糖原的合成与分解课件.ppt

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1、糖原的合成与分解第1页，此课件共47页哦糖原是以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖原是以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖。在糖原分子中，葡萄糖与葡萄糖分子糖。在糖原分子中，葡萄糖与葡萄糖分子之间以之间以1,4糖苷键相连构成直链，又糖苷键相连构成直链，又以以1,6糖苷键连接形成分枝，整体糖糖苷键连接形成分枝，整体糖原分子原分子 呈树枝。肝和肌肉是贮存糖原的呈树枝。肝和肌肉是贮存糖原的主要组织器官。主要组织器官。糖糖 原原第2页，此课件共47页哦非还原端：非还原端：多个多个还原端还原端非还原端非还原端形形 状：状：树枝状树枝状分子量：分子量：1001000万万还原端：还原端：一个一个1.糖原的结构特点糖

2、原的结构特点第3页，此课件共47页哦糖原的分布糖原的分布肝糖原：肝糖原：含量可达肝重的含量可达肝重的5%5%(总量为总量为90-10090-100g)g)肌糖原：肌糖原：含量为肌肉重量的含量为肌肉重量的1 12%(2%(总量为总量为200-4200-40000g)g)返回第4页，此课件共47页哦2.糖原分解糖原分解/部位部位 肝脏肝脏/产物产物 葡萄糖葡萄糖/糖原分解糖原分解 是指糖原分解为葡萄糖的过程。是指糖原分解为葡萄糖的过程。第5页，此课件共47页哦一、糖原的酶促磷酸解一、糖原的酶促磷酸解 糖原的结构及其连接方式糖原的结构及其连接方式 磷酸化酶磷酸化酶a（催化（催化1.4-糖苷键断裂糖苷

3、键断裂）三种酶协同作用：三种酶协同作用：转移酶转移酶（催化寡聚葡萄糖片段转移）（催化寡聚葡萄糖片段转移）脱枝酶脱枝酶（催化（催化1.6-糖苷键水解断裂糖苷键水解断裂）-1，4-糖苷键糖苷键-1，6糖苷键糖苷键非还原性末端非还原性末端第6页，此课件共47页哦Pi非还原性末端1-磷酸葡萄糖第7页，此课件共47页哦糖糖原原磷磷酸酸解解的的步步骤骤非还原端非还原端糖原核心糖原核心磷酸化酶磷酸化酶a转移酶转移酶脱枝酶脱枝酶（释放（释放1个葡萄糖个葡萄糖）G-1-PG G-6-PG极限糊精极限糊精 双重功能酶双重功能酶磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶第8页，此课件共47页哦糖原磷酸化酶的作用位点及产物糖原

4、磷酸化酶的作用位点及产物G-1-P磷酸化酶磷酸化酶 a(PLP)非还原性末端非还原性末端磷酸磷酸+断键部位断键部位第9页，此课件共47页哦(1)糖原糖原磷酸解为磷酸解为1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸化酶磷酸化酶糖糖原原分分解解的的限限速速酶酶糖糖 原原G Gn n糖糖 原原G Gn-1n-1H H3 3POPO4 41-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)第10页，此课件共47页哦脱脱支支酶酶的的作作用用G GG-1-PG-1-PPiPi脱支酶脱支酶具有双重作用具有双重作用:-1,4-糖基转移酶糖基转移酶-1,6-糖苷酶糖苷酶脱支酶脱支酶脱支酶脱支酶第11页，此课件共4

5、7页哦(2)1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变为转变为6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)第12页，此课件共47页哦6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖磷酸葡萄糖水解为葡萄糖葡萄糖葡萄糖(glucose)6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)H H3 3POPO4 4H H2 2O O葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶（肝）（肝）脑与肌肉中缺乏此酶第13页，此课件共47页哦糖糖原原分分解解图图糖糖 原原G Gn+1n+11-磷酸葡萄

6、糖磷酸葡萄糖PiPiG Gn n磷酸化酶磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖葡萄糖H H2 2O OPiPi葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶糖分解代谢糖分解代谢第15页，此课件共47页哦一、糖原的合成作用一、糖原的合成作用 由葡萄糖和其它单糖如果糖、半乳糖合由葡萄糖和其它单糖如果糖、半乳糖合成糖原的过程称为糖原合成，反应在细成糖原的过程称为糖原合成，反应在细胞质中进行胞质中进行。糖原的结构糖原的结构第16页，此课件共47页哦 部位：部位：肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中3.糖原合成糖原合成 定义：定义：由单糖合成糖原的过程称为糖由单糖合成

7、糖原的过程称为糖原的合成原的合成(glycogenesis)。单糖单糖:葡萄糖葡萄糖(主要主要)、果糖、半乳糖等、果糖、半乳糖等第17页，此课件共47页哦(1)葡萄糖葡萄糖磷酸化生成磷酸化生成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATPADP 葡萄糖激酶葡萄糖激酶Mg2+葡萄糖葡萄糖(glucose)6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)第18页，此课件共47页哦(2)6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变为转变为1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosp

8、hate)第19页，此课件共47页哦(3)尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖的生成的生成1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)UTPUTP尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)(uridine diposphate glucose)PPiPPiUDPGUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶H2O2Pi第20页，此课件共47页哦(4)UDPGUDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上中的葡萄糖连接到糖原引物上尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)糖原引物糖原引物(Gn)(glycogen primer)糖原合酶糖原合酶糖原糖原(Gn+1n+1)(glycogen)UDP第21

9、页，此课件共47页哦(5)分支酶催化糖原不断形成新分支链分支酶催化糖原不断形成新分支链糖原引物糖原引物糖原合酶糖原合酶分枝酶分枝酶糖原合成的限速酶糖原合成的限速酶1218G第22页，此课件共47页哦糖原合成图糖原合成图l 消耗能量消耗能量l 需要引物需要引物l 非还原端非还原端葡萄糖葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖原糖原(14和和16葡萄糖单位葡萄糖单位)6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATPATPADPADPUDPGUDPGUTPUTPPPiPPi糖原糖原(14葡萄糖单位葡萄糖单位)糖原引物糖原引物UDPUDP返回第23页，此课件共47页哦4.糖原合成与分解的调节糖原合成与分解的调节&磷酸化酶磷酸化

10、酶 变变构构调调节节共共价价修修饰饰调调节节&糖原合成酶糖原合成酶受同一调节系统控制受同一调节系统控制即：激素即：激素-cAMP-cAMP-蛋白激酶蛋白激酶有两种类型有两种类型即：活性形式即：活性形式和无活性形式和无活性形式第26页，此课件共47页哦糖原的合成和分解通过对糖原的合成和分解通过对糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶和和糖原合成酶糖原合成酶 的调节机制进行调控的调节机制进行调控 别构调控别构调控 共价修饰共价修饰 1.糖原磷酸化酶：糖原磷酸化酶：AMP；ATP、6-P-G、Glc2.糖原合成酶：糖原合成酶：6-P-G、Glc第27页，此课件共47页哦磷酸化酶和糖原合成酶磷酸化酶和糖原合成酶的活

11、性是受磷酸化或去磷酸化的的活性是受磷酸化或去磷酸化的共价修饰共价修饰的的调节。二种酶磷酸化及去磷酸化的方式相似，但其效果相反。调节。二种酶磷酸化及去磷酸化的方式相似，但其效果相反。糖原合成酶糖原合成酶 a (有活性有活性)糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 b (无活性无活性)OHOHATPADPH2OPi糖原合成酶糖原合成酶 b (无活性无活性)糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 a (有活性有活性)PP第28页，此课件共47页哦(1)糖原合酶的变构调节糖原合酶的变构调节R 变构激活剂：变构激活剂：6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖结论：结论：当葡萄糖充足时，体内糖原合成加强，当葡萄糖充足时，体内糖原合成加强，糖原分

12、解减弱。糖原分解减弱。第29页，此课件共47页哦(2)糖原合酶的共价修饰调节糖原合酶的共价修饰调节A A激酶激酶(有活性有活性)ATPATPADPADPH H2 2O OPiPi磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1糖原合酶糖原合酶a（有活性（有活性）糖原合酶糖原合酶b-（无活性（无活性）P PA A激酶激酶(无活性无活性)cAMPcAMP+第30页，此课件共47页哦(3)cAMP(3)cAMP对糖原合成与分解的调节对糖原合成与分解的调节A A激酶激酶(有活性有活性)A A激酶激酶(无活性无活性)cAMPcAMP+A A激酶激酶(有活性有活性)+磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-（有活性）（有活性）P P磷酸

13、化酶磷酸化酶b激酶激酶(无活性无活性)ATPATPADPADP磷酸化酶磷酸化酶b（无活性（无活性）2ATP2ATP2ADP2ADP磷酸化酶磷酸化酶a-（高活性（高活性）P P 糖原合酶糖原合酶a（有活性（有活性）糖原合酶糖原合酶b-（无活性（无活性）+P PH H2 2O OPiPi磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1H H2 2O OPiPi磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1第31页，此课件共47页哦胰高血糖素胰高血糖素和肾上腺素和肾上腺素对糖原合成对糖原合成与分解的与分解的调节调节胰高血糖素、肾上腺素胰高血糖素、肾上腺素腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶+ATPATPcAMPcAMP+蛋白

14、激酶蛋白激酶蛋白激酶蛋白激酶+糖原合酶糖原合酶糖原合酶糖原合酶+磷酸化酶磷酸化酶b b激酶激酶磷酸化酶磷酸化酶b b激酶激酶+磷酸化酶磷酸化酶b b磷酸化酶磷酸化酶a a+糖原分解加强糖原分解加强糖原合成下降糖原合成下降级联放大效应返回第32页，此课件共47页哦cAMP结构结构第33页，此课件共47页哦 (3)、激素对糖原合成激素对糖原合成与分解的调控与分解的调控意义意义：由于由于酶酶的共价修饰反应的共价修饰反应是酶促反应，只是酶促反应，只要有少量信号分要有少量信号分子（如激素）存子（如激素）存在，即可通过加在，即可通过加速这种酶促反应，速这种酶促反应，而使大量的另一而使大量的另一种酶发生化学

15、修种酶发生化学修饰，从而获得放饰，从而获得放大效应。这种调大效应。这种调节方式快速、效节方式快速、效率极高。率极高。肾上腺素或胰高肾上腺素或胰高血糖素血糖素1、腺苷酸环化酶（无、腺苷酸环化酶（无活性）活性）腺苷酸环化酶（活性）腺苷酸环化酶（活性）2、ATPcAMPR、cAMP3、蛋白激酶（无活、蛋白激酶（无活性）性）蛋白激酶（活性）蛋白激酶（活性）4、磷酸化酶激酶、磷酸化酶激酶（无活性）（无活性）磷酸化酶激酶（活性）磷酸化酶激酶（活性）5、磷酸化酶、磷酸化酶 b（无活性）（无活性）磷酸化酶磷酸化酶 a（活性）（活性）6、糖原、糖原6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖血液

16、血液肾上腺素或胰高肾上腺素或胰高血糖素血糖素132 102 104 106 108葡萄糖葡萄糖ATP ADPATP ADP456第34页，此课件共47页哦激素通过激素通过cAMP-蛋白激酶调节代谢示意图蛋白激酶调节代谢示意图 ATP cAMP+PPi内在蛋白质的磷酸化作用内在蛋白质的磷酸化作用改变细胞的生理过程改变细胞的生理过程细胞膜细胞膜细胞膜细胞膜cR蛋白激酶蛋白激酶 （无活性）（无活性）c+RcAMP蛋白激酶（有活性）蛋白激酶（有活性）受体受体环化酶环化酶激素激素G蛋白蛋白非磷酸化蛋白激酶非磷酸化蛋白激酶ATP ADP磷酸化蛋白激酶磷酸化蛋白激酶第35页，此课件共47页哦G蛋白（蛋白（G

17、TP结合蛋白）结合蛋白）第36页，此课件共47页哦cAMP激活蛋白激激活蛋白激酶的作用机理酶的作用机理第37页，此课件共47页哦5.糖原合成与分解的意义糖原合成与分解的意义 对维持血糖浓度的相对恒定对维持血糖浓度的相对恒定和肌肉组和肌肉组织对能量的需要织对能量的需要起重要作用。起重要作用。糖原合成与分解是通过两条不同的代糖原合成与分解是通过两条不同的代谢途径，说明生化的一个重要原理。谢途径，说明生化的一个重要原理。激素介导对糖原合成与分解的调节在生激素介导对糖原合成与分解的调节在生物体内具有普遍的意义。物体内具有普遍的意义。解释了临床上的某些遗传性疾病解释了临床上的某些遗传性疾病返回第38页，

18、此课件共47页哦第五节血糖水平的调节第39页，此课件共47页哦血糖指血中的葡萄糖。血糖来源为肠道吸血糖指血中的葡萄糖。血糖来源为肠道吸收、肝糖原分解或肝内糖异生生成就葡萄收、肝糖原分解或肝内糖异生生成就葡萄糖释入血液。糖释入血液。血糖的去路主要是在组织器官中氧化供能，可血糖的去路主要是在组织器官中氧化供能，可合成糖原贮存或转变成脂肪及某些氨基酸等。合成糖原贮存或转变成脂肪及某些氨基酸等。血糖的来源和去路血糖的来源和去路第40页，此课件共47页哦一、血糖水平的调节一、血糖水平的调节 1.胰岛素胰岛素胰岛素降血糖是多方面作用的结果：胰岛素降血糖是多方面作用的结果：促进肌肉、脂肪组织等的细胞膜葡萄糖

19、载体将葡促进肌肉、脂肪组织等的细胞膜葡萄糖载体将葡萄糖转运入细胞。萄糖转运入细胞。通过激活丙酮酸脱氢酶加速丙酮酸氧化为乙酰通过激活丙酮酸脱氢酶加速丙酮酸氧化为乙酰CoA，促进糖的有氧分解。，促进糖的有氧分解。通过抑制依赖通过抑制依赖cAMP的蛋白激酶，使细胞内的蛋白激酶，使细胞内cAMP降低，使糖原合成酶活性增强，磷酸化酶活性减降低，使糖原合成酶活性增强，磷酸化酶活性减弱，结果是加速糖原合成而抑制糖原分解。弱，结果是加速糖原合成而抑制糖原分解。抑制肝内糖异生。抑制肝内糖异生。通过抑制脂肪组织内的激素敏感性脂肪酶，可减通过抑制脂肪组织内的激素敏感性脂肪酶，可减缓脂肪动员的速率。缓脂肪动员的速率。

20、第41页，此课件共47页哦其升高血糖的机制包括：其升高血糖的机制包括：激活依赖激活依赖cAMP的蛋白激酶，人而抑制糖原的蛋白激酶，人而抑制糖原合酶和激活磷酸化酶，迅速使肝糖原分解，血合酶和激活磷酸化酶，迅速使肝糖原分解，血糖升高。糖升高。通过抑制磷酸果糖激酶通过抑制磷酸果糖激酶2抑制糖酵解途径，加抑制糖酵解途径，加速糖异生作用。速糖异生作用。促进磷酸烯醇式丙酮酸激酶的合成，抑制丙酮促进磷酸烯醇式丙酮酸激酶的合成，抑制丙酮酸激酶，增强糖异生。酸激酶，增强糖异生。与胰岛素作用相反，加速脂肪动员，间接升与胰岛素作用相反，加速脂肪动员，间接升高血糖水平。高血糖水平。2.胰高血糖素胰高血糖素第42页，此

21、课件共47页哦3.糖皮质激素糖皮质激素 促进肌肉蛋白质分解，分解产生的促进肌肉蛋白质分解，分解产生的氨基酸转移到肝进行糖异生。氨基酸转移到肝进行糖异生。抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖，抑抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖，抑制点为丙酮酸的氧化脱羧。制点为丙酮酸的氧化脱羧。第43页，此课件共47页哦二、糖水平异常二、糖水平异常 1.高血糖和糖尿病高血糖和糖尿病在正常情况下，血糖水平维在正常情况下，血糖水平维持在持在3.896.11mmol/L之间。空腹时血糖浓度之间。空腹时血糖浓度高于高于7.28mmol/L称为高血糖。如果血糖值超过肾称为高血糖。如果血糖值超过肾糖阈值糖阈值8.96mmol/L，尿中还

22、可出现糖，就称，尿中还可出现糖，就称为糖尿病为糖尿病。2.低血糖与低血糖昏迷低血糖与低血糖昏迷血糖浓度低于血糖浓度低于3.92mmol/L（70mg/L）时，可出现低血糖症）时，可出现低血糖症。若血糖浓度继续下降，低于。若血糖浓度继续下降，低于2.25时，就会严时，就会严重影响大脑的功能，出现惊厥和昏迷，一般称重影响大脑的功能，出现惊厥和昏迷，一般称为为“低血糖休克低血糖休克”。第44页，此课件共47页哦 淀粉的结构特点淀粉的结构特点 直链淀粉合成直链淀粉合成 由由淀淀粉粉合合成成酶酶催催化化，需需引引物物（GnGn）,ADPG,ADPG供供糖糖基基，形形成成1.41.4糖苷键。糖苷键。支链淀

23、粉合成支链淀粉合成淀粉合成酶淀粉合成酶:催化形成催化形成-1.4-1.4糖苷键糖苷键 Q Q酶酶（分分支支酶酶）:既既能能催催化化-1.4-1.4糖糖苷苷键键的的断断裂裂，又又能能催催化化-1-1、6 6糖苷键的形成糖苷键的形成淀粉的生物合成淀粉的生物合成第45页，此课件共47页哦淀粉的分枝结构淀粉的分枝结构开始分枝的残基开始分枝的残基非还原端非还原端残基残基两个葡萄糖单位之两个葡萄糖单位之间的间的1，6-糖苷键糖苷键两个葡萄糖单位之两个葡萄糖单位之间的间的1，4-糖苷键糖苷键第46页，此课件共47页哦直链淀粉的合成直链淀粉的合成AADPG引物（引物（Gn）+直链淀粉直链淀粉(Gn+1)AADP第47页，此课件共47页哦