室间隔缺损超声诊断.pptx

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1、会计学1室间隔缺损超声诊断室间隔缺损超声诊断【概念与发病率概念与发病率】室间隔缺损是指室间隔上存在孔洞。为最常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病的20%25%。可单独存在，亦常为其它复杂心脏畸形的组成部分。第1页/共131页【胚胎发育胚胎发育】在胚胎期，肌部、膜部及其它部位的室间隔融合不完全，遗留孔洞。第2页/共131页右心室面室间隔解剖？右心室面室间隔解剖？右心室面室间隔解剖？右心室面室间隔解剖？外科手术路径一般均经右心室外科手术路径一般均经右心室 右心室呈三角形，流入道和流出道分别位于底角和顶角；左心右心室呈三角形，流入道和流出道分别位于底角和顶角；左心室呈圆锥形，流入道和流出道均位于圆

2、锥底部室呈圆锥形，流入道和流出道均位于圆锥底部 以上特征决定了室间隔在左右心室面不是完全一致的，室间隔右以上特征决定了室间隔在左右心室面不是完全一致的，室间隔右室的流入道室的流入道-可能对应的是左室面流出道；右室面室间隔较左室面可能对应的是左室面流出道；右室面室间隔较左室面更加复杂更加复杂 第3页/共131页左右心室形态差异左右心室形态差异第4页/共131页左右心脏解剖形态不同左右心脏解剖形态不同左右室室间隔不是完全对应的左右室室间隔不是完全对应的;右室为右室为流入道，左室可能就是流出道流入道，左室可能就是流出道第5页/共131页右心室解剖右心室解剖 1 膜部室间隔 2 隔缘束 3 心室漏斗皱

3、褶（(Ventriculo-重要解 infundibular Fold，VIF）剖结构 4 室上嵴 5 隔束与壁束 6 右心室漏斗部第6页/共131页右心室解剖右心室解剖 一般将右心室分为三部分：流入部、心尖小梁部、流出部一般将右心室分为三部分：流入部、心尖小梁部、流出部第7页/共131页左室面解剖左室面解剖第8页/共131页右心室解剖右心室解剖第9页/共131页右心室面室间隔解剖右心室面室间隔解剖 为了简单起见通常将室间隔分为四个部分 膜部间隔 肌部间隔-又可分为三个部分：流入部、小梁部、流出部。流入部-三尖瓣隔叶覆盖的间隔，介于三尖瓣和二尖瓣之间 流出部-肺动脉瓣下肌小梁光滑的部分，分隔左

4、右室流出道 小梁部-占肌部室间隔大部分，肌小梁粗糙第10页/共131页右室面室间隔解剖右室面室间隔解剖第11页/共131页 在室间隔右室面有一粗大的肌小梁斜跨整个在室间隔右室面有一粗大的肌小梁斜跨整个室间隔，称为隔缘束（室间隔，称为隔缘束（Septomaginalis Septomaginalis trabeculaion SMTtrabeculaion SMT），它由体部和两个分肢组），它由体部和两个分肢组成，呈成，呈Y Y字形，体部斜下向心尖部走行并发出字形，体部斜下向心尖部走行并发出调节束（调节束（moderate bandmoderate band）。）。头侧分成前后两头侧分成前后两肢

5、，分支的界限标志为圆锥乳头肌，后肢向肢，分支的界限标志为圆锥乳头肌，后肢向膜部延伸，前肢支撑肺动脉瓣。膜部延伸，前肢支撑肺动脉瓣。TSMTSM向左前向左前外延伸发出许多较小肌小梁至流出道前壁，外延伸发出许多较小肌小梁至流出道前壁，称为隔壁小梁（称为隔壁小梁（septo-parietal septo-parietal trabeculationstrabeculations）Goor and vLilleheiGoor and vLillehei 隔缘束第12页/共131页室间隔右室面解剖室间隔右室面解剖第13页/共131页室上嵴室上嵴 正常心脏的右室顶（上）部有一弓形粗大肌束，分隔三尖瓣及肺动

6、脉瓣的肌性组织。-称为室上嵴(supraventricular crest)。这一概念首先由Wolff(1781)阐述。第14页/共131页室间隔右室面解剖室间隔右室面解剖-室室上嵴上嵴第15页/共131页室上嵴室上嵴 历史上关于室上嵴的概念非常混乱 1、在先天心脏畸形的流出道-至少有四种 不同肌性结构被不同的作者称为室上嵴。2、将同一结构被冠以多种名称第16页/共131页室上嵴的概念室上嵴的概念-历史上历史上十分混乱十分混乱 1 1、把不同的四种结构命名为室上嵴、把不同的四种结构命名为室上嵴 2 2、把同一结构（室上嵴）叫做多种名称、把同一结构（室上嵴）叫做多种名称第17页/共131页室上嵴

7、室上嵴 Anderson 指出：室上嵴的概念应该回归本意-只有在正常心脏才应用室上嵴这一概念。室上嵴是分隔正常心脏三尖瓣与肺动脉瓣粗大的肌束(supraventricular crest)。第18页/共131页心室漏斗皱褶心室漏斗皱褶 三尖瓣和肺动脉瓣之间的右心室壁向内折曲所形成三尖瓣和肺动脉瓣之间的右心室壁向内折曲所形成-这一结构又称为心室漏斗皱褶这一结构又称为心室漏斗皱褶(Ventriculo-Ventriculo-infundibular Foldinfundibular Fold，VIFVIF）第19页/共131页心室心室-漏斗皱褶：漏斗皱褶：VIFVIF第20页/共131页室上嵴构成

8、室上嵴构成 将右心室剖开：如果切除室上嵴后则大部分直接通向心脏外，显露主动脉根部-这一部分并非室间隔，而是室壁结构（从表面看实际上为VIF）；仅有小部分通向左心流出道-这部分为室间隔结构（由介于SMT前后支之间的漏斗间隔组成-如果此部位缺损过去称为嵴内型称为嵴内型intracristal VSDintracristal VSD）第21页/共131页 切除室上嵴（心室漏斗皱褶）切除室上嵴（心室漏斗皱褶）切除室上嵴（心室漏斗皱褶）切除室上嵴（心室漏斗皱褶）显示心室心外组织和主动脉显示心室心外组织和主动脉显示心室心外组织和主动脉显示心室心外组织和主动脉Supraventricularcrest漏斗间

9、隔第22页/共131页 室上嵴和心室漏斗皱褶室上嵴和心室漏斗皱褶 两者关系：室上嵴两者关系：室上嵴 =（大部分）心室（大部分）心室漏斗皱褶漏斗皱褶+（小部分）漏斗间隔（小部分）漏斗间隔 1 1、正常心脏可以应用室上嵴、正常心脏可以应用室上嵴 这一概这一概念，在先天畸形时应该采用心室漏斗念，在先天畸形时应该采用心室漏斗皱褶这一概念皱褶这一概念 2 2、实际上室上嵴和心室漏斗皱褶是、实际上室上嵴和心室漏斗皱褶是同一结构，从右室内看称作室上嵴，同一结构，从右室内看称作室上嵴，将右室剖开看是心室漏斗皱褶（现代将右室剖开看是心室漏斗皱褶（现代倾向应用这一概念）倾向应用这一概念）第23页/共131页隔束与

10、壁束隔束与壁束 这一概念已很少应用：室间隔上的粗大肌束称之为隔束；右室壁上粗大肌束称之为壁束 本质上隔缘束（本质上隔缘束（Trabecula SeptomaginalisTrabecula Septomaginalis，TSMTSM）-即即为隔束（为隔束（septal bandseptal band）心室漏斗皱褶（室上嵴）心室漏斗皱褶（室上嵴）+隔壁小梁：壁束隔壁小梁：壁束第24页/共131页隔束与壁束隔束与壁束septal-parietal septal-parietal trabeculationtrabeculation第25页/共131页隔束与壁束隔束与壁束septal-parieta

11、l septal-parietal trabeculationtrabeculationseptal-septal-parietal parietal trabeculationtrabeculation第26页/共131页膜部室间隔膜部室间隔-解剖解剖膜部间隔与二三尖瓣和主动脉瓣关系密切第27页/共131页室间隔膜部室间隔膜部-解剖解剖第28页/共131页膜部室间隔膜部室间隔右心室观右心室观左心室观左心室观sarn第29页/共131页右心室漏斗部右心室漏斗部 正常的主肺动脉和主动脉呈包绕关系，两者近似垂直，肺动脉瓣和主动脉瓣平面并非平行，而呈垂直关系。第30页/共131页肺动脉与主动脉关系肺

12、动脉与主动脉关系第31页/共131页右室漏斗解剖右室漏斗解剖 肺动脉瓣完全由肌性漏斗所支撑，正常的肺动脉瓣高于主动脉瓣；所以肺动脉瓣下的所谓漏斗部隔面（septal surface)实际上并非室间隔，而是独立的肌性袖状结构（free-standing muscular sleeve），与主动脉之间由心外空间所分隔（extracardiac space)。而过去错误的认为这部分组织为流出道间隔！第32页/共131页 右室漏斗解剖并非间隔第33页/共131页漏斗部解剖漏斗部解剖肺动脉瓣高于主动脉瓣第34页/共131页22q11 染色体缺乏染色体缺乏 正常情况下，由于主动脉和肺动脉半月瓣附着点不同，

13、不会发生双动脉旁（干下型）室间隔缺损，只有在两大动脉瓣处于同一水平时，才发生此类型缺损，当22q11 染色体缺乏时，易出现右室漏斗部发育异常（多见于远东人群）。第35页/共131页希氏束与膜部间隔希氏束与膜部间隔第36页/共131页膜部间隔与传导束膜部间隔与传导束第37页/共131页室间隔缺损的分类室间隔缺损的分类 室间隔缺损的分类：分类混乱，至今尚未完全统一。根据不同的历史阶段，一般有 下列几种 分法第38页/共131页1.传统传统VSD 分类法分类法 Kirklin 1963年 型型-supracristal-supracristal 嵴下型嵴下型-infracristal-infracr

14、istal 隔瓣后型-juxtatricupid 肌部缺损 还有1型：嵴内型（嵴内型（Mid-cristal VSD，1970 Goor）室上嵴室上嵴 传统VSD 分类法：以室上嵴为解剖标志对室间隔缺损进行分类第39页/共131页2、Anderson VSD 分类法分类法（1980）第40页/共131页Anderson 之之VSD 分类分类法法 Anderson Anderson认为认为室上嵴的容易引起误解，的容易引起误解，对传统的分类方法进行了改进。对传统的分类方法进行了改进。AndersonAnderson分类法是目前最为流行，应分类法是目前最为流行，应用最广泛的分类方法：以室间隔缺损用最

15、广泛的分类方法：以室间隔缺损的边缘构成进行分类，概括为三类：的边缘构成进行分类，概括为三类：1 1、双动脉旁（下）室间隔缺损、双动脉旁（下）室间隔缺损2 2、膜周室间隔缺损（可向肌部各处延、膜周室间隔缺损（可向肌部各处延伸）伸）3 3、肌部室间隔缺损（、肌部室间隔缺损（InletInlet、trabecular trabecular and outletand outlet）第41页/共131页3、Van Praagh 之之VSD 分类法分类法 在临床上，常常遇到靠近膜部但在临床上，常常遇到靠近膜部但未累及膜部肌部缺损，且常伴有漏未累及膜部肌部缺损，且常伴有漏斗间隔偏移造成对位不良斗间隔偏移造

16、成对位不良(TOF,IAA(TOF,IAA等等)，或形成右室双腔心，或形成右室双腔心，Van Van Praagh Praagh 认为这类缺损是圆锥间隔与认为这类缺损是圆锥间隔与窦部（流入道）间隔对位不良所致，窦部（流入道）间隔对位不良所致，称之为圆锥间隔心室型缺损称之为圆锥间隔心室型缺损（conoventricular VSDconoventricular VSD），膜周缺，膜周缺损只是该类型缺损的特殊类型（并损只是该类型缺损的特殊类型（并称为膜旁缺损，称为膜旁缺损，Paramembranous Paramembranous vsdvsd）。）。Van praggh 1989Van prag

17、gh 1989提出了新的提出了新的分类方法，已被越来越多的人采用。分类方法，已被越来越多的人采用。第42页/共131页Van Praagh室间隔分区室间隔分区第43页/共131页 Van Praagh VSD 分类示分类示意图意图 第44页/共131页Van Praagh 分类法分类法分为四种类型：1、圆锥间隔缺损（Conal defect）2、圆锥隔心室型缺损（conoventricular VSDconoventricular VSD）3、房室通道型缺损（atrioventricular canal VSD）4、肌部缺损第45页/共131页众多分类能否统一？众多分类能否统一？VSD 分类方

18、法众多，但大同小异，有很多相似之处。能否有一种统一的分类方法（A Unified VSD Nomenclature System Congenital Heart Surgery Database Committee and representatives）：VSD,类型 1:Synonyms:subarterial,supracristal,conal VSD,doubly committed juxtarterial defects，infundibular VSD)VSD,类型 2:(Synonyms:perimembranous,paramembranous,infracristal,

19、conoventricular VSD 第46页/共131页众多分类能否统一？众多分类能否统一？VSD,类型3：(Synonyms:inlet,AV canal type，juxtatricuspid VSD)VSD,类型 4：(Synonyms：muscular VSD)VSD,类型5：Type 5:Gerbode(Left ventricular to right atrial communication)左室右房通道第47页/共131页Anderson主张的分类法主张的分类法 可以根据室间隔缺损边缘构成情况将VSD分为三种类型：1、缺损累及膜部间隔，房室瓣与主动脉瓣之纤维连续参与VSD边

20、缘组成-称之为膜周（膜旁）型，2、两大动脉瓣纤维之连续参与VSD边缘构成-双动脉旁（下）型缺损；3、缺损边缘均为肌性组织-肌部缺损，可根据累及部位分为流入、流出道和小梁部。第48页/共131页室间隔缺损示意图室间隔缺损示意图 流入到肌部（隔瓣下）第49页/共131页外科手术观察：膜周外科手术观察：膜周第50页/共131页外科手术观察：干下外科手术观察：干下第51页/共131页外科手术观察：右冠瓣脱垂外科手术观察：右冠瓣脱垂第52页/共131页外科手术观察：隔瓣后外科手术观察：隔瓣后缺损缺损m第53页/共131页 超声心动图诊断第54页/共131页 1 1、四腔心切面、四腔心切面 2 2、五腔心

21、切面、五腔心切面 3 3、大动脉短轴切面、大动脉短轴切面 4 4、5 5 心室短轴切面（瓣口水平心、乳头肌水平心室短轴切面（瓣口水平心、乳头肌水平 ）1、超声心动图切面与室间隔关系第55页/共131页超声心动图切面与室间隔关系超声心动图切面与室间隔关系第56页/共131页大动脉心底短轴解剖图大动脉心底短轴解剖图第57页/共131页超声心动图切面与室间隔关系超声心动图切面与室间隔关系12点12点与室上嵴？第58页/共131页切面选择切面选择1、膜部间隔：五腔心切面、大动脉短轴切面2、流出道间隔：左室长轴切面、大动脉短轴切面3、流入道（窦部）间隔：低位四腔心切面、瓣口水平短轴切面4、肌部-不确定第

22、59页/共131页2、超声心动图诊断要、超声心动图诊断要点点判定室缺的部位、大小、数目判定室缺的部位、大小、数目有无肺动脉高压及程度有无肺动脉高压及程度有无合并畸形有无合并畸形第60页/共131页（二）超声心动图表现（二）超声心动图表现 1 1、二维超声心动图显示缺损部位室间隔回声连续、二维超声心动图显示缺损部位室间隔回声连续性中断，断端回声增强，粗糙；性中断，断端回声增强，粗糙；2 2、膜周部室间隔缺、膜周部室间隔缺损断端常有增多的纤维组织（实际为三尖瓣的隔瓣损断端常有增多的纤维组织（实际为三尖瓣的隔瓣或前瓣组织）对缺口的包绕，可形成瘤样结构突向或前瓣组织）对缺口的包绕，可形成瘤样结构突向右

23、心室，少数亦有突向左室流出道右心室，少数亦有突向左室流出道第61页/共131页 3 3、当室间隔缺损无明显分流或出、当室间隔缺损无明显分流或出现双向分流（甚至右向左分流）时现双向分流（甚至右向左分流）时应考虑以下几种情况：应考虑以下几种情况：重度肺动重度肺动脉高压（多发室间隔缺损、合并动脉高压（多发室间隔缺损、合并动脉导管未闭、主肺动脉窗等）；脉导管未闭、主肺动脉窗等）；右室流出道（包括右室双腔心、漏右室流出道（包括右室双腔心、漏斗部狭窄）、主肺动脉或分支的狭斗部狭窄）、主肺动脉或分支的狭窄，只有在排除存在梗阻或狭窄后，窄，只有在排除存在梗阻或狭窄后，才能确定有肺动脉高压。才能确定有肺动脉高压

24、。第62页/共131页膜部室间隔膜部室间隔 右心室观右心室观左心室观左心室观第63页/共131页膜周室间隔缺损膜周室间隔缺损第64页/共131页膜状瘤样组织凸向左室膜状瘤样组织凸向左室流出道流出道第65页/共131页以圆锥乳头肌为界：膜周部可向流出道、流入道、小以圆锥乳头肌为界：膜周部可向流出道、流入道、小以圆锥乳头肌为界：膜周部可向流出道、流入道、小以圆锥乳头肌为界：膜周部可向流出道、流入道、小梁部延伸梁部延伸梁部延伸梁部延伸第66页/共131页膜部瘤形成膜部瘤形成第67页/共131页膜部瘤形成膜部瘤形成第68页/共131页剑下大动脉短轴示膜周型剑下大动脉短轴示膜周型剑下大动脉短轴示膜周型剑

25、下大动脉短轴示膜周型VSDVSD第69页/共131页VSD-膜周半主动脉窦脱垂膜周半主动脉窦脱垂第70页/共131页VSD-膜周半主动脉窦膜周半主动脉窦瘤瘤第71页/共131页VSD-膜周半主动脉瓣膜周半主动脉瓣脱垂脱垂第72页/共131页膜周缺损膜周缺损-损伤主动脉损伤主动脉第73页/共131页膜周缺损膜周缺损-损伤主动脉损伤主动脉第74页/共131页肌部室间隔缺损肌部室间隔缺损 肌部室间隔范围广泛，分为流入道，肌小梁和流出道。肌小梁部缺损又可分为中央部、心尖部和边缘部。第75页/共131页VSD-M第76页/共131页 肌部室缺肌部室缺第77页/共131页流入道室间隔缺损流入道室间隔缺损

26、流入道室间隔缺损较少见，低位四腔和房室瓣口短轴切面是常有切面。第78页/共131页低位四腔切面低位四腔切面第79页/共131页隔瓣下缺损隔瓣下缺损第80页/共131页VSD-流入道肌部流入道肌部第81页/共131页多发室间隔缺损多发室间隔缺损第82页/共131页 多发室缺多发室缺第83页/共131页干下型室间隔缺损干下型室间隔缺损 其特征为大动脉短轴缺损上缘为肺动脉瓣、左室长轴位于主动脉瓣下方，右室流出道长轴位于双动脉下方；容易伴有主动脉右冠窦扩张，堵塞室缺，常伴有主动脉瓣脱垂，对诊断造成困难。第84页/共131页动脉下室间隔缺损动脉下室间隔缺损第85页/共131页干下干下VSD第86页/共1

27、31页干下干下VSD第87页/共131页VSD双动脉旁双动脉旁第88页/共131页VSD-干下干下第89页/共131页VSD双动脉旁双动脉旁第90页/共131页PA-明显扩张明显扩张第91页/共131页对位不良性对位不良性VSD 由于漏斗部室间隔与其它部位的室间隔发生错位，可造成大动脉骑跨，可分为主动脉骑跨（法四、DORV）、肺动脉骑跨（Taussig-Bing畸形）和向左室流出道偏移。第92页/共131页VSD-主动脉骑跨主动脉骑跨第93页/共131页VSD-PA-骑跨骑跨第94页/共131页VSD-PA-骑跨骑跨第95页/共131页VSD-PA-骑跨骑跨第96页/共131页肺动脉骑跨肺动脉

28、骑跨第97页/共131页肺动脉骑跨肺动脉骑跨第98页/共131页合并畸形的超声诊断合并畸形的超声诊断 当当VSDVSD左向右分流减少或消失，应注意排除其它畸左向右分流减少或消失，应注意排除其它畸形的诊断（如形的诊断（如DCRVDCRV、右室流出道梗阻、主肺动脉、右室流出道梗阻、主肺动脉及其分支的狭窄），最后才诊断肺动脉高压。同时，及其分支的狭窄），最后才诊断肺动脉高压。同时，合并重度肺动脉高压时，应注意排除多发室缺、合并重度肺动脉高压时，应注意排除多发室缺、PDAPDA或或APWAPW。第99页/共131页DCRV第100页/共131页DCRV第101页/共131页DCRV第102页/共131

29、页DCRV第103页/共131页VSD-DCRV第104页/共131页VSD-DCRV第105页/共131页VSD-DCRV第106页/共131页VSD-DCRV第107页/共131页VSD-DCRV第108页/共131页VSD-DCRV第109页/共131页VSD-干下，主动脉窦干下，主动脉窦瘤形成瘤形成第110页/共131页VSD-干下，主动脉窦干下，主动脉窦瘤形成瘤形成第111页/共131页VSD-干下，主动脉窦干下，主动脉窦瘤形成瘤形成第112页/共131页VSD-干下，主动脉窦干下，主动脉窦瘤形成瘤形成第113页/共131页VSD-干下，主动脉窦干下，主动脉窦瘤形成瘤形成第114页/

30、共131页左室左室-右房通道：模式右房通道：模式图图第115页/共131页隔瓣综合症：模式图隔瓣综合症：模式图第116页/共131页两者对比两者对比第117页/共131页左室左室-右房通道右房通道第118页/共131页超声心动图超声心动图-五腔心五腔心第119页/共131页外科手术所见外科手术所见IS Base Apex第120页/共131页左室右房通道（左室右房通道（Gerbode 缺损）缺损）第121页/共131页 单纯左室右房通道（又称 Gerbode缺损）系系由由于于膜膜部部间间隔隔心心房房部部缺缺损损引引起起，位位于于三三尖尖瓣瓣之之上上和和二二尖尖瓣瓣之之下下（正正常常的的二二尖尖

31、瓣瓣比比三三尖尖瓣瓣附附着着点点更更靠靠近近心心底底）。缺缺损损较较小小，左左室室与与右右房房相相通通，通通常常房房室室瓣瓣无无畸畸形形。由由于于左左室室压压力力高高，主主要要为为左左室室向向右右房房分分流流，导导致致右右房房容容量量负负荷荷过过重。重。第122页/共131页 二维超声心动图显示右房、右室及肺动脉明显扩大。在四腔切面可直接显示缺口。脉冲多普勒取样容积置于三尖瓣上方的心房侧，可记录到收缩期高速射流频谱；彩色多普勒血流显像于四腔切面可见从左室到右房的以蓝色为主的五彩过隔血流束，直接射入右房。第123页/共131页 本病在临床上非常少见，应与膜本病在临床上非常少见，应与膜周室间隔缺损

32、累及三尖瓣隔瓣引起周室间隔缺损累及三尖瓣隔瓣引起的功能性左室右房通道相鉴别，后的功能性左室右房通道相鉴别，后者较常见，缺损位于三尖瓣环之下者较常见，缺损位于三尖瓣环之下由于三尖瓣的隔叶的根部在自动闭由于三尖瓣的隔叶的根部在自动闭合膜周室间隔缺损的过程中可能会合膜周室间隔缺损的过程中可能会形成裂孔，使左室的血流不仅通过形成裂孔，使左室的血流不仅通过缺口射入右室，也可通过三尖瓣根缺口射入右室，也可通过三尖瓣根部的裂孔直接射入右房，或者称之部的裂孔直接射入右房，或者称之为隔瓣下型（或功能性）左室右房为隔瓣下型（或功能性）左室右房通道。通道。第124页/共131页 四腔（胸骨旁和心尖四腔）切面仔细观察，不难作出正确诊断。第125页/共131页LV-RA：四腔切面：四腔切面第126页/共131页LV-RA第127页/共131页LV-RA第128页/共131页LV-RA第129页/共131页LV-RA第130页/共131页