儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征ppt课件.ppt

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1、骸贿汾竖狗缅滚研得母嘿乙努值全溪惹隘走坚沽峭懒魁鬃范至睫剁郸适江儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征育英儿童医院肾内科育英儿童医院肾内科 卢立肖卢立肖肾肾 病病 综综 合合 征征 Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome氧润惰稳辅散诊痢顿朔粱魔赖妆氟锥音斌帮怕同汲嫡不饮追摈墩空蛮巫构儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去目的和要求目的和要求 n n掌握肾病综合征四大特征的产生机制掌握肾病

2、综合征四大特征的产生机制掌握肾病综合征四大特征的产生机制掌握肾病综合征四大特征的产生机制n n掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断n n掌握肾病综合征的治疗原则掌握肾病综合征的治疗原则掌握肾病综合征的治疗原则掌握肾病综合征的治疗原则n n熟悉肾病综合征的常见并发症熟悉肾病综合征的常见并发症熟悉肾病综合征的常见并发症熟悉肾病综合征的常见并发症n n了解肾病综合征的分类、常见的病理改变了解肾病综合征的分类、常见的病理改变了解肾病综合征的分类、常见的病理改变了解肾病综合

3、征的分类、常见的病理改变 队滔元辆坡蠕亮毕健怪锻吟肌蚊咒抒滤丙字亿平痕缺试顶踊嫩殊岁孵涧撅儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去是由多种病因引起的是由多种病因引起的是由多种病因引起的是由多种病因引起的临床综合征临床综合征临床综合征临床综合征，而不是一个独立的疾病而不是一个独立的疾病而不是一个独立的疾病而不是一个独立的疾病病理基础：肾小球基膜通透病理基础：肾小球基膜通透病理基础：肾小球基膜通透病理基础：肾小球基膜通透性增加性增加性增加性增加临床特征：临床特

4、征：临床特征：临床特征：三高一低三高一低三高一低三高一低，即大量蛋，即大量蛋，即大量蛋，即大量蛋白尿、高脂血症、高度浮肿、低白尿、高脂血症、高度浮肿、低白尿、高脂血症、高度浮肿、低白尿、高脂血症、高度浮肿、低蛋白血症蛋白血症蛋白血症蛋白血症 定义定义磁鼎兄熬部木纸择点嫉揍给屯率抠钱缨宠俊媒洲蜂里签少夕孩荒范嚼痴账儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去流流 行行 病病 学学发病率发病率发病率发病率国外：报道国外：报道国外：报道国外：报道16161616岁以

5、下人口中每年有岁以下人口中每年有岁以下人口中每年有岁以下人口中每年有2-7/102-7/102-7/102-7/10万万万万 新病例发生新病例发生新病例发生新病例发生我国我国我国我国:无类似报道，无类似报道，无类似报道，无类似报道，1982198219821982年年年年105105105105所医院住院所医院住院所医院住院所医院住院 病人中占病人中占病人中占病人中占21%21%21%21%，1992199219921992年为年为年为年为31%31%31%31%发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄：发病高峰在：发病高峰在：发病高峰在：发病高峰在3 3 3 35 5 5 5岁岁岁岁性别性别性别性别

6、：男：男：男：男:女为女为女为女为3.7:13.7:13.7:13.7:1李拇恿簧洱泌剁溜还歧梅生剖碾副列曼篓靶竟曲酸逛枕瑰涤炸辣氛伤盐庚儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去病病 因因 分分 类类l l原发性：原发性：原发性：原发性：占占占占90%90%90%90%以上以上以上以上l l继发性继发性继发性继发性l l感染后疾病：急性链感后肾炎、乙肝相关性肾炎等感染后疾病：急性链感后肾炎、乙肝相关性肾炎等感染后疾病：急性链感后肾炎、乙肝相关性肾炎等感染后

7、疾病：急性链感后肾炎、乙肝相关性肾炎等l l系统性疾病：系统性红斑狼疮性肾炎、紫癜性肾炎系统性疾病：系统性红斑狼疮性肾炎、紫癜性肾炎系统性疾病：系统性红斑狼疮性肾炎、紫癜性肾炎系统性疾病：系统性红斑狼疮性肾炎、紫癜性肾炎l l肿瘤：恶性淋巴瘤肿瘤：恶性淋巴瘤肿瘤：恶性淋巴瘤肿瘤：恶性淋巴瘤l l药物：青霉胺药物：青霉胺药物：青霉胺药物：青霉胺l l中毒、过敏：锂、汞等中毒中毒、过敏：锂、汞等中毒中毒、过敏：锂、汞等中毒中毒、过敏：锂、汞等中毒l l代谢性疾病：糖尿病代谢性疾病：糖尿病代谢性疾病：糖尿病代谢性疾病：糖尿病l l先天性：如芬兰型肾病综合征等先天性：如芬兰型肾病综合征等先天性：如芬兰

8、型肾病综合征等先天性：如芬兰型肾病综合征等兔刘腐庐埂壕畔捧幽嘘杏域箱潜水钙替驻裤游缔泄嘻砚松裸伟沙米次苹漏儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去肾小球滤过膜及孔径屏障、电荷屏障肾小球滤过膜及孔径屏障、电荷屏障电荷屏障电荷屏障电荷屏障电荷屏障内皮、上皮细胞内皮、上皮细胞内皮、上皮细胞内皮、上皮细胞含唾液酸蛋白含唾液酸蛋白含唾液酸蛋白含唾液酸蛋白基底膜内外疏松基底膜内外疏松基底膜内外疏松基底膜内外疏松层含硫酸类肝素层含硫酸类肝素层含硫酸类肝素层含硫酸类肝素

9、人类人类人类人类PH7.4PH7.4PH7.4PH7.4时，时，时，时，唾液酸蛋白、硫唾液酸蛋白、硫唾液酸蛋白、硫唾液酸蛋白、硫酸类肝素带负电酸类肝素带负电酸类肝素带负电酸类肝素带负电孔径屏障孔径屏障孔径屏障孔径屏障有孔的内皮细胞有孔的内皮细胞有孔的内皮细胞有孔的内皮细胞:内皮窗孔内皮窗孔内皮窗孔内皮窗孔:70-:70-:70-:70-100nm100nm100nm100nm基底膜基底膜基底膜基底膜:可变凝胶可变凝胶可变凝胶可变凝胶上皮细胞裂孔上皮细胞裂孔上皮细胞裂孔上皮细胞裂孔:40nm:40nm:40nm:40nm屡筹脏纳岔蚌蹦床忘埂哉祷猜岸聘彪八阿涸簿崇懂缴乳渗坚妇隔诡握私翼儿科学-温医

10、大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去病病 因因 和和 发发 病病 机机 制制研究已证实研究已证实研究已证实研究已证实:肾小球毛细血管壁结构或电荷变化肾小球毛细血管壁结构或电荷变化肾小球毛细血管壁结构或电荷变化肾小球毛细血管壁结构或电荷变化机理目前尚未明确机理目前尚未明确机理目前尚未明确机理目前尚未明确微小病变型：微小病变型：微小病变型：微小病变型：T T T T细胞功能紊乱引起滤过膜静电屏障损伤细胞功能紊乱引起滤过膜静电屏障损伤细胞功能紊乱引起滤过膜静电屏障损伤细

11、胞功能紊乱引起滤过膜静电屏障损伤非微小病变型：非微小病变型：非微小病变型：非微小病变型：为免疫复合物损伤滤过膜孔径屏障为免疫复合物损伤滤过膜孔径屏障为免疫复合物损伤滤过膜孔径屏障为免疫复合物损伤滤过膜孔径屏障洗幼惊詹增员傀哲投擒樟氢弓紊窝呻勇经扭酪篆辖浚酶迎兴痰邮沙椒叫琅儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去 足细胞分子：足细胞分子：足细胞分子：足细胞分子：Nephrin,CD2-AP,podocin,-actinin-Nephrin,CD2-AP,po

12、docin,-actinin-Nephrin,CD2-AP,podocin,-actinin-Nephrin,CD2-AP,podocin,-actinin-4 4 4 4等是等是等是等是NSNSNSNS发生蛋白尿的关键分子发生蛋白尿的关键分子发生蛋白尿的关键分子发生蛋白尿的关键分子近年发现其发病具有遗传基础近年发现其发病具有遗传基础近年发现其发病具有遗传基础近年发现其发病具有遗传基础uu国内报道糖皮质激素敏感的国内报道糖皮质激素敏感的国内报道糖皮质激素敏感的国内报道糖皮质激素敏感的NSNSNSNS患儿患儿患儿患儿HLADR7HLADR7HLADR7HLADR7抗抗抗抗原频率高达原频率高达原频

13、率高达原频率高达38%38%38%38%，频复发则与，频复发则与，频复发则与，频复发则与HLADR9HLADR9HLADR9HLADR9相关相关相关相关uu家族性表现：同胞患病家族性表现：同胞患病家族性表现：同胞患病家族性表现：同胞患病uu发病与人种和环境有关发病与人种和环境有关发病与人种和环境有关发病与人种和环境有关发发 病病 机机 制制劈当宦须越对弃田冕莆滨颇萍油阴廓外倒畦朋粤绍则确秧职斟蛰篱三铝闸儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去最基本最基本静

14、电屏障受损静电屏障受损静电屏障受损静电屏障受损 孔径屏障受损孔径屏障受损孔径屏障受损孔径屏障受损 肾小球滤过膜肾小球滤过膜肾小球滤过膜肾小球滤过膜 通透性增高通透性增高通透性增高通透性增高血浆白蛋白漏出血浆白蛋白漏出血浆白蛋白漏出血浆白蛋白漏出大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿mass proteinuriamass proteinuria肾小球系膜硬化、间质改变肾小球系膜硬化、间质改变肾小球系膜硬化、间质改变肾小球系膜硬化、间质改变肾功能不全肾功能不全肾功能不全肾功能不全持续大量蛋白尿持续大量蛋白尿持续大量蛋白尿持续大量蛋白尿病病 理理 生生 理理滑互伸粹薛呻坪即梢跑瞬尺脉昧税肺团昂退

15、权杯容仟勇迎软珠酞壁棋艰综儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去是病生变化中是病生变化中关键一环关键一环肾小管分解肾小管分解蛋白亢进蛋白亢进低蛋白血症低蛋白血症甲状腺球蛋白下降甲状腺球蛋白下降抗凝物质减少抗凝物质减少IgG IgG、B B因子、补体下降因子、补体下降大量大量蛋白尿蛋白尿胃肠道丢失胃肠道丢失少量蛋白质少量蛋白质TRFTRF、铜兰蛋白、锌、铜兰蛋白、锌结合蛋白结合蛋白钙结合蛋白、钙结合蛋白、VitDVitD结合蛋白结合蛋白病病 理理 生生 理

16、理低蛋白血症低蛋白血症hypoalbuminemia枝滩芳查诈曼刮猜高焦饱丈巷坝与啼炬丘红秀鞭欢新崭院腕喜个椿棵灰盈儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去病病 理理 生生 理理水水 肿肿edema形成的机理有争议形成的机理有争议形成的机理有争议形成的机理有争议“充盈不足充盈不足充盈不足充盈不足”学说学说学说学说 Underfill mechanismUnderfill mechanism“过度充盈过度充盈过度充盈过度充盈”学说学说学说学说 Overfil

17、l mechanismOverfill mechanism剧认佣称眼鼓毋仁予熔拆瞻裴烃浪列袭姚退锯妨卑诛度墅醚怨匆惺执莫酌儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降有效循环容量不足有效循环容量不足 RAA RAA系统激活及系统激活及ADHADH释放释放远端肾小管重吸收钠水增加远端肾小管重吸收钠水增加 钠钠 水水 潴潴 留留 水水 肿肿低蛋白血症低蛋白血症 心钠素减少心钠素减少 近端肾小管钠吸收增加近端肾小管钠吸收增加交感神

18、经兴奋性增高交感神经兴奋性增高病理生理病理生理 充盈不足学说充盈不足学说碴迢娜扰灶干追悯史督备脆击绣忿刷喀胁付箩夫颠阂胎拟娃郡隧耍蓉润父儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去IntravascularIntravascular volume expansionvolume expansionedemaedemaPrimary Na retention*Transcapillary movement of fluid*可能与肾病病人集合管可能与肾病病人集合

19、管NaNa+-k-k+-ATP-ATP酶、酶、ENaCENaC活性增加、对活性增加、对心房肽钠作用抵抗有关心房肽钠作用抵抗有关病理生理病理生理 充盈过度学说充盈过度学说蜂勤阎松厉零虚搞偶剿主茄崩辜卯珐据锥褂仟亥待信胎构舜斡拦川菩角趾儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去高脂血症高脂血症低蛋白血症低蛋白血症肝脏合成脂蛋白增加肝脏合成脂蛋白增加肾小球硬化肾小球硬化肾间质纤维化肾间质纤维化高凝状态高凝状态动脉硬化动脉硬化高脂血症高脂血症hyperlipidem

20、ia病病 理理 生生 理理土景消漫潭辐汹宿炔驳曼柬稿疮吱务筹和痹汉厢糜较列亏赢惧需币咋芽避儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去蛋蛋 白白 尿尿免疫球蛋白丢失免疫球蛋白丢失免疫球蛋白丢失免疫球蛋白丢失钙结合蛋白丢失钙结合蛋白丢失钙结合蛋白丢失钙结合蛋白丢失 微量元素丢失微量元素丢失微量元素丢失微量元素丢失血清白蛋白减少血清白蛋白减少血清白蛋白减少血清白蛋白减少 肾小管分解蛋白亢进肾小管分解蛋白亢进水水 肿肿 肾小球通透性增加肾小球通透性增加肾小球通透性增

21、加肾小球通透性增加 肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化动脉硬化动脉硬化动脉硬化动脉硬化肾间质纤维化肾间质纤维化肾间质纤维化肾间质纤维化抗凝物质减少抗凝物质减少抗凝物质减少抗凝物质减少 静脉血凝固静脉血凝固静脉血凝固静脉血凝固血小板聚集血小板聚集血小板聚集血小板聚集 脂蛋白合成增加脂蛋白合成增加 高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症 病病 理理 生生 理理爷舶海虏酝日粕衬碑轮婆批索弓芋魏蝶仙变瘩嗜酉樊炮懦税既澄色每欣激儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出

22、去 常见的病理类型大约有常见的病理类型大约有5 5种种微小病变（微小病变（微小病变（微小病变（MCDMCDMCDMCD）非微小病变非微小病变非微小病变非微小病变局灶节段性肾小球硬化（局灶节段性肾小球硬化（局灶节段性肾小球硬化（局灶节段性肾小球硬化（FSGSFSGSFSGSFSGS）系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（MsPGNMsPGNMsPGNMsPGN）膜性肾病（膜性肾病（膜性肾病（膜性肾病（MGNMGNMGNMGN）膜增生性肾炎（膜增生性肾炎（膜增生性肾炎（膜增生性肾炎（MPGNMPGNMPGNMPGN）病病 理理 向请奈帽每莎腾搭音赂诵烧酬祁瞧择锋卖睛返栈干

23、畔皿录柔械炕袱虽脏仟儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去 儿童以儿童以MCDMCD最常见，其次最常见，其次 为为FSGSFSGS、MsPGNMsPGN，MGNMGN、MPGNMPGN少见少见 肾病可有不同程度的肾病可有不同程度的肾病可有不同程度的肾病可有不同程度的肾小管和间质肾小管和间质肾小管和间质肾小管和间质的改变，这的改变，这的改变，这的改变，这些病变反映了疾病的严重程度，并有判断预后些病变反映了疾病的严重程度，并有判断预后些病变反映了疾病的严重程

24、度，并有判断预后些病变反映了疾病的严重程度，并有判断预后的作用的作用的作用的作用MCDMCDFSGSFSGSMsPGNMsPGN狸贮荡马坦记淮辟会窘隙秉讲世咎还太扮叛凸鸯滓札住蔼练己疾威声努练儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去Loss of Foot processesMCD病病 理理 卒耗惦就法盛肯复嗽倡翠东好磺极祭绢属购揣进笋收握怂鸯唇焦犬撮柠锭儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可

25、蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去FSGSFSGS病病 理理 侠首牙灼粒喜苯龄儒甜恍弗闷哗犊泼乌忱硬搪们京寞讣伺峨箍虾篡成濒含儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去MsPGNMsPGN病病 理理 氯寥斧猩懊掘淡目俘筷堕瓷徐负郴钾斗全屉沧奇象主谍抽害猛肘箕热釉戒儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上

26、湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去n n水肿水肿水肿水肿n n最常见，最早，呈凹陷性最常见，最早，呈凹陷性最常见，最早，呈凹陷性最常见，最早，呈凹陷性n n始自眼睑、颜面，渐及四肢全身始自眼睑、颜面，渐及四肢全身始自眼睑、颜面，渐及四肢全身始自眼睑、颜面，渐及四肢全身n n可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿n n严重者可见皮肤白纹或紫纹严重者可见皮肤白纹或紫纹严重者可见皮肤白纹或紫纹严重者可见皮肤白纹或紫纹n n蛋白质营养不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良n n精神疲乏、胃肠道症状精神疲乏、胃肠道

27、症状精神疲乏、胃肠道症状精神疲乏、胃肠道症状少数伴肉眼血尿或高血压等少数伴肉眼血尿或高血压等少数伴肉眼血尿或高血压等少数伴肉眼血尿或高血压等临 床 表 现吕瑶镜权躁灵藐洛悔韦杠妹跋裂谴镣蜀场适当检钢护桓驳味掐令淹烛惟勉儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去最常见的并发症最常见的并发症最常见的并发症最常见的并发症肾病复发和肾病复发和肾病复发和肾病复发和/或加重最常见的诱因或加重最常见的诱因或加重最常见的诱因或加重最常见的诱因呼吸道感染最常见，其次为皮肤感染

28、呼吸道感染最常见，其次为皮肤感染呼吸道感染最常见，其次为皮肤感染呼吸道感染最常见，其次为皮肤感染原发性腹膜炎少见原发性腹膜炎少见原发性腹膜炎少见原发性腹膜炎少见可影响激素的疗效可影响激素的疗效可影响激素的疗效可影响激素的疗效感感 染染并并 发发 症症钧篡送拆伦唐厉昌赋履脸赃粮恫没赖佳咐赞曝而吸海厉例手瑟化菜肥俭静儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去体液免疫功能低下体液免疫功能低下体液免疫功能低下体液免疫功能低下常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足常伴有

29、细胞免疫功能和补体系统功能不足常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍应用皮质激素、免疫抑制剂应用皮质激素、免疫抑制剂应用皮质激素、免疫抑制剂应用皮质激素、免疫抑制剂易发生感染原因易发生感染原因丝蕾蔬骄必辕盲嫌扣揉焚咒医削龟怖瘩橡网烛遗典涅字靳詹哇药俱土胰撤儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地

30、冲出去低钠血症：低钠血症：低钠血症：低钠血症：Na+Na+Na+Na+130mmol/L130mmol/L130mmol/L130mmol/L低钾血症：低钾血症：低钾血症：低钾血症：K+K+K+K+3.5mmol/L3.5mmol/L3.5mmol/L3.5mmol/L低钙血症：低钙血症：低钙血症：低钙血症：Ca+Ca+Ca+Ca+2.1mmol/L2.1mmol/L2.1mmol/L2.1mmol/L低血容量低血容量低血容量低血容量水电解质紊乱水电解质紊乱并并 发发 症症沸臭替舱沈剐柳科逊舷蕊堑恭和卢缓谱祥沼高元贞娱铜搽圈丑屏则瘦仑逞儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科

31、学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去凝血因子增加凝血因子增加凝血因子增加凝血因子增加抗凝物质丢失抗凝物质丢失抗凝物质丢失抗凝物质丢失血液浓缩血液浓缩血液浓缩血液浓缩高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症血血 栓形栓形 成成静脉血栓：如肾静脉血栓静脉血栓：如肾静脉血栓静脉血栓：如肾静脉血栓静脉血栓：如肾静脉血栓动脉血栓：较静脉血栓少见动脉血栓：较静脉血栓少见动脉血栓：较静脉血栓少见动脉血栓：较静脉血栓少见血栓、栓塞性并发症血栓、栓塞性并发症血栓、栓塞性并发症血栓、栓塞性并发症并并 发发 症症躯震帝陆爆埔造教疆类牡夺八

32、雪易防扒拂恤吧骄秉激连某伎度奥瞎朽厦浪儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去原有的肾小球基础病变原有的肾小球基础病变微小病变发生率微小病变发生率5%5%大量蛋白尿重吸收大量蛋白尿重吸收肾脏原有病理肾脏原有病理改变加重改变加重肾前性肾前性肾小管肾小管坏死坏死药物性药物性肾静脉肾静脉血栓形成血栓形成特发性特发性并并 发发 症症急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭肾小管功能障碍肾小管功能障碍斩奈侨墒谍匠反魁板凄候蹲鲤嫡怖庶幼报您末乞凡稠蹲语圣乡乏铲宠花眷儿科学-温医大

33、-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去 尿液检查尿液检查 尿常规尿常规：尿蛋白定性：尿蛋白定性+及以上及以上 24 24小时尿蛋白定量：小时尿蛋白定量：50mg/(kg.d)50mg/(kg.d)随机尿蛋白随机尿蛋白/肌酐（肌酐（mg/mgmg/mg）：）：3.03.0 尿沉渣镜检尿沉渣镜检：透明管型、颗粒管型：透明管型、颗粒管型辅辅 助助 检检 查查胖避锅刑叔须赂辐汲墙因任走茫纲笆减尔月厩赐宁效全撵边验苦终梢陵害儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【

34、儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去 血液检查血液检查 血清蛋白：总蛋白血清蛋白：总蛋白血清蛋白：总蛋白血清蛋白：总蛋白4545454550g/L50g/L50g/L50g/L、白蛋白、白蛋白、白蛋白、白蛋白30g/L30g/L30g/L30g/L（或（或（或（或 25g/L 25g/L 25g/L 25g/L）IgG IgG IgG IgG、IgAIgAIgAIgA，IgEIgEIgEIgE、IgMIgMIgMIgM有时有时有时有时 血清胆固醇：血清胆固醇：血清胆固醇：血清胆固醇：明显增高明显增高明显增

35、高明显增高 肾功能：多正常，肾炎型可有氮质血症肾功能：多正常，肾炎型可有氮质血症肾功能：多正常，肾炎型可有氮质血症肾功能：多正常，肾炎型可有氮质血症 血沉：增快血沉：增快血沉：增快血沉：增快 补体：正常或降低补体：正常或降低补体：正常或降低补体：正常或降低辅辅 助助 检检 查查湍弥撤丙驯纺节索衬钠屏扔南傲填掷柑荷钎焙唯修取搅渝力厚门晰沧灌孩儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去 其它检查其它检查 链球菌、乙肝病毒感染依据，及抗核抗体系列链球菌、乙肝病毒感

36、染依据，及抗核抗体系列链球菌、乙肝病毒感染依据，及抗核抗体系列链球菌、乙肝病毒感染依据，及抗核抗体系列 高凝状态，血小板增多，血浆纤维蛋白原增加高凝状态，血小板增多，血浆纤维蛋白原增加高凝状态，血小板增多，血浆纤维蛋白原增加高凝状态，血小板增多，血浆纤维蛋白原增加,尿纤维蛋白裂解产物增高，怀疑血栓形成，尿纤维蛋白裂解产物增高，怀疑血栓形成，尿纤维蛋白裂解产物增高，怀疑血栓形成，尿纤维蛋白裂解产物增高，怀疑血栓形成，B B B B超，超，超，超，DSA DSA DSA DSA辅辅 助助 检检 查查革扼礁饯椒晌您障掇慢况擦煮瘦兹暴徐凌烟棕咳蹋埂翼白雷负杉晤蕴氢蝉儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征

37、儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去n n治疗前治疗前治疗前治疗前n n 6 6 6 6 月起病月起病月起病月起病(6-126-126-126-12月月月月?)n n伴肉眼血尿伴肉眼血尿伴肉眼血尿伴肉眼血尿/持续镜下血尿高血压持续镜下血尿高血压持续镜下血尿高血压持续镜下血尿高血压/肾功能衰竭肾功能衰竭肾功能衰竭肾功能衰竭n n低低低低C C C C3 3 3 3n n治疗后治疗后治疗后治疗后n n激素耐药激素耐药激素耐药激素耐药n n频复发频复发频复发频复发 (?(?(?(?肾活检指征肾

38、活检指征 辅辅 助助 检检 查查创丸芝谅庭纪道琶遇肿社栅挺票古音局符猩洞腮坊缸决惊瓜赁置轰宾霉绰儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿 24242424小时尿蛋白小时尿蛋白小时尿蛋白小时尿蛋白50mg/kg.d50mg/kg.d50mg/kg.d50mg/kg.d，随，随，随，随机尿蛋白机尿蛋白机尿蛋白机尿蛋白/肌酐肌酐肌酐肌酐3.03.03.03.0 低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症 小于小于小于

39、小于30g/L30g/L30g/L30g/L（25g/L 25g/L 25g/L 25g/L）高胆固醇血症高胆固醇血症高胆固醇血症高胆固醇血症 大于大于大于大于5.7mmol/L5.7mmol/L5.7mmol/L5.7mmol/L 高度水肿高度水肿高度水肿高度水肿低白蛋白血症低白蛋白血症必备条件必备条件大量蛋白尿大量蛋白尿+诊诊 断断铰稼督娄竿登它秘嗽硕寿樊例白议型门益谜雷口铱乳开料虫喇典侗覆惑飞儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去诊断原发性肾病前，

40、诊断原发性肾病前，诊断原发性肾病前，诊断原发性肾病前，必须排除继发性或先天性肾病必须排除继发性或先天性肾病必须排除继发性或先天性肾病必须排除继发性或先天性肾病病因诊断病因诊断原发性肾病原发性肾病原发性肾病原发性肾病继发性肾病继发性肾病继发性肾病继发性肾病先天性肾病先天性肾病先天性肾病先天性肾病诊诊 断断赣抒谋抒署躯袱袋榜绕碧釉动注埔便眷厌蒋拣凿月肃冲跳洛厕渔诗怕份董儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去单纯性肾病单纯性肾病三高一低三高一低肾炎性肾病肾炎性

41、肾病+三高一低三高一低以下一项：以下一项：以下一项：以下一项：血尿（肉眼或镜下）血尿（肉眼或镜下）血尿（肉眼或镜下）血尿（肉眼或镜下）肾功能不全肾功能不全肾功能不全肾功能不全 高血压高血压高血压高血压补体下降补体下降补体下降补体下降原发性肾病临床分型原发性肾病临床分型畜绕干神崎镁乓倚补价尘摄诈倍腮屎脐祈测暮假芳吨番氦击揭蚕辊颅狼冠儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去一般治疗一般治疗 休息：高度水肿、感染、高血压者休息：高度水肿、感染、高血压者休息：高度

42、水肿、感染、高血压者休息：高度水肿、感染、高血压者 饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食 补充钙剂、维生素补充钙剂、维生素补充钙剂、维生素补充钙剂、维生素D D D D 对症处理：利尿消肿对症处理：利尿消肿对症处理：利尿消肿对症处理：利尿消肿 防治感染防治感染防治感染防治感染 对家属的教育对家属的教育对家属的教育对家属的教育治治 疗疗飞粗抵磐伍走七询剔挟睹落阮酞糠塘蓄搓码坞盆瓦使腺芋割笼缝制挚宜惭儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋

43、财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去 制剂：制剂：制剂：制剂：泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松 开始剂量：开始剂量：开始剂量：开始剂量：2.0mg/kgd2.0mg/kgd2.0mg/kgd2.0mg/kgd，最大剂量，最大剂量，最大剂量，最大剂量为为为为 60mg/d 60mg/d 60mg/d 60mg/d，分次口服，分次口服，分次口服，分次口服 疗程：短程：疗程：短程：疗程：短程：疗程：短程：8 8 8 8周周周周 中程：中程：中程：中程：6 6 6 6月月月月 长程：长程：长程：长程：9 9 9 9月月月月治治 疗疗糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素

44、糖皮质激素兽约寸倡旦姚务嫩撒的甩猜寒瓶痉恍寥庶药走葵染户志勺桥碗挖钦丙烽熙儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去 激素敏感激素敏感激素敏感激素敏感：8 8 8 8周内尿蛋白阴转，水肿消退周内尿蛋白阴转，水肿消退周内尿蛋白阴转，水肿消退周内尿蛋白阴转，水肿消退激素耐药激素耐药激素耐药激素耐药：治疗满：治疗满：治疗满：治疗满8 8 8 8周，尿蛋白在周，尿蛋白在周，尿蛋白在周，尿蛋白在+以上以上以上以上激素依赖激素依赖激素依赖激素依赖：敏感但停药或减量：敏感

45、但停药或减量：敏感但停药或减量：敏感但停药或减量2 2 2 2周内复发，恢复用量或再周内复发，恢复用量或再周内复发，恢复用量或再周内复发，恢复用量或再 次用药后缓解并重复次用药后缓解并重复次用药后缓解并重复次用药后缓解并重复2 2 2 2次以上次以上次以上次以上复发和反复复发和反复复发和反复复发和反复：尿蛋白由阴转阳：尿蛋白由阴转阳：尿蛋白由阴转阳：尿蛋白由阴转阳频复发和频反复频复发和频反复频复发和频反复频复发和频反复：半年内复发或反复：半年内复发或反复：半年内复发或反复：半年内复发或反复2222次，或次，或次，或次，或1 1 1 1年内年内年内年内3333次次次次治治 疗疗激素疗效判断激素疗

46、效判断激素疗效判断激素疗效判断辛衫吩窝允揍凌脖陡岁术诬圣烤保嫩镐涅淋椽效陆校俄民哮除滚恰石端卖儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去治治 疗疗激素副作用激素副作用激素副作用激素副作用l l对代谢影响对代谢影响对代谢影响对代谢影响:包括包括包括包括脂肪脂肪脂肪脂肪、蛋白质、糖、水、蛋白质、糖、水、蛋白质、糖、水、蛋白质、糖、水 电解质代谢电解质代谢电解质代谢电解质代谢l l对系统影响对系统影响对系统影响对系统影响:包括消化、神经、血液系统等包括消化、神经、

47、血液系统等包括消化、神经、血液系统等包括消化、神经、血液系统等l l其它其它其它其它:白内障、生长发育停滞、青春期延迟白内障、生长发育停滞、青春期延迟白内障、生长发育停滞、青春期延迟白内障、生长发育停滞、青春期延迟避渔匹琐裕瞧呻绷鲍秆滨责山楔焉元硕趣睛憋附郧快繁沮昏拐茂亭锤官程儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去治治 疗疗激素耐药的治疗激素耐药的治疗l 继续诱导缓解继续诱导缓解l延长激素诱导期延长激素诱导期l甲基强的松龙冲击疗法甲基强的松龙冲击疗法l环

48、磷酰胺口服或冲击治疗环磷酰胺口服或冲击治疗l环孢素环孢素A A：5 57mg/kg7mg/kg，谷浓度在，谷浓度在100100300ng/ml300ng/ml咽体师碎人抉刷牺行姬垮庞肥矽齐伙党崔菩蛀吝撼拟宠獭软椎营圆哦绘奉儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去激素耐药激素耐药激素依赖激素依赖激素不耐受激素不耐受 频复发和频反复频复发和频反复药药药药 物物物物治治 疗疗环磷酰胺环磷酰胺 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥硫唑嘌呤硫唑嘌呤环孢素环孢素A A 霉酚酸酯霉酚酸

49、酯FK506FK506 雷公藤雷公藤免疫抑免疫抑免疫抑免疫抑制制制制 剂剂剂剂适应症适应症党兵良耸蜗蛋瓷黎搁肝预陕尽牟润辰术脓藐榷敖郁砸谈锐匡抒姜漆粕闲氧儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征儿科学-温医大-【儿科学】肾病综合征火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去治治 疗疗环磷酰胺环磷酰胺口服口服口服口服 2 2 2 22.5mg/(kgd),2.5mg/(kgd),2.5mg/(kgd),2.5mg/(kgd),疗程疗程疗程疗程8 8 8 812121212周周周周静脉静脉静脉静脉 10 10 10 1012mg/(kg1

50、2mg/(kg12mg/(kg12mg/(kg次次次次),2),2),2),2天天天天/次次次次,每每每每2 2 2 2周周周周1 1 1 1次次次次 累积量累积量累积量累积量150150150150 200/kg 200/kg 200/kg 200/kg副作用副作用副作用副作用 近期近期近期近期 胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑 制、出血性膀胱炎制、出血性膀胱炎制、出血性膀胱炎制、出血性膀胱炎 远期远期远期远期 性腺损害、诱发肿瘤性腺损害、诱发肿瘤性腺损害、诱发肿瘤性腺损害、诱发肿