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1、心脏及主动脉疾病心脏及主动脉疾病 概概 述述发病率发病率 68自然死亡率自然死亡率 5岁以内岁以内50%,其中,其中40%死于死于6月以内月以内 手术是唯一有效的治疗方法,目前常见手术是唯一有效的治疗方法,目前常见 先心病的手术成功率已达先心病的手术成功率已达99 病病 因因内在因素:内在因素:与遗传有关,染色体畸变、易位与遗传有关,染色体畸变、易位外在因素:外在因素:宫内感染宫内感染 放射线接触放射线接触 药物影响药物影响 代谢性疾病代谢性疾病 分分 类类左向右分流型(潜伏青紫型)左向右分流型(潜伏青紫型)艾森曼格综合症(艾森曼格综合症(Eisenmenger)右向左分流型(青紫型)右向左分
2、流型(青紫型)无分流无分流型型 诊诊 断断病史,体检病史,体检心电图心电图胸片胸片心超心超心导管心导管心血管造影心血管造影CT、MRI 临床表现临床表现吃奶费力,哭声不响吃奶费力,哭声不响反复上呼吸道感染反复上呼吸道感染活动能力减弱,活动后胸闷、气促活动能力减弱,活动后胸闷、气促蹲距现象蹲距现象发绀发绀常见并发症:心衰、肺炎、心内膜常见并发症:心衰、肺炎、心内膜炎、脑脓肿、缺氧发作等炎、脑脓肿、缺氧发作等 治治 疗疗 原原 则则急诊手术急诊手术择期手术择期手术临床观察、等待手术临床观察、等待手术v在安全、合适的情况下越早越好在安全、合适的情况下越早越好 体外循环(心肺转流)定义:利用特殊人工装
3、置将回心静血 引出体外进行气体交换、调节温度和过滤 后输回体内动脉的生命支持技术 装 置血泵:代替心脏排血功能氧合器:代替肺的氧合功能变温器:调节体温滤器:过虑气体,微栓等 体 外 循 环 血泵与变温器 氧 合 器 滤 器手术实物图(一)主刀主刀手术全景手术全景第一助手第一助手第二助手第二助手司械护士司械护士手术实物图(二)体外循环的建立体外循环的建立下腔下腔V插管插管上腔上腔V插管插管主主A插管插管主A阻断钳心心肌肌灌灌注注管管上腔上腔V 心肌保护减少心内直视手术心肌缺血缺氧造成损害的措施与方法称为心肌保护维持冠状动脉正常血供和心肌充分有氧代谢、提供无血静止的手术野 围手术期心肌保护的概念术
4、前:吸氧、强心、利尿、心肌营养液术中:心肌停博液 外科操作术后:心肺功能的支持 水电平衡 心脏停博液组成和机制 高钾:20mmol/L 心脏迅速停博,减少能量消耗 低温:降低心肌代谢 灌注含氧血:维持心肌有氧代谢,满足能量供应 外源性物质:Mg2、Ca2、Na 普鲁卡因、激素、白蛋白、钙通道阻滞剂 稳定细胞膜、防治心肌水肿 室间隔缺损-VSD 干下型 室上嵴上型室上嵴下型隔瓣下型 膜周型膜部型 肌部型分 型 病 理 生 理心室水平,左 右分流分流量的大小决定于:l左右心室的压力阶差l缺损的大小l肺血管的阻力左心室负荷增加肺动脉高压,右室肥厚 临床表现及体征反复的呼吸道感染肺炎伴心衰心悸、急促、
5、发育障碍胸骨左缘3、4肋间的收缩期杂音 伴震颤,P2 X 线左心大肺血多肺动脉段隆主动脉结小X 线 胸片 心 电 图正常电轴左偏左室高电压左室大左、右心室大右室大伴痨损 特 检超声波 室间隔中断Dopple 室水平左右分流心导管 心 超 多 普 勒 治 疗内科治疗l防治合并症外科治疗lVSD修补术 手 术 指 征大型室缺 1.0 cm 随时手术中等室缺 0.51.0cm 2岁以前小型室缺 8u/m2Eisenmenger综合症 手 术 方 法结扎法切断缝扎法体外循环下直接缝合法介入治疗手术入路 手术操作示意图手术操作示意图结扎法 手术操作示意图切断缝扎法 房间隔缺损房间隔缺损 -ASD 概 述
6、房间隔的发生,吸收,融合出现异常 分 类继发孔型ASD 冠状静脉窦后上方原发孔型ASD 冠状静脉窦前下方 分 型中央型上腔型下腔型混合型 病 理 生 理心房水平 左右分流分流量大小决定于l左右心房压力阶差l缺损的大小右心负荷增大,右房、右室大原发性房缺常伴有二尖瓣返流,病情重 临床症状及体征心悸、气促、易上感右心衰竭的表现胸骨左缘2、3肋间收缩期吹风样杂音,常无震颤,P2分裂 心 电 图电轴右偏右房、右室大不完全、完全性右束支传导阻滞原发孔性房缺:电轴左偏,PR间期延长,可有左室高电压、左心室肥大 X 线肺血增多,肺动脉段隆主动脉结小右房,右室大 超 声房隔中断Dopple 房水平左 右分流
7、右 心 导 管通过间隔进入左房右心房的氧含量大于上、下腔静脉2容积%手 术 指 征分流量超过体循环的50均应手术 学龄前艾森曼格综合症是禁忌症 手 术 方 法体循环下修补术l直接修补l补片修补介入治疗手术操作示意图 手术入路 房间隔缺损手术修补示意图直接修补 补片修补介 入 治 疗 法洛氏四联症法洛氏四联症-TOF 病 理 解 剖室间隔缺损:l 大室缺、连接不良型、嵴下型、干下型肺动脉狭窄:l右室流出道、肺瓣、瓣环狭窄、肺动脉总干、左右肺A主动脉骑跨右室肥大 胚 胎 学圆锥动脉干的发育畸形l分隔不均l旋转不良l圆锥部分未参加室间隔形成 病 理 生 理右室流出道狭窄,右室排血减少右室压力可超过左
8、室,右向左分流主动脉骑跨、接受两心室的血 病理生理肺动脉狭窄肺循环血流量减少肺动脉狭窄右心排血受阻右心压力右心负荷增加 右心大肺动脉狭窄通过VSD右左分流 通过骑跨的主动脉发绀 临床表现及体征发绀、气促、蹲踞症、缺氧性发作胸骨左腺24肋间的收缩喷射性杂音,P2杵状指 杵 状 指 实验室检查血红蛋白 1520g红血球压积 50%左右 心 电 图电轴右偏右心大心肌劳损 X 线心影不大,呈木靴形主动脉影增宽肺动脉段凹陷右室大肺血少 确 诊超声心动图 可确诊右心导管和造影 心 超 手 术 指 征两侧肺动脉发育良好足够大的左心室舒张末期容量禁忌症:顽固性心衰、呼衰、肾衰、广泛的肺动脉及分支狭窄姑息性手术
9、 目的:增加肺的血流量 提高体循环血氧饱和度术式:体肺分流 l BlalackTaussig法l Waterston法l Potts法 右室流出道扩大疏通法 根 治 术修补室间隔缺损扩大右室流出道 手 术 示 意 图 补片修补室缺 手 术 示 意 图 右室流出道疏通 手 术 示 意 图 扩大右室流出道 慢性缩窄性心包炎慢性缩窄性心包炎 定 义 是由于心包慢性炎症所导致心包增厚、粘连甚至钙化,使心脏舒张、收缩受限,心功能减退,引起全身血液循环障碍的疾病。病 因结核性化脓性创伤性非特异性其他:寄生虫,恶性肿瘤 病理及病理生理心包壁层和脏层之间粘连,增厚,甚至钙化,普遍增厚的心包束缚心脏心脏舒张受限
10、,充盈量减少,心室舒张压升高,静脉回流受限,静脉压升高,全身各脏器淤血心肌收缩力减弱心肌早期发生废用性萎缩,晚期可发生心肌纤维化 临床表现及体征右心功能不全:腹胀、食欲减退、腹水、肝大乃致全身水肿肺淤血:气促,呼吸困难,端坐呼吸体征:l慢性病容l中心静脉压升高,颈部浅静脉怒张,肝颈征阳性,肝脏肿大l血压处于低水平,脉压差变窄,奇脉l心尖搏动减弱或消失,心音弱 辅 助 检 查 X线心电图超声心动图右心导管检查实验室检查 心 电 图 X 线 诊 断病史体格检查辅助检查 外科治疗原则 确定诊断,应尽早手术充分术前准备:l限制钠盐、适当应用利尿剂l维持水电解质平衡,加强营养l结核性病人抗痨治疗,适量排
11、胸水腹水 外科治疗原则 手术经路:胸骨正中切口,左前外切口心包剥离顺序:左心尖,左室 左房右室流出道,右室右房,上腔下腔术中、术后注意强心,利尿 风湿性心脏病 发 病 概 况风湿热侵犯心脏后遗留的慢性心脏病二尖瓣发病率最高,其次为主动脉,三尖瓣少尖见,肺动脉瓣极为罕见风湿性病变中可以单独损害一个瓣膜,也可以损害多个瓣膜,最为常见的是二尖瓣合并主动脉瓣病变 心 脏 瓣 膜 心 脏 瓣 膜 心 脏 瓣 膜 风湿性二尖瓣狭窄风湿性二尖瓣狭窄 病 理 特 点瓣叶交界粘连融合瓣叶增厚、挛缩、变硬、钙化瓣下结构腱索、乳头肌纤维钙化、挛缩僵硬的瓣叶失去开闭功能,后瓣较前瓣严重 分 型隔膜型:大瓣病变轻,主要
12、交界粘连漏斗型:大小瓣均增厚、挛缩变硬和钙化,可波及瓣下结构,将瓣叶下拉,瓣口狭窄呈鱼口状,常有关闭不全 病 理 生 理 正常二尖瓣口面积为45 cm2轻度狭窄:瓣口面积22.5cm2l仅在剧烈活动后才出现症状。中度狭窄:瓣口面积在1.12.0 cm2l体力活动后即可出现症状。重度狭窄:瓣口面积在1.0 cm2以下l在休息时亦有症状 病 理 生 理左房压升高,左房扩大,肺静脉性淤血,肺高压、肺水肿静脉性肺动脉高压,右心衰 临 床 表 现 症状主要取决于瓣口狭窄的程度左心房代偿期:左心房衰竭期:气促、咳嗽、咯血和发绀等症状,严重时可引起端坐呼吸右心衰竭期:除上述症状外,还可出现颈静脉怒张,肝大,
13、下肢水肿等右心功能衰竭表现 体 征二尖瓣面容心房颤动、心律不齐心尖区舒张期隆隆样杂音心尖区舒张期震颤、猫喘开瓣音P2 心 电 图电轴右偏P波增宽,呈双峰右心室肥大心房颤动 心 电 图 X 线 检 查左心房扩大食管压迹双心房阴影主动脉结小、肺动脉段隆出肺淤血、Kerley线 X 线 检 查 X 线 检 查 超声心动图M型超声心动图:瓣叶活动受限,大瓣正常活动波消失,代之以城墙垛样的长方波 二维超声心动图:直接显现二尖瓣瓣叶增厚、变形、活动异常,瓣口狭小、左房增大 超声心动图 超声心动图心导管检查可以测量肺动脉压力和肺毛细血管 契压,以反映左房压力结合心排血量和心率计算二尖瓣口面积 诊 断根据病史
14、、体征、X线及超声心动图等检查,二尖瓣狭窄诊断并不困难注意与左房粘液瘤相鉴别。左房粘液瘤患者常有体循环栓塞史,杂音可随体位改变,肿瘤可突然堵塞二尖瓣孔而产生严重症状 手 术 治 疗 手术适应症:心功能级以上心功能级者,最好先改善心功能风湿不活动左房血栓形成,反复全身栓塞史病变程度较重者,虽然心功能较好(发病早期),亦应及时手术 手 术 方 法 隔膜型:球囊扩张、闭式扩张术漏斗型:直视下交界分离术、成形 术,人工瓣膜替换术 球 囊 扩 张 闭式二尖瓣交界分离术 人工瓣膜的种类机械瓣生物瓣组织工程瓣 二尖瓣替换术 风湿性主动脉瓣关闭不全风湿性主动脉瓣关闭不全 病 理 特 点瓣叶变形、增厚、钙化,活
15、动受限,不能严密闭合常伴有不同程度的主动脉狭窄 病 理 生 理舒张期主动脉血返流入左心室左心室充盈过度逐渐扩大、肥厚左心衰左心房、肺动脉压力升高冠状动脉灌注量减少 心肌供血不足 左心肥厚,耗氧量增加 临 床 表 现关闭不全轻者,无明显症状心悸、心前区不适,头部有搏动感心绞痛呼吸困难、端坐呼吸,急性肺水肿 体 征心界向左下方扩大,心尖部抬举性搏动胸骨左缘第3、4肋间和主动脉瓣区叹息样舒张期杂音重者有水冲脉、动脉枪击音、毛细血管搏动征 心 电 图电轴左偏左心室肥大左心房肥大 X 线 检 查左心室扩大主动脉隆出升主动脉、弓部增宽 X线检查 超声心动图 二维超声心动图:直接显现主动脉瓣瓣叶增厚、变形、
16、活动异常,舒张期未能对拢闭合 诊 断根据病史体征X线及超声心动图等辅助检查 手 术 治 疗出现心绞痛、左心衰或心脏逐渐增大,应尽早手术手术以人工瓣膜置换术为主 冠状动脉粥样硬化性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病 定 义 冠状动脉粥样硬化性心脏病简称冠心病,是因冠状动脉内膜粥样硬化病变,使其管腔变窄甚至完全堵塞而影响心肌供血的一种心脏病 病 理 特 点 冠状动脉内膜形成粥样斑块,造成管壁增厚、管腔狭窄或阻塞冠状动脉粥样硬化主要侵犯动脉主干及其近段的分支左冠状动脉的前降支与回旋支的发病率较右冠状动脉为高。临 床 表 现轻度无明显症状心绞痛心肌梗死心律失常猝死 诊 断 方 法典型胸疼史心肌酶学检查心电
17、图心超冠状动脉造影,左室造影(金标准)核素检查心肌存活细胞 治 疗 内科药物:主要有四类 介入治疗:PTCA外科治疗:CABG 外 科 治 疗 术前应行冠状动脉造影,明确狭窄的部位、范围及远侧端冠状动脉通畅情况手术适应征l药物给疗无效的心绞痛l主干或主要分支病变,狭窄超过50l狭窄远端血流通畅l吻合处冠脉直径1.0mml左室功能较好,射血分数30 手 术 方 法目的:应用冠状动脉旁路移植为缺血心肌重建血运,改善供血、供氧通常采用自体大隐静脉作为血管桥乳内动脉、桡动脉作为血管桥 胃网膜动脉作为血管桥 示 意 图 胸主动脉瘤胸主动脉瘤 定 义各种原因造成主动脉壁弹力纤维结构的破坏,使主动脉壁变得脆弱,主动脉在血流压力的作用下逐渐扩大,形成动脉瘤胸主动脉瘤包括升主动脉瘤,主动脉弓部瘤和降主动脉瘤 病 因动脉硬化主动脉壁囊性中层坏死创伤性动脉瘤细菌感染梅毒其他 分 类真性动脉瘤:全层瘤变和扩大假性动脉瘤:无动脉壁的全层结构,仅有内膜面覆盖的纤维结缔组织夹层动脉瘤 临 床 症 状压迫症状出血症状缺血症状胸痛主动脉关闭不全,心衰 诊 断关键在于重视本病的存在主要靠影象学诊断lX线l胸主动脉造影lCT,MRI(三维重建)l心超 X 线 胸主动脉造影 C T(三维重建)MRI 治 疗手术切除动脉瘤补片修补人工血管替换介入治疗 人工血管替换 人工血管替换 介 入 治 疗
限制150内