视神经脊髓炎与多发性硬化.ppt

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1、 视神经脊髓炎视神经脊髓炎与与 多发性硬化多发性硬化视神经脊髓炎诊断标准视神经脊髓炎诊断标准nWingerchuk DM在2005年美国神经病学年会上对原来NMO的诊断标准进行改进，提出新的校正标准：1.绝对标准：有视神经炎和脊髓炎的证据。除掉了他1999年提出的“没有视神经炎和脊髓炎以外的其它神经损伤证据”2.主要支持标准：MRI上有三个节段以上的脊髓炎的证据；或血清NMO-IgG（）。早期视神经脊髓炎诊断标准早期视神经脊髓炎诊断标准n最近Wingerchuk DM又提出早期诊断NMO的标准：1.脊髓MRI的纵轴上有超过三个节段的弥漫的脊髓灰质和白质的病灶，而脑MRI正常；2.脑脊液OCB（

2、），但脑脊液有增多的多核白细胞（常为中性粒细胞大于50个和嗜酸性粒细胞大于3个）；3.血液中有NMO特异性标志物NMO-IgG（）。视神经损伤的特点视神经损伤的特点n视乳头炎n球后视神经炎n视交叉之前NMONMO与与CMSCMS的发病机制区别的发病机制区别nCMS：TH1细胞免疫为主，IFN-gama，TNF,IL-2升高；体液免疫参与，脑脊液IgG升高，PLP、MOG、MBP的抗体升高，OCB（）。nNMO:体液免疫为主，脑脊液中IgM、中性粒细胞趋化因子IL-17和IL-8以及嗜酸性粒细胞趋化因子Eotaxin-2 和IL-5升高。NMO-IgG(+),该抗体为特异性抗体，提示与水通道蛋白

3、4有关的离子通道病。NMO-IgG(+)抗体nNMO-IgG(+)抗体与构成BBB的星星胶质细胞伪足的水通道蛋白4（AQP4）结合，水通道蛋白4（AQP4）主要分布于视神经、脊髓，下丘脑。NMONMO病理特点（病理特点（Brain,8Brain,8例例)nNMO受累的脊髓节段比较广泛，通常超过三个以上脊椎节段。n脊髓肿胀、软化、广泛的脱髓鞘，并有空洞、坏死以及急性轴突损伤。n典型的病灶位于脊髓的中央，少突胶质细胞丢失明显，极少有髓鞘再生，病灶周围是髓鞘保留区。NMONMO病理特点病理特点n病灶内有明显的巨噬细胞、小胶质细胞以及B淋巴细胞浸润。n此外，病灶内血管壁增厚、纤维化、透明样变，同时有血

4、管增生。nNMO病灶内激活的补体和Ig沉积于血管周围。n病灶内的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的浸润。NMONMO临床特点临床特点n性性别别：NMO发病明显多见与女性，国外报道女性：男性7:1，而CMS女性：男性2.1:1。n年年龄龄：NMO的发病年龄较CMS高，常在40岁以上，而CMS多见于40岁以下。NMONMO临床特点临床特点n病程：病程：病程上NMO较CMS病情进展快（5年之内，约50的病人不能独立行走，至少一个眼视力丧失），早期复发率高，并且各种治疗的效果不佳。CMS早期轻，进展慢，疗效好。n部位：部位：NMO选择性地累及视神经和脊髓，出现脊髓炎或/和视神经炎的症状，如视力下降和括约肌功能

5、受损，而其他CNS几乎不受累，而CMS 多见大脑半球、脑干、小脑，多表现为复视、偏身体麻木或无力。NMO的视神经和脊髓炎的症状一般比CMS重，并常伴有阵发性强直性痉挛。NMONMO治疗治疗n基础治疗：强的松基础治疗：强的松+硫唑嘌呤硫唑嘌呤n非特异免疫治疗：非特异免疫治疗：nIVIG IVIG nPE(plasma exchangPE(plasma exchang）n特异性免疫治疗：特异性免疫治疗：nCD20CD20的的MabMabRituxumab(Rituxan,CD20)(Lancet 2005)n免疫调节治疗：免疫调节治疗：IFN-betaIFN-beta，它汀类，它汀类,G-CSF,

6、G-CSFn神经保护治疗：神经保护治疗：EPO,G-CSFEPO,G-CSFCMS的MRI标准n满足以下4点中的3点：n11个钆增强病灶；或者如果没有钆增强病灶在T2相上有9个高信号病灶。n2至少1个幕下病灶n3至少1个近皮质病灶n4至少3个脑室旁病灶n The McDonald criteria of CMS 211(CIS)2 dissemination in space in MRI or positive CSF and 2 MRI lesions or second relapse 21 none;clinical evidence sufficient positive CSF A

7、ND dissemination in space in MRI:9 cerebral T2-lesions or 2 spinal lesions or 4-8 cerebral lesions and 1 spinal lesionor positive VEP and 4-8 cerebral lesionsor positive VEP and 4 zerebralen Lsionen and 1 spinal lesionAND dissemination in time in MRI or persistent progression for 1 year disseminatio

8、n in time in MRI or second relapse dissemination in space in MRI or positive CSF and 2 MRI lesionsAND dissemination in time in MRI or second relapse0(slow progression)211Clinical relapse LesionsAdditional requirements for diagnosis病病 理理CMSCMSn病灶分布：n视神经的交叉后段。n脊髓特点：不超过两个节段、在上胸髓和颈髓、偏心分布、不侵犯灰质。n大脑半球：脑室周

9、围、跨胼胝体的病灶、少数病灶靠近皮质。n脑干：中线病灶、桥脑臂。n小脑髓质。n尽管在部分MS中也发现激活的补体，但其激活程度不如NMO明显，此外，MS病灶内Ig和激活补体主要沉积在病灶内变性的髓鞘上，病灶边缘的巨噬细胞内和少突胶质细胞上，而不同于NMO沉积于血管周围。nMS病灶内很少出现NMO病灶内的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的浸润。CMS的治疗的治疗n大剂量激素冲击：大剂量激素冲击：n它汀类它汀类：liptorn干扰素（干扰素（IFNIFN）n考伯松（考伯松（Glatiramer acetateGlatiramer acetate，GAGA）nIVIGIVIGnPE(plasma exchang）n免疫抑制剂：免疫抑制剂：硫唑嘌呤（AZP）和米托蒽醌（Mix）小 结