中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南ppt课件.ppt

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1、为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能神经指南：中国视神经脊髓炎谱系神经指南：中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南疾病诊断与治疗指南为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能简介：简介：定义：定义：定义：定义：视神经脊髓炎（视神经脊髓炎（NMON

2、MO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎视神经炎（ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青青壮年壮年起病，女性女性居多，复发率及致残率高。病因和发病机制：病因和发病机制：病因主要与水通道蛋白水通道蛋白4 4抗体抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（MS）的独立疾病实体。是体液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘疾病。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全

3、国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能概念的演变过程：概念的演变过程：传统概念：传统概念：病变仅局限于视神经和脊髓。非视神经和脊髓表现：非视神经和脊髓表现：多分布于室管 膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。NMOSDNMOSD：临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON、单发或复发性LETM、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为N

4、MO。2007年Wingerchuk等将其命名为NMOSDNMOSD。20152015年国际年国际NMONMO诊断小组：诊断小组：NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能流行病学特征：流行病学特征：NMOSD NMOSD的患病率约为（的患病率约为（1-51-5）/（1010万人万人年），但在非白种（亚洲、拉丁美洲、

5、年），但在非白种（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民）人群中更为易感。非洲、西班牙裔和美国原住民）人群中更为易感。性别构成上：性别构成上：NMOSDNMOSD女性明显高发，女男患病比例高达（女性明显高发，女男患病比例高达（9-119-11）:1:1。首次发病年龄：首次发病年龄：见于各年龄阶段，以青壮年居多，见于各年龄阶段，以青壮年居多，中位数年龄为中位数年龄为3939岁。岁。NMOSD常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生发生共病现象。共病现象。NMOSDNMOSD为高复发、高致残性疾病，为高复发

6、、高致残性疾病，9090以上患者为多时相病程；约以上患者为多时相病程；约6060的患者在的患者在1 1年内复发，年内复发，9090的患者在的患者在3 3年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。功能障碍、尿便障碍。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能流行病学特征：流行病学特征：NMOSD NMOSD的患病率约为（的患病率约为（1-51-5）/（10

7、10万人万人年），但在非白种（亚洲、年），但在非白种（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民）人群中更为易感。拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民）人群中更为易感。性别构成上：性别构成上：NMOSDNMOSD女性明显高发，女男患病比例高达（女性明显高发，女男患病比例高达（9-119-11）:1:1。首次发病年龄：见于各年龄阶段，以青壮年居多，首次发病年龄：见于各年龄阶段，以青壮年居多，中位数年龄为中位数年龄为3939岁。岁。NMOSD NMOSD常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。氏病等发生共病

8、现象。NMOSD NMOSD为高复发、高致残性疾病，为高复发、高致残性疾病，9090以上患者为多时相病程；约以上患者为多时相病程；约6060的患者在的患者在1 1年内复发，年内复发，9090的患者在的患者在3 3年内复发，多数患者遗留有严年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能临床表现及分型临床表现及分型（1）疾病疾

9、病临床表现临床表现MRI影像特征影像特征ONON可为单眼、双眼同时或者相继发病，多起病急，可为单眼、双眼同时或者相继发病，多起病急，进展迅速，视力多显著下降，甚至失明，多伴进展迅速，视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治疗效果不佳，残余视力疗效果不佳，残余视力0.10.1更易累及视神经后段及视交叉，病变节更易累及视神经后段及视交叉，病变节段可大于段可大于1/21/2视神经长度。急性期可表视神经长度。急性期可表现为视神经增粗、强化，部分伴有视神现为视神经增粗、强化，部分伴有视神经鞘强化等，慢性期可以表现为视神经经鞘强化等，慢

10、性期可以表现为视神经萎缩，形成双轨征。萎缩，形成双轨征。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能（2 2）疾病疾病临床表现临床表现MRI影像特征影像特征急急性性脊脊髓髓炎炎多起病急，症状重，急性期多多起病急，症状重，急性期多表现为严重截瘫或四肢瘫，尿表现为严重截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或根性疼痛或LhermitteLhermitte睁，高颈睁，高颈髓病变严重者可累及呼吸机

11、导髓病变严重者可累及呼吸机导致呼吸衰竭。恢复期较易发生致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛，长阵发性痛性或非痛性痉挛，长时间瘙痒、顽固性疼痛等。时间瘙痒、顽固性疼痛等。脊髓病变多较长，纵向延伸的脊髓长脊髓病变多较长，纵向延伸的脊髓长节段横贯性损害是其特征性影像表现，节段横贯性损害是其特征性影像表现，矢状位多表现为连续病变，其纵向延矢状位多表现为连续病变，其纵向延伸往往超过伸往往超过3 3个椎体节段以上，少数病个椎体节段以上，少数病例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与延髓最后区病变相连。轴位病变多累延髓最后区病变相连。轴位病变多累及中央灰质和部分白质，呈圆

12、形或及中央灰质和部分白质，呈圆形或H H型，型，脊髓后索易累及。急性期，病变可以脊髓后索易累及。急性期，病变可以出现明显肿胀，呈长出现明显肿胀，呈长T1T1长长T2T2表现，增表现，增强后部分呈亮斑样或斑片样、线样强强后部分呈亮斑样或斑片样、线样强化，相应脊膜亦可强化。慢性恢复期：化，相应脊膜亦可强化。慢性恢复期：可见脊髓萎缩、空洞，长节段病变可可见脊髓萎缩、空洞，长节段病变可转变为间断、不连续长转变为间断、不连续长T2T2信号。少数信号。少数脊髓病变首次发作可以小于脊髓病变首次发作可以小于2 2个椎体节个椎体节段，急性期多表现为明显肿胀及强化。段，急性期多表现为明显肿胀及强化。为深入学习习近

13、平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能临床表现及分型临床表现及分型（3 3）疾病疾病临床表现临床表现MRI影像特征影像特征延髓最后延髓最后区综合征区综合征可为单一首发症状。表现为顽可为单一首发症状。表现为顽固性呃逆、恶心

14、、呕吐，不能固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释用其他原因解释延髓北侧为主，主要累及最后区延髓北侧为主，主要累及最后区域，呈片状或线状长域，呈片状或线状长T2信号，可信号，可与颈髓病变相连。与颈髓病变相连。疾病疾病临床表现临床表现MRI影像特征影像特征急性脑干急性脑干综合征综合征头晕、复视、共济失调等，部头晕、复视、共济失调等，部分病变无明显临床表现分病变无明显临床表现脑干背盖部、四脑室周边、弥漫脑干背盖部、四脑室周边、弥漫性病变性病变疾病疾病临床表现临床表现MRI影像特征影像特征急性间脑急性间脑综合征综合征嗜睡、发作性睡病样表现、低嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等。部钠血

15、症、体温调节异常等。部分病变无明显临床表现。分病变无明显临床表现。位于丘脑、下丘脑、三脑室周边位于丘脑、下丘脑、三脑室周边弥漫性病变弥漫性病变为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能疾病疾病临床表现临床表现MRI影像特征影像特征 大脑大脑综合征综合征意识水平下降、认知语言等高意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等，部级皮层功能减退、头痛等，部分病变无明显临床表现。分病变无明显临床表现。不符合典型不符合典型MS影

16、像特征，幕上影像特征，幕上部分病变体积较大，呈弥漫云雾部分病变体积较大，呈弥漫云雾状，无边界，通常不强化。可以状，无边界，通常不强化。可以出现散在点状、泼墨状病变。胼出现散在点状、泼墨状病变。胼胝体病变多较为弥漫，纵向可大胝体病变多较为弥漫，纵向可大于于1/2胼胝体长度。部分病变可沿胼胝体长度。部分病变可沿基底节、内囊后支、大脑脚锥体基底节、内囊后支、大脑脚锥体束走行，呈长束走行，呈长T2、高、高Flair信号。信号。少部分病变亦表现为类急性播散少部分病变亦表现为类急性播散性脑脊髓炎、肿瘤、脱髓鞘或可性脑脊髓炎、肿瘤、脱髓鞘或可逆性后部脑部样特征。逆性后部脑部样特征。（4）为深入学习习近平新时

17、代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能实验室检查实验室检查（1 1）脑脊液：）脑脊液：多数患者急性期CSF白细胞10106/L，约1/3患者急性期CSF白细胞 50106/L，但很少超过 500106/L。部分患者CSF中性粒

18、细胞增高，甚至可见嗜酸粒细胞；CSF寡克隆区带（OB）阳性率20CSF蛋白多明显增高，可大于1g/L。（2 2）血清及血清及CSF AQP4-IgG：公认的特异度和灵敏度均较高的方法有细胞转染免疫荧光法（CBA）及流式细胞法，其特异度高达90以上，敏感度高达 70。酶联免疫吸附法测定（ELISA）AQP4-IgG较敏感，但有假阳性，用其滴定度对疾病进展和复发预测评价尚有争议。推荐采用CBA法检测AQP4-IgG或两种以上方法动态反复验证。（3 3）血清其他自身免疫抗体检测）血清其他自身免疫抗体检测：约近50NMOSD患者合并其他自身免疫抗体阳性，如血清抗核抗体（ANAs）、抗SSA抗体、抗SS

19、B抗体、抗甲状腺抗体等。合并上述抗体阳性者更倾向于支持NMOSD的诊断。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能 （4 4）NMOSD是否存在异质性一直存在争议是否存在异质性一直存在争议：临床观察发现，有20-30的NMOSD患者AQP4-IgG阴性。最近报道AQP4-IgG阴性的NMOSD患者合并血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性较高。这些病例发病更年轻，男性居多，下段胸髓更易受累，临床过程相对较轻，复发不频

20、繁，临床上亦有肿瘤合并AQP4-IgG阳性或合并N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性的病例报道，仍需要进一步观察研究。（5 5）NMOSD的视功能相关检查的视功能相关检查（1）视敏度：视力下降，部分患者残留视力小于0.1。严重者仅存在光感甚至全盲。（2）视野：可表现为单眼或双眼受累，表现为各种形式的视野缺损。（3）视觉诱发电位：多表现为P100波幅降低及潜伏期延长，严重者引不出反应。（4）OCT 检查：多出现较明显的视网膜神经纤维层变薄且不易恢复。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育

21、大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能1894年首次提出年首次提出NMO的概念（的概念（Devic）1999年第一个年第一个NMO诊断标准（诊断标准（Wingerchuk）2004年年AQP4-IgG的发现，的发现，NMO是不同于是不同于MS的独立疾病（的独立疾病（Lennon）2007年年NMOSD概念提出（概念提出（Wingerchuk）2015年最新的年最新的NMOSD诊断共识诊断共识NMOSD诊断标准的演变诊断标准的演变为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯

22、彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能第一个第一个NMO诊诊断断标标准准主要诊断条件：视神经炎；急性脊髓炎；没有神经系统受累的其他症状和体征。次要诊断条件：疾病发生时脑MRI正常或无MS典型病灶；脊髓病灶超过3个椎体节段；脑脑脊液白脊液白细细胞胞计计数数50/ml或中性粒或中性粒细细胞胞计计数数5/ml诊断：同时满足3个主要诊断条件和至少1个次要诊断条件；或2个次要诊断条件加上伴严重视力下降的双侧视神经炎或严重肢体无力的脊髓炎。对对NMO是是MS亚亚型提出型提出质质疑和挑疑和挑战战1999 年年NMO诊断标准诊断标准2004年年发现发现AQP4-IgG，确

23、，确认认NMO是不同于是不同于MS的一个独立疾病的一个独立疾病为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能NMO诊诊断断标标准（准（2006）必要条件：视神经炎；急性脊髓炎支持条件：脊髓MRI T2序列显示病灶超过3个椎体节段；头颅MRI不符合MS影像学诊断标准；血清血清AQP4-IgG阳性阳性诊断：所有必要条件，加上至少2个支持条件以血清以血清AQP4-IgG为标为标志，志，NMOSD包括包括1.NMO2.NMO限定形式：

24、原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（r/LETM）；）；复发性或双侧同时发生的视神经炎（复发性或双侧同时发生的视神经炎（RON/BON）；）；亚洲视神经脊髓型多发性硬化亚洲视神经脊髓型多发性硬化（OSMS）；）；伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎；伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎；伴有伴有NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊髓炎特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊髓炎2007年提出的年提出的NMOSD概念概念为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和

25、党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能提出基提出基础础NMO与NMOSD在疾病生物学特性和治疗方面无显著差异绝大部分血清AQP4-IgG阳性局限性NMO最终发展为NMO将将NMO纳纳入入NMOSD，并制定了新的，并制定了新的诊诊断断标标准准2015版版NMOSD诊断标准诊断标准为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能

26、充分发挥中小学图书室育人功能NMOSD diagnostic criteria for adult patients为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能核心症状核心症状1.视神经炎2.急性脊髓炎3.最后区综合征：其他原因不能解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐4.急性脑干综合征5.有症状的发作性睡病或急性间脑临床综合征，MRI有典型的NMOSD间脑病灶6.有症状的大脑综合征，MRI有典型的NMOSD大脑病灶NMOSD成人患者

27、的诊断标准成人患者的诊断标准为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能AQP4-IgG阳性的阳性的诊诊断断标标准准1.至少1项临床核心临床症状2.可靠方法检测AQP4-IgG阳性（推荐细胞水平检测）3.排除其他诊断AQP4-IgG阴性或未阴性或未检测检测AQP4-IgG的的诊诊断断标标准准1.至少2个核心症状，且符合以下至少1项条件：a.至少一个包括视神经炎、急性至少一个包括视神经炎、急性长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征的

28、核心症状；长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征的核心症状；b.空间多发（空间多发（2个或以上的核心症状）；个或以上的核心症状）；c.满足附加的满足附加的MRI诊断的必要条件诊断的必要条件2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未检测3.排除其他诊断NMOSD成人患者的诊断标准成人患者的诊断标准为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能AQP4-IgG阴性或未阴性或未检测检测AQP4-IgG的的MRI改改变变1

29、.急性视神经炎：脑部正常或非特异性白质病变，或视神经T2高信号病灶或T1增强病灶长度大于视神经1/2或包括视交叉2.急性脊髓炎：髓内病灶连续3个节段以上（LETM），或有急性脊髓炎病史的患者3个相邻节段中有局部脊髓萎缩3.最后区综合征：延髓背部或后部损伤4.急性脑干综合征：脑室管膜周的脑干损害NMOSD成人患者的诊断标准成人患者的诊断标准为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能脊髓，急性期脊髓，急性期长节长节段横段横贯贯

30、性脊髓性脊髓损伤损伤与急性横与急性横贯贯性脊髓炎相关性脊髓炎相关 T2序列、STIR序列连续3个椎体节段高信号 脊髓中央灰质损伤占70%T1序列增强有强化，强化的部位和形式不限其他表其他表现现 颈髓病灶尖端指向脑干 脊髓肿胀 病灶同一部位呈T1序列低信号、T2序列高信号改变NMOSD的神经影像学表现的神经影像学表现为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能脊髓，慢性期脊髓，慢性期 大于3个椎体节段的边界清楚的脊髓萎缩，萎缩

31、的脊髓内可有局部或弥漫的T2序列信号改变，萎缩的尾端靠近椎体NMOSD的神经影像学表现的神经影像学表现为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能视视神神经经单侧或双侧视神经、视交叉T2序列高信号、T1序列增强有强化，病灶累及视神经后部，长度大于眼眶至视交叉距离的1/2脑脑部：典型的部：典型的NMOSD损伤损伤表表现现（一般只需要（一般只需要T2序列高信号即可，除非有特序列高信号即可，除非有特殊要求）殊要求）延髓背侧（尤其是

32、最后区），一般为双侧局限性、靠近上颈段的小病灶四脑室周围脑干或小脑丘脑、下丘脑、三脑室周围融合成片的皮质下白质或深部白质胼胝体沿长轴不均匀、弥漫性水肿，长度大于胼胝体的1/2内囊、大脑脚纵向皮质脊髓束NMOSD的神经影像学表现的神经影像学表现为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能临临床表床表现现和和实验实验室室检查检查神经功能恶化症状持续进展，考虑多发性硬化症状持续时间小于4小时，考虑脊髓TIA或梗死；大于4周考虑肿瘤

33、部分横贯性脊髓炎表现，尤其是MRI不符合LETM时，考虑多发性硬化脑脊液寡克隆带（20%of NMO VS 80%of MS）类类NMOSD的神的神经综经综合征合征结节病：如有纵隔淋巴结肿大、发热、盗汗、血ACE或IL-2受体升高肿瘤：警惕淋巴瘤、副肿瘤综合征，如抗脑衰蛋白-5相关的视神经脊髓病、抗Ma受体间脑综合征慢性感染：如HIV、神经梅毒警示指标警示指标为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能以下影像学提示以下影像

34、学提示MS脑脑部部 侧脑室周围病灶垂直于侧脑室长轴（Dowson fingers）颞叶病灶与侧脑室相连 皮质下U型纤维受损 皮质受损脊髓脊髓 病灶3个椎体节段（矢状位）脊髓外周部分受损为主（横轴位，70%）病灶模糊、弥漫性脊髓病灶脊髓病灶强强化化时间时间3个月，个月，NMO与与MS均不支持均不支持警示指标警示指标为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能鉴别诊断鉴别诊断其他炎性脱髓鞘病其他炎性脱髓鞘病MS、急性播散性脑脊髓

35、炎、假瘤型脱髓鞘等系统性疾病系统性疾病系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管炎等血管性疾病血管性疾病缺血性视神经病、脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓血管畸形、亚急性坏死性脊髓病等感染性疾病感染性疾病结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等代谢中毒性疾病代谢中毒性疾病中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、Wernick脑病、缺血缺氧性脑病等遗传性疾病遗传性疾病Leber视神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等肿瘤及副肿瘤相关肿瘤及副肿瘤相关疾病疾病脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等其他其他颅底畸形、脊髓压迫症等为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党

36、的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能治疗治疗 NMOSD的治疗推荐主要是基于一些小样本临床试验、回顾性研究、以及专家共识并借助其他自身免疫性疾病治疗经验而得出。NMOSD的治疗分为急性期急性期治疗、序贯治疗序贯治疗（免疫抑制治疗）、对症治疗对症治疗和

37、康复治康复治疗疗。（一）急性期治疗（一）急性期治疗 主要目标主要目标：NMOSD的急性期治疗以减轻急性期症状减轻急性期症状、缩短病程缩短病程、改善改善残疾程度残疾程度和防治并发症防治并发症。适应对象适应对象：为有客观神经功能缺损证据的发作或复发期患者。主要药物：主要药物：为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能（1 1）糖皮质激素（）糖皮质激素（A A级推荐）级推荐）治疗原则治疗原则推荐方法推荐方法大剂量冲击，缓慢阶大剂

38、量冲击，缓慢阶梯减量，小剂量长期梯减量，小剂量长期维持维持。甲泼尼松龙甲泼尼松龙1g静脉点滴，静脉点滴，1次次/d，共，共3d；500mg静静脉点滴，脉点滴，1次次/d，共，共3d；240mg静脉点滴，静脉点滴，1次次/d，共共3d；120mg静脉点滴，静脉点滴，1次次/d，共，共3d；泼尼松；泼尼松60mg口口 服，服，1次次/d，共，共7d；50mg口服，口服，1次次/d，共共7d；顺序递减至中等剂量；顺序递减至中等剂量30-40mg/d时，依据序时，依据序贯治疗免疫抑制剂作用时效快慢与之相衔接，逐步贯治疗免疫抑制剂作用时效快慢与之相衔接，逐步放缓减量速度，如每放缓减量速度，如每2周递减周

39、递减5mg，至，至10-15mg口口服，服，1次次/d，长期维持，长期维持。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能（2）血浆置换（血浆置换（PEPE）：B B级推荐级推荐部分重症NMOSD患者尤其是ON或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差，用PE治疗可能有效，对 AQP4-IgG阳性或抗体阴性NMOSD患者均有一定疗效，特别是早期应用。建议置换5-75-7次，每次用血浆1-2L1-2L。（3）静脉注射大剂量免疫

40、球蛋白（）静脉注射大剂量免疫球蛋白（iIVIg）：B级推荐级推荐对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者，可选用IVIg治疗。免疫球蛋白用量为0.4g/0.4g/（kgdkgd），），静脉点滴，连续5d5d为1个疗程。（4 4）激素联合免疫抑制剂激素联合免疫抑制剂在激素冲击治疗收效不佳时，因经济情况不能行IVIg或PE治疗者，可以联用环磷酰胺环磷酰胺治疗。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能激素注意事项：激素注意事项

41、：（1 1）心律失常：）心律失常：激素冲击速度要慢，每次静脉滴注应持续3-4h，以免引起心脏副反应，一旦出现心律失常应及时处理，甚至停药。（2 2）上消化道出血：）上消化道出血：应用质子泵抑制剂预防。（3 3）卒中预防：）卒中预防：年龄较大或有卒中危险因素的患者。（4 4）其他常见副作用：）其他常见副作用：电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常、骨质疏松、股骨头坏死等。激素治疗中应注意补钾补钙，应用维生素D，较长时间应用激素可加用二膦酸盐。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充

42、分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能（二）：序贯治疗（免疫抑制治疗）（二）：序贯治疗（免疫抑制治疗）治疗目的治疗目的：为预防复发，减少神经功能障碍累积。适应对象适应对象：对于AQP4-IgG阳性的NMOSD以及AQP4-IgG阴性的复发型NMOSD 应早期预防治疗。一线药物包括一线药物包括：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等 二线药物包括二线药物包括：环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌 定期定期IVIg IVIg：也可用于NMOSD预防治疗，特别适用于不宜应用免疫抑制剂者，如儿童及妊娠期患者。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时

43、代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能妊娠和哺乳期药物使用建议：妊娠和哺乳期药物使用建议：妊娠各个时期均可以使用泼尼松龙（妊娠各个时期均可以使用泼尼松龙（A A级推荐）级推荐）哺乳期可使用哺乳期可使用泼尼松龙泼尼松龙妊娠期、哺乳期可使用妊娠期、哺乳期可使用甲泼尼松龙甲泼尼松龙妊娠期可使用妊娠期可使用IVIg（A A级推荐）级推荐）哺乳期可使用哺乳期可使用IVIg（D级）整个妊娠期可使用整个妊娠期可使用硫唑嘌呤硫唑嘌呤，但剂量需，但剂量需2mg/（kgd）（B级推荐）哺乳期可使用硫唑嘌呤哺乳期可使

44、用硫唑嘌呤（D级）整个妊娠期可使用最低有效剂量整个妊娠期可使用最低有效剂量环孢素环孢素A（B级推荐）不应阻止服用环孢素不应阻止服用环孢素A的母亲进行哺乳的母亲进行哺乳（D级）整个妊娠期可使用最低有效剂量整个妊娠期可使用最低有效剂量他克莫司他克莫司（D级）不应阻止服用他克莫司的母亲进行哺乳不应阻止服用他克莫司的母亲进行哺乳（D级）为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能妊娠前期、妊娠和哺乳期不建议使用的药物妊娠前期、妊娠和

45、哺乳期不建议使用的药物：环磷酰胺环磷酰胺具有致畸性和性腺毒性，具有致畸性和性腺毒性，只有在孕妇具有生命危险或器官功能衰竭只有在孕妇具有生命危险或器官功能衰竭风险时才考虑使用（风险时才考虑使用（C C级推荐）级推荐）没有证据推荐哺乳期使用环磷酰胺没有证据推荐哺乳期使用环磷酰胺妊娠期间禁忌使用妊娠期间禁忌使用麦考酚酸酯麦考酚酸酯（D级）在计划怀孕前至少在计划怀孕前至少6周，应停用麦考酚酸酯周，应停用麦考酚酸酯（D级）不建议哺乳期间使用麦考酚酸酯不建议哺乳期间使用麦考酚酸酯（D级）妊娠期应避免使用任何剂量的妊娠期应避免使用任何剂量的甲氨蝶呤甲氨蝶呤，并在受孕前，并在受孕前3个月停用甲氨蝶呤个月停用甲

46、氨蝶呤（D级）在受孕前在受孕前3个月内接受低剂量甲氨蝶呤治疗的女性，应在妊娠之前至整个孕期个月内接受低剂量甲氨蝶呤治疗的女性，应在妊娠之前至整个孕期补充叶酸（补充叶酸（5mg/d）（B级推荐）使用低剂量甲氨蝶呤期间意外怀孕的病例，应立即停用甲氨蝶呤，继续补充使用低剂量甲氨蝶呤期间意外怀孕的病例，应立即停用甲氨蝶呤，继续补充叶酸（叶酸（5mg/d），（级）哺乳期不推荐使用甲氨蝶呤哺乳期不推荐使用甲氨蝶呤（D级）妊娠前期、妊娠和哺乳期不建议使用妊娠前期、妊娠和哺乳期不建议使用利妥昔单抗利妥昔单抗（D级）为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义

47、思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能对症支持治疗对症支持治疗（1 1）痛性痉挛：）痛性痉挛：卡马西平、加巴喷汀、普瑞巴林、巴氯芬等药物（2 2）慢性疼痛、感觉异常等：慢性疼痛、感觉异常等：阿米替林、普瑞巴林、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）、去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRI）及去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺能抗抑郁药物（NaSSA）（3 3）顽固性呃逆：顽固性呃逆：巴氯芬（4）抑郁焦虑：）抑郁焦虑：SSRI、SNRI、NaSSA 类药物以及心理治疗（5 5）乏力、疲劳：乏力、疲劳：莫达非尼、金刚烷胺

48、（6）震颤：）震颤：盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物（7）膀胱直肠功能障碍：）膀胱直肠功能障碍：尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪，盐酸坦索罗辛等；尿潴留应导尿，便秘可用缓泻药，重者可给予灌肠处理（8）下肢痉挛性肌张力增高：下肢痉挛性肌张力增高：巴氯芬口服，也可用肉毒毒素为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能充分发挥中小学图书室育人功能康复治疗及生活指导康复治疗及生活指导 在应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨在应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重头负重。避免预防接种，避免过热的热水澡、强烈阳光下高温暴晒，保持心情避免预防接种，避免过热的热水澡、强烈阳光下高温暴晒，保持心情愉快，不吸烟，不饮酒，作息规律，合理饮食，适量运动，补充维生愉快，不吸烟，不饮酒，作息规律，合理饮食，适量运动，补充维生素等。素等。