蚕豆病患儿疾病查房精选课件.ppt

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1、关于蚕豆病患儿疾病查房关于蚕豆病患儿疾病查房第一页，本课件共有29页 蚕豆病蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。由于G6PD酶缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。除有G6PD酶缺乏和蚕豆中的致病因素外，还与其他未知因素，如遗传、环境或蚕豆代谢异常有关。医生提醒，婴幼儿的有些疾病如蚕豆病就是通过母乳传染的，隐匿性非常大。第二页，本课件共有29页蚕豆蚕豆第三页，本课件共有29页患者通常于进食蚕

2、豆后2448小时内发病，其发病与否，病情轻重与其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃吃蚕豆的数量无关，有时吃12粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁 而致病。而致病。临床表现急性血管内溶血全身不适，发热、恶心、呕吐血红蛋白尿血红蛋白尿溶血严重者出现休克、溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状和急性肾功能衰竭症状迅速贫血、黄疸迅速贫血、黄疸第四页，本课件共有29页本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续26天。如果不及时纠正贫血、缺

3、氧和电解质平衡失调，可以致死；但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉。凡患过本病或家族成员患过本病者，无论是成人，还是小孩，均应禁止食生、熟蚕豆；哺乳期的妇女，不管是否发生过本病，在哺乳期间最好不要食生、熟蚕豆，以免乳儿通过吮奶而发病。对患者，除终生禁食蚕豆外，在每年35月蚕豆成熟季节，最好远离蚕豆花粉，以免诱发本病，尽量不穿用万樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺及解热镇痛药物。第五页，本课件共有29页 虽然有蚕豆病的存在，也有相关人员忌食的医学提示，但蚕豆毕竟是人们喜爱的食品之一，不仅因其味美，营养价值高

4、，而且还因其是一味良药。蚕豆中含有调节大脑和神经组织的重要成分钙、锌、锰等，并含有丰富的胆碱，有增强记忆力、健脑的作用；蚕豆中含有大量钙、钾、镁、维生素C等，并且氨基酸种类较为齐全；蚕豆皮中的粗纤维有降低胆固醇、促进肠蠕动的作用；蚕豆种子富含蛋白质，是豆类中仅次于大豆的高蛋白作物，维生素含量超过大米和小麦。蚕豆性味甘平，有健脾利湿的功效，特别适合脾虚腹泻者食用。但蚕豆不可生吃，也不可多吃，以防腹胀。第六页，本课件共有29页中国蚕豆病的发现杜顺德，儿科学专家，华西医科大学儿科创始人。在降低新生儿破伤风病死率方面取得突出成就，是中国蚕豆病的最先发现者和命名人。最早发现四川省存在黑热病。在寄生虫病、

5、传染病及其他儿科疾病方面亦有不少研究成果。1951年4月5月间，四川医学院儿科收治了8例病儿，其共同临床特点是突然尿呈酱油色，贫血及脾大。杜顺德联想到1944年他见过的2例和1947年见过的1例。他诊断为急性溶血性贫血，但病因是什么不得而知。于是他查阅了大量文献资料，终于在不列颠百科全书中，查到地中海地区有一种类似的急性溶血性贫血是由于食用马豆（favabean）引起的。马豆就是中国的蚕豆。第七页，本课件共有29页 接着杜顺德对8名病儿的家属补问了病史，得知8名病儿病前23天都吃过未煮熟的蚕豆，其中一例吃母乳的婴儿曾吃过保姆嚼烂的蚕豆。这样杜顺德在中国最先将吃蚕豆引起的急性溶血性贫血命名为蚕豆

6、病（俗称胡豆病）。他将这8例病案加上过去收治的3例，共11例，详细写成论文发表在1954年的ChineseMedicalJournal（中华医学杂志英文版）上。这一研究成果很快引起了国内医学界的重视，随后四川各地、贵州、广东、广西、福建、湖南及浙江等省，陆续有蚕豆病的报告。截至1980年，华西儿科共报告蚕豆病500例以上。杜顺德总结了蚕豆病的特点：发病多在3月5月蚕豆成熟之季节，男孩多，婴幼儿多见，大多在吃蚕豆后2天发生急性溶血性贫血。杜顺德当时认为蚕豆中有一种蚕豆素，能使个别人发生过敏而生病。但发病的内因是什么，他一直在探索中。1955年粤东地区发生蚕豆病大流行，患者达1000人以上。广东省

7、很重视这一问题，特邀杜顺德及其在中山医学院的长子杜传书，进行现场调查。杜传书对蚕豆成分进行了研究，并证实患者红细胞内缺乏6磷酸葡萄糖脱氢酶，因而发生急性溶血。杜传书将研究成果写成蚕豆病一书，该书1987年由人民卫生出版社出版。杜顺德对该书进行了评审，并写了前言。他们父子的研究成果在全国推广以后，蚕豆病的防治取得了显著效果，病死率普遍下降到1以下。第八页，本课件共有29页蚕豆病的易发人群：这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能

8、竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。第九页，本课件共有29页蚕豆病的预防：那么怎么预防呢，专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。第十页，本课件共有29页临床观察与护理1 生命体征的观察 溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密进行生命体征观察和T、P、R测定，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、

9、肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。2 贫血的观察 应协助医生，密切观察贫血的进展和速度，做好血红蛋白的测定与记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。3 尿的观察 主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色，可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。若出现尿少或尿闭，预示有可能出现溶血尿毒症。故入院后给予碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾功能衰竭。第十一页，本课件共有29页 4 输血观察与护理 危象的主要处理是紧急输血。入院后应积极做好输血准备，及时交叉配血

10、和血型鉴定。输血前查对受血与供血是否一致，防止错输或血液污染。在输血过程中根据年龄、贫血程度，严格控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反应的应急抢救准备。如出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或哮喘发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并报告医生，进行进一步处理。第十二页，本课件共有29页5 饮食及一般护理 本组病例提示，溶血危象发生主要与进食蚕豆，蚕豆制品有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，给予与溶血无关的饮食。严格卧床休息、避免活动，病房要保持安静，对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。对于发热的患儿，应进行物理降温，

11、避免药物降温，尤其是解热镇痛药物的应用，防止解热药物引起再次溶血发生，而使病情加重。6 心理护理 由于起病突然，可在无任何 前驱症状下大量溶血、贫血，年长儿及其家属易引起恐慌。应向患儿及其家属讲明发病原因。避免诱发因素，通过输血一般愈后较好。第十三页，本课件共有29页护理要点护理要点 严密观察记录神志、生命体征、药物效应特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异常及时报告医生给予处理第十四页，本课件共有29页（1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。（2）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈浓茶或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正常，同时要做好尿量

12、记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。第十五页，本课件共有29页（3）输血是处理溶血危象的主要手段，可以输G-6-PD正常的新鲜血或者输成分血（浓集红细胞），因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血。操作时严格执行无菌技术，认真执行三查七对。第十六页，本课件共有29页（4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。（5）饮食因给予高蛋白、低脂

13、肪、高碳水化合物。鼓励患儿多饮水。（6）做好心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，得到最佳配合。第十七页，本课件共有29页护师分析护师分析:此次查房的患儿是17床汪雨鑫，责任护士汇报病史较完整，该患儿家长在治疗期间较配合，对我们的护理工作比较满意，因该患儿年龄较小，未进行体格检查，但我需要补充的是做好详细的出院指导。第十八页，本课件共有29页蚕豆病的发病机理:蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆(viciafaba)又名胡豆黄。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华

14、北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70，男性患者占90。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。初步研究发现，蚕豆浸出液与缺乏G6PD的红细胞温育后，能使红细胞内还原型谷胱甘肽（GSH）含量显著降低，高铁血红蛋白浓度增高。这一结果提示蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。第十九页，本课件共有29页研究者对从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、异脲脒和多巴进行分析，发现均有抑制G6

15、PD活性或减少缺乏G6PD红细胞的GSH含量的作用。也有可能在体内几种毒性物质协同作用。蚕豆中引起溶血的物质究为何物，至今仍未清楚。至于为何新鲜蚕豆比干蚕豆容易致病，研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有更多的毒性物质。晒干后，蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性因而减低。蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6 PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。第二十页，本课件共有29页由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有

16、关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。症状：起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。症状轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病；有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病。第二十一页，本课件共有29页蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发

17、生第二次溶血。(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。第二十二页，本课件共有29页(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。第二十三页，本课件共有29页蚕豆病重在预防。本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食

18、蚕豆，并避免接触蚕豆花粉。出院指导 出院后，尤其在发病季节，应尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品及某些药物，如磺胺炎、呋喃类，或苯、砷、萘等均易引起溶血的化学物品。1.禁止食用的食品：珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地.第二十四页，本课件共有29页2.禁止使用的日用品：樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!第二十五

19、页，本课件共有29页3.禁用药物 乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺蓝,SMZ,TNT等.4.慎用 链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚（扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛）,消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林（安乃近,安痛定）,安替比林,苯妥英钠,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他唑林,苯海拉明,VitC（维C银翘片,水溶性维生素）,VitK

20、3,VitK4,百乐君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种退热止痛药（何济公,小儿退热散）,薄荷（感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸）,樟脑,川莲,牛黄（牛黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗粒）,腊梅花,熊胆（清开灵）,开口茶,七里散,婴儿素,穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱.第二十六页，本课件共有29页5.建议定期监测血常规和尿潜血,03岁次/半年,4岁次/年.6.一旦患病,最好上医院看病,并向医生说明患有蚕豆病.7.锻炼好身体,增强免疫力.平时多给BB喝水,多晒温和的阳光,呼吸新鲜的空气,有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上

21、禁忌的就不要用了.蚕豆病的服药禁忌：在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。第二十七页，本课件共有29页 下列药物和食物较易引起溶血，应禁用：抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;解热镇痛药：乙酰苯胺;砜类：噻砜;其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟脑）、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。第二十八页，本课件共有29页感谢大家观看第二十九页，本课件共有29页