骨化性肌炎精选课件.ppt

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1、关于骨化性肌炎第一页，本课件共有26页目录n定义n分型n发病机制n影像学检查n诊断n治疗第二页，本课件共有26页定义nVon Dusch首先在1868年提出骨化性肌炎的概念。但事实上它发病与肌肉炎症无关，且并不限于肌肉。n根据WHO的定义，骨化性肌炎是一种非肿瘤性病变。第三页，本课件共有26页定义n病理组织以纤维组织增生为特征，伴有大量的新骨形成同时还可以有软骨形成。n骨化性肌炎常发生在外伤后，好发于肘、肩、大腿、臀部和小腿的腹侧肌肉，常发生在肌肉与骨连接部，也可发生在筋膜、肌腱、骨膜、韧带、血管壁上；病程可长可短第四页，本课件共有26页分型根据形成原因，可分为三类：n创伤型（最常见，骨科）n

2、神经源型（神经科，异位骨化）n原发型（遗传相关性）第五页，本课件共有26页分型异位骨化（HO）和骨化性肌炎（TMO）的区别？1、发病机理是否一致？n异位骨化是神经瘫痪的常见情况，病理特征是骨化组织。发病原因一般不明确。未必和外伤有关。主要在关节周围，而未必在肌肉内。n骨化性肌炎一般是有明确的外伤史，发生部位主要是在肌肉内，主要病理改变是血肿的机化或钙化。2、临床表现：异位骨化的疼痛十分明显，而骨化性肌炎疼痛往往不明显。第六页，本课件共有26页分型1、发病机理是否一致？n异位骨化是神经瘫痪的常见情况，病理特征是骨化组织。发病原因一般不明确。未必和外伤有关。多半在关节周围，而未必在肌肉内。n而骨化

3、性肌炎多半是有明确的外伤史，发生部位是在肌肉内，主要病理改变是血肿的机化或钙化。2、临床表现：异位骨化的疼痛十分明显，而骨化性肌炎疼痛往往不明显。第七页，本课件共有26页分型原发型TMO？（遗传相关性）n先天性遗传性，有时表现为家族性疾患。n男性较多见，常发病于婴儿或小儿。n早期症状为受累部疼痛、热、肿胀，组织内出现硬块，剧烈疼痛或压痛。n可出现一组一组的肌肉、肌腱、韧带相继受累现象。n大约于30岁以后，停止进展。本病预后不佳，多见于呼吸障碍或咀嚼肌骨化所致的慢性饥饿。第八页，本课件共有26页发病机制n外部创伤（包括微小病变）n损伤信号的发出n要有未定型的或存在基因表达缺陷的间叶细胞n环境因素

4、（信号基因：骨形态发生蛋白）第九页，本课件共有26页发病机制n病变演变过程第十页，本课件共有26页临床特点n以男性青少年10-20岁多发n临床上分期，即反应期、活跃期、成熟期、恢复期n外伤1-2个月左右，可达4-10cm。活跃期可表现为发热、局部皮温高、压痛、质硬肿块。肿块增大快、钙化快、消肿快。n成熟期出现蛋壳状骨性软骨，恢复期停止生长，常在1年后坚硬的肿块变小，甚至可完全消失，具有自限性。第十一页，本课件共有26页影像学检查影像学主要分三期n急性水肿期：X线表现：主要为骨干周围软组织内片状或层云雾状的致密钙化影。CT表现：局部肌肉水肿，无明确骨化成分，受累骨可出现微骨膜增生。第十二页，本课

5、件共有26页影像学检查n早期X线第十三页，本课件共有26页影像学检查n增殖肿块期：介于急性水肿和钙化修复之间，肿块趋于局限，边界趋于清晰，出现边缘钙化。X线表现和CT表现：为分层状“蛋壳”样骨化，病灶中心呈软组织密度。第十四页，本课件共有26页影像学检查n中期X线“蛋壳”样骨化中心呈软组织密度第十五页，本课件共有26页影像学检查n中期CT典型中央软组织密度。第十六页，本课件共有26页影像学检查n骨化修复期：临床无疼痛，完全由成熟板层骨构成X线表现：主要软组织内团块状钙化影与骨皮质分界不清，大块致密影包裹骨干，成放射状。CT表现：主要见骨干周围大块状的高密度致密影，与骨皮质分界不清，团块状钙化影

6、可成放射状向外，挤压周围软组织。第十七页，本课件共有26页影像学检查n晚期X线团块状钙化影与骨皮质分界不清。大块致密影包裹骨干。第十八页，本课件共有26页影像学检查n晚期CT中央密度变实。第十九页，本课件共有26页诊断n主客观检查（SE/OE）n影像学：X线、CT、MRIn鉴别诊断：骨肿瘤性占位（TMO中晚期影像上表现为“三无”：与骨皮质间隙无透亮带、无骨髓腔受侵、无骨膜反应）第二十页，本课件共有26页治疗早期以预防为主，减轻炎症，防止肉芽形成n非甾体消炎镇痛药：消炎痛、布洛芬、阿斯匹林等非甾体消炎镇痛药能抑制骨基质细胞或成骨细胞形成，可阻止TMO形成。n阻止钙沉积药物：如第1代依替膦酸二钠（

7、Didronel），通过抑制骨质矿化来缓解病情，是惟一的可致骨软化的药物。第二十一页，本课件共有26页治疗早期物理治疗n制动：骨化性肌炎诊断确立后关节应妥善加以保护。n理疗：研究证明早期的物理热疗法会导致骨化进行性改变，而超声投入疗法具有很好的临床疗效。第二十二页，本课件共有26页治疗中晚期物理治疗n运动疗法：局部无明显肿胀、压痛及温度增高，可在疼痛无增加的情况下进行运动训练，以保留一定程度的关节活动和功能。n理疗：一些微热疗法可以介入，密切关注局部肿胀、压痛及温度增高。第二十三页，本课件共有26页治疗介入时机n骨折周围间质细胞增生后成为骨折修复的主要细胞来源n前列腺素则有促进这些细胞增生的作

8、用。n由一种尚不了解的因子诱发各种间质细胞转化为前骨细胞及前成软骨细胞。n前列腺素有引起细胞分裂作用,因此推测前列腺素可能与此变化有关。第二十四页，本课件共有26页治疗介入时机n骨折后，骨折处的骨及肌肉均释放出较多的前列腺素，在伤后14 d达最高峰，具有较强的扩张血管作用。结论：病损部位运动训练的介入在两周后为宜。第二十五页，本课件共有26页治疗手术治疗n经药物的有效控制n病情稳定1年半以上，骨化成熟，方可考虑手术nX线显示骨化已成熟，边缘已形成完整骨皮质，或骨扫描证明骨化成熟，AKP、ESR（碱性磷酸酶）正常后方可手术n严重功能丧失者尽早手术，避免严重的骨质疏松及病理性骨折。第二十六页，本课件共有26页