血液科教学课件淋巴瘤.ppt

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1、血液科教学课件淋巴瘤现在学习的是第1页，共56页 免疫系统免疫系统的恶性肿瘤的恶性肿瘤l特点特点：可发生在身体的任何部位，通常以实体瘤形式可发生在身体的任何部位，通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，淋巴结、扁桃体、生长于淋巴组织丰富的组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。淋巴瘤如累及血液脾及骨髓是最易受到累及的部位。淋巴瘤如累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病，如累及皮肤可表现及骨髓时可形成淋巴细胞白血病，如累及皮肤可表现蕈样肉芽肿病或红皮病。蕈样肉芽肿病或红皮病。淋巴瘤淋巴瘤定定义义现在学习的是第2页，共56页淋巴瘤淋巴瘤发病情况发病情况l 我国淋巴瘤的死亡率

2、为我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万万l 城市的发病率高于农村城市的发病率高于农村l 总发病率明显低于欧美各国及日本总发病率明显低于欧美各国及日本l 发病年龄以发病年龄以2040岁为多，约占岁为多，约占50%左右左右l HL占淋巴瘤的占淋巴瘤的8%11%，国外，国外HL占占25%现在学习的是第3页，共56页淋巴瘤淋巴瘤病因和发病机制病因和发病机制l病毒感染病毒感染lEB病毒病毒Burkitt淋巴瘤，淋巴瘤，HL，移植后淋巴瘤，移植后淋巴瘤，AIDS相关淋巴瘤相关淋巴瘤l人类人类T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒I型（型（HTLV-I）成人成人T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤l人类人类T淋巴细胞病毒

3、淋巴细胞病毒II型（型（HTLV-II)T细胞皮肤淋巴瘤（细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽肿）蕈样肉芽肿）lKaposi肉瘤病毒肉瘤病毒原发于体腔的淋巴瘤原发于体腔的淋巴瘤lHCV 边缘区淋巴瘤边缘区淋巴瘤l幽门螺旋杆菌幽门螺旋杆菌胃粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤胃粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤现在学习的是第4页，共56页宿主免疫功能宿主免疫功能 l遗传或获得性免疫缺陷患者遗传或获得性免疫缺陷患者l器官移植后长期应用免疫抑制剂者器官移植后长期应用免疫抑制剂者l干燥综合征患者干燥综合征患者 淋巴瘤发病率比一般人高。淋巴瘤发病率比一般人高。现在学习的是第5页，共56页淋巴瘤淋巴瘤病理和分类（一

4、）病理和分类（一）组织病理学分类：组织病理学分类：霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkin lymphoma，NHL）现在学习的是第6页，共56页淋巴瘤淋巴瘤病理和分类（二）病理和分类（二）霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 多形性、炎症浸润性背景上找到多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征细胞为特征 伴有毛细血管增生和不同程度纤维化伴有毛细血管增生和不同程度纤维化 普遍采用普遍采用1965年年Rye会议的分类方法会议的分类方法（附表（附表1）现在学习的是第7页，共56页淋巴瘤淋巴瘤病理和分类（三）病理和分类（三）非霍

5、奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤1982年：分类是以年：分类是以IWF为基础，加以免疫分类，如为基础，加以免疫分类，如“弥漫型弥漫型大细胞淋巴瘤，大细胞淋巴瘤，B细胞性细胞性”。2000年，年，WHO新的分型标准：新的分型标准：现在学习的是第8页，共56页淋巴瘤淋巴瘤病理和分类（四）病理和分类（四）WHO分型方案中较常见的淋巴瘤类型：分型方案中较常见的淋巴瘤类型：（1）边缘区淋巴瘤（）边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma，MZL）：边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套（）：边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套（mantle）之）之间的结构，系间的结构，系B细胞来源，细胞来源，CD5+，bcl-2（+

6、），属），属“惰惰性淋巴瘤性淋巴瘤”。包括：。包括：淋巴结边缘区淋巴瘤，脾边缘区细胞淋淋巴结边缘区淋巴瘤，脾边缘区细胞淋巴瘤，黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤巴瘤，黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤 现在学习的是第9页，共56页l胃胃MALT淋巴瘤淋巴瘤：胃肠道内镜胃肠道内镜+肿瘤标本的幽门螺旋杆菌检测。肿瘤标本的幽门螺旋杆菌检测。分期分期TNM与胃癌一致。与胃癌一致。抗生素治疗效果好。抗生素治疗效果好。t(11;18)、t(1;14)、t(14;18)(q32;q21)，用抗生，用抗生素治疗素治疗H.pylori感染可能是无效。感染可能是无效。病变侵及肌层或从胃肠道侵及邻近器官者，尤病

7、变侵及肌层或从胃肠道侵及邻近器官者，尤其存在其存在t(11;18)、t(1;10)、t(14;18)(q32;q21)，首选受累野照射。首选受累野照射。现在学习的是第10页，共56页淋巴瘤淋巴瘤（2）套细胞淋巴瘤（）套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma MCL）：系）：系来自滤泡外套的来自滤泡外套的B细胞（细胞（CD5+细胞），常有细胞），常有t（11；14），），表达表达bcl-1。临床上老年男性多见，发展迅速，中位存活。临床上老年男性多见，发展迅速，中位存活期期23年，属于侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。年，属于侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。现在学习的是第11页，共

8、56页淋巴瘤淋巴瘤（3）滤泡性淋巴瘤（）滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma FL）：系生发中心）：系生发中心的淋巴瘤，的淋巴瘤，B细胞来源，细胞来源，CD10+,bcl-6+,bcl-2+,伴伴t(14;18),多见多见老年发病，常有脾和骨髓的累及，为惰性淋巴瘤，化疗反应好，老年发病，常有脾和骨髓的累及，为惰性淋巴瘤，化疗反应好，病程长，易复发或转成侵袭型。病程长，易复发或转成侵袭型。现在学习的是第12页，共56页lCD20+,CD10+,BCL-2+,CD23-,CD45-,CD5-,cyclinD1-.lT(14;18)lFL分为分为3个组织学等级：个组织学等级：1级：级

9、：0-5个中心母细胞个中心母细胞/HP2级：级：6-15个中心母细胞个中心母细胞/HP3级：级：15个中心母细胞个中心母细胞/HP（按（按DLBCL治疗）治疗）现在学习的是第13页，共56页lFLIPI标准（标准（FL预后指数）预后指数）年龄年龄60岁岁AnnArbor分期分期IIIIV期期血红蛋白水平血红蛋白水平120g/L血清血清LDH水平水平正常上限正常上限（ULN）受累淋巴结区数目受累淋巴结区数目5个个现在学习的是第14页，共56页l-期，局部区域放疗，免疫治疗期，局部区域放疗，免疫治疗+化疗，观察。化疗，观察。l期巨块型，腹部病变，期巨块型，腹部病变，-期，有指征：化疗，无指期，有指

10、征：化疗，无指征，观察。征，观察。l治疗指征：治疗指征：l受累淋巴结区受累淋巴结区3个，每个区域的淋巴结直径均个，每个区域的淋巴结直径均3cml任何淋巴结或结外瘤块直径任何淋巴结或结外瘤块直径7cmlB症状症状l脾大脾大l胸腔积液或者腹水胸腔积液或者腹水l血细胞减少血细胞减少（白细胞（白细胞1.0109/L和和/或血小板或血小板100109/L白血病白血病（恶性细胞（恶性细胞5.0109/L）现在学习的是第15页，共56页淋巴瘤淋巴瘤（4）弥漫大）弥漫大B细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma,DLBCL),最常见的侵袭型最常见的侵袭型NHL,5年生

11、存率年生存率25%，低，低危者可达危者可达70%左右。左右。CD20+,CD45+,CD3-,检查判定分期与预后检查判定分期与预后PET扫描列入疗效评价标准：扫描列入疗效评价标准：初次分期，初次分期，PET使使9%的病人分期提高而改变治疗方案。的病人分期提高而改变治疗方案。评估疗效时，评估疗效时，PET扫描可以鉴别肿块是纤维化或仍有残存扫描可以鉴别肿块是纤维化或仍有残存肿瘤组织。肿瘤组织。现在学习的是第16页，共56页lB-2微球蛋白微球蛋白是主要危险因素是主要危险因素l有以下一个部位受累需要行有以下一个部位受累需要行腰椎穿刺检查腰椎穿刺检查（鼻窦，睾丸，脑膜旁，眼眶周围，中枢神经系鼻窦，睾丸

12、，脑膜旁，眼眶周围，中枢神经系统，椎旁，骨髓，高危患者，统，椎旁，骨髓，高危患者，HIV相关淋巴瘤相关淋巴瘤）现在学习的是第17页，共56页l局限期（局限期（-），晚期（），晚期（-）治疗选择不同。无不）治疗选择不同。无不良预后因素（良预后因素（LDH升高，升高，期巨块型，年龄期巨块型，年龄60岁，岁，ECOG2分），预后非常好。分），预后非常好。l非巨块型局限期患者：非巨块型局限期患者：6-8周期周期R-CHOP或或3周期周期R-CHOP,联合局部联合局部RT。l存在不良预后局限期：存在不良预后局限期：6-8周期周期RCHOPRTl无不良预后因素，但存在放疗禁忌局限期：无不良预后因素，但存在

13、放疗禁忌局限期：6-8周期周期R-CHOP.现在学习的是第18页，共56页l低危或中高危晚期（低危或中高危晚期（-）应予）应予6-8周期周期R-CHOP-21治疗。对巨块型者进行治疗。对巨块型者进行RT可可能有益。能有益。l治疗治疗3-4周期后应对疗效进行评估。周期后应对疗效进行评估。l骨髓或造血干细胞移植治疗骨髓或造血干细胞移植治疗现在学习的是第19页，共56页 淋巴瘤淋巴瘤（5）Burkitt淋巴瘤淋巴瘤/白血病（白血病（Burkitt lymphoma/Leukemia,BL),细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间，侵犯骨髓和血液时即为急性淋巴细胞白

14、血病间，侵犯骨髓和血液时即为急性淋巴细胞白血病L3型。型。t(8;14),MYC基因重排。基因重排。是严重的侵袭性是严重的侵袭性NHL。现在学习的是第20页，共56页(6)淋巴母细胞性淋巴瘤淋巴母细胞性淋巴瘤T细胞来源，常见于青年男性，多发于纵膈。细胞来源，常见于青年男性，多发于纵膈。前体前体T细胞淋巴瘤的特征为细胞淋巴瘤的特征为slg弱表达、弱表达、CD10-、CD1a+/-、CD2+、CD3-/+、CD4/8+/+、CD19/CD20-,CD7+,TDT+检查与检查与ALL相似，治疗同相似，治疗同ALL。淋巴瘤淋巴瘤现在学习的是第21页，共56页淋巴瘤淋巴瘤（7）皮肤）皮肤T细胞淋巴瘤（细

15、胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma）常见者为蕈样肉芽肿病（常见者为蕈样肉芽肿病（mycosis fungoides）侵及末梢血液者称为侵及末梢血液者称为Sezary综合征综合征 属惰性淋巴瘤类型属惰性淋巴瘤类型 增生的细胞为成熟的辅助性增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，细胞，CD3+、CD4+、CD8-。现在学习的是第22页，共56页淋巴瘤淋巴瘤（8）间变性大细胞型淋巴瘤（）间变性大细胞型淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma ALCL）：亦称）：亦称Ki-l淋巴瘤。细胞形态大小不淋巴瘤。细胞形态大小不一，类似一，类似R-S细胞，有时可与细

16、胞，有时可与HL与恶组混淆。细胞呈与恶组混淆。细胞呈CD30+，亦即，亦即Ki-l（+），常有），常有t（2；5）染色体异常，）染色体异常，ALK基基因阳性，免疫表型可为因阳性，免疫表型可为T细胞型或细胞型或N细胞型。临床常有皮肤细胞型。临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其它结外部位病变。临床发展迅速，侵犯，伴或不伴淋巴结及其它结外部位病变。临床发展迅速，治疗同大细胞型淋巴瘤。治疗同大细胞型淋巴瘤。现在学习的是第23页，共56页 淋巴瘤淋巴瘤（9）周围性）周围性T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma PTCL)所谓所谓“周围性周围性”，指，指T细胞已向辅

17、助细胞已向辅助T或抑制或抑制T分化，故表现为分化，故表现为CD4+，或，或CD8+，而未分化的胸，而未分化的胸腺腺T细胞细胞CD4，CD8均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果可能比种，化疗效果可能比B细胞型大细胞淋巴瘤较差。细胞型大细胞淋巴瘤较差。现在学习的是第24页，共56页小肠小肠T细胞性淋巴瘤为周围性细胞性淋巴瘤为周围性T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤的一种特殊类型，临床可表现为腹痛及空的一种特殊类型，临床可表现为腹痛及空肠穿孔。主张手术治疗。肠穿孔。主张手术治疗。淋巴瘤淋巴瘤现在学习的是第25页，共56页 淋巴瘤淋巴瘤 成人成人T细胞白血病细胞白血病/淋巴

18、瘤：周围性淋巴瘤：周围性T细胞淋巴瘤的一个特细胞淋巴瘤的一个特殊类型，与殊类型，与HTLV-I病毒感染有关，具有地区流行性，主要见病毒感染有关，具有地区流行性，主要见于日本及加勒比海地区，肿瘤或白血病细胞具有特殊形态。于日本及加勒比海地区，肿瘤或白血病细胞具有特殊形态。临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免疫缺陷。预后恶劣，本型在我国很少见。伴有免疫缺陷。预后恶劣，本型在我国很少见。现在学习的是第26页，共56页 淋巴瘤淋巴瘤（10）血管原始免疫细胞性）血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（angio-immunob

19、lasticT-celllymphomaAITCL)。过去曾被认为过去曾被认为系一种非恶性免疫性疾患，称作系一种非恶性免疫性疾患，称作“血管免疫母细胞性淋巴血管免疫母细胞性淋巴结病结病”（angio-immunoblasticlymph-adenopathy,AILD)，近年来的研究确定为侵袭性近年来的研究确定为侵袭性T细胞型淋巴瘤的一种，发热，细胞型淋巴瘤的一种，发热，淋巴结肿大，淋巴结肿大，Coombs阳性，应使用含阿霉素的化疗方案治阳性，应使用含阿霉素的化疗方案治疗。疗。现在学习的是第27页，共56页 淋巴瘤淋巴瘤（11）血管中心性淋巴瘤（）血管中心性淋巴瘤（angiocentricly

20、mphoma)。此型较少。此型较少见。至少有两个临床类型：见。至少有两个临床类型：鼻腔鼻腔T细胞性淋巴瘤（细胞性淋巴瘤（nasalT-celllymphoma），曾称为中），曾称为中线坏死肉芽肿，系一种与线坏死肉芽肿，系一种与EBV有关的胸腺后有关的胸腺后T细胞恶性增生。细胞恶性增生。易有局部复发，应易有局部复发，应局部放疗合并化疗。局部放疗合并化疗。肺血管中心性淋巴瘤，曾被称为肺的淋巴瘤样肺血管中心性淋巴瘤，曾被称为肺的淋巴瘤样lymphomatoidgranulomatosisoflung)，宜采用联合化疗。，宜采用联合化疗。现在学习的是第28页，共56页lB细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤惰性淋巴瘤

21、惰性淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤边缘区淋巴瘤边缘区淋巴瘤MALT淋巴瘤淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤淋巴结边缘区淋巴瘤淋巴结边缘区淋巴瘤现在学习的是第29页，共56页l侵袭性淋巴瘤：侵袭性淋巴瘤：弥漫大弥漫大B细胞性淋巴瘤，细胞性淋巴瘤，套细胞性淋巴瘤套细胞性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤：伯基特淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤：伯基特淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤AIDS相关性相关性B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤T细胞淋巴瘤：细胞淋巴瘤：外周外周T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤sezary综合症综合症现在学习的是第30页，共56页淋巴瘤淋巴瘤临

22、临床床分分期期 I I期期 病变仅限于一个淋巴结区（病变仅限于一个淋巴结区（I I）或单个结外器官局限）或单个结外器官局限 受累（受累（IEIE）II II期期 病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（IIII），），或病变局限侵犯淋巴结以外器官以横膈同侧一个以或病变局限侵犯淋巴结以外器官以横膈同侧一个以 上淋巴区（上淋巴区（IIEIIE）III III期期 横膈上下均有淋巴结变（横膈上下均有淋巴结变（IIIIII），可伴脾累及（），可伴脾累及（IIISIIIS ），结外器官局限受累（），结外器官局限受累（IIIEIIIE），或脾与局限性结），或脾与局限性结

23、 外器官受累（外器官受累（IIISEIIISE）IV IV期期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴伴 或不伴淋巴结肿大，肝或骨髓受累即为或不伴淋巴结肿大，肝或骨髓受累即为IVIV期。期。现在学习的是第31页，共56页临床分组临床分组淋巴瘤淋巴瘤各期按全身症状有无分为各期按全身症状有无分为A A、B B两组。无症状者为两组。无症状者为A A，有，有症状者为症状者为B B。全身症状包括三个方面：。全身症状包括三个方面：发热发热3838以上，连续三天以上，且无感染原因；以上，连续三天以上，且无感染原因；6 6个月内体重减轻个月内体重减轻10%10%以

24、上；以上；盗汗，即入睡后出汗。盗汗，即入睡后出汗。现在学习的是第32页，共56页淋巴瘤淋巴瘤临床表现临床表现霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 多见于青年，儿童少见。多见于青年，儿童少见。无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（占无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（占60%60%80%80%）少数患者仅有深部淋巴结肿大少数患者仅有深部淋巴结肿大 HL HL患者（患者（30%30%50%50%）以原因不明的持续或周期性发热）以原因不明的持续或周期性发热 发热伴盗汗、疲乏及消瘦局部及全身皮肤瘙痒发热伴盗汗、疲乏及消瘦局部及全身皮肤瘙痒 侵犯各系统或器官侵犯各系统或器官 现在学习的是第33页，共56页LYMPHOMA

25、现在学习的是第34页，共56页LYMPHOMA现在学习的是第35页，共56页LYMPHOMA现在学习的是第36页，共56页LYMPHOMA现在学习的是第37页，共56页淋巴瘤淋巴瘤临床表现临床表现 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 见于各年龄组，但随年龄增长而发病增多，男较女为多。见于各年龄组，但随年龄增长而发病增多，男较女为多。无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，易侵犯纵隔。无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于晚期或病变较弥散者。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于晚期或病变较弥散者。

26、发展迅速，易发生远处播散。发展迅速，易发生远处播散。更有结外侵犯倾向，以胃肠道、骨髓及中枢神经系为多更有结外侵犯倾向，以胃肠道、骨髓及中枢神经系为多 皮肤表现皮肤表现较较HD为常见为常见，现在学习的是第38页，共56页淋巴瘤淋巴瘤实验室检查实验室检查霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤血液血液:常有轻或中等贫血，偶伴抗人球蛋白试验阳性常有轻或中等贫血，偶伴抗人球蛋白试验阳性 骨髓被广泛侵润或发生脾功能亢进时，可有全骨髓被广泛侵润或发生脾功能亢进时，可有全 血细胞减少。血细胞减少。骨髓骨髓:大多为非特异性。如能找到大多为非特异性。如能找到R-SR-S细胞，对诊断细胞，对诊断 有助。骨髓浸润大多由血源播散而来

27、。有助。骨髓浸润大多由血源播散而来。其他化验其他化验:疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶 活力增高。乳酸脱氢酶升高提示预后不良活力增高。乳酸脱氢酶升高提示预后不良现在学习的是第39页，共56页淋巴瘤淋巴瘤实验室检查实验室检查非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤血液和骨髓血液和骨髓 白细胞数多正常白细胞数多正常,约约20%NHL20%NHL患者在晚期并患者在晚期并 发急性淋巴细胞白血病。发急性淋巴细胞白血病。其他其他 可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血 可有多克隆球蛋白增多可有多克隆球蛋白增多 染色体易位染色体易位t t（141

28、4；1818）和）和t t（8 8；1414）应用应用PCRPCR技术检测技术检测bcl-2bcl-2或或T T细胞受体的基因重排细胞受体的基因重排现在学习的是第40页，共56页淋巴瘤淋巴瘤诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断诊断：主要依据淋巴结活检病理：主要依据淋巴结活检病理 临床分期分组诊断：临床分期分组诊断：详细记录病史详细记录病史,全面体检全面体检,可结合放射性核素扫描、可结合放射性核素扫描、B B超、超、CTCT、MRIMRI现在学习的是第41页，共56页鉴别诊断：鉴别诊断：-需与其他淋巴结肿大疾病相区别需与其他淋巴结肿大疾病相区别-以发热为主要表现的淋巴瘤，需和结核病、败血症、以发热为

29、主要表现的淋巴瘤，需和结核病、败血症、结缔组织病等鉴别；结缔组织病等鉴别；-结外淋巴瘤需和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别结外淋巴瘤需和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别淋巴瘤淋巴瘤诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断现在学习的是第42页，共56页淋巴瘤淋巴瘤治治疗疗霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 化疗化疗为主的放化疗综合治疗。为主的放化疗综合治疗。HLHL的的B B组症状、纵隔大肿块、属淋巴细胞消减型，分期组症状、纵隔大肿块、属淋巴细胞消减型，分期IIIIIIIVIV者，均应以化疗为主，必要时再局部放疗。者，均应以化疗为主，必要时再局部放疗。现在学习的是第43页，共56页 淋巴瘤淋巴瘤治治疗疗非霍杰金淋巴瘤非霍杰金

30、淋巴瘤 疗效决定于病理组织类型，而临疗效决定于病理组织类型，而临 床分期的重要性不如床分期的重要性不如HLHL。低度恶性组低度恶性组 推迟化学治疗，定期密切观察。推迟化学治疗，定期密切观察。如有全身症状可单独给以苯丁酸氮芥如有全身症状可单独给以苯丁酸氮芥,环磷酰胺环磷酰胺 如病情有进展或发生并发症者，可给如病情有进展或发生并发症者，可给COPCOP或或CHOPCHOP 方案治疗方案治疗。现在学习的是第44页，共56页 淋巴瘤淋巴瘤非霍杰金淋巴瘤非霍杰金淋巴瘤 中、高度恶性组中、高度恶性组 根据根据NHLNHL跳跃性播散并有较多结外侵跳跃性播散并有较多结外侵 犯的特点，治疗策略应以化疗为主犯的特

31、点，治疗策略应以化疗为主.临床分期有临床分期有I IIIII期也应化疗，必要时补充局部照射。期也应化疗，必要时补充局部照射。化疗方案：化疗方案：CHOP,R-CHOP m-BACOB,MACOP-BCHOP,R-CHOP m-BACOB,MACOP-B治治疗疗现在学习的是第45页，共56页 治治疗疗淋巴瘤淋巴瘤骨髓移植骨髓移植：Allo-PBSCTAllo-PBSCT术术手术手术干扰素干扰素;有生长调节及抗增殖效应有生长调节及抗增殖效应现在学习的是第46页，共56页 淋巴瘤淋巴瘤预后预后 HLHL：可治愈的肿瘤之一，其预后与组织类型及临床分期紧可治愈的肿瘤之一，其预后与组织类型及临床分期紧密相

32、关。密相关。淋巴细胞为主型预后最好，淋巴细胞为主型预后最好，5 5年生存率为年生存率为94.3%94.3%，淋巴细胞消减型最差，淋巴细胞消减型最差，5 5年生存率仅为年生存率仅为 27.4%27.4%。临床分期：临床分期：I I期与期与IIII期期5 5年生存率在年生存率在90%90%以上，以上，IVIV期为期为31.9%31.9%；现在学习的是第47页，共56页 淋巴瘤淋巴瘤预预后后NHLNHL 病理类型较为重要病理类型较为重要。弥漫性淋巴细胞分化好者，弥漫性淋巴细胞分化好者，6 6年生存率为年生存率为61%61%，弥漫性淋巴细胞分化差，弥漫性淋巴细胞分化差，6 6年生存率为年生存率为42%

33、42%，淋巴母细胞型淋巴瘤淋巴母细胞型淋巴瘤4 4年生存率仅为年生存率仅为30%30%。现在学习的是第48页，共56页lNHLIII、IV期患者，采用化疗或放疗或两者综合治期患者，采用化疗或放疗或两者综合治疗均不能达到治愈目的。疗均不能达到治愈目的。lNHL早期即出现结处侵犯或血源性播散，预后很早期即出现结处侵犯或血源性播散，预后很差。差。l临床出现临床出现B组症状，肿块最大径组症状，肿块最大径10cm，LDH500U/L，结外病变部位在，结外病变部位在2处以上时，均提示预后处以上时，均提示预后不良不良淋巴瘤淋巴瘤预预后后现在学习的是第49页，共56页预后因素预后因素项项目目年年龄龄60岁或岁

34、或60岁岁分分期期、期；或期；或、期期结外病变数结外病变数0.1或或1处处体能状态（体能状态（PS）0.1或或2级（级（ECOG）血清血清LDH水平水平正常或升高正常或升高预后分级预后分级不良因素数不良因素数CR率率(%)2年存活年存活(%)5年存活年存活(%)低低危危0-1878473低中危低中危2676650高中危高中危3555443高高危危4-5443426NHL的国际预后指标（的国际预后指标（IPI）现在学习的是第50页，共56页Hodgkinsdiseaseliverinvolvement现在学习的是第51页，共56页Lymphaticsystem现在学习的是第52页，共56页Immunosystemstructures现在学习的是第53页，共56页淋巴瘤的皮肤浸润淋巴瘤的皮肤浸润现在学习的是第54页，共56页HD-RS细胞现在学习的是第55页，共56页淋巴结区域图现在学习的是第56页，共56页