白细胞减少和粒细胞缺乏症.ppt

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1、LOGO白细胞减少和粒白细胞减少和粒白细胞减少和粒白细胞减少和粒细胞缺乏症细胞缺乏症细胞缺乏症细胞缺乏症南方医院血液科南方医院血液科绝对值低于绝对值低于LOGOLOGOWBC 4.0 10.0 109/L 组组成成 百分比百分比 绝对值绝对值(109/L)Neutrophils 5075%2.07.0Lymphocyte 2040%1.03.0Monocyte 38%00.8Eosinophils 14%00.45Basophils 01%00.2外周血白外周血白细细胞胞组组成成LOGO中性粒中性粒细细胞胞绝对值低于绝对值低于LOGO定义1v外周血白细胞低于外周血白细胞低于4.0104.010

2、9 9/L/L 白白细细胞胞减减少少（因因粒粒细细胞胞在在白白细细胞胞中中占占绝绝大大多多数数，尤尤其其是是中中性性粒粒细细胞胞，故故白白细细胞胞减减少少通通常常是是因因中中性性粒粒细细胞胞减减少少引引起起，且且大大多多数数也也表表现现为为中中性性粒粒细细胞胞比比例例的的降降低低，因因此此白白细细胞胞减减少少通通常常指的是中性粒细胞的减少。）指的是中性粒细胞的减少。）LOGO定义2v外周血中性粒细胞绝对值低于外周血中性粒细胞绝对值低于2.0102.0109 9/L/L，称为，称为中性粒细胞减少。中性粒细胞减少。（10-1410-14岁儿童低于岁儿童低于1.8101.8109 9/L/L、101

3、0岁以下儿童低于岁以下儿童低于1.5101.5109 9/L/L。）。）v外周血中性粒细胞绝对值低于外周血中性粒细胞绝对值低于0.5100.5109 9/L/L，称为，称为粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症。LOGO发病机制v干细胞池：正常情况下，约有干细胞池：正常情况下，约有95%95%处于静止期。处于静止期。v分裂池：是指处于原始、中幼阶段的细胞，具分裂池：是指处于原始、中幼阶段的细胞，具有增殖活性。有增殖活性。v贮存池（晚幼成熟）：此期细胞已经失去增贮存池（晚幼成熟）：此期细胞已经失去增殖活性，不再合成殖活性，不再合成DNADNA，只是贮存和进一步成熟。，只是贮存和进一步成熟。v周围血液期（周围血

4、液期（边缘池边缘池、循环池）：指外周血中、循环池）：指外周血中各类有功能的成熟细胞。各类有功能的成熟细胞。血细胞增殖的四个阶段血细胞增殖的四个阶段LOGO发病机制中性粒细胞的细胞动力学中性粒细胞的细胞动力学LOGO发病机制v中性粒细胞生成缺陷中性粒细胞生成缺陷v中性粒细胞破坏过多中性粒细胞破坏过多v中性粒细胞分布异常中性粒细胞分布异常LOGO粒细胞生成减少粒细胞生成减少v放射性粒细胞减少症放射性粒细胞减少症 放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关关于于放放射射线线对对粒粒细细胞胞作作用用机机理理：一一为为杀杀死死敏敏感感的的造造血血细细胞胞和和成成熟熟粒

5、粒细细胞胞，二二是是引引起起细细胞胞染染色色体体的的严严重重受受伤伤，不不仅仅使使粒粒细细胞胞数数量量减减少少，而而且且使使粒粒细细胞胞的的胞胞浆浆出出现现中中毒毒颗颗粒粒及及空空泡泡、胞胞核核碎碎裂、溶解及棘突形成。裂、溶解及棘突形成。LOGO粒细胞生成减少粒细胞生成减少v药物性粒细胞减少症药物性粒细胞减少症 干干扰扰蛋蛋白白质质合合成成或或细细胞胞复复制制。常常见见的的药药物物包包括括：抗抗肿肿瘤瘤药药、解解热热镇镇痛痛药药、镇镇静静药药、抗抗甲甲状状腺腺药药、抗抗癫癫痫痫药药、磺磺胺胺类类药药、抗抗生生素素、抗抗结结核核药药、抗抗疟疟药药、抗抗组组胺胺药药、降降血血糖糖药药、心心血血管管

6、病病药药、利利尿药、吩噻嗪类药等。尿药、吩噻嗪类药等。LOGO粒细胞生成减少粒细胞生成减少v骨髓病性粒细胞减少症骨髓病性粒细胞减少症 在在再再生生障障碍碍性性贫贫血血、骨骨髓髓增增生生异异常常综综合合征征、恶恶性性贫贫血血、阵阵发发性性睡睡眠眠性性血血红红蛋蛋白白尿尿、严严重重缺缺铁铁性性贫贫血血、淋淋巴巴瘤瘤、多多发发性性骨骨髓髓瘤瘤、骨骨髓髓转转移移癌癌等的部分患者，可出现粒细胞减少。等的部分患者，可出现粒细胞减少。LOGO粒细胞生成减少粒细胞生成减少v周期性粒细胞减少症周期性粒细胞减少症 以以婴婴幼幼儿儿为为主主，呈呈周周期期性性粒粒细细胞胞减减少少，每每15153030天天发发作作一一

7、次次，一一般般3 34 4天天可可恢恢复复，目目前前对对其其病因尚不清楚。病因尚不清楚。v感感染染性性疾疾病病：常常见见于于病病毒毒感感染染，如如病病毒毒性性肝肝炎炎，传传染染性性单单核核细细胞胞增增多多症症，细细小小病病毒毒B19B19，川川崎崎病病，HIVHIV感染等。严重的细菌感染。感染等。严重的细菌感染。LOGO粒细胞破坏或消耗过多粒细胞破坏或消耗过多v感染性粒细胞减少症感染性粒细胞减少症 1 1、病毒感染：如登革热、麻疹等。、病毒感染：如登革热、麻疹等。2 2、细细菌菌感感染染：如如伤伤寒寒、副副伤伤寒寒、布布氏氏杆杆菌菌、重重症症金金黄黄色色葡葡萄萄球球菌菌败败血血症症、革革兰兰阴

8、阴性性杆杆菌菌及及粟粟粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。3 3、原原虫虫感感染染：以以疟疟疾疾为为多多见见，特特别别是是反反复复发发作作及及伴伴有有脾脾肿肿大大者者。黑黑热热病病常常有有粒粒细细胞胞减减少少及及坏坏疽性口腔炎。疽性口腔炎。LOGO粒细胞破坏或消耗过多粒细胞破坏或消耗过多v脾源性粒细胞减少症脾源性粒细胞减少症 脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白细胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃，细胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃，粒细胞系呈成熟障碍现象，粒细胞系呈成熟障碍现象，红细胞红细胞、血小板血小板也

9、也有不同程度的减少。脾切除后数小时即可见白有不同程度的减少。脾切除后数小时即可见白细胞明显增多，有时可高达细胞明显增多，有时可高达2020倍。此白细胞减倍。此白细胞减少的原因，是增大的脾脏脾窦扩张，使白细胞少的原因，是增大的脾脏脾窦扩张，使白细胞过多的滞留和被破坏。过多的滞留和被破坏。LOGO粒细胞破坏或消耗过多粒细胞破坏或消耗过多v获得性免疫性粒细胞减少症获得性免疫性粒细胞减少症 1 1、结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可、结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可有粒细胞减少。有粒细胞减少。血清血清中可查到抗白细胞抗体，中可查到抗白细胞抗体，使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破使白细胞

10、发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏。坏。2 2、药物免疫性粒细胞减少药物免疫性粒细胞减少LOGO粒细胞破坏或消耗过多粒细胞破坏或消耗过多v新生儿同种免疫性粒细胞减少症新生儿同种免疫性粒细胞减少症 由于母亲与胎儿由于母亲与胎儿血型血型不同，母体内产生白细胞不同，母体内产生白细胞凝集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，凝集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，在出生后在出生后6 61212周内，白细胞明显减少，常合并周内，白细胞明显减少，常合并感染，经过几个月后可逐渐恢复。感染，经过几个月后可逐渐恢复。LOGO粒细胞破坏或消耗过多粒细胞破坏或消耗过多v遗传性中性粒细胞减少症遗传性中性粒细胞减少症

11、 可能与无效造血有关。分两型：可能与无效造血有关。分两型：婴儿粒细胞婴儿粒细胞减少症，为常染色体隐性遗传病；减少症，为常染色体隐性遗传病；家族性粒家族性粒细胞减少症，为常染色体显性遗传，发病较晚，细胞减少症，为常染色体显性遗传，发病较晚，可有发作性粒细胞减少，在发作期可发生并发可有发作性粒细胞减少，在发作期可发生并发感染。感染。LOGO粒细胞分布紊乱粒细胞分布紊乱v假性粒细胞减少假性粒细胞减少 中性粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相中性粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相对性减少，但总数并不减少异体蛋白反对性减少，但总数并不减少异体蛋白反应、内毒素等。应、内毒素等。v粒细胞滞留粒细胞滞留 肺

12、血管、脾脏等。肺血管、脾脏等。LOGO如何鉴别假性粒细胞减少症？如何鉴别假性粒细胞减少症？v皮皮下下注注射射0.1%0.1%肾肾上上腺腺素素0.10.10.3ml0.3ml后后，粒粒细细胞胞可可增增加加原原来来水水平平的的一一倍倍或或达达到到正正常常人人的的水水平平，(其其作作用用可可持持续续20203030分分钟钟)则则提提示示为为假假性性粒粒细细胞减少症。胞减少症。v血压高者不宜用血压高者不宜用。LOGO粒细胞释放障碍粒细胞释放障碍v惰性白细胞综合征惰性白细胞综合征 （系因中性粒（系因中性粒细细胞的胞的趋趋化性运化性运动动功能及自功能及自动动游移功能不游移功能不全，粒全，粒细细胞不能从胞不

13、能从贮贮存池和存池和边缘边缘池池释释放到血液循放到血液循环环而形而形成假性粒成假性粒细细胞减少症。患者中性粒胞减少症。患者中性粒细细胞的游走、胞的游走、变变形功形功能明能明显显减低，而吞噬和减低，而吞噬和杀杀菌能力正常，菌能力正常，肾肾上腺素上腺素试验试验不不能使外周血的中性粒能使外周血的中性粒细细胞增加）胞增加）LOGO原因不明性粒细胞减少症原因不明性粒细胞减少症v多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然发现，有的患者呈神经衰弱表现。发现，有的患者呈神经衰弱表现。LOGO临床表现临床表现v中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和中性粒细胞减少的临床表现

14、常随其减少程度和发病原因而异。除发病原因而异。除原发病和感染的表现原发病和感染的表现外，中外，中性粒细胞减少本身的症状往往性粒细胞减少本身的症状往往不具有特异性不具有特异性，可见可见头晕、乏力、食欲不振头晕、乏力、食欲不振等。等。v分度：轻度（分度：轻度（1109/L）中度（中度（0.51.0109/L）重度（重度（0.5109/L）LOGO临床表现临床表现v感感染染：中中性性粒粒细细胞胞是是机机体体抵抵抗抗感感染染的的重重要要因因素素，故故感感染染是是中中性性粒粒细细胞胞减减少少最最大大的的危危险险和和最最常常见见的的临临床床表表现现。感感染染的的危危险险与与中中性性粒粒细细胞胞减减少少的的

15、程度和持续的时间呈正相关程度和持续的时间呈正相关。v一一般般轻轻度度减减少少者者发发生生感感染染的的机机会会较较少少，尤尤其其慢慢性性减减少少患患者者，严严重重和和持持续续的的中中性性粒粒细细胞胞减减少少则则出现严重感染的机会明显增加。出现严重感染的机会明显增加。LOGO粒细胞减少合并感染v常见的感染部位是口腔、咽部、皮肤、肺、肠常见的感染部位是口腔、咽部、皮肤、肺、肠道以及泌尿生殖系。道以及泌尿生殖系。v造成感染的病原菌常常是正常情况下存在于这造成感染的病原菌常常是正常情况下存在于这些部位的寄生病原体。些部位的寄生病原体。v反复感染并长期和反复抗菌治疗的患者，则通反复感染并长期和反复抗菌治疗

16、的患者，则通常是医源性或机会性致病菌引起。常是医源性或机会性致病菌引起。LOGO粒细胞减少合并感染v感染以感染以细菌感染最常见细菌感染最常见，单纯中性粒细胞减少，单纯中性粒细胞减少患者对原虫、病毒和真菌的易感性并不增加，患者对原虫、病毒和真菌的易感性并不增加，除非同时合并其他免疫学异常，或长期抗感染除非同时合并其他免疫学异常，或长期抗感染治疗易并发，尤其真菌感染。治疗易并发，尤其真菌感染。LOGO粒细胞减少合并感染v当中性粒细胞严重减少时，进入感染部位的粒当中性粒细胞严重减少时，进入感染部位的粒细胞亦很少，其介导的炎症反应则不明显，出细胞亦很少，其介导的炎症反应则不明显，出现现感染时症状和体征

17、除发热外常常较轻甚至缺感染时症状和体征除发热外常常较轻甚至缺如如。如肺部感染时，最初可能无呼吸道症状或。如肺部感染时，最初可能无呼吸道症状或仅咯非脓性痰，而仅咯非脓性痰，而X X射线检查无炎症浸润阴影或射线检查无炎症浸润阴影或不明显。那些发生在正常人易被局限化的感染，不明显。那些发生在正常人易被局限化的感染，在中性粒细胞减少的患者中可很快在中性粒细胞减少的患者中可很快播散播散，甚至，甚至发展为发展为败血症败血症。而发生败血症，血培养的阳性。而发生败血症，血培养的阳性率也相对较低。率也相对较低。LOGO粒细胞减少常见感染v口口腔腔感感染染：这这是是白白细细胞胞减减少少症症最最常常见见的的并并发发

18、症症，早早期期可可见见扁扁桃桃体体红红肿肿，咽咽部部粘粘膜膜溃溃疡疡，继继而而可可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。v急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。v全全身身各各系系统统感感染染：败败血血症症是是本本病病的的主主要要威威胁胁，致死率高达致死率高达30304040。LOGO实验室检查实验室检查血常规检查血常规检查v由由于于中中性性粒粒细细胞胞的的生生理理性性变变异异较较大大，年年龄龄、活活动动、遗遗传传和环境因素均可以影响中性粒细胞数，需反复定期查。和环境因素均可以影响中性粒细胞数，需反复定期查。v中

19、中性性粒粒细细胞胞不不同同程程度度的的减减少少，淋淋巴巴细细胞胞百百分分率率相相对对增增加加，由于病因不同，可伴有或不伴有红细胞和血小板的异常。由于病因不同，可伴有或不伴有红细胞和血小板的异常。v如如果果病病因因导导致致骨骨髓髓造造血血干干细细胞胞的的抑抑制制，则则先先出出现现粒粒细细胞胞减少，继之血小板和红细胞亦减少。减少，继之血小板和红细胞亦减少。v中中性性粒粒细细胞胞重重度度减减少少者者，其其细细胞胞核核常常固固缩缩，胞胞质质内内出出现现空空泡泡，中中性性颗颗粒粒染染色色不不显显或或出出现现粗粗大大颗颗粒粒。恢恢复复期期时时，血涂片可出现中幼或晚幼粒细胞。血涂片可出现中幼或晚幼粒细胞。L

20、OGO实验室检查实验室检查骨髓象检查骨髓象检查v观观察察骨骨髓髓的的增增生生程程度度，粒粒系系各各阶阶段段及及其其他他细细胞胞系系的的比比例例，以以及及有有无无白白血血病病或或肿肿瘤瘤细细胞胞的的浸浸润润，有有无无巨巨幼幼细细胞胞样样变变等等，不不同同病病因因及及发发病病机机制制，其骨髓象亦有不同。其骨髓象亦有不同。LOGO实验室检查实验室检查特殊检查特殊检查v边边缘缘池池粒粒细细胞胞测测定定：肾肾上上腺腺素素试试验验，促促使使边边缘缘池池中中性性粒粒细细胞胞脱脱落落进进入入循循环环池池。用用以以了了解解粒粒细细胞胞是是否否存存在在分分布布异异常，排除假性粒细胞减少。常，排除假性粒细胞减少。v

21、骨骨髓髓粒粒细细胞胞储储存存池池测测定定：氢氢化化考考的的松松试试验验，以以鉴鉴别别中中性性粒粒细细胞胞正正常常生生理理性性变变动动和和慢慢性性良良性性家家族族性性粒粒细细胞胞减减少少及及药物等引起粒细胞生成减少。药物等引起粒细胞生成减少。v中中性性粒粒细细胞胞特特异异性性抗抗体体测测定定：方方法法多多种种，有有助助于于鉴鉴别别免免疫性粒细胞减少。疫性粒细胞减少。v骨骨髓髓CFU-GMCFU-GM培培养养及及粒粒细细胞胞集集落落刺刺激激活活性性（CSACSA）测测定定：鉴别干细胞缺陷和体液因素异常。鉴别干细胞缺陷和体液因素异常。v粒粒细细胞胞动动力力学学及及寿寿命命测测定定：常常用用DF32P

22、DF32P标标记记法法，有有助助于于病因诊断及发病机制的分析。病因诊断及发病机制的分析。LOGO实验室检查实验室检查其他与病因相关的检查其他与病因相关的检查v如如类类风风湿湿因因子子、抗抗核核抗抗体体及及有有关关结结缔缔组组织织病病的的血血清清学学检检查查、叶叶酸酸、维维生生素素B12B12水水平平、细细胞胞遗遗传传学检查及染色体分析等。学检查及染色体分析等。LOGO诊诊 断断v详细询问病史、临床表现，特别是经过实验室详细询问病史、临床表现，特别是经过实验室或其他检查，初步估计其发病机制属于哪一类或其他检查，初步估计其发病机制属于哪一类型，进一步追问相关病史，有助于型，进一步追问相关病史，有助

23、于病因诊断病因诊断。LOGO白细胞减少的治疗白细胞减少的治疗v去除病因、治疗原发病去除病因、治疗原发病 尽尽可可能能找找出出病病因因，详详细细询询问问病病史史，有有无无药药物物和和毒毒物物接接触触史史，上上呼呼吸吸道道感感染染史史，及及有有无无相相关关的的基基础础疾疾病病及及家家族族史史。对对可可疑疑的的药药物物或或其其他他致致病病因因素素，应应立立即即停停止止接接触触。而而继继发发于于其其他他疾疾病病的的粒粒细细胞胞减减少少，如如急急性性白白血血病病、自自身身免免疫疫病病、感感染染等等，经经过过治治疗疗原原发发病病缓缓解解或或控控制制后后，粒粒细细胞胞可能恢复正常。可能恢复正常。LOGO白细

24、胞减少的治疗白细胞减少的治疗v预防感染预防感染 1、轻轻度度粒粒细细胞胞减减少少者者的的感感染染率率与与正正常常人人无无明明显显差差异异，因因此此不不需需特特别别的的预预防防措措施施。适适当当进进行行体体育育锻锻炼炼，加加强强营营养，增强机体抗感染能力。养，增强机体抗感染能力。2、中中度度减减少少者者感感染染率率就就增增加加，在在公公共共场场所所尤尤其其当当呼呼吸吸道道传传染染疾疾病病流流行行季季节节，要要戴戴口口罩罩，并并注注意意皮皮肤肤、口口腔腔和和肛肛门门清清洁洁，去去除除慢慢性性感感染染病病灶灶，如如龋龋齿齿、牙牙龈龈炎炎、牙牙周周炎炎等等。坚坚持持复复方方洗洗必必泰泰液液等等漱漱口口

25、可可以以有有效效防防止止感感染染，便便后后清清洗洗以以及及高高锰锰酸酸钾钾溶溶液液坐坐浴浴有有助助于于防防止止肛肛周周感感染染。但但不主张预防性应用抗生素，因易产生细菌耐药性。不主张预防性应用抗生素，因易产生细菌耐药性。3、粒细胞缺乏者，则宜采取无菌隔离措施。粒细胞缺乏者，则宜采取无菌隔离措施。LOGO白细胞减少的治疗白细胞减少的治疗v抗感染治疗抗感染治疗 如患者出现发热等感染症状，应积极查找感染如患者出现发热等感染症状，应积极查找感染部位，做血、尿、痰或感染病灶分泌物的细菌部位，做血、尿、痰或感染病灶分泌物的细菌培养及药敏试验，培养及药敏试验，在致病菌未找出之前，就应在致病菌未找出之前，就应

26、开始经验性广谱抗生素治疗开始经验性广谱抗生素治疗。LOGO白细胞减少的治疗白细胞减少的治疗v升白细胞药物升白细胞药物 对对于于慢慢性性白白细细胞胞减减少少，长长期期稳稳定定，不不发发生生反反复复感感染染者者，可可观观察察病病情情变变化化而而不不需需要要升升白白细细胞胞治治疗。疗。对对白白细细胞胞较较低低有有症症状状者者，可可选选用用1-21-2种种升升白白细细胞胞药药物物，如如小小檗檗胺胺（升升白白安安）、碳碳酸酸锂锂、B B族族维维生生素素、肌肌苷苷、鲨鲨肝肝醇醇和和利利血血生生等等。每每4 46 6周周更更换换一一组组，直直到到有有效效，若若连连续续用用药药数数月月仍仍无无效效者者，不不必

27、必再再继继续续应应用用。此此类类药药物物多多疗疗效效不不肯肯定定，且且作用短暂。作用短暂。LOGO白细胞减少的治疗白细胞减少的治疗v升白细胞药物升白细胞药物 造血生长因子造血生长因子：粒细胞：粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSFGM-CSF）和粒细胞集落刺激因子（）和粒细胞集落刺激因子（G-CSFG-CSF），），是目前用于粒细胞减少最广泛的药物，尤其是是目前用于粒细胞减少最广泛的药物，尤其是中重度粒细胞减少。中重度粒细胞减少。LOGO白细胞减少的治疗白细胞减少的治疗v免疫抑制剂免疫抑制剂 包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环

28、孢素素A A、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白等，、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白等，对于免对于免疫介导的中性粒细胞减少有效疫介导的中性粒细胞减少有效。例如再生障碍。例如再生障碍性贫血、自身免疫性粒细胞减少等。此类患者性贫血、自身免疫性粒细胞减少等。此类患者如果骨髓细胞的体外培养正常，则有助于预期如果骨髓细胞的体外培养正常，则有助于预期免疫抑制剂治疗的疗效。但免疫抑制剂的治疗免疫抑制剂治疗的疗效。但免疫抑制剂的治疗也有增加感染的危险，如果治疗后中性粒细胞也有增加感染的危险，如果治疗后中性粒细胞升高不明显应及时停药。升高不明显应及时停药。LOGO白细胞减少的治疗白细胞减少的治疗v丙种球蛋白丙种球蛋白 适适

29、用用于于免免疫疫性性粒粒细细胞胞减减少少症症和和抗抗感感染染治治疗疗，其其机机制制一一般般认认为为与与暂暂时时封封闭闭网网状状内内皮皮系系统统及及产产生生抑抑制制自自身身抗抗体体的的独独特特型型抗抗体体有有关关。用用于于免免疫疫性性粒粒细细胞胞减减少少一一般般每每日日400mg/kg400mg/kg，连连续续5 5天天，而而后后视视病病情情给给予予维维持持治治疗疗，一一般般每每周周1 1次次；用用于于严严重重感感染染的的辅辅助助治治疗疗一一般般每每日日200200400mg/kg400mg/kg，连连续续3 35 5天天。应应用用丙丙种种球球蛋蛋白白除除过过敏敏反反应应外外，可可传传播丙型病毒

30、性肝炎。播丙型病毒性肝炎。LOGO白细胞减少的治疗白细胞减少的治疗v脾切除脾切除 脾切除治疗脾切除治疗适用于脾功能亢进适用于脾功能亢进，而骨髓功能正，而骨髓功能正常者。也用于治疗自身免疫性粒细胞减少，但常者。也用于治疗自身免疫性粒细胞减少，但疗效不肯定。疗效不肯定。LOGO白细胞减少的治疗白细胞减少的治疗v骨髓移植骨髓移植 严严重重的的伴伴有有反反复复感感染染的的再再生生障障碍碍性性贫贫血血、骨骨髓髓增增生生异异常常综综合合征征、先先天天性性中中性性粒粒细细胞胞减减少少症症等等，异异基基因因骨骨髓髓移移植植可可以以使使患患者者造造血血功功能能恢恢复复，有有效效的的治治疗疗中中性性粒粒细细胞胞减

31、减少少。但但异异基基因因骨骨髓髓移移植植有有较较高高的的移移植植相相关关死死亡亡率率，因因此此在在考考虑虑移移植植前前，必必须须认认真真评评估估中中性性粒粒细细胞胞减减少少症症患患者者的的病病程程、发发作作频频率率和和严严重重程程度度，明明确确骨骨髓髓造造血血功功能能衰衰竭竭是是造造成成中中性性粒粒细细胞胞减减少少的的根根本本原原因因，同同时时排排除除免疫机制介导的骨髓造血功能低下。免疫机制介导的骨髓造血功能低下。LOGO预后与转归预后与转归v本病的预后与粒细胞减少的程度有密切关系，本病的预后与粒细胞减少的程度有密切关系，若是年幼者，可随着年龄的增长，粒细胞减少若是年幼者，可随着年龄的增长，粒

32、细胞减少可能逐渐改善，严重感染者可致死。如因药物可能逐渐改善，严重感染者可致死。如因药物引起的白细胞减少者，尚能及时发现，及时停引起的白细胞减少者，尚能及时发现，及时停药，白细胞减少不严重者，一般经过数周可以药，白细胞减少不严重者，一般经过数周可以恢复。但有的药物如氯霉素、保泰松等可引起恢复。但有的药物如氯霉素、保泰松等可引起较持久的粒细胞减少症，可历经数月至数年，较持久的粒细胞减少症，可历经数月至数年，少数人可达少数人可达2020年以上，一般预后良好。但若粒年以上，一般预后良好。但若粒细胞持久减少，则易发生感染，可导致严重后细胞持久减少，则易发生感染，可导致严重后果，少数患者可发生急性白血病。果，少数患者可发生急性白血病。LOGO