贫血的诊断(1)教学提纲.ppt
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1、贫血的诊断(1)贫血的诊断标准n贫血程度贫血程度n极重度:极重度:HB 20%急性出血为急性出血为5-15%。大出血后大出血后 贫血有效治疗后贫血有效治疗后外周血3注意红细胞形态、大小及染色,以初步确定贫血之细胞注意红细胞形态、大小及染色,以初步确定贫血之细胞形态学特点,为贫血诊断提供依据。形态学特点,为贫血诊断提供依据。4注意有无幼稚细胞及其他异常细胞注意有无幼稚细胞及其他异常细胞l幼稚粒细胞:急慢性白血病、类白血病反应幼稚粒细胞:急慢性白血病、类白血病反应l幼稚红细胞:急性溶血、红血病幼稚红细胞:急性溶血、红血病l幼稚粒、幼红细胞(幼红幼粒性细胞贫血):急性溶血性幼稚粒、幼红细胞(幼红幼粒
2、性细胞贫血):急性溶血性贫血、急性失血性贫血、骨髓纤维化、骨髓病性贫血及红贫血、急性失血性贫血、骨髓纤维化、骨髓病性贫血及红白血病白血病l异常淋巴细胞:传单、流行性出血热异常淋巴细胞:传单、流行性出血热贫血的诊断思路 通过上述询问病史、查体及必要的血象检通过上述询问病史、查体及必要的血象检查,得到第一手资料,再根据以下分析方法作查,得到第一手资料,再根据以下分析方法作出初步诊断。出初步诊断。贫血的诊断思路一一.从贫血发生和发展的快慢进行分析从贫血发生和发展的快慢进行分析二二.从细胞形态学角度分析从细胞形态学角度分析三三.从周围三系细胞下降的情况分析从周围三系细胞下降的情况分析贫血的诊断思路一一
3、.从贫血发生和发展的快慢进行分析从贫血发生和发展的快慢进行分析(一)发病快、贫血进展迅速(一)发病快、贫血进展迅速(数小时、数天到数周):(数小时、数天到数周):1.急性失血性贫血:(常在数小时到数天内发生严重急性失血性贫血:(常在数小时到数天内发生严重贫血)贫血)见于:各种外伤出血、见于:各种外伤出血、各种原因引起的消化道大出血、各种原因引起的消化道大出血、呼吸道大咯血、呼吸道大咯血、血液病中常见于出凝血机制障碍引起的血液病中常见于出凝血机制障碍引起的出血出血性疾病性疾病,如血小板减少性紫癜、过敏性紫癜和血友病,如血小板减少性紫癜、过敏性紫癜和血友病等严重出血、等严重出血、流行性出血热流行性
4、出血热 不典型宫外孕及脾破裂不典型宫外孕及脾破裂贫血的诊断思路(一)发病快、贫血进展迅速(一)发病快、贫血进展迅速2.急性溶血性贫血。急性溶血性贫血。当病人在很短时间内发生严重贫血,而又无急性当病人在很短时间内发生严重贫血,而又无急性失血史时常考虑为急性溶血性贫血。失血史时常考虑为急性溶血性贫血。3.恶性血液病:急性白血病、急性再障、恶组(常在短恶性血液病:急性白血病、急性再障、恶组(常在短期内发生严重贫血)期内发生严重贫血)其特点是:如有出血,则贫血程度与出血程度不成比其特点是:如有出血,则贫血程度与出血程度不成比例,且进行性加重。例,且进行性加重。4.其他恶性肿瘤:其他恶性肿瘤:胃肠道恶性
5、肿瘤(尤其是胃癌)。胃肠道恶性肿瘤(尤其是胃癌)。肾癌常在早期发生严重贫血。肾癌常在早期发生严重贫血。贫血的诊断思路(二)发病与贫血进展较慢:(二)发病与贫血进展较慢:(数月至数年且进展缓慢)(数月至数年且进展缓慢)常见于:常见于:血液病:缺铁性贫血、慢性型再障、慢性溶血液病:缺铁性贫血、慢性型再障、慢性溶血性贫血、慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、血性贫血、慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症、骨髓增生异常综合症、继发性贫血(肝病、肾病、结缔组织病、继发性贫血(肝病、肾病、结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病及慢性感染引起)。肿瘤、内分泌疾病及慢性感染引起)。贫血的诊断思路二
6、二.从细胞形态学角度分析从细胞形态学角度分析n贫血分类:贫血分类:MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)n正常细胞性正常细胞性 85-95 27-31 310-350n大细胞性大细胞性 100 32 310-350n小细胞性小细胞性 80 26 310-350n小细胞低色素性小细胞低色素性 80 26 310贫血的诊断思路二二.从细胞形态学角度分析从细胞形态学角度分析(一)小细胞低色素性贫血一)小细胞低色素性贫血(二)(二)正常细胞或大细胞低色素性贫血正常细胞或大细胞低色素性贫血(三)正常细胞、正常色素性贫血(三)正常细胞、正常色素性贫血(四)大细胞性贫血(四)大细胞性贫血 二二.从细
7、胞形态学角度分析从细胞形态学角度分析(一)小细胞低色素性贫血:(一)小细胞低色素性贫血:l 缺铁性贫血缺铁性贫血l 珠蛋白形成障碍性贫血(地中海贫血)珠蛋白形成障碍性贫血(地中海贫血)l 部分慢性病贫血部分慢性病贫血(一)小细胞低色素性贫血:(一)小细胞低色素性贫血:.缺铁性贫血:缺铁性贫血:小细胞低色素性贫血;小细胞低色素性贫血;临床上有缺铁的病因和表现;临床上有缺铁的病因和表现;SFe12-14ng/ml(12ng/ml:储铁耗净;:储铁耗净;20ng/ml:储铁减少;非:储铁减少;非单纯性缺铁:单纯性缺铁:60ng/ml)骨髓铁染色示骨髓铁染色示细胞内外铁减少细胞内外铁减少或消失;或消失
8、;血清铁血清铁50ug/dl;总铁结合;总铁结合力力360 ug/dl;转铁蛋白;转铁蛋白饱和度饱和度15%铁剂治疗有效铁剂治疗有效(一)小细胞低色素性贫血:一)小细胞低色素性贫血:.珠蛋白形成障碍性贫血(地中海贫血)珠蛋白形成障碍性贫血(地中海贫血)珠蛋白形成障碍性贫血是由于血红蛋白一种或珠蛋白形成障碍性贫血是由于血红蛋白一种或几种珠蛋白肽链合成障碍引起的遗传性溶血性疾病。几种珠蛋白肽链合成障碍引起的遗传性溶血性疾病。正常血红蛋白:正常血红蛋白:HbA:22 占正常血红蛋白的占正常血红蛋白的95%HbA2:22 占正常血红蛋白的占正常血红蛋白的2-3%HbF:22 占正常血红蛋白的占正常血红
9、蛋白的2%.珠蛋白形成障碍性贫血(地中海贫血)珠蛋白形成障碍性贫血(地中海贫血)1)型地中海贫血型地中海贫血:链合成障碍链合成障碍HbA 合成减少,导致合成减少,导致链过剩,链过剩,链与链与链结合使链结合使 HbF升高,升高,链与链与链结合则使链结合则使HbA2升高。升高。故故地中海贫血的特点为:地中海贫血的特点为:重型:重型:HbA下降、下降、HbF明显升高;明显升高;轻型:轻型:HbA下降,下降,HbA2升高升高(HbF可轻度升可轻度升高)高)测定测定HbF用碱变性试验;测定用碱变性试验;测定HbA2用微量用微量Hb电泳。电泳。.珠蛋白形成障碍性贫血(地中海贫血)珠蛋白形成障碍性贫血(地中
10、海贫血)2)型地中海贫血:型地中海贫血:由于由于链合成障碍,使三种正常血红蛋白即链合成障碍,使三种正常血红蛋白即HbA、HbA2、HbF均减少。致使均减少。致使链、链、链剩余。链剩余。若若4个个链合成链合成HbH,形成,形成HbH病;病;若若4个个链合成链合成HbBarts,形成,形成HbBarts病(又称病(又称为胎儿水肿综合症)。为胎儿水肿综合症)。因此因此型地中海贫血的特点是:三种正常型地中海贫血的特点是:三种正常Hb成分均减成分均减少少,而出现异常而出现异常Hb,检查这种,检查这种Hb主要靠微量法主要靠微量法Hb电泳电泳(HbH在在PH6.5时电泳带明显)。另外尚靠基因诊断时电泳带明显
11、)。另外尚靠基因诊断技术。技术。地中海贫血(主要是地中海贫血(主要是型地中海贫血)型地中海贫血)为遗传性疾病,可有家族史;为遗传性疾病,可有家族史;血清铁不低或增加,总铁结合力正常,铁饱和度正血清铁不低或增加,总铁结合力正常,铁饱和度正常或升高;常或升高;血清铁蛋白升高;血清铁蛋白升高;HbF或或HbA2升高;升高;靶形红细胞明显增加;靶形红细胞明显增加;红细胞脆性减低,较缺铁性贫血明显;红细胞脆性减低,较缺铁性贫血明显;具有溶血特点:网织红细胞增多,黄疸,脾肿大常具有溶血特点:网织红细胞增多,黄疸,脾肿大常见,肝功见,肝功 间接胆红素升高,骨髓红系增生程度更活跃间接胆红素升高,骨髓红系增生程
12、度更活跃铁剂治疗无效。铁剂治疗无效。地中海贫血地中海贫血(一)小细胞低色素性贫血:一)小细胞低色素性贫血:慢性病贫血慢性病贫血:大多为正细胞正色素性贫血,少数病人可表现为大多为正细胞正色素性贫血,少数病人可表现为小细胞低色素性贫血。其特点为:小细胞低色素性贫血。其特点为:慢性感染性、炎症和肿瘤史慢性感染性、炎症和肿瘤史 正细胞正色素性贫血或小细胞低色素性贫血正细胞正色素性贫血或小细胞低色素性贫血 血清铁蛋白升高血清铁蛋白升高,血清铁下降,总铁结合力下降,血清铁下降,总铁结合力下降 骨髓铁染色:骨髓铁染色:细胞外铁正常或升高,内铁减少细胞外铁正常或升高,内铁减少(铁粒(铁粒幼细胞减少);幼细胞减
13、少);同位素同位素59Fe测定:铁被利用于制造血红蛋白减少,铁测定:铁被利用于制造血红蛋白减少,铁进入血红蛋白时间延长;进入血红蛋白时间延长;铁剂治疗无效。铁剂治疗无效。两种两种小小细胞细胞低低色素性贫血的鉴别色素性贫血的鉴别血清铁血清铁总铁结总铁结合力合力转铁蛋转铁蛋白饱和白饱和度度血清铁血清铁蛋白蛋白骨髓骨髓细胞内细胞内铁铁细胞外细胞外铁铁缺铁性缺铁性贫血贫血慢性病慢性病贫血贫血或正常n上图:外铁 +外铁(-)下图:内铁 环状铁粒幼细胞 内铁(-)(二)正常细胞或大细胞低色素性贫血(二)正常细胞或大细胞低色素性贫血又称铁失利用性贫血、又称铁失利用性贫血、铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血:血
14、红蛋白合成障碍所致的一组低色素性贫血,血红蛋白合成障碍所致的一组低色素性贫血,遗传性者多为小细胞低色素性,遗传性者多为小细胞低色素性,获得性者多为正常细胞或大细胞低色素性贫血。获得性者多为正常细胞或大细胞低色素性贫血。其共同特点为骨髓中铁粒幼细胞显著增加,其特点为:其共同特点为骨髓中铁粒幼细胞显著增加,其特点为:血清铁升高,总铁结合力减少,铁饱和度明显增高;血清铁升高,总铁结合力减少,铁饱和度明显增高;血清铁蛋白升高血清铁蛋白升高;骨髓铁染色:骨髓铁染色:细胞外铁升高,细胞内铁明显增多细胞外铁升高,细胞内铁明显增多,并,并出现出现环状铁粒幼细胞;环状铁粒幼细胞;铁剂治疗无效,少数病人使用大剂量
15、维生素铁剂治疗无效,少数病人使用大剂量维生素B6有效。有效。(三)正常细胞、正常色素性贫血(三)正常细胞、正常色素性贫血n急性失血性贫血、急性失血性贫血、n急慢性溶血性贫血、急慢性溶血性贫血、n再障、再障、n脾亢引起的贫血、脾亢引起的贫血、n骨髓病性贫血骨髓病性贫血n大多数继发性贫血大多数继发性贫血n(严重急性失血性贫血及溶血性贫血(严重急性失血性贫血及溶血性贫血由于网织红细胞明显增多,可表现为由于网织红细胞明显增多,可表现为轻度大细胞性贫血)轻度大细胞性贫血)(三)正常细胞、正常色素性贫血(三)正常细胞、正常色素性贫血溶血性贫血溶血性贫血临床表现临床表现与溶血的原因、程度、缓急、发生部位有关
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