第16篇血液生物化学复习过程.ppt

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1、第16篇血液生物化学一、血液的化学组成一、血液的化学组成 血液总量：血液总量：占体重占体重8%失血失血30%：休克：休克死亡死亡血液（全血）血液（全血）血浆（血浆（55%60%）有形成分（有形成分（40%45%）（红细胞、白细胞、血小板等）（红细胞、白细胞、血小板等）全全血血抗凝抗凝非抗凝非抗凝血浆（含血浆（含可溶性可溶性纤维蛋白原）纤维蛋白原）白细胞、血小板白细胞、血小板红细胞红细胞血清（无纤维蛋白原）血清（无纤维蛋白原）凝块（含凝块（含不溶性不溶性纤维蛋白）纤维蛋白）？血清？血清(serum)与血浆与血浆(plasma)的区别的区别血浆的主要物质成分血浆的主要物质成分水水81%86%O2、

2、CO2可溶性固体可溶性固体蛋白质蛋白质非蛋白非蛋白含氮物含氮物不含氮不含氮有机物有机物无机物无机物维生素维生素相对恒定相对恒定 非蛋白氮（非蛋白氮（non-protein nitrogen,NPN）：）：除蛋白外的含氮物质所含的氮除蛋白外的含氮物质所含的氮非蛋白含氮物：非蛋白含氮物：尿素、尿酸、肌酸、肌酐、尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、氨和胆红素氨基酸、氨和胆红素 血液中尿素氮（血液中尿素氮（blood urea nitrogen,BUN）约占约占NPN的的1/2 临床意义：判断肾脏排泄功能的指标临床意义：判断肾脏排泄功能的指标正常人血中正常人血中NPN:14.325.0mmol/L临床意义

3、：反映蛋白质、核酸的代谢情况临床意义：反映蛋白质、核酸的代谢情况 及肾脏的排泄功能及肾脏的排泄功能二、血浆蛋白质的分类二、血浆蛋白质的分类 正常含量：正常含量：6080g/L常用分类方法常用分类方法超速离心法超速离心法电泳法电泳法盐析法盐析法盐析法盐析法(NH4)2SO4清蛋白清蛋白（A）球蛋白球蛋白（G）半饱和半饱和全饱和全饱和正常人正常人A/G：1.52.5 1电泳法电泳法 醋酸纤维素薄膜醋酸纤维素薄膜+_清蛋白清蛋白 1 2 超速离心法超速离心法 根据蛋白质根据蛋白质密度密度不同而分离不同而分离CM VLDL LDL HDL二、血浆蛋白的共同特点二、血浆蛋白的共同特点 大部分在肝脏合成（

4、其他：大部分在肝脏合成（其他：球蛋白）球蛋白）合成场所合成场所 附在内质网上的多核蛋白体附在内质网上的多核蛋白体 大多数属于分泌性蛋白质大多数属于分泌性蛋白质 绝大多数是糖蛋白（清蛋白例外）绝大多数是糖蛋白（清蛋白例外）许多血浆蛋白呈多态性许多血浆蛋白呈多态性 具有特征的具有特征的t1/2（半寿期）（半寿期）三、血浆蛋白的功能三、血浆蛋白的功能1.维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压清蛋白（清蛋白（75%80%）2.维持血液正常维持血液正常pH值值3.营养作用营养作用清蛋白清蛋白4.运输作用运输作用5.催化作用催化作用6.血液凝固和纤维蛋白溶解作用血液凝固和纤维蛋白溶解作用7.防御作用防御作用

5、清蛋白：清蛋白：1.维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压 2.营养作用营养作用 3.运输功能运输功能四、疾病状态血液成分变化四、疾病状态血液成分变化 血液无机成分是机体稳态的重要标志血液无机成分是机体稳态的重要标志 非血清固有酶有临床诊断价值非血清固有酶有临床诊断价值 1.血浆功能酶血浆功能酶 2.血浆非功能酶血浆非功能酶血浆蛋白质含量变化血浆蛋白质含量变化 第二节第二节 红细胞代谢红细胞代谢一、红细胞膜具有特殊蛋白质的一、红细胞膜具有特殊蛋白质的膜结构和功能膜结构和功能RBC的成熟过程：的成熟过程：早幼红、中幼红早幼红、中幼红晚幼红晚幼红网状红网状红成熟成熟RBC原始红原始红代谢能力有核红细

6、胞网织红细胞成熟红细胞分裂增殖能力+-DNA合成+-RNA合成+-RNA存在+-蛋白质合成+-血红素合成+-脂类合成+-三羧酸循环+-氧化磷酸化+-糖酵解+磷酸戊糖途径+红细胞成熟过程中的代谢变化一、成熟一、成熟RBC代谢特点代谢特点 无亚细胞结构，不能进行核酸、蛋白无亚细胞结构，不能进行核酸、蛋白合成，不能进行有氧氧化，但保留了糖合成，不能进行有氧氧化，但保留了糖酵解和磷酸戊糖途径酵解和磷酸戊糖途径 及谷胱甘肽代谢系及谷胱甘肽代谢系统统 意义：供能、意义：供能、2,3-BPG支路、氧化还原系统支路、氧化还原系统1.糖酵解糖酵解 获得能量的唯一途径获得能量的唯一途径ATP:维持膜上离子泵的正常

7、功能维持膜上离子泵的正常功能 脂质的更新脂质的更新 谷胱甘肽和谷胱甘肽和NAD+的生物合成的生物合成2.2,3-BPG支路支路 红细胞糖酵解途径中，由红细胞糖酵解途径中，由1,3-二磷酸甘油二磷酸甘油酸（酸（1,3-BPG）经）经2,3-BPG转变为转变为3-磷酸磷酸甘油酸的侧支途径，称为甘油酸的侧支途径，称为2,3-BPG支路支路G1,3-BPG3-PG乳酸乳酸2,3-BPG1,3-二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶2,3-二磷酸甘油酸磷酸酶二磷酸甘油酸磷酸酶3-磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶2,3-DPG支路支路2,3-DPG的作用的作用 降低降低Hb对对O2的亲和力，调节运氧功能的亲和力

8、，调节运氧功能 BPG与去氧血红蛋白结合与去氧血红蛋白结合 红细胞内能量的贮存形式红细胞内能量的贮存形式6-PG6-PGA6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖脱氢酶脱氢酶NADP+NADPH+H+2GSHGSSGH2O22H2O谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽谷胱甘肽过氧化物酶过氧化物酶磷酸戊磷酸戊糖途径糖途径蚕豆病蚕豆病3.磷酸戊糖途径和氧化还原系统磷酸戊糖途径和氧化还原系统二、血红蛋白的合成与调节血红蛋白血红蛋白珠蛋白珠蛋白血红素血红素正常成人：正常成人：HbA（22）hemehemoglobin氧化还原系统氧化还原系统还原力还原力NADH(糖醛酸途径糖醛酸途径)NADPH(磷酸戊糖途径磷酸戊糖途

9、径)MHbHbGSSGGSH血红素的生物合成血红素的生物合成 部位：部位：(骨髓骨髓)有核红细胞及网织红细胞有核红细胞及网织红细胞 的线粒体和胞液的线粒体和胞液 原料：琥珀酰原料：琥珀酰CoA、Gly、Fe2+关键酶：关键酶：ALA合成酶合成酶 （辅酶：磷酸吡哆醛）（辅酶：磷酸吡哆醛）琥珀酰琥珀酰CoA、GlyALAALA合合成酶成酶ALA卟胆原卟胆原尿卟啉原尿卟啉原III粪卟啉原粪卟啉原III粪卟啉原粪卟啉原III原卟啉原卟啉IX血红素血红素血红蛋白血红蛋白珠蛋白珠蛋白ALA脱氢酶脱氢酶胞液胞液线粒体线粒体血红素合成的调节血红素合成的调节琥珀酰琥珀酰CoAGlyALA血红素血红素ALA合成酶

10、合成酶()促红细胞生成促红细胞生成素（素（EPO）(+)某些类固醇激素某些类固醇激素（睾酮）（睾酮）(+)杀虫剂、致杀虫剂、致癌物、药物癌物、药物(+)合成的主要部位是骨髓和肝脏合成的主要部位是骨髓和肝脏(成熟红细成熟红细胞不含线粒体，不能合成血红素胞不含线粒体，不能合成血红素)；合成的原料简单：琥珀酰合成的原料简单：琥珀酰CoACoA、甘氨酸、甘氨酸、FeFe2+2+等小分子物质；等小分子物质；合成过程的起始与最终过程在线粒体，中合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。间过程在胞液。血红素合成的特点血红素合成的特点第四节第四节 血红蛋白血红蛋白一、组成和结构一、组成和结构血红蛋白（

11、血红蛋白（Hb）:占红细胞总蛋白的占红细胞总蛋白的90%以上以上组成：珠蛋白组成：珠蛋白+4血红素血红素HbA(97%)2 2HbA2 2 2HbF 2 2正常人：正常人：胎儿：胎儿：二、功能二、功能 运输运输O2 运输运输CO2 调节体液调节体液H+思考题思考题 1.非蛋白氮的概念，非蛋白含氮物的种类非蛋白氮的概念，非蛋白含氮物的种类 及临床意义？及临床意义？2.血浆蛋白质的组成、分类和功能？血浆蛋白质的组成、分类和功能？3.成熟成熟RBC代谢的特点是什么？何谓代谢的特点是什么？何谓2,3-DPG支路，它的作用是什么？支路，它的作用是什么？4.血红素合成的原料、部位、关键酶？血红素合成的原料、部位、关键酶？此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢