清：疗效优于卡马西平哌咪清：疗效优于卡马西平n n封闭疗法：无水酒精、甘油封闭疗法：无水酒精、甘油n n经皮半月神经节射频电凝疗法经皮半月神经节射频电凝疗法n n手术治疗：神经根

12、部分切断术、微血管减压手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy)病因及病理n n尚未完全阐明，可有一些激发因素尚未完全阐明，可有一些激发因素n n受冷、病毒感染和自主神经不稳受冷、病毒感染和自主神经不稳神神经营养血管收缩而毛细血管扩张经营养血管收缩而毛细血管扩张组组织水肿织水肿压迫面神经压迫面神经面神经水肿和面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性脱髓鞘，严重者有轴突变性重点三：临床表现n n任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女n n急性起病急性起

13、病急性起病急性起病n n病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛n n一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧n n鼓索支以上：加同侧舌前鼓索支以上：加同侧舌前鼓索支以上：加同侧舌前鼓索支以上：加同侧舌前2 23 3味觉丧失味觉丧失味觉丧失味觉丧失n n镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏n n膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、膝状神经节：加上乳突部疼痛

14、、耳部感觉减退、膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹外耳道疱疹外耳道疱疹外耳道疱疹HuntHunt综合征综合征综合征综合征不良预后n n发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人高血压、心梗病人n n病后病后10天面神经出现失神经，恢复时天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要间延长，平均需要3个月。个月。诊断及鉴别n n诊断：根据急性起病的周围性面瘫即诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。可诊断。n n鉴别：鉴别：1 格林格林-巴利综合征巴利综合征 2 各种耳源性面神经麻痹各种耳源性面神

15、经麻痹 3 颅后窝的肿瘤或脑膜炎颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫引起的周围性面瘫治 疗n n原则：改善局部血液循环，减轻面神原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。经水肿，促进功能恢复。n n皮质类固醇激素皮质类固醇激素n n维生素维生素B族族n n氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸n n理疗理疗n n康复康复n n手术手术面瘫后遗症面肌挛缩及抽搐面肌挛缩及抽搐面肌挛缩及抽搐面肌挛缩及抽搐 患侧睑裂变小，鼻唇沟变深，患侧睑裂变小，鼻唇沟变深，患侧睑裂变小，鼻唇沟变深，患侧睑裂变小，鼻唇沟变深，挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发挛缩面肌主动运动

16、时收缩运动不良，并有阵发挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发性抽搐。性抽搐。性抽搐。性抽搐。面肌联合运动面肌联合运动面肌联合运动面肌联合运动 瞬目时口唇颤动，露齿时不自瞬目时口唇颤动，露齿时不自瞬目时口唇颤动，露齿时不自瞬目时口唇颤动，露齿时不自主闭眼，闭眼时额肌收缩。主闭眼，闭眼时额肌收缩。主闭眼，闭眼时额肌收缩。主闭眼，闭眼时额肌收缩。味觉泪反射味觉泪反射味觉泪反射味觉泪反射 进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌。部皮肤潮红、发热、汗液分泌。部皮肤潮红、发热、汗液分泌。部皮肤潮红、发热

17、、汗液分泌。Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDPacute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP）流行病学流行病学 病因和发病机理病因和发病机理 临床表现临床表现 辅助检查诊断及鉴别诊断辅助检查诊断及鉴别诊断 治疗治疗 预后预后GBS概念 急急性性炎炎症症性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经病病(acute inflammatory demyelinating

18、polyneuropathies,AIDP)又又称称格格林林-巴巴利利综综 合合 征征(Guillain-Barre syndrome,GBS)，是是以以周周围围神神经经和和神神经经根根的的脱脱髓髓鞘鞘及及小小血血管管周周围围淋淋巴巴细细胞胞及及巨巨噬噬细细胞胞的的炎炎性反应为病理特点的自身免疫病。性反应为病理特点的自身免疫病。GBS流行病学n nGBS的年发病率为万的年发病率为万n n男性略高于女性男性略高于女性n n各年龄组均可发病各年龄组均可发病，发病年龄以儿童和青，发病年龄以儿童和青壮年多见壮年多见n n国外多无明显的季节倾向，但我国国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的的发病似有地区

19、和季节流行趋势，发病似有地区和季节流行趋势，GBS病因及发病机制病因尚未明确，可能是一种病因尚未明确，可能是一种病因尚未明确，可能是一种病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病免疫介导疾病免疫介导疾病免疫介导疾病 1 1 1 1 感染感染感染感染 空肠弯曲菌空肠弯曲菌空肠弯曲菌空肠弯曲菌(CJ)(CJ)(CJ)(CJ)巨细胞病毒巨细胞病毒巨细胞病毒巨细胞病毒(CMV)(CMV)(CMV)(CMV)EB EB EB EB病毒病毒病毒病毒 肺炎支原体肺炎支原体肺炎支原体肺炎支原体 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒(HBV)(HBV)(HBV)(HBV)人类免疫缺陷病毒人类免疫缺陷病毒人

20、类免疫缺陷病毒人类免疫缺陷病毒(HIV)(HIV)(HIV)(HIV)2 2 2 2 免疫免疫免疫免疫 分子模拟分子模拟分子模拟分子模拟(molecular mimicry)(molecular mimicry)(molecular mimicry)(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原周围神经髓鞘抗原周围神经髓鞘抗原周围神经髓鞘抗原(如如如如P P P P2 2 2 2)EANEANEANEAN目前认为目前认为目前认为目前认为GBSGBSGBSGBS可能是多种原因引起的迟发性过敏可能是多种原因引起的迟发性过敏可能是多种原因引起的迟发性过敏可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免

21、疫性疾病性自身免疫性疾病性自身免疫性疾病性自身免疫性疾病 周围神经周围神经节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘及小血管周围及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。GBS病理病理GBS-临床表现n n病病前前14周周有有胃胃肠肠道道或或呼呼吸吸道道感感染染症症状状，或有疫苗接种史。或有疫苗接种史。n n多多为为急急性性或或亚亚急急性性起起病病，于于数数日日至至2周周达达到高峰；到高峰；n n首首发发症症状状出出现现四四肢肢完完全全性性对对称称性性弛弛缓缓性性瘫瘫痪及呼吸肌麻痹痪及呼吸肌麻痹n n如如对对称称性性肢肢体体无无力力1014天天内内从从下下肢肢上上升升到到躯躯干干、上上肢

22、肢或或累累及及脑脑神神经经，称称为为Landry上升性麻痹。上升性麻痹。n n感觉异常感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，n n可先于瘫痪或与之同时出现；可先于瘫痪或与之同时出现；n n感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，n n震动觉和关节运动觉障碍更少见，约震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%GBS临床表现n n脑脑神神经经麻麻痹痹表表现现双双侧侧周周围围性性面面瘫瘫最最常常见见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见n n自自主主神神经经症症状状常常见见皮皮肤肤潮潮红红、出出汗汗增增多多、手

23、手足足肿肿胀胀及及营营养养障障碍碍，严严重重患患者者可可见见窦窦性性心心动动过过速速、体体位位性性低低血血压压、高高血血压压和和暂暂时时性尿潴留。性尿潴留。n n所所有有类类型型GBS均均为为单单相相病病程程(monophase course)，多多于于发发病病4周周时时肌肌力力开开始始恢恢复复，恢复中可有短暂波动，但无复发恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。缓解。GBS临床表现GBS临床表现GBSGBS的临床分型的临床分型的临床分型的临床分型 n n经典格林经典格林经典格林经典格林-巴利综合征：巴利综合征：巴利综合征：巴利综合征：即即即即AIDPAIDP。n n急急急急性性性性运运运运动动动

24、动轴轴轴轴索索索索型型型型神神神神经经经经病病病病(AMAN)(AMAN)：为为为为纯纯纯纯运运运运动动动动型型型型。主主主主要特点是病情重，多有呼吸肌受累要特点是病情重，多有呼吸肌受累要特点是病情重，多有呼吸肌受累要特点是病情重，多有呼吸肌受累 n n急急急急性性性性运运运运动动动动感感感感觉觉觉觉轴轴轴轴索索索索型型型型神神神神经经经经病病病病(AMSAN)(AMSAN)：发发发发病病病病与与与与AMANAMAN相似，病情常较其严重，预后差。相似，病情常较其严重，预后差。相似，病情常较其严重，预后差。相似，病情常较其严重，预后差。n nFisherFisher综综综综合合合合征征征征：被被

25、被被认认认认为为为为是是是是GBSGBS的的的的变变变变异异异异型型型型，表表表表现现现现眼眼眼眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。n n不不不不能能能能分分分分类类类类的的的的GBSGBS：包包包包括括括括“全全全全自自自自主主主主神神神神经经经经功功功功能能能能不不不不全全全全”和复发型和复发型和复发型和复发型GBSGBS等变异型。等变异型。等变异型。等变异型。GBS辅助检查n n脑脊液蛋白细胞分离，脑脊液蛋白细胞分离，脑脊液蛋白细胞分离，脑脊液蛋白细胞分离，病后第病后第病

26、后第病后第3 3周改变最明显周改变最明显周改变最明显周改变最明显n n心电图异常心电图异常心电图异常心电图异常，以窦性心动过速和，以窦性心动过速和，以窦性心动过速和，以窦性心动过速和T T波改变最常见。波改变最常见。波改变最常见。波改变最常见。n n神经传导速度神经传导速度神经传导速度神经传导速度(NCV)(NCV)和和和和EMGEMG检查检查检查检查n n早期可能仅有早期可能仅有早期可能仅有早期可能仅有F F波或波或波或波或HH反射延迟或消失反射延迟或消失反射延迟或消失反射延迟或消失n n脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是NCVNCV减慢、远端潜伏期延长减慢、远端潜伏期延长减慢

27、、远端潜伏期延长减慢、远端潜伏期延长n n轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征n nNCVNCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查n n腓肠神经活检腓肠神经活检腓肠神经活检腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润发现脱髓鞘及炎性细胞浸润发现脱髓鞘及炎性细胞浸润发现脱髓鞘及炎性细胞浸润重点四：诊断n n病前感染史病前感染史n n急性或亚急性起病急性或亚急性起病n n四肢对称性弛

28、缓性瘫四肢对称性弛缓性瘫n n可有感觉异常、末梢型感觉障碍可有感觉异常、末梢型感觉障碍n n脑神经受累脑神经受累n n常有常有CSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离n n早期早期F波或波或H反射延迟、反射延迟、NCV减慢、远减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变GBS鉴别诊断n n低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪：n n发病特点及病史不同发病特点及病史不同n n无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍尿便障碍n n血钾改变，脑脊液正常血钾改变，脑脊液正常n n脊髓灰质炎：脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢发热起病、病变累

29、及一侧下肢n n急性全身型重症肌无力：急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验碍，症状波动性，疲劳试验GBS治疗辅助呼吸辅助呼吸辅助呼吸辅助呼吸 n n肺活量降低至肺活量降低至肺活量降低至肺活量降低至2025ml/kg2025ml/kg体重以下体重以下体重以下体重以下n n动脉氧分压低于动脉氧分压低于动脉氧分压低于动脉氧分压低于70mmHg70mmHg，应及早使用呼吸器，应及早使用呼吸器，应及早使用呼吸器，应及早使用呼吸器n n先行气管内插管，先行气管内插管，先行气管内插管，先行气管内插管，1 1天以上无好转，行气管切开天以上无好转，行气管切开天以上无好转

30、，行气管切开天以上无好转，行气管切开 对症治疗对症治疗对症治疗对症治疗 n n重症监护重症监护重症监护重症监护n n高血压可用小剂量高血压可用小剂量高血压可用小剂量高血压可用小剂量 受体阻断剂受体阻断剂受体阻断剂受体阻断剂n n低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症预防并发症预防并发症预防并发症n n防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑

31、、抑郁、疼痛染等，控制焦虑、抑郁、疼痛染等，控制焦虑、抑郁、疼痛染等，控制焦虑、抑郁、疼痛GBS治疗血浆交换血浆交换（plasma exchange,PE）：可可去去除除血血浆浆中中致致病病因因子子如如抗抗体体成成份份，每每次次交交换换血血浆浆量量按按40ml/kg体体重重或或倍倍血血浆浆容容量量计计算算，血血容容量量复复原原主主要要靠靠5%白白蛋蛋白白临临床床试试验验表表明明，接接受受PE的的病病人人获获得得良良好好的的疗疗效效；轻轻度度、中中度度和和重重度度病病人人每每周周应应分分别别做做2次、次、4次和次和6次次PE。GBS治疗静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白(intravenous

32、 immunoglobulin,(intravenous immunoglobulin,IVIG)IVIG)n n应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kgd)，连用，连用5天天n n禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺缺乏患者，因乏患者，因Ig制剂中含有少量制剂中含有少量IgA，先天，先天性性IgA缺乏患者使用后可造成缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再致敏，再次应用可发生过敏反应次应用可发生过敏反应PE和和IVIG是是AIDP的一线治疗的一线治疗GBS治疗皮质类固醇皮质类固醇 尚存争议尚存争议尚存争议尚存

33、争议 HughesHughes等等等等自自自自2020世世世世纪纪纪纪8080年年年年代代代代初初初初至至至至今今今今的的的的临临临临床床床床研研研研究究究究认认认认为为为为，无无无无论论论论在在在在GBSGBS早早早早期期期期或或或或后后后后期期期期用用用用皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素治治治治疗疗疗疗均均均均无无无无效效效效，并并并并可可可可产产产产生生生生不不不不良良良良反反反反应应应应。国国国国外外外外一一一一项项项项大大大大剂剂剂剂量量量量甲甲甲甲基基基基强强强强的的的的松松松松龙龙龙龙试试试试验验验验，242242例例例例AIDPAIDP患患患患者者者者于于于于发发发发病病病病1

34、515天天天天内内内内随随随随机机机机用用用用甲甲甲甲基基基基强强强强的的的的松松松松龙龙龙龙500mg500mg或或或或安安安安慰慰慰慰剂剂剂剂静静静静脉脉脉脉滴滴滴滴注注注注，每每每每日日日日1 1次次次次，连用连用连用连用5 5天，功能改善并无显著差异。天，功能改善并无显著差异。天，功能改善并无显著差异。天，功能改善并无显著差异。康复治疗康复治疗 可可可可进进进进行行行行被被被被动动动动或或或或主主主主动动动动运运运运动动动动，针针针针灸灸灸灸、按按按按摩摩摩摩、理理理理疗疗疗疗及及及及步步步步态训练等应及早开始。态训练等应及早开始。态训练等应及早开始。态训练等应及早开始。GBS并发症

35、坠积性肺炎坠积性肺炎 褥疮褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹吞咽麻痹 尿潴留尿潴留 疼痛疼痛 焦虑及抑郁焦虑及抑郁 脊脊 髓髓 疾疾 病病(Diseases of the spinal cord)见见5版版109页页见见6版版316页页脊髓疾病脊髓疾病n n概述n n急性脊髓炎n n脊髓压迫症n n脊髓空洞症n n亚急性联合变性n n脊髓血管疾病n n运动神经元病概概 述述脊髓解剖脊髓解剖外部结构外部结构外部结构外部结构n n上端与延髓上端与延髓在枕在枕骨大孔处相连，骨大孔处相连，下端形成脊髓圆下端形成脊髓圆锥至第锥至第1 1腰椎的下

36、腰椎的下缘，全长缘，全长42 42 45cm45cmn n发出发出3131对脊神经，对脊神经，颈颈8 8，胸，胸1212，腰，腰5 5，骶，骶5 5，尾，尾1 1；脊；脊髓也相应分为髓也相应分为3131个节段个节段脊髓解剖脊髓解剖n n脊脊髓髓有有两两个个膨膨大大部部分分，颈颈 膨膨 大大(C5(C5至至 T2T2水水 平平)和和 腰腰 膨膨 大大(L1(L1至至 S2S2水水平平)脊髓解剖脊髓解剖脊髓脊髓脊髓脊髓圆锥：圆锥：圆锥：圆锥：腰骶膨大下方变细腰骶膨大下方变细腰骶膨大下方变细腰骶膨大下方变细的的的的 一段脊髓。一段脊髓。一段脊髓。一段脊髓。马尾：为在脊髓末端马尾：为在脊髓末端马尾：为

37、在脊髓末端马尾：为在脊髓末端下行的腰、骶、尾下行的腰、骶、尾下行的腰、骶、尾下行的腰、骶、尾脊神经的根和终丝脊神经的根和终丝脊神经的根和终丝脊神经的根和终丝一起构成马尾一起构成马尾一起构成马尾一起构成马尾终丝：终丝：终丝：终丝：脊髓圆锥下方至尾骨脊髓圆锥下方至尾骨脊髓圆锥下方至尾骨脊髓圆锥下方至尾骨背面的细长结构，无背面的细长结构，无背面的细长结构，无背面的细长结构，无神经组织。神经组织。神经组织。神经组织。脊髓解剖脊髓解剖脊髓由三层结缔组织的脊髓由三层结缔组织的被膜包裹：被膜包裹：n n最外层为硬脊膜最外层为硬脊膜n n最内层紧贴脊髓表面最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜与为软脊膜；硬脊膜与

38、软脊膜之间为蛛网膜，软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔为硬膜下腔n n脊髓蛛网膜与软脊膜脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔之间为蛛网膜下腔脊髓解剖脊髓解剖内部结构内部结构内部结构内部结构n n脊脊髓髓由由白白质质和和灰灰质质组组成成(横切面横切面)n nH H形形灰灰质质中中间间的的横横杆杆为为灰灰质质联联合合，两两旁旁分分别别为为前前角角和和后后角角，C8L2C8L2及及S24S24尚有侧角尚有侧角脊髓解剖脊髓解剖n n白白 质质 分分 为为前前 索索、侧侧索索 和和 后后 索索三三 部部 分分。主主 要要 由由 上上行行(感感 觉觉)和和下下行行(运运动动)

39、传传导导束束组成组成脊髓解剖脊髓解剖n nC8L2C8L2侧侧 角角 内内 主主 要要是是交交感感神神经经细细胞胞，发发出出的的纤纤维维支支配配内内脏、腺体功能脏、腺体功能n nC8C8、T1T1侧侧角角发发出出的的交交感感纤纤维维，支支配配同同侧侧瞳瞳孔孔扩扩大大肌肌、睑睑板板肌肌、眼眼眶眶肌肌，另另一一部部分分支支配配同同侧侧面面部血管和汗腺部血管和汗腺n nS24S24侧侧角角为为脊脊髓髓的的副副交交感感中中枢枢，发发出出的的纤纤维维支支配配膀膀胱胱、直肠和性腺直肠和性腺脊髓解剖脊髓解剖n n皮质脊髓束皮质脊髓束-传传递对侧大脑皮质递对侧大脑皮质的运动冲动至同的运动冲动至同侧前角细胞，支

40、侧前角细胞，支配随意运动配随意运动脊髓解剖脊髓解剖n n脊髓丘脑束脊髓丘脑束-传递对侧躯传递对侧躯体皮肤的痛、体皮肤的痛、温觉和轻触温觉和轻触觉至大脑皮觉至大脑皮层层脊髓解剖脊髓解剖n n薄薄束束、楔楔束束：分分别别传传递递同同侧侧下下上上半半身身深深感感觉觉与与识识别别性性触触觉觉楔束楔束薄束薄束脊髓解剖脊髓解剖n n脊脊髓髓小小脑脑前前后后 束束-传传 递递本本体体感感觉觉至至小小脑脑，参参与与维维持持同同侧侧躯躯干干与与肢肢体体的的平衡与协调平衡与协调脊髓小脊髓小脑后束后束脊髓小脊髓小脑前前束束脊髓解剖脊髓解剖脊髓的血液供应脊髓的血液供应n n脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内段，供应脊髓

41、横断面前2/3，系终末支易发生缺血n n脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3 n n根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现重点五：脊髓损害主要表现：n n运动障碍n n感觉障碍n n括约肌功能障碍n n自主神经功能障碍脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现脊髓半侧损害脊髓半侧损害脊髓半侧损害脊髓半侧损害(Brown-(Brown-Sequard syndrome)Sequard syndrome)n n病变同侧损害节段以下上病变同侧损害节段以下上运动神经元瘫痪运动神经元瘫痪n n同侧深感觉障碍及病变对同侧深感觉障碍及病变对侧痛温觉减退或丧

42、失，而侧痛温觉减退或丧失，而触觉保持良好触觉保持良好n n病变侧血管舒缩功能障碍病变侧血管舒缩功能障碍脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现脊髓横贯性损害：脊髓横贯性损害：n n受损节段以下双侧感觉、运动全部障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍n n当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，早期呈脊髓休克(spinal shock)，表现肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现脊髓受损节段的判断：n n节段性症状：节段性肌萎缩、相应节段腱反射消失、根痛或根性分布的感觉障碍节段n n感觉障碍的平面：对病变节段定位也有极大的帮助脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现

43、高颈段高颈段(C14)：n n损害平面以下各种感觉缺失n n四肢呈上运动神经元性瘫痪n n括约肌功能障碍n n其他：C35损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难；三叉神经脊束核受损，出现同侧面部痛温觉丧失等脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现重点六：颈膨大重点六：颈膨大(C5T2)：n n双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪n n病变平面以下各种感觉缺失n n括约肌障碍n n上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根痛n nC8T1侧角受损时产生同侧Horner征脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现胸髓胸髓(T312)：n n双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫)n n病变平面以下各种感觉缺失n n出汗异常

44、，大小便障碍n n伴相应胸腹部根痛或束带感n n病变在T10时，可出现Beevor征脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现腰膨大腰膨大(L1S2)：n n受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪n n双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍n n损害平面在L24时膝反射消失；在S12时踝反射消失；S13受损出现阳痿脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现脊髓圆锥脊髓圆锥(S35和尾节和尾节)：n n无下肢瘫痪及锥体束征n n肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布n n髓内病变可有分离性感觉障碍n n肛门反射消失和性功能障碍n n圆锥病变可出现真性尿失禁脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现马尾：马尾：n n

45、损害症状及体征可为单侧或不对称n n根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿n n下肢可有下运动神经元性瘫痪n n大小便功能障碍常不明显或出现较晚判定脊髓病灶上界依据判定脊髓病灶上界依据n n根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失、节段性肌无力或肌萎缩部位n n传导束性感觉缺失平面：皮肤感觉支配三根定律判定脊髓病灶上界依据判定脊髓病灶上界依据n n反射的改变：C56,肱二头肌反射、桡骨膜反射C78,肱三头肌反射 L24,膝腱反射S12,踝反射判定脊髓病灶上界依据判定脊髓病灶上界依据n n自主神经征：反射性皮肤划纹症(reflective dermatography)头颈部立毛反射(pilomotor

46、 reflex)阿斯匹林发汗试验(Aspirins weting test)中断处，均为脊髓病变上界脊髓横贯性损害推算脊柱节段脊髓横贯性损害推算脊柱节段分三步走：n n脊髓病变上界=皮节1n n病变上界脊柱节段=脊髓病变上界nn n病变中心层面脊柱节段=病变上界脊柱节段+1 急急 性性 脊脊 髓髓 炎炎(acute myelitis)急性脊髓炎的概念急性脊髓炎的概念n n急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。n n可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等。急性脊髓炎的病因急性脊髓炎的病因n n病因不清，可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答

47、，而不是感染因素的直接作用。故亦称非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎。急性脊髓炎的病理急性脊髓炎的病理n n可累及脊髓的任何节段，但以胸段(T35)最为常见n n肉眼观察受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物n n镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生 急性脊髓炎的临床特点急性脊髓炎的临床特点重点七：主要临床特点：n n见于任何年龄，青壮年较常见n n病前数天或12周常有发热、感染症状，或有过劳、外伤及受凉等诱因n n急性起病，首先出现双下肢麻木无力n n病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍急性脊髓炎的临床特点急性脊髓炎的临床特点上升

48、性脊髓炎(acute ascending myelitis)n n脊髓受累节段呈上升性n n起病急骤，病变常在12天甚至数小时内上升至延髓n n瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡急性脊髓炎的临床特点急性脊髓炎的临床特点脱髓鞘性脊髓炎(demyelinative myelitis)n n为急性多发性硬化(MS)脊髓型n n典型表现为一侧或双侧麻木感从骶段向足部和股前部或躯干扩展，并伴有该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面n n诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位损害急性脊髓炎的辅助检查急性脊髓炎的辅助检查n n血常规、腰

49、穿脑脊液检查n n电生理检查：视觉诱发电位、体感诱发电位、运动诱发电位和肌电图n n影像学检查：脊柱X线、脊髓MRI急性脊髓炎的诊断急性脊髓炎的诊断n n急性起病n n病前感染病史n n迅速出现的脊髓横贯性损害n n脑脊液检查急性脊髓炎的鉴别诊断急性脊髓炎的鉴别诊断n n急性硬膜外脓肿n n脊柱结核及转移性肿瘤n n脊髓出血n n可以导致四肢瘫的常见神经系统疾病：急性脊髓炎、格林-巴利综合征、周期性麻痹、重症肌无力、脑干血管性疾病急性脊髓炎的治疗急性脊髓炎的治疗n n药物治疗：皮质类固醇激素、免疫球蛋白、抗生素、B族维生素n n护理：预防各种并发症n n康复治疗：应早期进行急性脊髓炎的预后急性

50、脊髓炎的预后n n通常36个月可基本恢复n n肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG仍为失神经改变，MRI显示病变范围广泛者预后不良n n合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复，部分病人可死于合并症n n上升性脊髓炎预后较差，可在短期内死于呼吸循环衰竭脊髓压迫症脊髓压迫症(compressive myelopathy)脊髓压迫症的概念脊髓压迫症的概念n n是由于椎管内占位性病变引起的脊髓受压表现的一组疾病，呈进行性发展，最后导致不同程度脊髓横贯损害和椎管阻塞。脊髓压迫症的病因脊髓压迫症的病因n n肿瘤最常见，约占肿瘤最常见，约占1/3以上以上n n炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿炎症如椎管或