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1、病例讨论病例讨论1PPT学习交流病史病史患者申某某,男,67岁,住院号,2017.3.30入院主诉:双下肢浮肿2年余,加重伴腹胀1周患者2年前无明显诱因出现双下肢浮肿,伴排泡沫尿增多,无排肉眼血尿,无口腔溃疡、颜面红斑,无关节肿痛,无全身皮疹,无发热,无胸闷、胸痛,无心悸、气促,无咳嗽、咳痰,无厌油,无腹痛、腹胀、腹泻,无尿频、尿急、尿痛,在我院就诊,查尿蛋白3+,血白蛋白22.2g/L,诊断肾病综合征,肾活检示膜性肾病(II期)予“雷公藤多苷片 20mg P.O bid”,后予足量激素+环孢素治疗,激素逐渐减量,后强的松10mg/d维持治疗2PPT学习交流病史病史2月前回老家后自行停药,服用
2、中药治疗后再服用强的松60mg*20d,后又自行停药1周前双下肢浮肿较前加重,伴有颜面浮肿、腹胀既往史:既往体健,否认高血压、糖尿病、冠心病,否认肝炎、结核病史3PPT学习交流体格检查体格检查T36.6,P64次/分,R18次/分,BP 138/90mmHg 颜面轻度浮肿,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率64次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软,中下腹有压痛,无反跳痛,肝脾肋下未及,肝肾区无叩击痛,移动性浊音阳性,肠鸣音存在,双下肢重度凹陷性浮肿。4PPT学习交流讨论要点讨论要点患者复发的原因患者复发的原因肾病综合征的规范治疗肾病综合征的规范治疗5PPT学习交流病例特点病例特点
3、病史体格检查辅助检查6PPT学习交流病例特点病例特点病史病史老年男性,慢性起病病史:双下肢浮肿2年余,加重伴腹胀1周否认糖尿病、高血压、泌尿系结石等病史体格检查辅助检查7PPT学习交流病例特点病例特点病史体格检查体格检查中下腹压痛,移动性浊音阳性,双下肢重度凹陷性浮肿辅助检查8PPT学习交流辅助检查辅助检查尿蛋白3+;尿蛋白:16.44g/24h总胆固醇7.55mmol/L白蛋白16.6g/L尿肾功能:ALB 2690.0mg/L,Kapu 315.0mg/L,Lamu 192.0mg/L,IgG 915.0mg/L尿红细胞位相和尿蛋白定性:蛋白+,畸形1000个/ml。9PPT学习交流辅助检
4、查辅助检查Urea 10.31mmol/L,CRE 170mol/LGFR 31.13ml/minK+2.9mmol/L,Ca 1.67mmol/L,IP 1.09mmol/LFIB 7.25g/L,铁蛋白781.8ng/mLiPTH 41.8ng/LANA、ds-DNA、ENA、ANCA三项:阴性乙肝、免疫三项:阴性10PPT学习交流辅助检查辅助检查B超:胆囊壁水肿。双肾慢性肾损害图像。膀胱碎屑。前列腺钙化灶。大量腹水形成。肝脾胰未见异常。11PPT学习交流2017-3-312017-3-31行腹腔穿刺术行腹腔穿刺术腹水常规:浑浊,李凡它试验(+),RBC 881106/L,WBC 7631
5、06/L腹水生化:总蛋白20.0g/L,葡萄糖5.36mmol/L,氯化物104.8mmol/L腺苷脱氨酶、细菌、真菌:阴性12PPT学习交流病例特点病例特点病史体格检查辅助检查辅助检查大量蛋白尿:16.44g/24h低蛋白血症:白蛋白16.6g/L高脂血症:总胆固醇7.55mmol/L肾功能损害:CRE 170mol/L,GFR 31.13ml/min低钾、低钙血症:K+2.9mmol/L,Ca 1.67mmol/L腹水常规:浑浊,李凡它试验(+),WBC 763106/LB超:双肾慢性肾损害图像。大量腹水形成。胆囊壁水肿。13PPT学习交流初步诊断初步诊断肾病综合征:原发?继发?14PPT
6、学习交流肾脏病理肾脏病理2015-3-25我院肾活检:膜性肾病(II期)光镜下可见22个肾小球,未见球性硬化,未见节段性硬化,肾小球细胞数70-80个。肾小球系膜区节段性中度增宽,基质及细胞节段性中度增生,系膜区未见嗜复红物沉积,毛细血管袢部分开放,内未见炎细胞滞留,内皮细胞未见增生,局灶GBM增厚,有双轨形成,并见钉突形成,未见系膜插入现象,两侧未见嗜复红物质沉积,上皮细胞未见增生,所有小球无新月体形成。肾小管见灶状的轻度萎缩,管腔内见蛋白管型,小管上皮细胞未见坏死、脱落,但部分空泡样变性,无明显的上皮细胞再生表现,TBM未见断裂。肾间质见灶状的纤维化及炎细胞浸润,小血管无坏死,管壁未见明显
7、增厚。IF:肾小球数6个,抗体种类:IgG:3+;IgM:阴性:IgA:阴性;C3:1+;C1q:阴性;Fib:2+;分布部位:(1)弥漫(2)球性(3)毛细血管袢。分布形态:颗粒状。15PPT学习交流初步诊断初步诊断肾病综合征膜性肾病(II期)合并症:急性肾损伤原发性腹膜炎低钾血症低钙血症16PPT学习交流既往治疗情况既往治疗情况雷公藤多苷片 20mg P.O bid后予足量激素+环孢素治疗,激素逐渐减量,后强的松10mg/d维持治疗2月前自行停药,服用中药治疗后再服用强的松60mg*20d,后又自行停药1周前双下肢浮肿较前加重,伴有颜面浮肿、腹胀17PPT学习交流复发原因复发原因既往治疗效
8、果评价?既往治疗效果评价?为什么会复发?为什么会复发?18PPT学习交流复发原因复发原因疗效差:难治性肾病综合征疗效差:难治性肾病综合征依从性差:依从性差:治疗不规范治疗不规范多次自行停药多次自行停药单纯中药治疗单纯中药治疗感染感染19PPT学习交流规范治疗规范治疗治疗目标?治疗目标?如何规范治疗?如何规范治疗?20PPT学习交流治疗目标治疗目标完全缓解完全缓解临床治愈,预防复发临床治愈,预防复发部分缓解部分缓解不能缓解不能缓解保护肾功能,延缓肾脏病进展保护肾功能,延缓肾脏病进展终止终止CKD进展进展21PPT学习交流一般治疗一般治疗注意休息,避免劳累,预防感染注意休息,避免劳累,预防感染饮食
9、治疗饮食治疗钠盐摄入:水肿时低盐饮食,每日摄取食盐钠盐摄入:水肿时低盐饮食,每日摄取食盐3g 蛋白质摄入蛋白质摄入脂肪摄入脂肪摄入微量元素的补充微量元素的补充22PPT学习交流一般治疗一般治疗利尿治疗利尿治疗渗透性利尿渗透性利尿:低分子右旋糖酐抑抑制制电电解解质质量量吸吸收收:噻嗪利尿药,速尿等强利尿剂利尿效果更好抗醛固酮类药物抗醛固酮类药物:安体舒通抑制醛固酮利尿血浆蛋白血浆蛋白 23PPT学习交流一般治疗一般治疗补充补充a酮酸酮酸降压治疗:降压治疗:ACEI或或ARB类类调脂治疗调脂治疗抗凝治疗抗凝治疗低分子肝素低分子肝素0.4ml qdbidPersentin,Aspirin24PPT学
10、习交流免疫抑制治疗免疫抑制治疗糖皮质激素糖皮质激素细胞毒类药物细胞毒类药物25PPT学习交流激素激素应用禁忌证应用禁忌证抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感染抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感染症状明显的消化性溃疡病症状明显的消化性溃疡病新近胃肠吻合术新近胃肠吻合术精神病精神病产褥期产褥期角膜溃疡角膜溃疡骨质疏松症等骨质疏松症等26PPT学习交流激素应用原则激素应用原则首始要足首始要足减量要慢减量要慢维持要长维持要长27PPT学习交流激素的不良反应激素的不良反应并发或加重感染并发或加重感染引起水电解质失调,大剂量激素可引起利尿作用引起水电解质失调,大剂量激素可引起利尿作用神经精神症状神经精神症状抑制
11、生长发育抑制生长发育类似肾上腺皮质功能亢进类似肾上腺皮质功能亢进对下丘脑对下丘脑-垂体垂体-肾上腺系统的抑制作用肾上腺系统的抑制作用其它:白内障、青光眼、伤口愈合不良、血栓形成等其它:白内障、青光眼、伤口愈合不良、血栓形成等28PPT学习交流免疫抑制治疗免疫抑制治疗糖皮质激素糖皮质激素细胞毒类药物细胞毒类药物环磷酰胺(环磷酰胺(CTX)环孢素环孢素A(CsA)MMFFK506来氟米特来氟米特咪唑立宾咪唑立宾29PPT学习交流其他治疗其他治疗免疫球蛋白免疫球蛋白中药中药雷公藤火把花根片百令或金水宝中草药30PPT学习交流并发症治疗并发症治疗AKI预防与治疗原发性腹膜炎复达欣1g Q12h*11d低钾血症、低钙血症31PPT学习交流小结小结肾病综合征的诊断合并症的诊断肾病综合征的复发原因肾病综合征的规范治疗32PPT学习交流思考思考继发性肾病综合征的诊断与治疗继发性肾病综合征的诊断与治疗33PPT学习交流扩展阅读扩展阅读KDIGO肾小球肾炎临床实践指南肾小球肾炎临床实践指南KDIGO肾小球肾炎肾小球肾炎临床实践指南临床实践指南Kidney International,VOL 2 SUPPLEMENT 2,JUNE 201234PPT学习交流谢谢谢谢35PPT学习交流知识回顾知识回顾Knowledge Knowledge ReviewReview36PPT学习交流
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