门静脉高压症的治疗进展课件.ppt

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1、门静脉高压症的治疗进展概述发生在门静脉血流受阻正常压力12-24cmH2O，门脉高压：高于此值表现为：脾肿大、脾功能亢进；食管胃底静脉曲张；腹水等Anatomy of the Liverhepatic veinportal vein hepatic arteryAnatomy of portal veinPortal vein=Superior Mesenteric Vein +Spleen VeinSMVIMVSPVLGVRGVR.Gastroepiploic V门静脉解剖概要肝脏双重血供门静脉系统位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。门静脉没有瓣

2、膜门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成门静脉主干-分支-肝血窦门静脉与腔静脉之间存在4组交通支门V系与腔V系之间4组交通支胃底、食道下段交通支直肠下端、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支 最主要：胃底、食管下段交通支正常情况：很细小，血流量很少分型肝内型：常见窦前窦型窦后肝前型：先天性畸形（门静脉主干闭锁、狭窄或海绵窦样变）、肝外门静脉血栓形成肝后型：Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、右心衰CAUSE门静脉压力正 常 压 力 在 13 24cmH2O（1.272.35kPa）之间门静脉高压症时，压力可升高至3050cmH2O（2.944.90kPa）压力不超过 25cm H2O（

3、2.45kPa）时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血门脉高压的病理变化脾肿大、脾功能亢进交通支扩张 腹水 胃底食管下段交通支出血病理离门静脉主于最近，离腔静脉主干也较近，压力差最大受门静脉高压的影响也最早、最显著食道、胃交界处食管，静脉位于固有层发生曲张后使覆盖的粘膜变薄，易为粗糙食物或胃酸返流腐蚀所损伤恶心、呕吐、咳嗽、腹腔内压突然升高、门静脉压力也突然升高，导致曲张静脉的破裂腹水门脉压升高使门静脉系毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入腹腔肝硬变后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍而含量减低，引起血浆胶体渗透压降低肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在体内增多

4、，促进肾小管对钠和水的再吸收，钠和水的储留HEMODYNAMIC CHANGESCLINICAL PRESENTATIONFVariceal bleedingFAscitesFEncephalopathyFSplenomegalyINVESTIGATIONEndoscopy Ultrasound imaging normal livercirrhotic livermetastatic cancerLIVER BIOPSY治疗肝硬化 无（肝移植）腹水 无有效外科治疗（肝移植）脾肿大、脾功能亢进 视肝功能情况部分可单纯脾切除食道胃底曲张静脉破裂出血 本章讨论重点治疗肝硬变仅有40出现食管胃底静脉

5、曲张食管胃底静脉曲张约有5060并发大出血肝炎后肝硬变的肝功能损害多较严重手术对肝脏功能都将加重肝脏负担,可能引起肝功能衰竭不作预防性手术食管胃底静脉出血的治疗非手术治疗：抗休克治疗药物：生长抑素，血管加压素内镜：硬化剂、套扎，（对胃底静脉出血无效）三腔管压迫手术治疗TIPSS断流手术分流手术肝移植非手术治疗抗休克治疗药物：生长抑素，血管加压素、阻滞剂内镜：硬化剂EVS、套扎ELS三腔管压迫介入治疗：TIPSS、B2RTO、PTVE、PSE药物治疗EGVB目的是通过药物的作用降低门静脉和曲张静脉的压力，从而减低曲张静脉的血管壁张力，达到止血治疗效果。理想的药物应具有以下特点：对所有EGVB都有

6、效;无禁忌证和副作用;不需医护人员作特殊监护治疗;口服吸收良好，以便进行长期治疗;主要不在肝脏代谢或胆汁排泄，从而不会因有肝脏疾病而影响药物的剂量。目前还没有一种药物能达到以上所有要求。生长抑素生长抑素可以使内脏血流量下降30%。止血率达50%100%，生长抑素的作用是通过抑制体内扩血管递质胰高糖素致内脏血管收缩，引起门脉系统血液流速和流量降低，奇静脉血流减少，进而引起门脉压力下降，可有效控制曲张静脉出血，疗效不低于血管加压素及类似物。临床有两类:一是天然型，为14肽（施他宁stilamin）半衰期仅23min。一般在12h可控制出血。另一种是合成（环八肽，奥曲肽octreotide），半衰期

7、约4h。另外尚有可立欣（glyprssin），首剂1mg静脉注射，1mg静脉滴注，46h1次，一般24h内可控制出血。无血管加压素的心血管系统的副作用垂体加压素一般剂量为20U，溶于5200ml内2030分钟内滴注，4小时后可重复能使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少内脏回血量，短暂降低门脉压力使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点由于该类门脉高压药有收缩冠状动脉的作用，因此，可与硝酸甘油合用，以减少对心血管的副作用。对高血压和有冠状血管供血不足者不适用近年来有人行选择性腹腔动脉插管注药非选择性受体阻滞剂 心得安propranololo是一种非选择性 1 和 2

8、 肾上腺能阻滞剂，它对门脉高压症患者发挥相应的机制一般被认为是通过阻断心脏的 1 受体，减慢心率和心排出量，反射性兴奋交感神经，使内脏血管收缩，降低内脏血流而实现的 对严重肝功能损害者慎用，以免诱发肝昏迷。1-肾上腺素受体阻滞剂可以明显降低门静脉压力，可能的机制是降低了门静脉属支的阻力。酚妥拉明控制出血的有效率为85%，哌唑嗪的治疗作用也得到肯定。抑酸剂H 2-受体拮抗剂和质子泵抑制剂（PPI）在门脉高压并发上消化道出血者中，约有25%30%是由消化性溃疡或门脉高压性胃粘膜病变引起的。H 2-受体拮抗剂和质子泵抑制剂可有效提高胃液pH值，减少胃酸对于血小板凝聚及其他血液凝固机制的不利因素，阻止

9、了氢离子向胃粘膜内逆扩散造成的胃粘膜进一步损害，同时也减少了胃蛋白酶活性，从而有利于胃粘膜屏障的重建和控制出血。有机硝酸酯类 硝酸酯类属亚硝盐，其通过刺激鸟嘌呤环化物，使cGMP生成减少，降低细胞内钙的通透性及抑制细胞内钙从肌质网释放，是明显的扩血管药物。常见有硝酸甘油、单硝酸异山梨酯（消心痛）。血流动力学表明此类药物有降低门脉压力的作用。其作用机制可能是降低心脏前负荷，减少心排血量，反射性收缩内脏血管，使门静脉血流量减少，减低肝侧循环阻力，降低肝内阻力等。亦可与血管加压素合用，以减少该类药物对心血管副作用。但剂量过大可导致低血压，不适于肝硬化伴低血压或肝功能严重不全的腹水者。钙通道阻滞剂（C

10、CB）钙通道阻滞剂有扩血管作用，近来此类药物也被试用于降低门静脉压力。通过选择性阻滞肝内或肝外门静脉平滑肌的钙离子通道，使平滑肌松驰，降低血管阻力，从而降低门脉压力，改善肝功能。但研究结论并不完全一致，有学者认为它不能降低门静脉压力，但可改善肝功能。该类药物有:维拉帕米（异搏定）、硝苯吡啶、硝苯啶、尼莫地平、汉防己甲素和尼卡地平等。利尿剂肝硬化门静脉高压症的病人常呈高动力循环状态，循环血容量扩张。应用利尿剂治疗可通过减少血容量来达到降低门静脉压力的目的，长期使用对肝血流无明显影响，但须注意肾功能的变化。常用的药物有螺内酯、呋塞米、安体舒通等。其他药物.可乐定（clonidine）其是中枢-肾上

11、腺受体拮抗剂，减低外周交感神经的张力，使血清儿茶酚胺水平下降和血浆肾素活性降低，从而减低循环阻力和肝硬化患者的门脉压。.5-羟色胺阻滞剂 5-羟色胺（5-HT）可能与维持门脉压力有关，肝硬化时，5-HT合成增加，而5-HT受体拮抗剂能使门脉血流降低，心排血量降低，从而使门脉压力降低。临床上使用:利坦色林或酮色林。.胃动力药 增加食管下扩约肌张力的药物可减少曲张静脉的血流，对降低门脉压力有一定作用。选择药物有:胃复安、多潘立酮。三腔管压迫止血三腔管并发症、注意事项防止窒息：胃囊充气要充分，悬垂物离地高度，备剪刀，及时发现防止误吸：头部侧转防止食道穿孔：每隔12小时，应将气囊放空1020分钟，一般

12、放置24小时，放置时间不宜持续超过35天纤维内镜硬化剂注射、圈套近年来应用开展直接注射到曲张静脉内食管下段贲门上方5Cm处开始，向贲门方向近期疗效好，但再出血率高，可高达45圈套术对胃底静脉出血无效经颈内静脉肝内门体分流术TIPS采用介入放射方法经颈内静脉插入穿刺导管通过肝右静脉，在肝实质内穿刺门静脉分支，建立门体通道，6cm左右长支撑，口径810mm能显著降低门脉压，控制出血和腹水适合：药物治疗无效，肝功能不适手术肝性脑病，血栓形成（1年，50%），肝移植前的过渡治疗TRANSJUGULAR INTRAHEPATIC PORTOSYSTEMIC SHUNT（TIPS，TIPSS）球囊闭塞法逆

13、行静脉栓塞术(B2RTO)此方法采用经胃肾、脾及胃下腔侧支途径进行食管及胃曲张静脉进行操作。操作方法为经下腔静脉进入左肾或(和)左膈下静脉，用球囊闭塞左肾或(和)左膈静脉与曲张的食管胃静脉通道，然后进行曲张静脉的栓塞。对于胃底曲张静脉而言，冠状静脉为流入道，胃肾分流为流出道，该手术破坏了曲张静脉的流出道，加重了门脉的压力，从而加重门静脉高压胃病及食管静脉曲张。故目前临床应用有限，是近年来治疗肝硬化门脉高压症的新技术。此术式增加了食管胃底曲张血管侧支循环阻力，改变了门静脉血流量的分布，适用于大部分除了食管胃底曲张血管没有其他侧支循环的肝硬化患者，显著增加了门脉血流量;但同时也增加了门静脉压力、加

14、重脾功能亢进，联合PSE 使有效的脾实质减少，脾动脉入脾脏的血流减少，弥补了PTVE术后门静脉压力增高的不足，同时缓解了脾功能亢进。PTVE术后栓塞血管再通或新的曲张血管形成所致的再出血是影响其远期疗效的主要不利因素。经皮经肝曲张血管栓塞术(PTVE)和部分脾动脉栓塞术(PSE)手术治疗分流手术来降低门静脉压力阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血的目的肝功能评级，Child分级ABC胆红素mg%3白蛋白g%3.53-3.525%手术X分流手术完全性分流脾-肾静脉分流术门-腔静脉分流术脾-腔静脉分流术肠系膜上-下腔静脉分流术限制性门体分流远端脾肾分流自体静脉移植于下腔静脉和肠系膜上静脉之间，即

15、“桥式”或“H”吻合术（8-10mm）近年来开展的TIPSS门体分流术的适应症 反复消化道出血，肝功能为Child A或B级。无腹水或仅有小量腹水。肝外门静脉栓塞。肝胆管狭窄合并胆汁性肝硬变门静脉高压症。断流术或门体分流术后再出血。远端脾腔分流术肝功能为ChildA或B级。门静脉向肝性血流。脾脏前后径7cm，脾亢不显著。无慢性胰腺炎、脾静脉炎及其周围炎。无腹水或小量腹水，无腹膜后水肿。有重度食道静脉曲张或出血史。PORTOSYSTEMIC SHUNTSPARTIAL PORTOSYSTEMIC SHUNTSSELECTIVE VARICEAL DECOMPRESSION断流手术以贲门周围血管离

16、断术最为有效贲门周围血管解剖：冠状静脉：包括胃支、食管支以及高位食管支胃短静脉：胃后静脉：起始于胃底后壁，伴同名动脉下行，注入脾静脉左膈下静脉：可单支或分支进入胃底或食管下段左侧肌层彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支同时结扎切断与静脉伴行的同名动脉断流术的适应症（西南医院蔡景修、刘吉奎）上消化道大出血，非手术治疗无效。有上消化道出血史，在脾切除后自由门静脉压小于3.92-4.41kPa。脾肿大及脾功能亢进明显。远端脾腔分流术(DSCS)和远端脾肾分流术(DSRS)术后再出血，并证实脾静脉和吻合口栓塞。反复消化道出血，但患者年老体弱或一般情况和肝功能差。区域性门静脉高压症

17、如脾静脉栓塞或受压。DEVASCULARIZATION PROCEDURES断流术方式根据阻断的部位和范围主要分为：贲门周围血管离断术(Hassab术)。此术式直接阻断了门奇静脉间的反向血流，即时止血效果明确，且操作简便，手术要求的条件较宽。联合断流术(Sugiura术)及其改良术式，该手术彻底离断了粘膜下交通支，术后止血效果较好，再出血率低，其缺点是操作复杂、创伤大、术后并发症严重。其改良术式提高了断流的彻底性，创伤较小，手术死亡率明显下降，术后再出血率也明显减少，两种术式比较各家意见不一分流术的特点降低门静脉的压力减少肝的灌注量影响肝的营养肠道内的氨被吸收后部分或全部不再通过肝解毒直接进入

18、周身循环，影响大脑的能量代谢引起肝性脑病，甚至昏迷断流术的特点离断贲门周围血管，门脉压增高保证入肝门静脉血流的增加有利于肝细胞功能的改善既控制破裂出血，又保持肝的血供，比较合理的操作损伤较小，病人的负担较小断流术加重了胃黏膜缺血，使胃粘膜病变进一步加重，是术后再出血率高的重要原因联合性 手术（分流加断流术）脾肾分流加门奇断流术脾腔或肠腔分流加门奇断流术手术方式的选择门静脉血流对于维护肝脏的正常代谢功能至关重要。其中有富含营养成分的肠系膜上静脉血和富含胰腺激素的脾静脉血，营养成分与激素成分相比，后者更为重要。研究证明，保持门静脉的向肝血流，对于维护肝功能，防止术后肝性脑病的发生至关重要。但门静脉

19、高压症可由不同因素引起，有些病例的门静脉血流术前已呈离肝状态，此时手术已不需考虑门静脉血流方向，主要目的是降低门静脉压力，防治食管胃底曲张静脉破裂引发的食管静脉曲张破裂出血；对肝硬变较轻，肝功能为Child A、B级，门静脉造影显示脾静脉和门静脉通畅，血流方向为向肝血流者，肠腔分流后含有肝营养因子的脾静脉血仍可进人肝脏，术后肝功能可维持正常，不易发生肝性脑病。改良手术预防术后再发出血和维持门静脉向肝血流灌注是临床上治疗门脉高压症的难点和矛盾所在，选择性脾胃区减断分流术治疗门脉高压症，脾动脉缩窄远端脾肾分流贲门周围血管离断脾动脉缩窄贲门周围血管离断术，脾动脉缩窄能有效缓解脾肿大和脾亢，保留脾脏，

20、并保留该区域自然分流和肠系膜区向肝灌注的侧支血流，维持肝脏血供。肠腔H形架桥分流加脾切除加贲门周围血管离断术，脾肾静脉分流加脾切除加贲门周围血管离断术等脾切除：脾肿大、脾亢晚期血吸虫病脾静脉栓塞引起的左侧门脉高压单纯行脾切效果好保脾？脾脏对于机体的免疫功能有重要作用，脾脏全部切除后可能发生暴发性感染。消除脾功能亢进而同时保留脾脏的免疫功能，采用脾动脉结扎或同时作脾部分切除术（包括改良肺固定术）顽固性腹水肝移植转流手术：目前少用肝移植术终末期肝病End-stage liver diseaseRecipient（受体手术）（受体手术）移除病肝移除病肝New liver Production of bile by new liverSchematic of completed liver transplantationGraft ImplantationPiggyback TechniqueMANAGEMENT OFVARICEAL BLEEDING