凝血功能障碍及机制ppt课件.ppt
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1、凝血功能障碍的常凝血功能障碍的常见病因及机制见病因及机制 为了规范事业单位聘用关系,建立和完善适应社会主义市场经济体制的事业单位工作人员聘用制度,保障用人单位和职工的合法权益v凝血功能障碍凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或功是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。能异常所致的出血性疾病。为了规范事业单位聘用关系,建立和完善适应社会主义市场经济体制的事业单位工作人员聘用制度,保障用人单位和职工的合法权益v分为遗传性和获得性两大类1.1.遗传性凝血功能障碍一般是遗传性凝血功能障碍一般是单一单一凝血因子缺乏,多凝血因子缺乏,多在婴幼儿期即有出血症状,常有家族史。在婴幼儿期即有出血症状,常有家族史。2
2、.2.获得性凝血功能障碍较为常见,患者往往有获得性凝血功能障碍较为常见,患者往往有多种多种凝凝血因子缺乏,多发生在成年,临床上除出血外尚伴血因子缺乏,多发生在成年,临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。有原发病的症状及体征。为了规范事业单位聘用关系,建立和完善适应社会主义市场经济体制的事业单位工作人员聘用制度,保障用人单位和职工的合法权益血友病血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲乏症,可分为血友病甲(凝血因子凝血因子缺乏缺乏)及血友病乙及血友病乙(凝血因子凝血因子缺乏缺乏)两型。两型。一、血友病为了规范事业单位聘用关系,建立和完善适应社会主义
3、市场经济体制的事业单位工作人员聘用制度,保障用人单位和职工的合法权益 凝血因子凝血因子及及凝血因子凝血因子的生物合成基因的生物合成基因均位于均位于X X染色体,故称染色体,故称X X链疾病,两者均为链疾病,两者均为X X染染色体伴色体伴隐性隐性遗传,遗传,男性发病,女性传递男性发病,女性传递。约约1 13 3患者查无家族史,可能是家族中男性患者查无家族史,可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视,也可能是基因突变所少或隔代遗传而被忽视,也可能是基因突变所致。致。为了规范事业单位聘用关系,建立和完善适应社会主义市场经济体制的事业单位工作人员聘用制度,保障用人单位和职工的合法权益 血管性血友病血管性血
4、友病是一种遗传性出血性疾病是一种遗传性出血性疾病。血血浆中浆中凝血凝血因子因子vWFvWF缺乏或缺乏或分子结构异常分子结构异常。正常正常人血浆凝血因子人血浆凝血因子由低分子量的凝血因子由低分子量的凝血因子和和高分子量的凝血高分子量的凝血因子因子vWFvWF所组成蛋白复合物。所组成蛋白复合物。本病患者的基本缺陷是本病患者的基本缺陷是凝血凝血因子因子vWFvWF合成合成有障有障碍,半数以上患者碍,半数以上患者的的凝血凝血因子因子也下降。也下降。二、血管性血友病 为了规范事业单位聘用关系,建立和完善适应社会主义市场经济体制的事业单位工作人员聘用制度,保障用人单位和职工的合法权益 目前认为目前认为凝血
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