(7)红斑鳞屑性皮肤病.ppt
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1、红斑鳞屑性皮肤病北京协和医院皮肤科晋红中银屑病(psoriasis)玫瑰糠疹(pityriasisrosea)毛发红糠疹(pityriasisrubrapilaris)扁平苔癣(lichenplanus)多形红班(erythemamultiforme)远心性环状红斑(erythemaannularecentrifugum)红皮病(又称剥脱性皮炎)(erythroderma)银屑病银屑病n定义是一种常见并易复发的慢性炎症性皮肤病。发病率n发病率约为 0.10.3n西北欧:1.52%英美:2%中国:0.123 广西:0.05上海:0.3延边:3.47病因(一)n遗传因素n约15-30%的患者有家族
2、发病史。国外30%,中国11%-20%n单卵双生的发病率较双卵双生为高 n常染色体显性遗传 也可为常染色体隐性遗传 病因(一)n有关基因定位于人6号染色体(17q)。病因(一)n关节型银屑病HLA-BHLA-B2727可增高n脓疱型银屑病与HLA-B27相关n点滴型、红皮病型与HLA-B13、-B17相关。n掌跖脓疱病与HLA-B8、-Bw35、-Cw7、-DR3相关。n但HLA分型用于诊断无意义。病因(二)n感染因素 细菌感染 部分患者的发病或复发与上呼吸道感染或扁桃体炎有关。以儿童为多,咽喉炎、扁桃体炎后发病 桃腺摘除后皮损可明显好转 与病毒的关系尚未证实。病因(三)n免疫障碍 部分银屑病
3、患者有细胞免疫功能低下。发现患者血中有抗角层抗体。病因(四)n代谢障碍 银屑病表皮内的3,5 环磷酯腺苷(3,5 cAMP)降低。病人血清中存在过多的有丝分裂刺激因子,打破了抑素刺激因子之间的正常平衡,而出现表皮细胞的异常增殖 表皮细胞的增殖与聚胺(polyamine)有关,银屑病皮损处聚胺含量显著增加病因(五)n内分泌障碍 主要与妊娠、哺乳及月经有关大部分病例妊娠时皮损减轻或全消少数病人在月经期前后皮损加重 有应用长效避孕药,治疗本病获得一定的疗效。病因(六)n精神紧张引起约占14.9发病机理(一)n银屑病是多基因遗传背景下、T细胞功能异常导致继发性表皮角质形成细胞增生的皮肤病。发病机理(二
4、)n表皮生长因子、神经生长因子、粘附 因子、趋化因子、神经肽和T细胞受 体参与了银屑病的发病机制银屑病分型n寻常型银屑病n关节型银屑病n脓疱型银屑病n红皮病型银屑病临床表现(寻常型银屑病)皮损初为淡红色或红色丘疹或斑丘疹表面有多层银白色鳞屑刮去鳞屑可露出发亮的薄膜刮去薄膜则有点状出血。特点n慢性,反复发作n可自愈,但易复发n一般多于冬季加重,夏季减轻。但也有夏季重冬天或不受季节影响。特点n青壮年n常在头皮和四肢伸侧,可全身发病。n数目多少不一 有的患者可在较短时间皮损泛发全身,有的只有少数皮损,可多年不变。n本病可有不同程度的瘙痒。根据形状n点滴型银屑病n钱币型n地图型n混和型根据部位n头皮损
5、害界限清楚,发呈束状,但不脱落。n粘膜n毛囊n甲(指、趾)甲表面可呈顶针状凹陷或不平,也可变黄、增厚,甲板与甲床分离,其游离缘可破碎或翘起。分期n进行期 皮损多呈点滴状,鳞屑较少,损害增大、增多、周围有红晕,容易发生同形反应(在针刺或外伤处发生新的皮损,也称为Koebner现象)n静止期 静止期的皮损基本不变。n消退期 皮损缩小变薄,周围有色素减退晕寻常寻常组织病理n角化不全n棘层肥厚n皮突延长n真皮浅层毛细血管扩张,周围炎症细胞浸润。关节型银屑病(一)n银屑病皮损n伴有关节的病变。任何关节均可累及,部分病人仅侵犯远端指(趾)关节,单个或数个关节同时或先后受累,可有关节畸形。nRF因子常阴性关
6、节型银屑病(二)n多数病例侵犯远端指(趾)、腕、踝、肘和骶髂关节等n初期呈现显著的炎症变化,如红肿、疼痛,随后发生关节骨质破坏,关节损毁畸形、症状消失nX线片显示骨质局部脱钙,关节腔狭窄及不同程度的关节侵蚀与软组织肿胀。红皮病型银屑病n进行期外用刺激性较强药物引起n或因内用砷剂、氯喹等引起 内服激素减药过程中发生。n也可由进行期直接发展而成。红皮病型银屑病n全身皮肤弥漫性潮红、浸润、大量脱屑。可有部分皮肤保持正常,边界清楚。n伴全身症状发热等n肝脾/淋巴结肿大脓疱型银屑病n皮损可限局于刺激部位 脓疱限局于掌跖部称为掌跖脓疱性银屑 病 脓疱常多发于大、小鱼际及趾弓部位n泛发全身脓疱型银屑病n部分
7、病例原来无银屑损害,可以突然发生脓疱性损害,迅速泛发全身。n泛发型常伴有寒战、高热等全身症状,可反复发作,以后逐渐可以出现银屑病的损害。脓疱型银屑病n在银屑损害的基础上发生成群的米粒大的脓疱,基底潮红n脓疱表浅,黄白色,脓液不多,较快即干涸结黄痂,周围陆续出现新的脓疱。n脓液培养阴性。诊断n临床表现n组织病理 鉴别诊断n扁平苔藓n玫瑰糠疹n毛发红糠疹n副银屑病n二期梅毒 n体癣n慢性湿疹n脂溢性皮炎 玫瑰糠疹n皮损为圆形、椭圆形的玫瑰色斑疹,以躯干及四肢近端为主。n躯干部的皮损长轴与肋骨平行。n病程有自限性,一般在48周左右自愈。n通常不复发。1毛发红糠疹 n损害为毛囊角化丘疹,呈圆锥形,淡红
8、至暗红色,质硬,疹间有正常皮肤形成岛屿状。n皮损好发于手指和肘、膝伸侧。n掌、跖伴角化过度。n扁平苔藓n皮损为稍高起皮面的多角形扁平紫红丘疹,表面有腊样光泽,鳞屑薄而紧贴,常有剧痒。n皮肤及粘膜均可发病。n组织病理有特点。副银屑病 n皮损为单个或数个红色,有少许鳞屑的斑块,境界清楚,轻度浸润。n散在分布于躯干及四肢近端n一般无自觉症状。n对各种治疗疗效不佳。二期梅毒 n二期早发梅毒疹最常见的是玫瑰疹n自觉症状轻微n数周后逐渐消退,不留痕迹。n梅毒血清学阳性。体癣 n皮损为炎症性红色环形或钱币状斑片n表面可有细薄的鳞屑,边界清楚,略隆起。n查真菌阳性。慢性湿疹 n患部皮损肥厚浸润、粗糙、色素沉着
9、,部分呈苔藓化。n遇热或入睡时痒加重。脂溢性皮炎 n好发于头皮、耳、胸、背部等。n红斑表面有油腻性鳞屑n刮之无点状出血治疗n外用制剂n光化学疗法n系统制剂外用疗法n润肤剂n角质松解剂n煤焦油n蒽林n他扎罗汀n维生素D3同系物n皮质类固醇光疗nPUVA光疗nUVB光疗n外用药和光疗结合系统制剂n维甲酸nMTXn环胞素n轮流或结合疗法润肤剂n大多数润肤剂是矿物油和石蜡组合的水包油乳剂。n药物硅霜、凡士林n轻度银屑病患者可用润肤剂软化角质层,促进脱屑水杨酸n具有角质离解和促皮渗透的作用。n一般常用浓度为2%6%n用于鳞屑较厚的部位,如掌、跖及头皮等,单用或与煤焦油、蒽林联合外用n注意高浓度的刺激和大
10、面积使用易引起水杨酸中毒。煤焦油(一)n开始浓度用0.5%1.0%n随耐受性增大浓度n有效浓度在1%5%之间。煤焦油(二)n脏、污染衣服及难疗的气味。n由于其刺激性,应用于面部和屈侧时要小心n病情不稳定的患者应避免使用。n其它不良反应有痤疮样皮疹、毛囊和光敏等,致癌性尚未得到证实。煤焦油(三)n新的在精制煤焦油基础上加工的溶液患者易接受n5%-10%煤焦油酒精制剂或软膏n1%纯正煤焦油洗剂(泽它洗剂)香波剂型,对头皮银屑病效果较理想适用于寻常型银屑病糠镏油、黑豆镏油蒽林n蒽林主要是通过被氧化而形成强反应性自由基复合物,抑制DNA的合成。n开始浓度为0.1%,根据刺激程度和临床反应逐渐增加浓度。
11、n对泛发性银屑病患者n每日煤焦油沐浴和UVB光疗,24小时后用蒽林糊膏。n改良的短程接触疗法即蒽林外用皮损处,保留1560分钟,同样有效。蒽林n副作用 污染皮肤和衣服 刺激周围皮肤,不能用于面部、屈侧和病情不稳定者 外用皮质类固醇n皮质类固醇主要通过抗炎、抗增生和免疫抑制而治疗银屑病。n局部不良反应有真皮萎缩、萎缩纹、毛细血管扩张、痤疮样疹、口周皮炎、色素减退等,这与激素的强度和外用的方式如封包等有关。外用皮质类固醇n皮质类固醇的外用在美国被广泛采用n在英国,皮肤科医生倾向于将皮质类固醇用于治疗抵抗或其它外用药效果差的部位,如面部、头皮和屈侧。n中国通常不用维生素D3同系物n维生素D3同系物包
12、括卡泊三醇和他骨化醇n通过抑制表皮细胞增生和促进分化而起作用n同时可抑制KC和淋巴细胞分泌细胞因子。n轻至中度斑块型银屑病患者的一线用药。维生素D3同系物n卡泊三醇的用法为每日12次外用n剂型有头皮洗液、软膏和霜剂n推荐剂量是每周最大量不超过100g软膏和霜剂。n他骨化醇每日1次,最好在夜间使用,每日最大量不超过5g软膏。n该类药物的优点是不影响美观,但亦有刺激性,面部和屈侧勿用。他扎罗汀n维A酸类药物n通过抑制表皮KC的增生,使其分化正常,并有抗炎作用。n选择性作用于Vit A酸受体的 和亚单位,降低银屑病皮损中炎症标记物的过度表达n轻中度银屑病患者他扎罗汀n不良反应有痒、灼热、红斑和刺激。
13、n面部、擦烂部和头皮,孕妇和哺乳期妇女忌用。n无系统不良反应光疗nUVB光疗特别适用于中-重度点滴状和慢性斑块状银屑病对外用治疗抵抗n方法是每周23次,剂量为最小红斑量。nGoexkerman疗法是煤焦油与UVB联合应用,可使至少80%患者有效。光疗n可出现红斑或水疱n长期使用可引起皮肤老化。光化学疗法n光化学疗法(PUVA)是指长波紫外线(320nm400nm)UVA照射加上口服或外用补骨脂素。n甲氧补骨脂素(MOP)通过UVA活化插入DNA,在DNA链之间形成交叉连接,扰乱DNA的合成,进而抑制细胞增生。光化学疗法n初始暴露UVA的量通过预先测定最小光毒量(MPD)来定,可渐增加剂量n每周
14、25次。光化学疗法n恶心、瘙痒及红斑。n痤疮样疹、同性反应、头痛和皮痛;n光老化、色素沉着n皮肤癌的可能性。甲氨蝶呤(一)n叶酸拮抗剂,通过抑制叶酸还原酶而抑制DNA的合成。n治疗顽固的、对外用治疗无反应的银屑病。甲氨蝶呤(二)n每周口服7.5mg15mgn或静脉用甲氨蝶呤n恶心n白细胞及血小板减少n肝毒性n孕妇和哺乳期禁用,因可致畸,至少停药3个月后方可受孕。近20年来维甲酸在生物学上与药物学上的研究以及在银屑病等角化性皮肤病及角化不良的皮肤病的治疗方面取得重大进展。维甲酸维甲酸n维A酸是一大组在化学结构或药物学上与维生素A有关的化合物n在维生素A基本分子结构上改变环及侧链的末端,可使之在药
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