《HELLP综合症》PPT课件.ppt

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1、 HELLP综合征综合征 嘉善第一人民医院嘉善第一人民医院 马永珍马永珍HELLP综合征的定义综合征的定义HELLP综综合合征征是是指指妊妊娠娠高高血血压压综综合合征征（妊妊高高征征）伴伴有有溶溶血血（Hemolysis）、肝肝酶酶升升高高(Elevated liver function)以以及及血血小小板板减减少少（Low platelet count）的的一一组组临临床床综综合合征征，为为严严重重并并发发症症。HELLP综合征综合征病因、发病机制病因、发病机制 （1）HELLP综综合合征征病病因因和和发发病病机机制制目目前前尚尚不不完完全全清清楚。楚。多多数数学学者者研研究究认认为为妊妊高

2、高征征孕孕妇妇血血管管内内皮皮损损伤伤是是其主要病理改变。其主要病理改变。血血管管内内皮皮损损伤伤导导致致纤纤维维蛋蛋白白沉沉积积、血血管管痉痉挛挛和和血小板激活、局部聚集增加与消耗。血小板激活、局部聚集增加与消耗。HELLP综合征综合征病因、发病机制病因、发病机制（2）全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。造成血管内溶血。由于红细胞内富含由于红细胞内富含LDH（乳酸脱氢酶）（乳酸脱氢酶），在红细胞发生变形和破坏时，血中在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高。（正常范围血清中

3、升高。（正常范围血清中135-215U/L）HELLP综合征综合征病因、发病机制病因、发病机制（3）血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；数量减少；促使血栓环素促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等和内皮素等收缩血管因子释放增加。收缩血管因子释放增加。HELLP综合征综合征病因、发病机制病因、发病机制（4）肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、肝脏血管

4、内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，释放入血，血中肝酶升高血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂。HELLP综合征临床表现综合征临床表现极大的变异性。极大的变异性。发生在妊高征的基础上，大部分患者有重度子痫前期的发生在妊高征的基础上，大部分患者有重度子痫前期的基本特征，约基本特征，约20%患者血压正常或轻度升高，少数患者血压正常或轻度升高，少数(15-20%)无明显高血压和蛋白尿；无明显高血压和蛋白尿；多数（多数（70%）产前诊断；）产前诊断；30%HELLP产后诊断；本病产后诊断；本病可发生于妊娠中期

5、至产后数日的任何时间，产后发生可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间，产后发生HELLP综合征半肾衰竭和肺水肿者，危险性更大。综合征半肾衰竭和肺水肿者，危险性更大。临床症状各异，临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快、水肿等；疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快、水肿等；少数严重少数严重HELLP孕妇合并血尿、消化道出血、黄疸。孕妇合并血尿、消化道出血、黄疸。HELLP综合征的实验室检查及综合征的实验室检查及诊断（诊断（1 1）实验室检查为实验室检查为HELLP综合征综合征确诊确诊的依据，的依据，可以反映了疾病的严重程度，指标

6、的改善预示病人的康复可以反映了疾病的严重程度，指标的改善预示病人的康复在确诊妊高征的基础上；在确诊妊高征的基础上；1.1.完全性完全性HELLP综合征的诊断：综合征的诊断：-血管内溶血：血管内溶血：l外周血涂片异常（RBCRBC变形，见球形红细胞；变形，见球形红细胞；RBCRBC破碎，见破碎红细破碎，见破碎红细胞；网织胞；网织RBCRBC增多增多）；l血清胆红素大于20.5mol/L（11.2mg/dl)；血清结合珠蛋白250mg/L；lLDH（乳酸脱氢酶）大于600 IU/L（敏感指标）（敏感指标）；-肝酶异常肝酶异常：ALT40U/LALT40U/L，或，或AST70U/LAST70U/L

7、；-血小板减少血小板减少：10010010109 9/L L；2.2.部分性部分性HELLP综合征的诊断：综合征的诊断：上述三项指标中任一项或两项异常。上述三项指标中任一项或两项异常。HELLP综合征的实验室检查及综合征的实验室检查及诊断（诊断（2 2）根根据据血血小小板板减减少少程程度度将将HELLP综综合合征征分分为为3级级：级：血小板501 10 09 9/L L；级：501 10 09 9/L L血小板1001 10 09 9/L L；级：1001 10 09 9/L L血小板1501 10 09 9/L L；l当血小板计数小于 501 10 09 9/L L或出现活动性出血时要检查纤

8、纤维维蛋蛋白白原原、D D-二二聚聚体体、凝凝血血酶酶原原时时间间（P PT T）和和部部分分凝凝血血活活酶酶时时间间（A AP PT TT T)，以除外DIC。鉴别诊断鉴别诊断右上腹痛的鉴别：胆囊炎、病毒性肝炎、右上腹痛的鉴别：胆囊炎、病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、胰、胃食管反流、胃炎、胰腺炎；腺炎；尿常规及肾功能异常的鉴别：肾盂肾炎、尿常规及肾功能异常的鉴别：肾盂肾炎、溶血性尿毒症综合症溶血性尿毒症综合症、输尿管结石；、输尿管结石；孕期血小板减少的鉴别：妊娠血小板减少、孕期血小板减少的鉴别：妊娠血小板减少、假性血小板减少、假性血小板减少、HIV、免疫性血小板减

9、、免疫性血小板减少性紫癜、少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜、系、系统性红斑狼疮、脾功能亢进、统性红斑狼疮、脾功能亢进、DIC、特发、特发性血小板减少等。性血小板减少等。一：妊娠期急性脂肪肝（一：妊娠期急性脂肪肝（1）妊娠特发，少见，母儿死亡率高；妊娠特发，少见，母儿死亡率高；常发生于孕晚期，常发生于孕晚期，3238周，半数并周，半数并PIH（妊娠高血压综合征）；（妊娠高血压综合征）；早期疲乏、不适和头痛；早期疲乏、不适和头痛；70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛；恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛；渐进性黄疸、肝脏变小；渐进性黄疸、肝脏变小；疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疾

10、病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿预后好。疗，母儿预后好。妊娠急性脂肪肝（妊娠急性脂肪肝（2）严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（迷（60%）、）、55%DIC、50%肾衰；肾衰；低血糖多见；低血糖多见；实验室特点：实验室特点：低蛋白血症、纤维蛋白原下降、低蛋白血症、纤维蛋白原下降、PT/APTT下降、血小板正常下降、血小板正常/下降、下降、DIC；抗凝血酶抗凝血酶II下降；低血糖、高血氨和贫血。下降；低血糖、高血氨和贫血。肝酶上升肝酶上升 、WBC上升；上升；Bil（胆红素）（胆红素）、BUN（血尿素氮）（血尿素氮）、Cre（肌酐）和尿酸升高；

11、（肌酐）和尿酸升高；妊娠急性脂肪肝（妊娠急性脂肪肝（3）B超和肝脏活检；超和肝脏活检；处理：处理：早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法。疗法。二：产后溶血性尿毒症二：产后溶血性尿毒症1962年首次报道，病因不清；年首次报道，病因不清；主要损害脏器为肾脏；妊娠过程顺利、主要损害脏器为肾脏；妊娠过程顺利、产后数周发生肾功能衰竭、微血管溶血产后数周发生肾功能衰竭、微血管溶血性贫血、性贫血、DIC；肾脏病理：微血栓、动脉损害。肾脏病理：微血栓、动脉损害。肌酐上升，纤维蛋白原正常，血糖正常，肌酐上升，纤维蛋白原正常，血糖正常，PT/APTT正常，有溶血，血小板下降。正

12、常，有溶血，血小板下降。HELLPHELLP对孕、产妇的影响（对孕、产妇的影响（1 1）孕产妇合并症明显增加：孕产妇合并症明显增加：DIC 21%，DIC出现出现预示病情预后不佳；预示病情预后不佳；胎盘早剥胎盘早剥16%；急性肾衰急性肾衰7.7%；肺水肿肺水肿6%；肝被膜下出血、肝破裂；肝被膜下出血、肝破裂；视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；HELLPHELLP对孕、产妇的影响（对孕、产妇的影响（2 2）类类HELLPHELLP综合症的患者合并症最多；综合症的患者合并症最多；产产后后并并发发HELLPHELLP者者，易易并并发发肺肺水水肿肿、肾肾衰衰，多脏器衰竭多

13、脏器衰竭.；孕产妇死亡高（孕产妇死亡高（024%）主要死于：）主要死于：肝肝脏脏破破裂裂出出血血、DIC、急急性性肾肾衰衰、肺肺水水肿等。肿等。HELLPHELLP对围产儿的影响对围产儿的影响早产：早产：70%70%以上；以上；动动脉脉导导管管未未闭闭、坏坏死死性性肠肠炎炎发发生生率率高高；（胎胎儿儿生生长长受受限限)或或N N（新新生生儿儿呼呼吸吸窘窘迫迫综综合合征征/新新生生儿儿肺肺透透明明膜膜病病）、感感染染等等发发生生率高；率高；围产儿死亡率：围产儿死亡率：7.7%7.7%60%60%；-HELLPHELLP对对母母儿儿的的影影响响取取决决于于：病病情情程程度度、是是否否得到及时诊断和

14、处理。得到及时诊断和处理。HELLP综合征的处理（综合征的处理（1 1）遵遵循循处处理理严严重重先先兆兆子子痫痫（重重度度子子痫痫前前期期）的的一一般般原原则则：解解痉痉，防防子子痫痫发发作作 ；镇镇静静；降降压压，预预防防孕孕妇妇脑脑出出血血 ；考考虑虑孕孕妇妇及胎儿成熟的基础上尽快分娩。及胎儿成熟的基础上尽快分娩。及及早早诊诊断断HELLP、及及时时和和恰恰当当处处理理，能能减少母儿严重并发症和死亡的发生。减少母儿严重并发症和死亡的发生。HELLP综合征的处理（综合征的处理（2 2肾上腺皮质激素）肾上腺皮质激素）糖皮质激素的应用：糖皮质激素的应用：-促促进进血血小小板板生生成成、增增加加毛

15、毛细细血血管管抵抵抗抗力力，降降低低血血管管通通透透性性；血血小小板板计计数数增增加加可可以以增增加加硬硬膜膜外外麻麻醉醉机机会会。降低降低ALTALT或或LDHLDH。-促胎肺成熟。促胎肺成熟。-尿尿量量增增加加，平平均均动动脉脉压压下下降降，稳稳定定病病情情，利利于于病病人人的转诊。的转诊。（妊妊娠娠期期每每1212小小时时静静脉脉滴滴注注地地塞塞米米松松10mg10mg，产产后后应应继继续续应应用用3 3次次，以以免免出出现现血血小小板板再再次次降降低低、肝肝功功能能恶恶化化、少少尿等风险。）尿等风险。）HELLP综合征的处理（综合征的处理（2 2肾上腺皮质激素）肾上腺皮质激素）糖皮质激

16、素的应用方式糖皮质激素的应用方式：1.1.大大剂剂量量地塞米松改善孕妇状况：产产前前地地塞塞米米松松1 1mg12hr12hr、静静脉脉，至至病病情情平平稳稳或或终终止止妊妊娠娠；产产后后地地塞塞米米松松1 1mg12hr,12hr,二二次次，5 5 mg12hr12hr，二次二次（七版教材）（七版教材）lFonseca等 2005 做了迄今为止最大样本的安慰剂对照、随机双盲研究,发现大剂量地塞米松并未降低孕产妇的合并症,也并未减少实验室检查指标的恢复时间,未能减少降压药和血液制品的使用,因而不支持常规使用大剂量地塞米松。2.2.标准的促胎肺成熟。标准的促胎肺成熟。6 6 mg12hr12hr

17、，用，用2 2天天l一项Cochrane分析 2004 发现,标准的促胎肺成熟糖皮质激素治疗并未改善孕产妇死亡率和妊娠结局,如胎盘早剥、肺水肿和肝脏合并症,仅发现有减少平均住院日和增加产后48小时血小板计数的趋势。3.3.反复多次给药降低孕产妇病率及促进产后康复l多疗程可导致胎儿生长受限、早产儿脑瘫和肾上腺皮质功能受抑制,以及远期的神经系统损；l产后应用地塞米松，产妇合并症、住院时间和实验室检查结果恢复过程等并未得到改善。建议：对 34周的HELLP综合征,一旦被诊断应立即终止妊娠；l孕周32周或胎肺已成熟、胎儿窘迫、先兆肝破裂及病情恶化者，应立即终止妊娠；l病情稳定、孕周病情稳定、孕周332

18、 2周者、胎肺不成熟及胎儿情况良好者，应给周者、胎肺不成熟及胎儿情况良好者，应给予促肺成熟的处理，延长孕周，严密监测病情，等予促肺成熟的处理，延长孕周，严密监测病情，等4848hrhr终止；终止；l病情稳定、宫颈成熟者，可以阴道分娩；病情稳定、宫颈成熟者，可以阴道分娩；l孕周小（尤其孕周小（尤其3232周周)、宫颈不成熟者剖宫产；、宫颈不成熟者剖宫产；lHELLP综合征往往发病孕周早、病情重,故阴道分娩率低,多以剖宫产终止妊娠。l剖宫产术中放置引流（尤其伴剖宫产术中放置引流（尤其伴DICDIC者）。者）。HELLP综合征的处理（综合征的处理（5 5）病情的监测病情的监测l每每6hr测凝血功能、

19、肝、肾功能直至分娩；测凝血功能、肝、肾功能直至分娩；产后每天监测上述指标；产后每天监测上述指标；l密切监测密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、尿蛋白、孕妇血流动力学、出入量和心肺功能，及时发现肺水肿、心衰、出入量和心肺功能，及时发现肺水肿、心衰、肾衰和脑水肿等肾衰和脑水肿等l及时发现胎盘早剥迹象及时发现胎盘早剥迹象l必要时复查眼底检查必要时复查眼底检查l胎儿监护胎儿监护HELLP综合征的处理（综合征的处理（6 6）麻醉选择：因血小板减少，有局部出血麻醉选择：因血小板减少，有局部出血危险，故会阴阻滞和硬膜外麻醉禁忌，危险，故会阴阻滞和硬膜外麻醉禁忌，阴道分娩采用局部浸润麻醉，剖宫产采阴道分娩采用局部浸润麻醉，剖宫产采用局部浸润麻醉或全身麻醉。用局部浸润麻醉或全身麻醉。预后预后 再次妊娠，再次妊娠，HELLP syndrome再发率高约再发率高约 为为327%；血血压升高的发生率为20%50%；先先兆兆子子痫痫、早早产产、FGR、胎胎盘盘早早剥剥、剖剖宫产增加（宫产增加（1943%）。）。