癫痫的诊断和鉴别诊断上课讲义.ppt

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1、癫痫的诊断和鉴别诊断相关定义 （20052005年国际抗癫痫联盟的定义）年国际抗癫痫联盟的定义）癫痫（癫痫（epilepsyepilepsy）癫癫痫痫是是一一种种脑脑部部疾疾病病状状态态，以以具具有有能能够够产产生生癫癫痫痫发发作作的的持持久久易易患患性性和和出出现现相相应应的的神神经经生生物物学学、认认知知、心心理理学学以以及及社社会会等等方面的后果为特征方面的后果为特征癫癫痫痫不不是是一一个个独独立立的的疾疾病病实实体体，而而是是不不同同病病因因基基础础，以以反反复复出现癫痫发作为共同特征的一组神经系统疾病症状出现癫痫发作为共同特征的一组神经系统疾病症状诊断癫痫至少需要诊断癫痫至少需要1

2、1次癫痫发作次癫痫发作LEV-PRM-028007相关定义 （20052005年国际抗癫痫联盟的定义）年国际抗癫痫联盟的定义）癫痫定义的癫痫定义的“三要素三要素”至少至少1 1次的癫痫发作次的癫痫发作反复癫痫发作的倾向及易感性反复癫痫发作的倾向及易感性有相应神经生物学有相应神经生物学认知认知心理及社会等方面的影响心理及社会等方面的影响和障碍和障碍LEV-PRM-028007癫痫的分类（二分法）癫痫发作的分类癫痫发作的分类(基于临床基于临床-脑电图脑电图)全面性全面性部分性部分性癫痫综合征分类癫痫综合征分类特发性特发性隐源性或者症状性隐源性或者症状性LEV-PRM-028007癫痫及癫痫发作分类

3、国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAEILAE）19811981年癫痫发作分类年癫痫发作分类ILAE 1989ILAE 1989年癫痫综合征的分类年癫痫综合征的分类20012001年年ILAE“ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”LEV-PRM-028007癫痫发作的分类全面性发作全面性发作起源于双侧异常网络中的某些位置，并且快速的传导起源于双侧异常网络中的某些位置，并且快速的传导至双侧网络，包括皮层和皮层下结构，但是并不是必至双侧网络，包括皮层和皮层下结构，但是并不是必须包括整个皮层（以往的概念须包括整个皮层（以往的概念-整个脑；目前的概念整个脑；目前的概念

4、-大大脑中的网络）脑中的网络）LEV-PRM-028007全面性发作LEV-PRM-028007全面性发作LEV-PRM-028007癫痫发作的分类部分性发作部分性发作起源于一侧半球的网络，既可以非常限局，也可能在起源于一侧半球的网络，既可以非常限局，也可能在一侧半球中比较广泛一侧半球中比较广泛LEV-PRM-028007部分性发作LEV-PRM-028007癫痫发作的分类全面性发作（全面性发作（generalized seizuresgeneralized seizures）部分性发作（部分性发作（partial seizurespartial seizures）难以分类的发作难以分类的发作

5、特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型LEV-PRM-028007全面性发作失神发作（失神发作（absence seizureabsence seizure强直发作强直发作(tonic seizure(tonic seizure阵挛发作阵挛发作(clonic seizure)(clonic seizure)肌阵挛发作（肌阵挛发作（myoclonic seizuremyoclonic seizure）痉挛发作（痉挛发作（spasmsspasms）失张力发作（失张力发作（atonic seizureatonic seizure）强直强直-阵挛性发作（阵挛性发作（generalized ton

6、ic-clonic seizuregeneralized tonic-clonic seizure）LEV-PRM-028007失神发作意识障碍，突然终止原来的动作，空洞的凝视或呆滞，意识障碍，突然终止原来的动作，空洞的凝视或呆滞，对外界无反应对外界无反应持续数秒至十秒，随即又突然完全恢复清醒持续数秒至十秒，随即又突然完全恢复清醒患者的精神运动发育正常患者的精神运动发育正常脑电图表现为脑电图表现为每秒每秒3 3次的棘慢综合波节律次的棘慢综合波节律常被过度换气所诱发常被过度换气所诱发LEV-PRM-028007失神发作LEV-PRM-028007不典型失神发作意识障碍，持续时间多变意识障碍，持续

7、时间多变持续持续5-305-30秒秒开始和结束都比较缓慢开始和结束都比较缓慢常常常常6 6岁以后出现岁以后出现患儿常常有全面的认知功能障碍患儿常常有全面的认知功能障碍脑电图为慢的棘慢复合波脑电图为慢的棘慢复合波常常同时伴有强直和失张力发作常常同时伴有强直和失张力发作LEV-PRM-028007不典型失神发作LEV-PRM-028007肌阵挛发作突然、短暂、触电样肌肉收缩（单独或多个），持续突然、短暂、触电样肌肉收缩（单独或多个），持续时间短于时间短于400ms400ms严重时病人手中的东西会扔出，甚至病人会摔倒，但严重时病人手中的东西会扔出，甚至病人会摔倒，但往往保持清醒的意识状态往往保持清醒

8、的意识状态脑电图为脑电图为4-6Hz4-6Hz的多棘波节律的多棘波节律LEV-PRM-028007肌阵挛发作LEV-PRM-028007强直发作强直发作强直发作持续的肌肉收缩而导致的某种姿势，持续持续的肌肉收缩而导致的某种姿势，持续2-202-20秒左右秒左右常见的姿势是颈、腰部的屈曲，上肢外展常见的姿势是颈、腰部的屈曲，上肢外展脑电图为突然的全导抑制，然后出现低波幅快节脑电图为突然的全导抑制，然后出现低波幅快节律律LEV-PRM-028007强直发作LEV-PRM-028007失张力发作头、躯干、肢体肌肉的张力突然消失（之前无肌阵挛或者头、躯干、肢体肌肉的张力突然消失（之前无肌阵挛或者阵挛动

9、作），持续阵挛动作），持续1-4s1-4s，患者常有摔倒，患者常有摔倒脑电图表现为广泛性或者弥漫性高波幅慢波、棘慢波，可脑电图表现为广泛性或者弥漫性高波幅慢波、棘慢波，可伴有低波幅快活动或者随后的电压降低，多导电生理监测伴有低波幅快活动或者随后的电压降低，多导电生理监测有助于明确发作诊断有助于明确发作诊断LEV-PRM-028007失张力发作LEV-PRM-028007痉挛发作（癫痫性痉挛发作）以躯干和四肢近端（轴性）肌群为主的快速收缩，可表现以躯干和四肢近端（轴性）肌群为主的快速收缩，可表现为屈曲、伸展或者混合型，多数成串出现为屈曲、伸展或者混合型，多数成串出现持续持续1-31-3秒，比肌阵

10、挛发作时间长，比强直发作时间短，秒，比肌阵挛发作时间长，比强直发作时间短，EMGEMG有助于鉴别有助于鉴别EEGEEG发作期：高波幅双相或者三相慢波为主，低波幅快活发作期：高波幅双相或者三相慢波为主，低波幅快活动可出现于慢波之前、之后或者复合于慢波之上，慢波后动可出现于慢波之前、之后或者复合于慢波之上，慢波后有跟随数秒的弥漫性电压衰减有跟随数秒的弥漫性电压衰减LEV-PRM-028007痉挛发作LEV-PRM-028007高度失律LEV-PRM-028007癫痫发作的分类全面性发作（全面性发作（generalized seizuresgeneralized seizures）部分性发作（部分性

11、发作（partial seizurespartial seizures）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型LEV-PRM-028007部分性发作简单部分性发作（简单部分性发作（simple partial seizure,SPSsimple partial seizure,SPS）复杂部分性发作（复杂部分性发作（complex partial seizure,CPScomplex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-(secondarily gener

12、alized tonic-clonic seizure,SGTC)clonic seizure,SGTC)LEV-PRM-028007简单部分性发作运动性发作运动性发作感觉性发作感觉性发作自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 LEV-PRM-028007运动性发作 局灶性运动发作（不扩散）局灶性运动发作（不扩散）局灶性运动性发作（局灶性运动性发作（Jackson ian Jackson ian 方式扩散）方式扩散）偏转性发作偏转性发作姿势性发作姿势性发作 语音性发作语音性发作LEV-PRM-028007简单部分性发作运动性发作运动性发作感觉性发作感觉性发作自主神经性发作自主神经性

13、发作 精神性发作精神性发作 LEV-PRM-028007感觉性发作躯体感觉性发作躯体感觉性发作视觉性发作视觉性发作 听觉性发作听觉性发作 嗅觉性发作嗅觉性发作 味觉性发作味觉性发作 眩晕性发作眩晕性发作LEV-PRM-028007简单部分性发作运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 LEV-PRM-028007自主神经性发作具有自主神经症状或者体征具有自主神经症状或者体征上腹部感觉（如胃气上升感）、肠鸣、呕吐、尿失禁面色苍白或上腹部感觉（如胃气上升感）、肠鸣、呕吐、尿失禁面色苍白或潮红、出汗、竖毛和瞳孔扩大等潮红、出汗、竖毛和瞳孔扩大等单

14、纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状状LEV-PRM-028007简单部分性发作运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 LEV-PRM-028007精神性发作发作性情感障碍（恐惧、发怒等）发作性情感障碍（恐惧、发怒等）发作性记忆障碍发作性记忆障碍 （似曾相识感、陌生感）（似曾相识感、陌生感）发作性认知障碍发作性认知障碍 （梦样状态、时间感觉的扭曲）（梦样状态、时间感觉的扭曲）发作性错觉（视物变大或者变小）发作性错觉（视物变大或者变小）发作性结构性幻觉发作性结构性幻觉 （音乐、风

15、景等）（音乐、风景等）LEV-PRM-028007部分性发作简单部分性发作（简单部分性发作（simple partial seizure,SPSsimple partial seizure,SPS）复杂部分性发作（复杂部分性发作（complex partial seizure,CPScomplex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)clonic seizure,SGTC)LEV-PRM-

16、028007复杂部分性发作核心症状：意识障碍核心症状：意识障碍动作的突然停止、凝视等，对外界刺激无有效的反应动作的突然停止、凝视等，对外界刺激无有效的反应常常伴有异常行为：常常伴有异常行为：自动症（自动症（AutomatismAutomatism）反复、刻板、无目的、有一定协调性的动作，如咀嚼、吞咽反复、刻板、无目的、有一定协调性的动作，如咀嚼、吞咽（口（口咽部自动症）咽部自动症）或者反复搓手、摸索衣服、脱衣等动作（或者反复搓手、摸索衣服、脱衣等动作（肢体自动肢体自动症）症）-（颞叶多见）（颞叶多见）肢体及躯干近端的大幅度动作蹬踏、投掷以及蹬车样动作肢体及躯干近端的大幅度动作蹬踏、投掷以及蹬车

17、样动作（躯体（躯体自动症）自动症）-（额叶多见）（额叶多见）先兆先兆(Aura)(Aura)：可以是感觉性、自主神经性或精神性发作，发作后可回：可以是感觉性、自主神经性或精神性发作，发作后可回忆的部分忆的部分 LEV-PRM-028007部分性发作简单部分性发作（简单部分性发作（simple partial seizure,SPSsimple partial seizure,SPS）复杂部分性发作（复杂部分性发作（complex partial seizure,CPScomplex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily gen

18、eralized tonic-(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)clonic seizure,SGTC)LEV-PRM-028007继发全面强直阵挛发作部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴畴鉴别：鉴别：有无先兆有无先兆抽搐的表现是否对称抽搐的表现是否对称愣神愣神自动症自动症 EEGEEGLEV-PRM-028007癫痫发作的分类全面性发作（全面性发作（generalized seizuresgeneralized seizures）部分性发作（部分性发作（par

19、tial seizurespartial seizures）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或类型特殊的发作形式或类型因资料不全而因资料不全而不能分类的发不能分类的发作以及所描述作以及所描述的类型迄今尚的类型迄今尚无法归类者无法归类者LEV-PRM-028007癫痫发作的分类全面性发作（全面性发作（generalized seizuresgeneralized seizures）部分性发作（部分性发作（partial seizurespartial seizures）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型LEV-PRM-028007特殊的发作形式或者

20、类型跌倒发作（跌倒发作（drop attackdrop attack）表表现现为为发发作作性性的的突突发发倒倒地地，并并不不是是一一种种具具体体的的发发作作类类型型，可能是肌阵挛发作、失张力发作、强直发作等可能是肌阵挛发作、失张力发作、强直发作等反射性发作（反射性发作（reflex seizurereflex seizure）表表现现为为客客观观、刻刻板板性性的的癫癫痫痫发发作作形形式式，由由特特定定的的传传入入刺刺激激或者患者的活动所诱发或者患者的活动所诱发LEV-PRM-028007新的癫痫发作类型(ILAE 2001)肌肌阵阵挛挛失失神神(myoclonic(myoclonic abse

21、nce absence seizures)seizures)：表表现现为为失失神神发发作作，同时伴有肢体的肌阵挛动作同时伴有肢体的肌阵挛动作负负性性肌肌阵阵挛挛(negative(negative myoclonus)myoclonus)：没没有有预预先先的的肌肌阵阵挛挛而而出出现现的的强直性肌肉活动的中断，时间小于强直性肌肉活动的中断，时间小于500500毫秒毫秒眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛(eyelid(eyelid myoclonus)myoclonus)：眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛往往往往是是突突发发性性，节节律律性性的的快快速速眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛抽抽动动，每每次次发发作作中中往往往往有有三三次次

22、以以上上的的眼眼睑睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍痴笑发作（痴笑发作（gelastic seizuresgelastic seizures）：为发作性的发笑，内容空洞：为发作性的发笑，内容空洞LEV-PRM-028007癫痫综合征的定义 癫痫综合征癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、象（根据发病年龄、发作类型、EEGEEG及病因）及病因）,其具有独特其具有独特的临床特征的临床特征,病因及预后病因及预后 (癫痫发作和癫痫诊断方案的建癫痫发作和癫痫诊断方案的建议议 ILAE,2001

23、)ILAE,2001)部位相关性综合征（局灶性），全面性癫痫综合征，隐源部位相关性综合征（局灶性），全面性癫痫综合征，隐源性癫痫综合征性癫痫综合征LEV-PRM-028007癫痫综合征良性家族性新生儿惊厥（良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal Benign familial neonatal convulsion,BFNCconvulsion,BFNC）和良性新生儿惊厥（）和良性新生儿惊厥（Benign Benign neonatal convulsion,BNCneonatal convulsion,BNC）早发性肌阵挛脑病（早发性肌阵挛脑病（early m

24、yoclonic early myoclonic encephalopathyencephalopathy）大田原综合征（大田原综合征（OhtaharaOhtahara综合征）综合征）LEV-PRM-028007癫痫综合征良性婴儿肌阵挛癫痫（良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in benign myoclonic epilepsy in infancy)infancy)婴儿严重肌阵挛癫痫（婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet Dravet 综合征）综合征）婴儿痉挛（婴儿痉挛（WestWest综合征）综合征）Lennox-Gastaut Lennox-Gasta

25、ut 综合征（综合征（LGSLGS）肌阵挛肌阵挛-站立不能性癫痫（站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic epilepsy with myoclonic astatic seizuresastatic seizures）LEV-PRM-028007癫痫综合征失神癫痫失神癫痫(absence epilepsy)(absence epilepsy)儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood benign childhood epilepsy with centrotemporal spikeepilepsy with cen

26、trotemporal spike）儿童良性枕叶癫痫（儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital benign childhood occipital epilepsyepilepsy）获得性癫痫性失语获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)(acquired epileptic aphasia)慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESSECSWS/ESESS）LEV-PRM-028007癫痫综合征Rasmussen Rasmussen 综合征综合征青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫(juve

27、nile myoclonic epilepsy)(juvenile myoclonic epilepsy)觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫全面性癫痫伴热性惊厥附加症全面性癫痫伴热性惊厥附加症LEV-PRM-028007癫痫综合征颞叶癫痫颞叶癫痫额叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫枕叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫LEV-PRM-028007特殊类型的综合征进行性肌阵挛癫痫（进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic progressive myoclonic

28、epilepsiesepilepsies）反射性癫痫反射性癫痫(reflex epilepsies)(reflex epilepsies)边缘叶癫痫和新皮质癫痫边缘叶癫痫和新皮质癫痫 (limbic epilepsies and(limbic epilepsies and neocortical epilepsies)(neocortical epilepsies)(新概念新概念)癫痫性脑病癫痫性脑病 (epileptic encephalopathies)(epileptic encephalopathies)(新概念新概念)热性惊厥（热性惊厥（febrile convulsionfebri

29、le convulsion）(不需要诊断为癫痫不需要诊断为癫痫)LEV-PRM-028007癫痫的诊断步骤明确是否为癫痫发作明确是否为癫痫发作明确发作类型明确发作类型明确综合症诊断明确综合症诊断明确癫痫的病因明确癫痫的病因LEV-PRM-028007癫痫的诊断步骤(ILAE 2001)发发作作期期症症状状学学-根根据据标标准准描描述述性性术术语语对对发发作作时时症症状状进进行行详详细的不同程度的描述细的不同程度的描述发作类型发作类型-根据发作类型表确定患者的发作类型根据发作类型表确定患者的发作类型综合征综合征-根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断

30、病病因因-如如可可能能根根据据经经常常合合并并癫癫痫痫或或癫癫痫痫综综合合征征的的疾疾病病分分类类确定病因，遗传缺陷，或症状性癫痫的特殊病理基础确定病因，遗传缺陷，或症状性癫痫的特殊病理基础损损伤伤-主主要要是是关关于于癫癫痫痫造造成成损损伤伤的的程程度度。损损伤伤的的分分类类将将根根据据世世界界卫卫生生组组织织（WHOWHO）ICIDH-2ICIDH-2功功能能和和残残障障的的国国际际分分类类标准制定标准制定LEV-PRM-028007癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人常规EEG检查不确定须做录像脑电动态脑电长程监测或随访非癫痫发作癫痫发作 癫痫发作分类 癫痫综合征

31、分类病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等LEV-PRM-028007病史采集病史资料病史资料体格检查体格检查辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查LEV-PRM-028007病史资料发作史发作史出生史出生史生长发育史生长发育史热性惊厥史热性惊厥史家族史家族史其他疾病史其他疾病史首次发作的年龄首次发作的年龄 大发作前是否有先兆大发作前是否有先兆 发作时的详细过程发作时的详细过程 有几种类型的发作有几种类型的发作 发作的频率发作的频率 发作有无诱因发作有无诱因 是否应用了抗癫痫是否应用了抗癫痫 药物治疗及其效果药物治疗及其效果LEV-PRM-028007病史采集病史资料病史

32、资料体格检查体格检查辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查LEV-PRM-028007辅助检查脑电图（脑电图（EEGEEG）电子计算机电子计算机X X线体层扫描线体层扫描 (CT)(CT)磁共振成像磁共振成像(MRI)(MRI)单光子发射计算机断层扫描（单光子发射计算机断层扫描（SPECTSPECT）正电子发射断层扫描（正电子发射断层扫描（PETPET）磁共振波谱（磁共振波谱（MRSMRS）功能核磁共振（功能核磁共振（fMRIfMRI）LEV-PRM-028007其他实验室检查血液学检查血液学检查尿液检查尿液检查脑脊液检查脑脊液检查遗传学检查（血、尿有机酸检查）遗传学检查（血、尿有机酸

33、检查）其它的检查其它的检查LEV-PRM-028007癫痫的鉴别诊断LEV-PRM-028007癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作心因性非癫痫性发作心因性非癫痫性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他LEV-PRM-028007晕厥与癫痫发作 晕厥晕厥 癫痫发作癫痫发作诱因诱因精神紧张、焦虑、疼痛等精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因无上述诱因体位体位站立或坐位站立或坐位各种体位各种体位主要症状主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌张力不意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高高意识丧失，强直阵挛发作，肌

34、意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直张力强直伴随症状伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭眼，大汗，面色苍白，两眼微睁或闭眼，大汗，心率减慢舌，咬伤及尿失禁罕见心率减慢舌，咬伤及尿失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗不面色青紫，两眼上翻，出汗不明显，常伴舌咬伤及尿失禁明显，常伴舌咬伤及尿失禁发作时发作时EEGEEG非特异性慢波非特异性慢波多呈爆发性异常多呈爆发性异常发作间期发作间期EEGEEG多正常，可有慢波多正常，可有慢波癫痫样放电癫痫样放电LEV-PRM-028007癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作心因性非癫痫性发作心因性非癫痫性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理

35、性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他LEV-PRM-028007短暂性脑缺血发作一般表现为神经功能的缺失症状（一般表现为神经功能的缺失症状（“阴性症状阴性症状”）（与癫）（与癫痫不同痫不同“阳性症状阳性症状”）症状迅速达到高峰症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解然后逐渐缓解往往有脑动脉硬化的基础往往有脑动脉硬化的基础影像学可能发现潜在的脑血管病变证据影像学可能发现潜在的脑血管病变证据LEV-PRM-028007癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作心因性非癫痫性发作心因性非癫痫性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性

36、疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他LEV-PRM-028007心因性非癫痫性发作与癫痫发作心因性非癫痫性发作心因性非癫痫性发作癫痫发作癫痫发作性别年龄性别年龄女性略多于男性女性略多于男性各年龄各年龄发作场合发作场合有精神诱因及有人在场，清醒时发作有精神诱因及有人在场，清醒时发作任何情况下，清醒或者睡眠任何情况下，清醒或者睡眠发作发作多样化、戏剧化，有表演色彩多样化、戏剧化，有表演色彩刻板刻板意识丧失意识丧失罕见罕见有有伴随症状伴随症状两眼紧闭，眼球乱动及回避，面色苍白两眼紧闭，眼球乱动及回避，面色苍白或发红，摔伤、舌咬伤及尿失禁罕见，或发红，摔伤、舌咬伤及尿失禁罕见，发作后

37、无行为异常（但可有哭泣或者情发作后无行为异常（但可有哭泣或者情感表现）感表现）两眼上翻或斜向一侧面色青紫，摔两眼上翻或斜向一侧面色青紫，摔伤、舌咬伤及尿失禁常见，发作后伤、舌咬伤及尿失禁常见，发作后可有行为异常（意识浑浊）可有行为异常（意识浑浊）持续时间持续时间长，可达数小时长，可达数小时短，约短，约1 12 2分钟分钟终止方式终止方式需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗自行停止自行停止瞳孔瞳孔正常，对光发射存在正常，对光发射存在散大，对光反射消失散大，对光反射消失角膜反射角膜反射存在存在消失消失EEG多正常（包括发作期）多正常（包括发作期）有癫痫样放电有癫痫样放电精神心理评估心理障碍明显（转换障

38、碍、惊恐障碍、心理障碍明显（转换障碍、惊恐障碍、分裂人格等）分裂人格等）可能有情绪障碍（与长期的癫痫发可能有情绪障碍（与长期的癫痫发作有关）作有关）LEV-PRM-028007癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作心因性非癫痫性发作心因性非癫痫性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他LEV-PRM-028007偏头痛与癫痫发作偏头痛偏头痛癫痫发作癫痫发作先兆症状先兆症状持续时间较长持续时间较长相对较短相对较短视幻觉视幻觉多为闪光、暗点、偏盲视物模多为闪光、暗点、偏盲视物模糊糊除闪光、暗点外，有

39、的为复除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉杂视幻觉主要症状主要症状剧烈头痛，常伴恶心、呕吐剧烈头痛，常伴恶心、呕吐各种运动症状或者行为异常各种运动症状或者行为异常意识障碍丧失意识障碍丧失少见少见多见多见持续时间持续时间较长，几小时或几天较长，几小时或几天较短，几分钟较短，几分钟精神记忆障碍精神记忆障碍无或少见无或少见多见多见EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电LEV-PRM-028007癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他LEV

40、-PRM-028007睡眠障碍包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等速眼动期行为障碍等多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒多不清醒发作包含运动、行为等内容发作包含运动、行为等内容,较癫痫发作时间长且复杂多较癫痫发作时间长且复杂多变变多导睡眠监测有助于鉴别多导睡眠监测有助于鉴别LEV-PRM-028007癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作心因性非癫痫性发作心因性非癫痫性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状：生理性发

41、作性症状：(新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等中的生理性肌阵挛等)器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他LEV-PRM-028007屏气发作与癫痫发作屏气发作癫痫发作明显诱因有，如惊吓、疼痛或发怒无发作时间清醒时白天、夜间均可发生呼吸暂停均出现不一定紫绀与惊厥关系先紫绀后惊厥惊厥后紫绀角弓反张常见偶见EEG正常异常LEV-PRM-028007癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发

42、作性症状其他其他LEV-PRM-028007器质性疾病引起的发作性症状先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别严严重重大大脑脑损损伤伤出出现现的的脑脑干干强强直直发发作作：表表现现为为角角弓弓反反张张样样；在临床分析的基础上，在临床分析的基础上，EEGEEG能够及时地排除鉴别能够及时地排除鉴别破破伤伤风风引引起起的的痉痉挛挛性性发发作作：病病史史、发发作作的的表表现现、EEGEEG表表现现等均能提供鉴别的价值等均能提供鉴别的价值 LEV-PRM-028007癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头

43、痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他LEV-PRM-028007其 他抽动症：抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆发作性肌张力障碍：发作性肌张力障碍：多于青少年期发病，由于突然惊吓或多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈者过

44、度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续样不自主运动，意识正常，持续1-21-2分钟缓解分钟缓解LEV-PRM-028007癫痫的病因诊断LEV-PRM-028007 癫痫的病因诊断根据引起癫痫的病因不同，可以分为：根据引起癫痫的病因不同，可以分为：特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素外，缺乏特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素外，缺乏其他的病因其他的病因症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神经系统病变症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者存在脑结构异常或者影响脑功能的各种因素或者存在脑结构异常或者影响脑功能的各种因素隐源性癫痫：尽管临床的某些特

45、征提示为症状性的，隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是，目前的手段难以寻找到病因但是，目前的手段难以寻找到病因LEV-PRM-028007不同的年龄组常见病因 新生儿及新生儿及婴儿期婴儿期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、脑发育异常（包括皮层发育畸形、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、脑发育异常（包括皮层发育畸形、神经皮肤综合症、发育性肿瘤等）神经皮肤综合症、发育性肿瘤等）儿童以及儿童以及青春期青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、特发性（与遗传因素有

46、关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、遗传代谢性疾病、脑发育异常头颅产伤）、中枢神经系统感染、遗传代谢性疾病、脑发育异常（包括皮层发育畸形、神经皮肤综合症、发育性肿瘤等）（包括皮层发育畸形、神经皮肤综合症、发育性肿瘤等）成人期成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等LEV-PRM-028007癫痫的病因诊断遗传因素遗传因素与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病LEV-PRM-028007遗传因素遗传

47、因素是导致经典的特发性癫痫的重要原因遗传因素是导致经典的特发性癫痫的重要原因大部分遗传性癫痫的分子机制为离子通道或相关分子的结大部分遗传性癫痫的分子机制为离子通道或相关分子的结构或功能改变构或功能改变今后癫痫的诊断将有可能由表型（发作类型和癫痫综合征）今后癫痫的诊断将有可能由表型（发作类型和癫痫综合征）逐步向表型基因型诊断方向发展逐步向表型基因型诊断方向发展癫痫的基因型诊断不仅可进行遗传咨询，而且有可能指导癫痫的基因型诊断不仅可进行遗传咨询，而且有可能指导临床治疗临床治疗LEV-PRM-028007癫痫的病因诊断遗传因素遗传因素与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病L

48、EV-PRM-028007与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病神经皮肤综合征：神经皮肤综合征：源于外胚层组织的器官发育异常而导致源于外胚层组织的器官发育异常而导致的疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见的表现的疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见的表现结节性硬化结节性硬化 (tuberous sclerosis)(tuberous sclerosis)神经纤维瘤病神经纤维瘤病 (neurofibromatosis)(neurofibromatosis)脑面血管瘤病：又称脑面血管瘤病：又称Sturge-weber Sturge-weber 综合征综合征LEV-PRM-028007与癫痫发作或癫痫综

49、合征相关的疾病线粒体病：线粒体病：由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，累由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（MERRFMERRF）线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样发作及癫痫线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样发作及癫痫（MELASMELAS）LEV-PRM-028007癫痫诊断中应注意的问题LEV-PRM-028007癫痫诊断中应注意的问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫

50、痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断 LEV-PRM-028007是癫痫发作还是非癫痫发作切切忌忌把把任任何何发发作作性性症症状状均均视视为为癫癫痫痫性性发发作作,而而忽忽视视了了其其他他常见的发作性疾病常见的发作性疾病在在临临床床发发作作性性疾疾病病的的诊诊断断中中,也也要要防防止止将将一一些些非非典典型型性性的的癫癫痫发作误诊为非癫痫性发作痫发作误诊为非癫痫性发作可能在一个病人同时有癫痫发作和非癫痫发作可能在一个病人同时有癫痫发作和非癫痫发作LEV-PRM-028007癫痫？癫痫发作？不需要诊断为癫痫的情况不需要诊断为癫痫的情况良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥热性惊厥热性