锥体外系和小脑精.ppt
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1、锥体外系和小脑第1页,本讲稿共78页第2页,本讲稿共78页锥锥 体体 外外 系系 第3页,本讲稿共78页解剖生理解剖生理概念:概念:广义的讲,除了锥体系以外,所有与运动有关广义的讲,除了锥体系以外,所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系,小脑及前庭系的中枢神经系统统称为锥体外系,小脑及前庭系统也包括在内。临床上锥体外系以纹状体苍白球统也包括在内。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。系统为主要组成部分。锥体外系包括基底节(锥体外系包括基底节(Thebasalganglia)豆豆状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑的状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构
2、、延髓的前庭神经核及下齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。橄榄核等皮质下结构。第4页,本讲稿共78页 尾状核尾状核-(新)纹状体(新)纹状体 壳核壳核(putamen)-豆状核豆状核 外侧部外侧部 苍白球苍白球 (外节)(外节)(旧纹状体)(旧纹状体)内侧部内侧部基底节基底节 (内节)(内节)网状部网状部-黑质黑质 致密部致密部 丘脑底核丘脑底核红核红核第5页,本讲稿共78页第6页,本讲稿共78页第7页,本讲稿共78页传导通路:传导通路:与与锥锥体体束束不不同同,锥锥体体外外系系的的通通路路较较短短,相相互互联联系系复复杂杂。基基底底节节接接受受大大脑脑皮皮质质,丘丘
3、脑脑传传来来的冲动,苍白球发出纤维到丘脑和皮层。的冲动,苍白球发出纤维到丘脑和皮层。锥锥体体外外系系不不直直接接影影响响脊脊髓髓前前角角的的下下运运动动神神经经元元,其其下下行行通通路路均均主主要要经经脑脑干干的的网网状状结结构构与与红红核核,再再由由此此发发出出网网状状脊脊髓髓束束、红红核核脊脊髓髓束束、前前庭庭脊脊髓髓束束、被被盖盖脊脊髓髓束束等等下下行行到到脊脊髓髓。黑黑质质为大脑皮质与网状结构联系的中间站。为大脑皮质与网状结构联系的中间站。锥体外系的纤维联系锥体外系的纤维联系第8页,本讲稿共78页基基底底节节是是锥锥体体外外系系的的纤纤维维联联络络中中心心,进进入入其其的的纤纤维维大大
4、部部分分终终止止于于新新纹纹状状体体,而而其其传传出出纤纤维维主主要要由由苍苍白白球发出。球发出。1)纹状体内部的交通纤维:纹状体内部的交通纤维:壳核壳核苍白球,苍白球外侧苍白球,苍白球外侧内侧部,内侧部,尾状核尾状核苍白球。苍白球。锥体外系的纤维联系锥体外系的纤维联系第9页,本讲稿共78页锥体外系的纤维联系锥体外系的纤维联系2)纹状体的输出纤维:)纹状体的输出纤维:苍白球苍白球丘脑腹前、腹外侧核丘脑腹前、腹外侧核黑质黑质丘脑底核丘脑底核红核红核网状结构网状结构大脑皮层运动区大脑皮层运动区4、6区区对侧脊髓的对侧脊髓的前角细胞前角细胞 红核脊髓束红核脊髓束 网状脊髓束网状脊髓束 新纹状体新纹状
5、体纹状体黑质纤维纹状体黑质纤维黑质黑质 第10页,本讲稿共78页锥体外系的纤维联系锥体外系的纤维联系3)纹状体的输入纤维:)纹状体的输入纤维:皮质抑制区(皮质抑制区(4S、8S区)区)尾状核尾状核皮质运动区(皮质运动区(4、6区)区)壳核及苍白球壳核及苍白球丘脑丘脑苍白球、尾状核、壳核苍白球、尾状核、壳核红红核核、黑黑质质、丘丘脑脑底底核核苍苍白白球球、尾尾状状核、壳核。核、壳核。第11页,本讲稿共78页锥体外系的纤维联系锥体外系的纤维联系综上所述锥体外系统的纤维联系构成综上所述锥体外系统的纤维联系构成4个环路个环路1)皮质)皮质新纹状体新纹状体苍白球苍白球丘脑环路丘脑环路:新纹状体新纹状体丘
6、脑腹前核丘脑腹前核腹外侧核腹外侧核大脑皮质大脑皮质苍白球苍白球皮质纹状体纤维皮质纹状体纤维 纹状体苍白球纤维纹状体苍白球纤维 苍白球丘脑纤维苍白球丘脑纤维 丘脑皮质束丘脑皮质束 第12页,本讲稿共78页锥体外系的纤维联系锥体外系的纤维联系2)苍白球)苍白球丘脑丘脑纹状体环路:纹状体环路:苍白球苍白球丘脑丘脑 尾状核尾状核壳核壳核苍白球丘脑纤维苍白球丘脑纤维 丘脑纹状体纤维丘脑纹状体纤维 尾状苍白球纤维尾状苍白球纤维 第13页,本讲稿共78页3 3)苍白球)苍白球底丘脑环路:底丘脑环路:4 4)纹状体黑质环路纹状体黑质环路 :苍白球苍白球 底丘脑核底丘脑核苍白球底丘脑纤维苍白球底丘脑纤维 底丘脑
7、苍白球纤维底丘脑苍白球纤维 新纹状体新纹状体黑质黑质纹状体黑质纤维纹状体黑质纤维黑质纹状体纤维黑质纹状体纤维第14页,本讲稿共78页第15页,本讲稿共78页锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现锥锥体体外外系系病病变变的的症症状状:肌肌张张力力改改变变和和不不自自主主运运动动两两大类。大类。肌肌张张力力改改变变:肌肌张张力力增增高高、肌肌张张力力减减低低、游游走走性性肌肌张力增强和减弱。张力增强和减弱。不不自自主主运运动动:震震颤颤、舞舞蹈蹈样样动动作作、扭扭转转痉痉挛挛、痉痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。第16页,本讲稿共78页锥体外系病变
8、的临床表现锥体外系病变的临床表现 黑质和苍白球损害:黑质和苍白球损害:典典型型者者为为ParkinsonParkinsons s DiseaseDisease,伸伸肌肌和和曲曲肌肌的的肌肌张张力力均均升升高高,因因此此,进进行行被被动动运运动动时时,各各方方向向所所遇遇到到的的阻阻力力是是一一致致的的,称称为为铅铅管管样样强强直直。当当伴伴有有震震颤颤时时,则则为为齿齿轮轮样样强强直直。运运动动减减少少,联联合合伴伴随随动动作作减减少少,动动作作缓缓慢慢,表表情情呆呆板板,言言语语单单调调,静止性震颤(静止性震颤(4-64-6次次/秒)。秒)。第17页,本讲稿共78页锥体外系病变的临床表现锥体
9、外系病变的临床表现 壳核及尾状核病变:壳核及尾状核病变:肌肌张张力力减减低低及及舞舞蹈蹈样样动动作作。典典型型代代表表为为舞舞蹈蹈病病,不不随随意意运运动动特特点点为为无无目目的的、无无定定型型、突突发发、快快速速和和粗粗大的急跳动作,面部常有挤眉弄眼,扮鬼脸。大的急跳动作,面部常有挤眉弄眼,扮鬼脸。扭扭转转痉痉挛挛及及手手足足徐徐动动或或指指划划动动作作,手手、足足间间歇歇的的、缓缓慢慢的的变变曲曲的的蚯蚯蚓蚓蠕蠕动动样样动动作作,其其特特点点为为肌肌张张力力时时强时弱。强时弱。第18页,本讲稿共78页肝豆状核变性引起双手手足徐动症肝豆状核变性引起双手手足徐动症第19页,本讲稿共78页手足徐
10、动症手足徐动症第20页,本讲稿共78页手足徐动症手足徐动症第21页,本讲稿共78页全身型肌张全身型肌张力障碍(扭力障碍(扭转痉挛)转痉挛)第22页,本讲稿共78页全身型肌张力全身型肌张力障碍(扭转痉障碍(扭转痉挛)挛)第23页,本讲稿共78页水平旋转型斜颈水平旋转型斜颈第24页,本讲稿共78页因右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动因右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动(hemiballism)第25页,本讲稿共78页第26页,本讲稿共78页帕金森病(帕金森病(Parkinsonsdisease,PD)又称)又称震颤麻痹(震颤麻痹(paralysisagitans),慢性起病,),慢性起病,渐发展,肌强
11、直,运动减少及静止性震渐发展,肌强直,运动减少及静止性震颤,姿势反射障碍和植物神经损害。颤,姿势反射障碍和植物神经损害。多多在在5050岁以后起病,症状先从一侧肢体开岁以后起病,症状先从一侧肢体开始,以后发展为同侧半身,再发展到两始,以后发展为同侧半身,再发展到两侧。侧。帕金森氏病帕金森氏病(ParkinsonsDisease)第27页,本讲稿共78页第28页,本讲稿共78页病因及发病机制病因及发病机制 帕金森病是由于中脑黑质的多巴胺能神帕金森病是由于中脑黑质的多巴胺能神经元退化、变性,使通过黑质纹状体束、经元退化、变性,使通过黑质纹状体束、作用于纹状体的递质多巴胺(作用于纹状体的递质多巴胺(
12、DADA)减少,)减少,造成纹状体内多巴胺(造成纹状体内多巴胺(DADA)和乙酰胆碱)和乙酰胆碱(AchAch)平衡失调而发病。近年证实脑内)平衡失调而发病。近年证实脑内其他递质如去甲肾上腺素(其他递质如去甲肾上腺素(NENE)、)、5 5羟色羟色胺(胺(5-HT5-HT)、)、氨基丁酸(氨基丁酸(GABAGABA)也参)也参与了发病过程。与了发病过程。第29页,本讲稿共78页病理病理 病理改病理改变主要位于黑主要位于黑质、苍白球、尾状白球、尾状核和核和蓝斑。丘斑。丘脑底核、延髓、下丘底核、延髓、下丘脑、迷走神迷走神经背核等亦受侵。背核等亦受侵。肉眼可肉眼可见黑黑质有明有明显的色素消失,的色素
13、消失,镜下下为神神经细胞消失。黑胞消失。黑质色素色素细胞中的黑胞中的黑色素消失,伴有神色素消失,伴有神经胶胶质增生。增生。神神经元元细胞胞浆内特征性的嗜酸性包涵体内特征性的嗜酸性包涵体称称Lewy体。体。第30页,本讲稿共78页第31页,本讲稿共78页生化(生化(Biochemical Process)Biochemical Process)酪氨酸酪氨酸 左旋多巴左旋多巴多巴胺多巴胺高香草酸高香草酸乙酰胆碱乙酰胆碱黑质黑质-纹状体通路纹状体通路第32页,本讲稿共78页临床表现临床表现 男性略多于女。起病缓慢,症状常自一侧上肢开男性略多于女。起病缓慢,症状常自一侧上肢开始,逐渐波及同侧的下肢和对
14、侧上下肢。始,逐渐波及同侧的下肢和对侧上下肢。(一)静止性震颤(一)静止性震颤(tremortremor):肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端开始。节律性抖弛引起。多由一侧上肢远端开始。节律性抖动,每秒动,每秒4-64-6次,静止时明显,随意运动时次,静止时明显,随意运动时减轻,睡眠时消失。各肢体和头部均可出现,减轻,睡眠时消失。各肢体和头部均可出现,发生于手时,表现为搓丸样(发生于手时,表现为搓丸样(pill-rolling pill-rolling actionaction)。第33页,本讲稿共78页第34页,本讲稿共78页
15、临床表现临床表现(二)肌强直(二)肌强直(rigidityrigidity)促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时,增高促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时,增高的肌张力始终均匀一致,称为的肌张力始终均匀一致,称为“铅管样强直铅管样强直”如有震颤,可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,称为如有震颤,可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,称为“齿轮样强直齿轮样强直”头部前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂头部前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,下肢髋及膝关节均略为弯曲。内收,下肢髋及膝关节均略为弯曲。手指间关节伸直,掌指关节屈曲,手指内收,拇指对掌手指间关
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