心肌病的相关知识讲课教案课件.ppt
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1、心肌病的相关知识 心肌病心肌病是临床和病理学家将是临床和病理学家将原因不明原因不明而又而又非继发于全非继发于全身或其他器官系统疾病身或其他器官系统疾病的心肌的心肌原发性损害原发性损害。它它是非风湿性、非高血压性、非冠状动脉性心肌是非风湿性、非高血压性、非冠状动脉性心肌结构和功能的病理改变。其病理过程属于代谢结构和功能的病理改变。其病理过程属于代谢性而非炎症性,在发病机制上与其它已知病因性而非炎症性,在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关引起的心脏病无关继发性心肌病继发性心肌病 原发性心肌病原发性心肌病 心肌病若心肌病变与若心肌病变与已知病因有关已知病因有关,或,或继发或伴继发或伴发于某种全
2、身性疾病发于某种全身性疾病时,则称为继发性心时,则称为继发性心肌病肌病 继发性心肌病继发性心肌病 l代代谢谢性性l感感染染性性l全全身身性性、系系统统性性l遗遗传传性性、家家族族性性l过过敏敏性性、中中毒毒性性继发性心肌病继发性心肌病1980年年WHO分型分型扩张型心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病l限制型心肌病限制型心肌病1995年世界卫生组织年世界卫生组织在原有在原有1980年分类的基础上将不能归属于原年分类的基础上将不能归属于原来分类的心肌病增加了来分类的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病致心律失常性右室性心肌病和和未分类性心肌病未分类性心肌病两两型型心肌病分型心肌病分型 扩张
3、型心肌病(扩张型心肌病(DCM)扩张型心肌病(扩张型心肌病(DCM)指多种原因导致以指多种原因导致以左室左室、右室右室或或双心腔扩大双心腔扩大和和心肌收缩功能减退心肌收缩功能减退为主要病理为主要病理特征,常并发心力衰竭、心律失常的心肌病。我国特征,常并发心力衰竭、心律失常的心肌病。我国发病率为发病率为13/10万万84/10万不等,好发于万不等,好发于青中青中年男性年男性,是临床心肌病最常见的一种类型。近年来,是临床心肌病最常见的一种类型。近年来发病率呈上升趋势,发病率呈上升趋势,病死率较高病死率较高。能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓特征:特征:左心室或双心室扩大和收缩功能受损、室壁变薄
4、、左心室或双心室扩大和收缩功能受损、室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓。纤维化斑痕、附壁血栓。病病 因因 本病的病因迄今未明,近年来心肌病有增本病的病因迄今未明,近年来心肌病有增加趋势,目前已发现本病与下列因素有关:加趋势,目前已发现本病与下列因素有关:A.A.遗传和基因(遗传和基因(30%50%30%50%)B.B.病毒感染(重要原因)病毒感染(重要原因)C.炎症炎症(肉芽肿性心肌炎见于结节病肉芽肿性心肌炎见于结节病 和巨细胞心和巨细胞心 肌炎,也可见于过敏性心肌炎)肌炎,也可见于过敏性心肌炎)A.中毒、内分泌和代谢异常(嗜酒、化疗药物、微中毒、内分泌和代谢异常(嗜酒、化疗药物、微 量元素硒缺乏
5、)量元素硒缺乏)A.其他其他 (围生期心肌病是比较常见的。神经肌肉(围生期心肌病是比较常见的。神经肌肉 疾病等)疾病等)病理生理病理生理 心肌收缩力减弱 CO 交感神经 RAAS 心脏 血管 水钠潴留 受体 血管收缩 心肌肥厚 外周阻力 心肌坏死纤维化 血管肥厚 心律失常 心肌功能受损 临床表现临床表现阶段阶段体征体征症状症状早期心脏扩大;可听到第三心音或第四心音呈奔马律起病缓慢,可多年自觉无明显症状或只有轻微症状后期活动时心悸,气促,胸闷乏力,浮肿等,甚至发生端坐呼吸;夜间阵发性呼吸困难和肺水肿等左心衰竭症状,继而出现食欲下降,周围水肿的右心衰竭的征象。最后全心衰。持续性顽固性低血压往往是D
6、CM的终末期表现。正 常扩张型心肌病扩张型心肌病 临床表现临床表现 1.心脏扩大心脏扩大2.心力衰竭心力衰竭3.心律失常心律失常4.栓塞栓塞5.猝死猝死 实验室检查实验室检查 A.A.胸部胸部X X线:线:B.B.心心 电电 图图 :C.C.超声心动图:超声心动图:D.D.其他其他 心影明显增心影明显增大,心胸比大,心胸比50%,肺淤血肺淤血 有时可见胸有时可见胸腔积液腔积液 A.A.胸部胸部X X线线:B.B.心心 电电 图图 :可见各种心律失常,其他尚有可见各种心律失常,其他尚有ST-T改改变(不成组),低电压;少数可见病理变(不成组),低电压;少数可见病理Q(是广泛心肌纤维化结果)是广泛
7、心肌纤维化结果)心音图心音图可见可见S3、S4、P2亢进,二、三尖瓣及亢进,二、三尖瓣及主动脉瓣杂音主动脉瓣杂音 各腔均扩大、各腔均扩大、以以左室扩大早而显著左室扩大早而显著,室壁运动减弱室壁运动减弱,收缩功能降低、附壁血栓收缩功能降低、附壁血栓-主要确诊手段。主要确诊手段。特点:特点:一大一大-心室腔明显扩大心室腔明显扩大 二小二小-二尖瓣开放幅度小,二尖瓣与扩大的心室二尖瓣开放幅度小,二尖瓣与扩大的心室 腔相比相对较小腔相比相对较小 三薄三薄-室间隔与左室后壁多变薄室间隔与左室后壁多变薄 四弱四弱-室间隔与左室后壁运动减弱室间隔与左室后壁运动减弱 C.C.超声心动图超声心动图 可见左室舒末
8、压、左房压、肺毛压增高,可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高,心搏量、心脏指数减低。左心室造影可见心搏量、心脏指数减低。左心室造影可见左室扩大左室扩大,弥漫性,弥漫性室壁运动减弱室壁运动减弱,心室射心室射血分数低下血分数低下,冠脉造影多无异常,冠脉造影多无异常心内膜心肌活检心内膜心肌活检可可可可见见心肌心肌心肌心肌细细胞肥大胞肥大胞肥大胞肥大、变变性、性、性、性、间质纤维间质纤维化化化化等等等等实验室和其他检查实验室和其他检查心导管和心血管造影心导管和心血管造影心导管和心血管造影心导管和心血管造影 诊断要点诊断要点临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或
9、不伴有充血性心力衰竭和心律失常伴有充血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝可发生栓塞和猝死等并发症死等并发症A本病缺乏特异性诊断指标本病缺乏特异性诊断指标我国在采纳我国在采纳/报告的基础上于报告的基础上于1995年重新修订年重新修订的诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下的诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下:P INTP INT 1 1P INTP INT 2 2线检查心胸比线检查心胸比0 5,超声心动图示全心超声心动图示全心扩大扩大,尤以左室扩大为著尤以左室扩大为著,心脏可呈球型心脏可呈球型 鉴别诊断鉴别诊断1 缺血性心肌病:缺血性心肌病:老年发病多有心脏缺血史,老年发病多有
10、心脏缺血史,ECG有有ST-T改变,超改变,超 声心动图改变另外声心动图改变另外UCG和选择性冠状支脉造影可和选择性冠状支脉造影可 明确冠状动脉病变。明确冠状动脉病变。2 风湿性心脏瓣膜病:风湿性心脏瓣膜病:扩张型心肌病杂音在心力衰竭加重时增强,风心扩张型心肌病杂音在心力衰竭加重时增强,风心 病的杂音则在心衰时由于心脏收缩力减弱,返流病的杂音则在心衰时由于心脏收缩力减弱,返流 少而减轻,心衰控制后杂音增强,且可伴随震少而减轻,心衰控制后杂音增强,且可伴随震 颤。超声心动图可见瓣膜受损变化颤。超声心动图可见瓣膜受损变化3 先天性心血管病:先天性心血管病:超声心动图可见相应改变超声心动图可见相应改
11、变4 继发性心肌病:继发性心肌病:如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌 病等均可找到病因病等均可找到病因n原则:原则:防止基础病因介导的心机损害,控制心力衰竭防止基础病因介导的心机损害,控制心力衰竭 n 和心律失常,预防栓塞和心律失常,预防栓塞 和猝死,提高病人生和猝死,提高病人生 n 活质量。活质量。治疗要点治疗要点1.1.病因治疗:病因治疗:对不明病因的对不明病因的DCMDCM,应积,应积 极寻找,排除任何引起心极寻找,排除任何引起心 肌疾病的可能病因并给于肌疾病的可能病因并给于 积极的治疗。如控制感染积极的治疗。如控制感染 严格限酒或戒酒、
12、改变不严格限酒或戒酒、改变不 良的生活方式等。良的生活方式等。2.2.控制心力衰竭:控制心力衰竭:早期积极进行药物干预,使用早期积极进行药物干预,使用受体受体阻滞剂、阻滞剂、ACEIACEI减少心机损伤和延缓病情,减少心机损伤和延缓病情,受体阻滞剂宜从小剂量开始,视病情受体阻滞剂宜从小剂量开始,视病情调整用量。调整用量。晚期心衰病人较易发生洋地晚期心衰病人较易发生洋地黄中毒,应慎用洋地黄黄中毒,应慎用洋地黄。有适应症者可。有适应症者可植入植入CRTCRT。治治 疗疗【适应症】【适应症】适用于对洋地黄,利尿剂,血管扩张剂治疗适用于对洋地黄,利尿剂,血管扩张剂治疗无效无效或或效果欠佳效果欠佳的各的
13、各种原因引起的急,慢性种原因引起的急,慢性顽固性充血性顽固性充血性心力衰竭。心力衰竭。米力农米力农【药理作用药理作用】正性肌力作用正性肌力作用,使,使心肌收缩力加强,心排血量增加。心肌收缩力加强,心排血量增加。直接作用于小动脉直接作用于小动脉时时其血管扩张作用其血管扩张作用,可降低心脏前、后负荷,降低左可降低心脏前、后负荷,降低左心室充盈压,改善左室功能,增加心脏指数心室充盈压,改善左室功能,增加心脏指数。小剂量时主要表现为正性肌力作用,当剂量加大,逐渐达到稳态的最大小剂量时主要表现为正性肌力作用,当剂量加大,逐渐达到稳态的最大正性肌力效应时,其扩张血管作用也可随剂量的增加而逐渐加强。正性肌力
14、效应时,其扩张血管作用也可随剂量的增加而逐渐加强。米力农米力农【不良反应】【不良反应】少数有少数有头痛,室性心律失常,无力头痛,室性心律失常,无力,血小板计数减少等。过量时可,血小板计数减少等。过量时可有有低血压,心动过速。低血压,心动过速。长期口服因副作用大,可导致远期死亡率升长期口服因副作用大,可导致远期死亡率升高,已不再应用高,已不再应用。【禁忌症】【禁忌症】低血压,心动过速,心肌梗死慎用低血压,心动过速,心肌梗死慎用;肾功能不全者宜减量。;肾功能不全者宜减量。【用法用量用法用量】静脉注射:负荷量静脉注射:负荷量2575ug/,510分钟缓慢静注,以后每分钟缓慢静注,以后每分钟分钟0.2
15、51.0ug/维持。每日最大剂量不超过维持。每日最大剂量不超过1.13mg/。口服:一次口服:一次2.57.5mg,每日每日4次。次。米力农米力农 0.9%氯化钠氯化钠45ml+米力农米力农5mg,配成配成50ml,0.25ug/kg*min泵入泵入比如,体重为比如,体重为80kg,米力农米力农【注意事项】【注意事项】1用药期间应监测心率,心律,血压,必要时调整剂量;用药期间应监测心率,心律,血压,必要时调整剂量;2 不宜用于严重瓣膜狭窄及不宜用于严重瓣膜狭窄及梗阻性肥厚型心肌病患者梗阻性肥厚型心肌病患者。急性。急性缺血性心脏病患者慎用;缺血性心脏病患者慎用;3 合用强利尿剂时,可使左室充盈压
16、过度下降,且易引起水,合用强利尿剂时,可使左室充盈压过度下降,且易引起水,电解质失衡;电解质失衡;4对房扑、房颤患者,因可增加房室传导作用导致心室率增对房扑、房颤患者,因可增加房室传导作用导致心室率增快,宜先用洋地黄制剂控制心室率;快,宜先用洋地黄制剂控制心室率;5 肝肾功能损害者慎用;肝肾功能损害者慎用;6 尚无用于心肌梗死,孕妇及哺乳妇女,儿童,应慎重。尚无用于心肌梗死,孕妇及哺乳妇女,儿童,应慎重。治治 疗疗3.3.预防栓塞预防栓塞 栓塞是栓塞是DCMDCM的常见并发症,对心脏明显扩的常见并发症,对心脏明显扩大、有房颤或深静脉血栓形成等发生栓塞风大、有房颤或深静脉血栓形成等发生栓塞风险且
17、没有禁忌症者,口服阿司匹林,预防附险且没有禁忌症者,口服阿司匹林,预防附壁血栓形成。已有附壁血栓形成和发生栓塞壁血栓形成。已有附壁血栓形成和发生栓塞者,须长期口服华法林抗凝治疗。者,须长期口服华法林抗凝治疗。治治 疗疗4.4.预防猝死预防猝死 :针对性选择抗心律失常药物,如胺碘酮。针对性选择抗心律失常药物,如胺碘酮。控制诱发室性心律失常的可逆因素:控制诱发室性心律失常的可逆因素:(1 1)纠正低钾低镁)纠正低钾低镁(2 2)改善神经激素功能紊乱,选用)改善神经激素功能紊乱,选用ACEIACEI和和受体阻滞剂受体阻滞剂(3 3)改善心肌代谢,可用辅酶)改善心肌代谢,可用辅酶Q10,Q10,每天每
18、天3 3次。次。严重心律失常,药物不能控制者,可植入心严重心律失常,药物不能控制者,可植入心脏复律除颤器,预防猝死发生。脏复律除颤器,预防猝死发生。05.5.中医中药治疗中医中药治疗 生脉饮、真武汤等中药可改善生脉饮、真武汤等中药可改善DCMDCM的心功能。的心功能。黄芪有抗病毒、调节免疫作用,对改善症状黄芪有抗病毒、调节免疫作用,对改善症状和预后有一定作用。和预后有一定作用。6.6.手术治疗手术治疗 对长期严重心力衰竭、内科治疗无效者,对长期严重心力衰竭、内科治疗无效者,可考虑心脏移植。可考虑心脏移植。治治 疗疗 预预 后后 预后不良,死亡原因多为心力衰竭及预后不良,死亡原因多为心力衰竭及心
19、律失常。症状出现后心律失常。症状出现后5年存活率为年存活率为40%,10年存活率为年存活率为22%左右左右。肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(HCM)肥厚型心肌病是一种遗传性心肌肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。因之一。肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(HCM)根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性梗阻性和和非梗阻性非梗阻性两型两型:肥厚型梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病:此型心肌病室间隔与左室壁呈不对称肥厚此型心肌病室间隔与左室壁呈不对称肥厚
20、,室间室间 隔上段明显肥厚隔上段明显肥厚,致左室流出道狭窄、梗阻致左室流出道狭窄、梗阻,亦亦 称称 特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄肥厚型非梗阻性心肌病肥厚型非梗阻性心肌病:室间隔与左室壁呈对称肥厚:室间隔与左室壁呈对称肥厚,无左室流出道无左室流出道 狭窄与梗阻狭窄与梗阻分类肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(HCM)HCM的三种类型:的三种类型:1)梗阻型梗阻型:安静时压力阶差:安静时压力阶差30mmHg2)隐匿性梗阻隐匿性梗阻:负荷运动后压力阶差:负荷运动后压力阶差 30mmHg3)无梗阻型无梗阻型:安静和负荷后压力阶差均低于:安静和负荷后压力阶差均低于 30mmHg 能受损。
21、室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓特征:特征:心肌非对成性肥厚,心腔变小为特征,以左室血液充盈受阻,心肌非对成性肥厚,心腔变小为特征,以左室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。病因与发病机制病因与发病机制 1.遗传因素遗传因素:常染色体显性遗传常染色体显性遗传 心肌肌小节收缩体系相关蛋白的心肌肌小节收缩体系相关蛋白的 突变有关(突变有关(300多种突变)。多种突变)。50%pts未发现基因改变未发现基因改变 2.儿茶酚胺代谢异常:儿茶酚胺代谢异常:3.高血压及高强度运动高血压及高强度运动 病理生理病理生理 在梗阻性在梗阻性HCMHCM患者,患者,左心室
22、收缩时快速血流通过左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压,引起二尖瓣前叶前向运动,狭窄的流出道产生负压,引起二尖瓣前叶前向运动,加重梗阻。加重梗阻。此作用在收缩中、后期较明显。有些患此作用在收缩中、后期较明显。有些患者静息时梗阻不明显,运动后变为明显。静息或运者静息时梗阻不明显,运动后变为明显。静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差动负荷超声显示左心室流出道压力阶差30mmHg30mmHg者,者,属梗阻性属梗阻性HCMHCM,约占,约占70%70%。HCMHCM患者胸闷气短等症状的出现与左心室流出道梗患者胸闷气短等症状的出现与左心室流出道梗阻、左心室舒张功能下降、小血管病变造成心肌缺
23、阻、左心室舒张功能下降、小血管病变造成心肌缺血等因素有关。血等因素有关。主要为心室肥厚,尤其是室间隔肥厚主要为心室肥厚,尤其是室间隔肥厚1.1.非对称性肥厚(非对称性肥厚(90%90%)室间隔左室壁厚度大于)室间隔左室壁厚度大于1.3 1.3 1 12.2.对称性肥厚(对称性肥厚(5%5%):室间隔左室壁厚度小于):室间隔左室壁厚度小于1.3 1.3 1 13.3.特殊部位肥厚(特殊部位肥厚(5%5%)左室后壁肥厚:年轻人多见,症状重左室后壁肥厚:年轻人多见,症状重 心尖部肥厚:日本多发,良性过程心尖部肥厚:日本多发,良性过程 右室壁肥厚:少见,多伴心律失常右室壁肥厚:少见,多伴心律失常 病理
24、改变病理改变 临床表现临床表现 无症状无症状晕厥晕厥呼吸困难呼吸困难心绞痛心绞痛心律失常心律失常心力衰竭及猝死心力衰竭及猝死症状症状心脏轻度增大心脏轻度增大S4、心尖部收缩期杂音心尖部收缩期杂音有流出道梗阻者于胸骨左缘有流出道梗阻者于胸骨左缘34肋间闻到较粗糙的喷射肋间闻到较粗糙的喷射性杂音性杂音当当LV容积下降即前负荷减低容积下降即前负荷减低(含硝甘)含硝甘)时或心率加快时时或心率加快时而增强而增强体征体征 临床表现临床表现-症状症状 1.1.劳力性呼吸困难和乏力,前者占劳力性呼吸困难和乏力,前者占90%90%以上以上2.2.1/31/3可有劳力性胸痛可有劳力性胸痛3.3.最常见的心率失常:
25、房颤最常见的心率失常:房颤4.4.部分有晕厥:运动时出现,与室速有关部分有晕厥:运动时出现,与室速有关5.5.重症:恶性心律失常、心衰、猝死。重症:恶性心律失常、心衰、猝死。临床表现临床表现-体征体征 1.心脏轻度扩大,闻及第四心音心脏轻度扩大,闻及第四心音2.流出道梗阻患者可于胸骨左缘流出道梗阻患者可于胸骨左缘34肋间闻肋间闻 及较粗糙的喷射性收缩期杂音及较粗糙的喷射性收缩期杂音3.心尖部也常可听到收缩期杂音心尖部也常可听到收缩期杂音 临床表现临床表现-并发症并发症 1.心律失常:心律失常:HCM易发生多形性室上性心律易发生多形性室上性心律 失常、室速、室颤、房扑、房失常、室速、室颤、房扑、
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