神经系统变性性疾病精.ppt

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1、神经系统变性性疾病第1页，本讲稿共41页概念 一组原因不明的慢性进行性损害神经系统等组织的疾病运动神经元病多系统萎缩变性痴呆第2页，本讲稿共41页运动神经元病运动神经元病Motor neuron disease,MND第3页，本讲稿共41页下下下上上下脑干脑干下下下下上上脑干脑干第4页，本讲稿共41页概 念 运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。第5页，本讲稿共

2、41页病 因尚不明确，可能与下列因素有关：1.感染和免疫因素遗传因素：2.金属元素：3.遗传因素：4.营养障碍：5.神经递质第6页，本讲稿共41页病 理部位：皮质运动区椎体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 椎体束病变：神经元变性，数目减少第7页，本讲稿共41页临 床 表 现根据受损部位的不同组合，分为四型：1.肌萎缩性侧索硬化（ALS）上、下、脑干；30-60岁发病，男性多于女性；首发症状常为双手，后上肢、下肢；晚期可出现延髓麻痹；有主观、无客观感觉异常35年死于呼吸肌麻痹；下下脑干脑干下上上第8页，本讲稿共41页临 床 表 现2.进行性肌萎缩（PSMA）：脊髓前角细胞20-50岁左右发

3、病；首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐向近端发展；晚期全身；10年，死于肺部感染下下第9页，本讲稿共41页临 床 表 现3.进行性延髓麻痹（PBP）：病变侵及脑桥和延髓运动神经核；少见，40-50岁发病；构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假性球麻痹并存；进展快，预后不良，多在12年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。脑干脑干第10页，本讲稿共41页临 床 表 现4.原发性侧索硬化（PLS）累及椎体束；罕见，中年发病；首发症状常为双下肢、可逐渐累及上肢，表现为四肢上运动神经元受损症状；无感觉异常，无肌萎缩；可出现假性球麻痹。慢性进

4、展、存活较长时间上上第11页，本讲稿共41页不典型MND痴呆、锥体外系、感觉异常、括约肌障碍、眼外肌麻痹发病机制不明第12页，本讲稿共41页辅 助 检 查1.EMG:神经源性改变；2.肌肉活检：神经性肌萎缩；3.MRI：脊髓变细（腰颈膨大处明显）4.脑脊液：压力正常或低，蛋白正常或轻度增高，免疫球蛋白增高5.血液：CK正常或轻度高，CK-MB正常第13页，本讲稿共41页治 疗目前尚无有效治疗；支持、对症治疗。第14页，本讲稿共41页多系统萎缩多系统萎缩Multiplesystematrophy,MSA第15页，本讲稿共41页 多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的散发性、成年起病的进行性神经系统

5、、多系统变性疾病。概念第16页，本讲稿共41页包括纹状体黑质系-帕金森综合征（MSA-P）纹状体黑质变性（SND）橄榄-脑桥-小脑系-小脑性共济失调（MSA-C）橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核-自主神经功能障碍 自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征（SDS）第17页，本讲稿共41页纹状体纹状体-黑质系黑质系（MSA-P）小脑性小脑性共济失调共济失调（MSA-C）第18页，本讲稿共41页自主神经功能障碍自主神经功能障碍胸胸1-腰腰3骶骶2-4第19页，本讲稿共41页病因病理MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、

6、少突胶质细胞胞质内包涵体等。标志是胶质细胞中发现嗜酸性包涵体，神经细胞变性脱失，胶质细胞增生第20页，本讲稿共41页临床表现特点为：（1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重；（2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，由互相重叠和组合。（3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。第21页，本讲稿共41页临床表现起病年起病年龄龄性别性别病程病程首发症状首发症状小脑症状小脑症状 自主神自主神经症状经症状椎体外椎体外系症状系症状MSA-PMSA-P35-52Y35-52Y男性多男性多见见3

7、m-8y3m-8y阳痿，尿阳痿，尿便障碍便障碍+MSA-CMSA-C26-63Y26-63Y男性略男性略多多6m-12y6m-12y走路不稳，走路不稳，共济失调共济失调+SNDSND25-54Y25-54Y男性略男性略多多3y-10y3y-10y动作减少，动作减少，反应迟钝反应迟钝+第22页，本讲稿共41页治疗对症治疗1.体位性低血压：米多君2.排尿功能障碍：曲司氯铵、奥昔布宁、特托罗定，解除逼尿肌痉挛3.帕金森综合征：左旋多巴少数有效，帕罗西汀可能有效第23页，本讲稿共41页变性相关性痴呆第24页，本讲稿共41页痴呆痴呆（Dementia）为一种临床综合为一种临床综合征，指成年后大脑病变所致

8、的获得性、持征，指成年后大脑病变所致的获得性、持续性智能障碍，即在无意识障碍的情况下，续性智能障碍，即在无意识障碍的情况下，出现记忆和认知功能障碍阶段，同时伴有出现记忆和认知功能障碍阶段，同时伴有社会、生活活动能力减退。并且症状和功社会、生活活动能力减退。并且症状和功能损害至少己存在能损害至少己存在4 46 6个月。个月。第25页，本讲稿共41页 智能障碍(高级神经功能紊乱)包括:记忆、语言、思维、视空间功能不同程度受损 概括、计算、判断、综合、解决问题能力降低 常伴人格异常、行为、情感异常 病人日常生活、社交、工作能力明显减退 特点痴呆必须是获得性而非先天性 第26页，本讲稿共41页认知功能

9、认知功能包括：包括：1.注意力注意力2.记忆力记忆力3.定向力定向力4.语言能力语言能力5.视空间能力视空间能力6.执行功能（组织管理能力）执行功能（组织管理能力）第27页，本讲稿共41页精神行为抑郁幻觉谵妄情感淡漠失抑制激惹、攻击睡眠障碍第28页，本讲稿共41页第29页，本讲稿共41页额叶额叶顶叶顶叶颞叶颞叶枕叶枕叶岛叶岛叶边缘系边缘系统统丘脑丘脑小脑小脑躯体运动言语表达 工作记忆计划、监控 注意、情绪 抽象、意志AUBERT 效应躯体感觉符号处理视、空间机能听觉信息整合听觉语言感知记忆的储存情绪的调节皮层盲视觉失认症视幻觉视物变形症语言信息加工工作记忆内脏运动和感觉认知（言语材料的认知加工

10、）情绪情感学习记忆计划选择注意内脏运动感觉记忆言语行为智力人格高级认知加工第30页，本讲稿共41页 痴呆的病因痴呆的病因变性病:Alzheimer病(AD)Pick病额颞叶痴呆（FTD）路易体痴呆(LBD)Parkinson病皮层基底节变性untington舞蹈病肝豆状核变性非变性病:血管性痴呆 颅内占位感染性痴呆 低氧和缺氧代谢性脑病 颅脑外伤中毒性脑病 正常颅压脑积水第31页，本讲稿共41页 可治性病因 正常压力脑积水颅内占位性病变维生素B12缺乏甲状腺功能低下神经梅毒肝性脑病肾性脑病肺性脑病第32页，本讲稿共41页痴痴呆呆的的分分类类皮质性痴呆皮质下痴呆皮质和皮质下混合性痴呆第33页，本

11、讲稿共41页皮层性痴呆：Alzheimer病(AD)额颞叶痴呆（FTD）路易体痴呆（LBD）变性第34页，本讲稿共41页皮皮质质下下痴痴呆呆锥体外系综合征 帕金森病 亨廷顿病 进行性核上性麻痹 肝豆状核变性 原发性基底节钙化 弥散性Lewy体病脑积水：正常颅内压脑积水抑郁症引起的痴呆综合征（假性痴呆）白质病变：多发性硬化、HIV脑病、可卡因脑病脑血管性痴呆：弥散缺血型：腔隙状态、Binswanger病 多梗死型 关键部位梗死：海马、丘脑、额叶底部或角回第35页，本讲稿共41页皮质和皮质下混合性痴呆皮质和皮质下混合性痴呆多梗死性痴呆感染性痴呆 朊病毒痴呆：Jacob-Creutzfeldt病 麻

12、痹痴呆 脑脓肿中毒和代谢脑病 全身性疾病 内分泌障碍 营养缺乏 中毒 重金属暴露：锰、铝等 工业性痴呆第36页，本讲稿共41页常见痴呆表现ADVDFTDLBDPDD临床表现隐匿起病记忆障碍卒中内3月内发生波动性进展脑血管病危险因素人格改变波动性障碍视幻觉帕金森综合征运动症状10年后出现更多认知障碍有神经定位体征其他认知障碍人格障碍人格保留定向、记忆障碍轻回忆、再认相对保留影像学颞叶、海马萎缩梗死病灶额、前颞叶第37页，本讲稿共41页量表19781978年修订的年修订的HachinskiHachinski缺血性量表缺血性量表临床特征临床特征 得分得分急性起病急性起病 2 2卒中病史卒中病史 1

13、1神经系统局灶症状神经系统局灶症状 2 2神经系统局灶体征神经系统局灶体征 2 2头颅低密度灶头颅低密度灶 孤立的孤立的 2 2 多发的多发的 3 3 5 5分：诊断血管性痴呆分：诊断血管性痴呆 3-4 3-4分：可疑血管性痴呆分：可疑血管性痴呆 2 2分：排除血管性痴呆分：排除血管性痴呆第38页，本讲稿共41页改良的改良的改良的改良的HachinskiHachinski缺血量表，与缺血量表，与缺血量表，与缺血量表，与AlzheimerAlzheimer病的鉴别病的鉴别病的鉴别病的鉴别(0(02 2分为分为分为分为AlzheimerAlzheimer病，病，病，病，5 59 9分为多发性脑梗死性痴呆，分为多发性脑梗死性痴呆，分为多发性脑梗死性痴呆，分为多发性脑梗死性痴呆，3 34 4分不定分不定分不定分不定)。LoebLoeb评分表评分表评分表评分表(改良的改良的改良的改良的HachinskiHachinski缺血量表缺血量表缺血量表缺血量表)第39页，本讲稿共41页治疗1.尼莫地平2.胆碱酯酶抑制剂：多奈哌齐等3.对症治疗第40页，本讲稿共41页谢谢!第41页，本讲稿共41页