新生儿科黄疸.ppt

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1、武武汉汉市市儿儿童童医医院院新新生生儿儿科科1新新 生生 儿儿 黄黄 疸疸Neonatal jaundiceNeonatal jaundice方成志方成志2一、概论：一、概论：新生儿黄疸是指在新生儿期血清中新生儿黄疸是指在新生儿期血清中胆红素增高而引起的一种常见症状。主胆红素增高而引起的一种常见症状。主要表现为皮肤、粘膜及巩膜发黄。若血要表现为皮肤、粘膜及巩膜发黄。若血清中清中未结合胆红素未结合胆红素过高，可引起胆红素过高，可引起胆红素脑病，常导致死亡和严重后遗症。脑病，常导致死亡和严重后遗症。3二、新生儿胆红素的代谢特点二、新生儿胆红素的代谢特点4网状内皮系统网状内皮系统衰老的红细胞无效的血

2、红素生成（旁路）占3%占血红素来源的75%肝内血红素组织血红素占血红素来源的22%肝脏及其他组织肝脏及其他组织未结合胆红素+血浆蛋白肝窦（血液内）未结合胆红素+Y/Z蛋白 （载体蛋白）未结合胆红素与葡萄糖醛酸结合结合作用毛细胆管及胆管结合胆红素结合胆红素粪胆原（尿胆原）粪 粪胆原（尿胆原）尿：尿胆原10%肾肾脏脏20%重吸收重吸收后重吸收后90%肝肝肠肠循循环环肝肝细胞细胞5 5（一）（一）胆红素生成过多胆红素生成过多 .红细胞破坏增加红细胞破坏增加 .红细胞寿命短红细胞寿命短 .其它来源增多其它来源增多6（二）二）肝功能不成熟肝功能不成熟 .摄取胆红素能力差；摄取胆红素能力差；Y Y、Z Z

3、蛋白蛋白.形成结合胆红素功能障碍；肝形成结合胆红素功能障碍；肝酶酶(葡萄糖醛酸转移酶）葡萄糖醛酸转移酶）.排泄结合胆红素暂时缺陷，特排泄结合胆红素暂时缺陷，特别是早产儿别是早产儿c c c c7(三三)肠肝循环增加肠肝循环增加:1.刚出生时刚出生时,肠道内无细菌肠道内无细菌,故没有尿故没有尿胆原形成；胆原形成；2.小肠内的酶很快使结合胆红素分小肠内的酶很快使结合胆红素分解成未结合胆红素迅速从肠道吸收；解成未结合胆红素迅速从肠道吸收；3.肠腔中胎粪内含有的胆红素多。肠腔中胎粪内含有的胆红素多。8三、新生儿黄疸的分类三、新生儿黄疸的分类（一）生理性黄疸（一）生理性黄疸 (physiologic j

4、aundice)(physiologic jaundice)（二）病理性黄疸二）病理性黄疸 (pathologic jaundice)(pathologic jaundice)9新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点 生理性生理性病理性病理性1.起始起始生后第生后第23天天生后生后24小时内或新生儿晚期小时内或新生儿晚期2.进展进展第第45天天高高峰峰，710天天渐渐退退，早早产产儿儿可可延延长长到到2-4周周第第23天天高高峰峰或或持持续续2周周(足足月月儿儿)及及4周周(早产儿早产儿)或退后复现或退后复现3.峰值及峰值及性质性质12.9mg/dL(220mol

5、/L)早早产产儿儿15mg/dL(256mol/L)间间胆胆增增高或直胆高或直胆1.52mg/dL(2734mol/L)或或总总胆胆浓浓度度每每日日增增加加5mg/dl(85mol/L)4.伴随症伴随症状状一般情况好，无病理情况一般情况好，无病理情况与与原原发发疾疾病病有有关关，如如贫贫血血、肝肝脾脾大大、发发热热5.原因原因与与胆胆红红素素产产生生增增多多及及肝肝脏脏代谢特点有关代谢特点有关与胆红素代谢特点及各种疾病有关与胆红素代谢特点及各种疾病有关6.处理处理无无特特殊殊，早早期期喂喂养养，促促胎胎粪排出粪排出针对原发疾病处理针对原发疾病处理10四、病理性黄疸病因分类四、病理性黄疸病因分类

6、（一）未结合胆红素升高（一）未结合胆红素升高 .新生儿溶血病：新生儿溶血病：ABOABO、RhRh血型不合；血型不合；.G.GPDPD缺陷缺陷；3.3.母乳性黄疸母乳性黄疸;.其他：甲状腺功能低下，胎粪排出延迟，其他：甲状腺功能低下，胎粪排出延迟，红细胞增多症，体内出血，围产期缺氧，感红细胞增多症，体内出血，围产期缺氧，感染，药物，酶缺陷等。染，药物，酶缺陷等。11.病毒感染病毒感染病毒感染病毒感染 ：宫内感染（弓形体，巨细胞病毒等）：宫内感染（弓形体，巨细胞病毒等）：宫内感染（弓形体，巨细胞病毒等）：宫内感染（弓形体，巨细胞病毒等）.细菌感染：败血症，结核等细菌感染：败血症，结核等细菌感染：

7、败血症，结核等细菌感染：败血症，结核等 .胆道闭锁、胆总管囊肿等引起的胆道梗阻胆道闭锁、胆总管囊肿等引起的胆道梗阻胆道闭锁、胆总管囊肿等引起的胆道梗阻胆道闭锁、胆总管囊肿等引起的胆道梗阻 4.4.4.4.其它：遗传代谢性疾病等其它：遗传代谢性疾病等其它：遗传代谢性疾病等其它：遗传代谢性疾病等（二）高结合胆红素血症（二）高结合胆红素血症12五、病理性黄疸的常见原因五、病理性黄疸的常见原因（一）非感染性黄疸（一）非感染性黄疸.新生儿溶血病：新生儿溶血病：ABO、Rh血血型不合；型不合；GPD缺陷等。缺陷等。.母乳性黄疸母乳性黄疸.先天性胆道狭窄或闭锁先天性胆道狭窄或闭锁.其他：窒息，代谢性疾病，酶

8、其他：窒息，代谢性疾病，酶缺缺 陷等。陷等。13（二）感染性黄疸（二）感染性黄疸.病毒感染病毒感染：新生儿肝炎：新生儿肝炎.细菌感染细菌感染：败血症：败血症.其他：尿路感染、先天性疟其他：尿路感染、先天性疟疾疾14 新生儿溶血病新生儿溶血病 (Hemolytic Disease of Newborn)一、概念一、概念：母婴血型不合母婴血型不合母婴血型不合母婴血型不合 同族免疫性溶血病同族免疫性溶血病同族免疫性溶血病同族免疫性溶血病二、发病机理二、发病机理（以（以ABOABO不合溶血病多见不合溶血病多见）ABO不合溶血病多发生于母为不合溶血病多发生于母为O型型血，胎儿为血，胎儿为A型或型或B型血

9、。型血。Rh溶血病多溶血病多发生于母亲缺乏发生于母亲缺乏D抗原，而胎儿具有抗原，而胎儿具有D抗原。抗原。15胎儿胎儿胎儿红细胞胎儿红细胞胎儿红细胞母亲母亲抗胎儿红细胞抗体抗胎儿红细胞抗体胎儿红细胞致敏胎儿红细胞致敏补体胎儿红细胞破坏胎儿红细胞破坏16三、三、临床表现：临床表现：胎儿水肿胎儿水肿 黄疸黄疸 贫血贫血 肝肝/脾肿大脾肿大 胆红素脑病：胆红素脑病：嗜睡，哭声小，不吃，嗜睡，哭声小，不吃，吸允反射，拥抱反射等减弱或吸允反射，拥抱反射等减弱或消失，肌张力改变，角弓反张，消失，肌张力改变，角弓反张，抽搐，发热等。抽搐，发热等。17四、实验室检查四、实验室检查.血常规：血常规：血常规：血常规

10、：红细胞计数、血红蛋白值下红细胞计数、血红蛋白值下降，网织红细胞、有核红细胞增多。降，网织红细胞、有核红细胞增多。.血清胆红素测定：血清胆红素测定：血清胆红素测定：血清胆红素测定：总胆红素升高，以总胆红素升高，以 间接胆红素升高为主。间接胆红素升高为主。.血型测定血型测定血型测定血型测定 ：母婴是否存在母婴是否存在Rh，abo血型血型不合。不合。18.血清学三项检查血清学三项检查（1 1）抗人球蛋白直接法）抗人球蛋白直接法(直接直接CoombsCoombs试验试验):):测定红细胞上结合的血型抗体测定红细胞上结合的血型抗体,阳性表示红阳性表示红细胞已致敏细胞已致敏,为确诊试验为确诊试验.19（

11、2 2）抗体放散实验）抗体放散实验:测定红细胞上结合的血型抗体测定红细胞上结合的血型抗体,为确诊为确诊试验试验.（3 3）血清游离抗体）血清游离抗体:测定患儿血清中来直母体的血型抗体测定患儿血清中来直母体的血型抗体,为非确诊试验为非确诊试验,用于估计换血效果和是否继用于估计换血效果和是否继续溶血续溶血.20五、诊五、诊 断断（一）（一）（一）（一）病病 史：史：（二）（二）（二）（二）临床表现：存在病理性黄疸及贫血，临床表现：存在病理性黄疸及贫血，部分人肝部分人肝/脾肿大。脾肿大。（三）（三）（三）（三）实验室检查：红细胞，血红蛋白低，实验室检查：红细胞，血红蛋白低，总胆红素增高以未结合胆红素

12、增高总胆红素增高以未结合胆红素增高 为主母子血型不合，血型特异性抗为主母子血型不合，血型特异性抗 体阳性。体阳性。21六、鉴别诊断六、鉴别诊断1.1.G G6 6PDPD（红细胞葡萄糖（红细胞葡萄糖6 6磷酸脱磷酸脱氢酶）缺陷症：氢酶）缺陷症：不完全性显性不完全性显性伴性伴性遗传病：遗传病：X X染色染色体体22性别性别 ：男女之比为：男女之比为2:12:1地区地区：广东、广西、贵阳、四川：广东、广西、贵阳、四川临床特点临床特点：多在生后：多在生后3-43-4天出现黄疸，天出现黄疸，4-74-7天达高峰，肝脾轻度肿大或不大，天达高峰，肝脾轻度肿大或不大，贫血或不贫血，严重者出现核黄疸。贫血或不

13、贫血，严重者出现核黄疸。G G6 6PDPD酶活性酶活性：降低：降低23 2.母乳性黄疸：母乳性黄疸：纯母乳喂养纯母乳喂养 临床特点临床特点：多于生后多于生后4-7d出现黄出现黄胆，胆，2-3w达高峰，血清胆红素可超过达高峰，血清胆红素可超过20mg/dl但无核黄胆报导。停母乳但无核黄胆报导。停母乳24-72h及下降，三天不降低可除外。及下降，三天不降低可除外。排除其它疾病排除其它疾病24可能与肠肝循环增加有关。可能与肠肝循环增加有关。25七七 并发症并发症 胆红素脑病是最严重的并发症胆红素脑病是最严重的并发症.发病时间发病时间:生后生后4-7天天 早产儿更易发生早产儿更易发生.26危险因素：

14、危险因素：1.血脑屏障的成熟度；血脑屏障的成熟度；2.游离胆红素浓度过高；游离胆红素浓度过高；3.胆红素浓度临界值：足月儿：胆红素浓度临界值：足月儿：20mg/dl；早产儿；早产儿15mg/dl或更低或更低4.其它：窒息缺氧、感染、饥饿、其它：窒息缺氧、感染、饥饿、酸中毒、低血糖、药物等。酸中毒、低血糖、药物等。27临床分期临床分期:4期期1.警告期警告期：约：约12-24小时，症状非异。小时，症状非异。2.痉挛期痉挛期：约：约12-24小时，最长小时，最长48小时，小时，痉挛、角弓反张、发热，重者死亡。痉挛、角弓反张、发热，重者死亡。3.恢复期恢复期：约：约2周，多始于生后第一周周，多始于生

15、后第一周末，上述症状消退。末，上述症状消退。4.后遗症期后遗症期:生后生后2月或更久，相对永月或更久，相对永久性锥体外系神经异常。久性锥体外系神经异常。“核黄疸四核黄疸四联症联症”28核黄疸四联症核黄疸四联症:手足徐动症手足徐动症;眼球运动障碍眼球运动障碍;听觉障碍听觉障碍;牙釉质发育不良。牙釉质发育不良。29七、治七、治 疗疗把三关把三关第一关：生后第一天，纠正贫血及心第一关：生后第一天，纠正贫血及心衰衰第二关：生后天，处理高胆红第二关：生后天，处理高胆红素血症素血症第三关：生后周月，治疗后期第三关：生后周月，治疗后期贫血贫血30.光照疗法光照疗法.光疗的指征：光疗的指征：凡是间接胆红素大于

16、正常范围均可光疗。凡是间接胆红素大于正常范围均可光疗。.光源选择：光源选择：兰光，绿光或白光兰光，绿光或白光.光疗时间光疗时间：一般一般24244848小时，可连续或间断照射。小时，可连续或间断照射。313233光疗只能降低血清间接胆红光疗只能降低血清间接胆红素水平素水平而不能阻止溶血进展而不能阻止溶血进展34.药物治疗药物治疗.增强胆红素与白蛋白的联结：增强胆红素与白蛋白的联结：输白蛋白或血浆，天。输白蛋白或血浆，天。.纠正酸中毒：碱性液体纠正酸中毒：碱性液体.肝酶诱导剂：苯巴比妥肝酶诱导剂：苯巴比妥.防治低血糖，电解质紊乱及低体温。防治低血糖，电解质紊乱及低体温。353 换血治疗：换血治疗：指征指征 方法及血液的选择方法及血液的选择：（1)RH溶血：应采用溶血：应采用Rh血型同血型同母亲，而母亲，而ABO血型同患儿或血型同患儿或O型型（2)ABO溶血：血型选择溶血：血型选择 O型型红细胞红细胞AB型血浆配成的全血。型血浆配成的全血。3637