自业务学习身免疫性肝病课件.ppt

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1、关于自业务学习身免疫性肝病现在学习的是第1页，共30页分类自身免疫性肝炎（AIH）原发性胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）重叠综合征局外综合征现在学习的是第2页，共30页自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis)定义：是一种病因未明，伴高球蛋白血症和自身抗体阳性，呈慢性炎性坏死的肝脏疾病。发病率：170/100万无明确性别比例现在学习的是第3页，共30页自身免疫性肝炎临床表现l女性多见（70%）l隐袭起病，慢性迁延性病程l类似病毒性肝炎症状（低热、乏力、纳差、厌油、右上腹隐痛等）lPE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征l有时伴SLE、

2、SS或甲状腺疾病现在学习的是第4页，共30页自身免疫性肝炎实验室检查l肝酶：ALT、AST升高明显l高球蛋白血症，IgG升高明显l自身抗体：lI型：ANA和/或抗SMA阳性，可能与P-ANCA有关lII型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性lIII型：抗SLA/LP阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性注：抗肝肾微粒体抗体：anti-LKM-1；抗可溶肝细胞抗原抗体：anti-SLA；抗肝胰抗体：anti-LP现在学习的是第5页，共30页自身免疫性肝炎病理l淋巴细胞性碎屑样坏死l门管区周围肝炎l肝硬化形成现在学习的是第6页，共30页自身免疫性肝炎诊断：（诊断AIH的积分系统）1.血ANA

3、阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上2.血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上3.血转氨酶升高4.病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎5.无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史6.无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现 （肝活检的意义？）现在学习的是第7页，共30页自身免疫性肝炎现在学习的是第8页，共30页自身免疫性肝炎鉴别诊断l嗜肝病毒感染和药物性肝炎lSLElPBC、PSC现在学习的是第9页，共30页自身免疫性肝炎治疗l激素和免疫抑制剂l强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持l硫唑嘌呤50-100mg/dlCysAl肝移植现在学习的是

4、第10页，共30页自身免疫性肝炎预后l疾病活动情况：lAST正常值5-10倍以上lY球蛋白正常值2倍且持续增高l急性病程l肝硬化迅速进展l病理：l桥接坏死、纤维隔形成、再生结节现在学习的是第11页，共30页原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis)定义：是一种原因不明的胆汁性肝硬化，主要表现为肝内细小胆管的慢性非化脓性炎症，由于长期持续肝内胆汁淤积，最终演变为再生结节不明显的肝硬化。发病率：40-150/100万女：男1020：1，常见于中老年女性发病机制：研究发现PBC患者泌尿系感染发病率上升，故有人推测可能由细菌感染后交叉抗原所引起。现在学习的是第12页，共3

5、0页原发性胆汁性肝硬化临床表现：（1)早期：嗜睡、瘙痒 (2)晚期：黄疸 (3)骨软化、骨质疏松、腹泻、营养不良、胃肠出血、腹水等 (4)可合并干燥综合征(5-10%)、桥本甲状腺炎(25%)等 (5)体征：肝掌、蜘蛛痔、黄色瘤等 注：黄色瘤：由于血脂、胆固醇持续增高，组织细胞吞噬大量胆固醇沉积于皮肤而形成，常见于内疵、颈、手掌等部位现在学习的是第13页，共30页原发性胆汁性肝硬化实验室检查l肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高l血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主lAMA（敏感性和特异性均90%），特别是AMA-M2现在学习的是第14页，共30页原发性胆汁性肝硬化病理：l肉芽肿性胆管炎

6、，主要累及中等胆管l早期非化脓性破坏性胆管炎l晚期肝硬化现在学习的是第15页，共30页原发性胆汁性肝硬化分期：（1）肝功能正常无症状期；（2）肝功能异常期；（3）症状期；（4）失代偿期现在学习的是第16页，共30页原发性胆汁性肝硬化诊断l中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、GGT增高，AMA滴度1:80特别是M2亚型阳性。l肝穿并非必要现在学习的是第17页，共30页原发性胆汁性肝硬化鉴别诊断：lAIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细胞损害为主。可重叠。lPSC：现在学习的是第18页，共30页原发性胆汁性肝硬化与干燥综合症的关系

7、 二者之间密切相关二者之间密切相关 1、均在中年女性多见 2、二者相互高伴发率 3、均系主要以腺体上皮受累的自身免疫性疾病 4、二者均都可伴发其它自身免疫性疾病现在学习的是第19页，共30页原发性胆汁性肝硬化 存在着显著的不同点存在着显著的不同点 1、抗体谱不同 2、单纯SS患者多表现为多克隆免疫球蛋白升高，且以IgG升高为主，而单纯PBC患者则以IgM升高为主 3、治疗反应不同 4、发病机制现在学习的是第20页，共30页原发性胆汁性肝硬化自身免疫性胆管炎（autoimmune cholangitis）约有5%的PBC患者，具有PBC典型的临床、生化及组织学特征，但是AMA（），称为抗线粒体抗

8、体阴性的PBC，即自身免疫性胆管炎。AMA（）的PBC患者血中IgM浓度较AMA（）者低，但（）者的ANA阳性率更高。争议现在学习的是第21页，共30页原发性胆汁性肝硬化治疗：l对症：消胆胺，维生素l免疫治疗：目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTXl肝移植现在学习的是第22页，共30页原发性硬化性胆管炎（primary sclerosingcholangitis）定义：是一种原因不明的胆管慢性炎症性疾病，引起多灶性肝内、外胆管狭窄。临床表现：l男性多见（65%），任何年龄段，多为中青年l波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任何症状l常伴胆系感染l常伴发IBD，UC

9、明显多于CD。注：75%的PSC患者合并IBD，其中UC 87%，CD13%；UC中10-15%的患者可有肝功能异常，PSC发生率为5%。现在学习的是第23页，共30页原发性硬化性胆管炎实验室检查：l肝酶：类似PBCl30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主l免疫学指标：lANA、抗SMA、AMA阳性者少见l45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行l影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管串珠样改变。现在学习的是第24页，共30页原发性硬化性胆管炎病理：l纤维性胆管炎，大小胆管均可受累l典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变性、消失）l晚期肝硬化现在学习的是第25页，共30页原发性硬化性胆

10、管炎诊断：1.有IBD病史，同时出现不明原因的ALP升高2.波动性黄疸伴发热和肝区不适3.特征性影像学改变4.除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症5.肝穿价值有限（ERCP，MRCP）现在学习的是第26页，共30页原发性硬化性胆管炎治疗l激素及免疫抑制剂效果差l熊去氧胆酸l治疗并发症：瘙痒、胆道感染l肝移植现在学习的是第27页，共30页原发性硬化性胆管炎预后进行性发展性疾病，确诊后平均生存期12年；有症状者生存期7年现在学习的是第28页，共30页重叠综合征AIH合并PBC或AIH合并PSCAIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯AIH者相同，对激素治疗反应好AIH合并PSC者对激素反应不好现在学习的是第29页，共30页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第30页，共30页