肾小球疾病概述--7.8-肾脏讲课稿pxf课件.ppt
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1、肾小球疾病概述肾小球疾病概述 肾小球疾病概述肾小球疾病概述 临床分型:临床分型:l急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritisl急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritisl慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritisl隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎 latent glomerulonephritisl肾病综合征肾病综合征 nephrotic syndrome原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎定义定义:
2、急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(AGN)是以急性肾炎是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病综合征为主要临床表现的一组疾病临床特点:临床特点:起病急、可出现血尿、蛋白尿、水起病急、可出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压,并可有一过性肾功能障碍,肿、高血压,并可有一过性肾功能障碍,?急性肾小球肾炎病因和发病机制病因和发病机制:溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致,常见于上呼吸道感染(多为扁挑体炎)、猩红热、皮肤感染等。感染诱发的免疫反应感染诱发的免疫反应链球菌(致病抗原)循环免疫复合物沉积于肾小球激活补体致病链球菌(抗原)种植于肾小球结合特一性抗体原位免疫复合物补体激活致病急性肾小球肾炎病理病理毛细血管
3、内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜:弥漫性肾小球病变,以内皮细胞及细光镜:弥漫性肾小球病变,以内皮细胞及细膜细胞增生为主膜细胞增生为主电镜:下可见肾小球上皮细胞下有驼蜂状的电镜:下可见肾小球上皮细胞下有驼蜂状的大快电子致密物沉积大快电子致密物沉积急性肾小球肾炎临床表现临床表现u多见于儿童,男性多于女性多见于儿童,男性多于女性u通常于前驱感染后周起病通常于前驱感染后周起病u轻者仅有局部异常(仅有尿常规及血清轻者仅有局部异常(仅有尿常规及血清补体补体 C3异常)异常)u典型者呈急性肾炎综合征表现典型者呈急性肾炎综合征表现,重症者发重症者发生急性肾衰竭。生急性肾衰竭。急性肾小球肾炎典型
4、症状典型症状u尿异常:尿异常:100血尿、血尿、40%肉眼血尿、肉眼血尿、少量蛋白尿少量蛋白尿u水肿:水肿:80%有水肿,往往起病的出发有水肿,往往起病的出发表现表现u高血压:高血压:80%出现一过性高血压(水出现一过性高血压(水钠储留造成)钠储留造成)u肾功能异常:可出现一过性肾功能异肾功能异常:可出现一过性肾功能异常常u免疫学异常:免疫学异常:C3及总补体下降,周及总补体下降,周内恢复正常内恢复正常急性肾小球肾炎诊断诊断u感染后感染后周出现急性肾炎综合征周出现急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)u低补体血症,血清低补体血症,血清C3降低降低u周内逐渐减
5、轻至完全恢复正常周内逐渐减轻至完全恢复正常u必要时肾穿刺必要时肾穿刺 鉴别诊断(其他病原体感染的肾小球肾炎其他病原体感染的肾小球肾炎 (IgA肾病肾病(慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作(特发性肾病综合征特发性肾病综合征(急进性肾炎急进性肾炎(继发性肾炎:狼疮肾、紫癜肾、乙肝肾继发性肾炎:狼疮肾、紫癜肾、乙肝肾l l 自限性疾病,无特异治疗方 l 法,应采用综合治疗。治疗治疗急性肾小球肾炎治疗治疗u休息u治疗感染:青霉素1014天u对症处理u透析治疗u中医药治疗 休息休息l 起病2-3周内应卧床休息。l 水肿消退,尿量增加,肉眼血尿消失,l 血压降至正常可下床室内活动或户外散步。l 血沉正常可恢
6、复上学,但应避免剧烈活动。l Addis计数正常方能恢复剧烈运动(上体育 l 课,劳动)约需48个月,平均半年。饮食饮食v 水肿、高血压患者限盐限 v 水。食盐入量60mg/kg.dv 氮质血症患者 控制蛋白入 v 量0.5g/kg.d抗感染抗感染l 青霉素5万/Kg.d,1014d。l目的:消除病灶内残存的链球菌,l阻断抗原抗体反应。如青霉素过l敏改用红霉素,禁用肾毒性药物。对症治疗 利尿利尿 氢氯噻嗪12 mg/Kg/d 严重严重:呋塞米(速尿)1一2 mg/kg/次 im or iv 降压降压硝苯地平:0.20.3mg/kg/次 口服或舌下 含服 34次/天肼屈嗪:0.10.5mg/kg
7、.次 卡托普利:0.3-0.5mg/kg.d,tid l 严重循环充血的治疗:l()限水、限盐l()利尿:速尿l()血管扩张剂:酚妥拉明、硝普钠l()透析(血透、腹透)严重病例的治疗严重病例的治疗急进性肾小球肾炎(Rapidly Progressive GN)(Rapidly Progressive GN)定义:定义:急进性肾小球肾炎(急进性肾小球肾炎(RPGNRPGN)是以急性肾炎综合)是以急性肾炎综合征,肾功能急性恶化,少尿性急性肾功能衰竭为临床征,肾功能急性恶化,少尿性急性肾功能衰竭为临床特征的一组疾病。病理为新月体肾炎特征的一组疾病。病理为新月体肾炎 。病因:病因:原发急进性肾小球肾炎
8、原发急进性肾小球肾炎继发于全身疾病的急进行肾小球肾炎继发于全身疾病的急进行肾小球肾炎在原发肾小球疾病的基础上形成新月体肾小球肾炎在原发肾小球疾病的基础上形成新月体肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎发病机制发病机制uI型:型:抗肾小球基膜抗体型抗肾小球基膜抗体型uII型:型:免疫复合物型免疫复合物型uIII型:非免疫复合物型型:非免疫复合物型uIV型:型:I型中抗中性粒细胞胞浆抗体型中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性者阳性者uV型:型:III型中(型中(ANCA)阴性者)阴性者病病 理理(pathology)分型分型LMEMIF型型型型型型新月体新月体50%GBM断裂断裂新月体新月体50%内皮、系
9、膜增殖内皮、系膜增殖新月体新月体50%纤维素样坏死纤维素样坏死ED(-)ED(+)ED(-)IgG、C3呈线样沉积呈线样沉积IgG、C3呈颗粒样沉积呈颗粒样沉积()()注:LM-光镜 EM-电镜 IF-免疫荧光 ED-电子致密物 ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体血清学血清学抗抗GBM抗体()抗体()CIC()()、C3ANCA()()急进性肾小球肾炎临床表现临床表现u可有呼吸道前驱感染,起病急,病情急骤进展u可表现为急进性肾炎综合征,进行性少尿或无尿,肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症uI型好发于青中年,II型III型常见于中老年男性,III型可有发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现
10、急进性肾小球肾炎诊断诊断肾活检为新月体肾炎可确诊鉴别诊断鉴别诊断u引起少尿性的急性肾衰竭的非肾小球症急性肾小管坏死、急性间质性肾小球肾炎、梗阻性肾病u引起急性肾炎综合征的其他肾小球病继发性急进性肾炎、原发性肾小球病 新新月月体体大量新月体形成大量新月体形成(50%)光光 镜镜新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体据认为据认为GBM(GBM(肾小球的基底膜肾小球的基底膜)损伤导致的纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因损伤导致的纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因素。早期新月体以细胞成分为主,图为素。早期新月体以细胞成分为主,图为细
11、胞新月体细胞新月体。以后纤维成分增多,形成纤维以后纤维成分增多,形成纤维-细胞性新月体。最终新月体纤维化,成为细胞性新月体。最终新月体纤维化,成为纤维性纤维性新月体新月体。急进性肾小球肾炎治疗治疗u强化治疗:血浆置换和大剂量糖皮质激素、环磷酰胺冲击治疗u透析治疗u肾移植:病情稳定后半年到一年 肾病综合征肾病综合征定义定义:肾病综合征(肾病综合征(NS)是以)是以大量蛋白尿、低蛋白血症、全大量蛋白尿、低蛋白血症、全身水肿和高脂血症为临床特点身水肿和高脂血症为临床特点的临床综合症。可分为原发性的临床综合症。可分为原发性和继发性两大类和继发性两大类分类 儿童 青少年中老年原发性继发性微小病变性肾病过
12、敏性紫癜肾炎乙型肝炎肾小球肾炎先天型肾病综合症细膜增生性肾小球肾炎细膜毛细血管肾小球肾炎局灶阶段性肾小球硬化红斑狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎乙型肝炎肾小球肾炎膜性肾病糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤肾病淋巴瘤、实体肿瘤肾病肾病综合征临床表现临床表现微小病变型微小病变型好发男儿、老年,常见明显的血尿、高好发男儿、老年,常见明显的血尿、高血压及肾功能减退血压及肾功能减退特点:特点:光镜下肾小球基本正常,光镜下肾小球基本正常,电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合足突融合正常肾小球正常肾小球(PAS(PAS染色染色)这是正常肾小球,用PAS染色以突出基底膜。肾小球血管袢薄而清晰
13、正常肾小球正常肾小球 这是光镜下的一个正常的肾小球。肾小球血管袢薄而清晰。内皮细胞和系膜细胞数目正常。周围的肾小管也正常。肾小球微小病变,电镜肾小球微小病变,电镜 它的特点是:光镜下,微小病变的肾小球是正常的。在这张电镜照片的下半部的毛细血管袢中有2个高电子密度的RBC。内皮出现孔隙,但基底膜正常。然而,上皮细胞表面的足突消失(呈融合状)。肾病综合征临床表现临床表现细膜增生性肾小球肾炎细膜增生性肾小球肾炎多见于男性青少年,可有蛋白尿、高血多见于男性青少年,可有蛋白尿、高血压、肾功能不全等压、肾功能不全等特点:特点:光镜下可见肾小球细膜细胞和细膜光镜下可见肾小球细膜细胞和细膜基质弥漫增生基质弥漫
14、增生电镜下在细膜区有时在内皮下见电电镜下在细膜区有时在内皮下见电子致密物子致密物normal光镜光镜:系膜细胞和内皮细胞增生系膜细胞和内皮细胞增生肾病综合征临床表现临床表现细膜毛细血管性肾小球肾炎细膜毛细血管性肾小球肾炎好发青少年男性,多有前驱感染,血尿为本好发青少年男性,多有前驱感染,血尿为本型的特点(常见肉眼血尿)、补体型的特点(常见肉眼血尿)、补体C3下降,下降,50%10年后进入慢性肾功能衰竭年后进入慢性肾功能衰竭特点:特点:光镜下细膜细胞和细膜基质弥漫重度增光镜下细膜细胞和细膜基质弥漫重度增生,可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,生,可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,使毛细血管袢呈
15、使毛细血管袢呈“双轨征双轨征”,电镜下细膜区和内皮下可见点子致密物沉电镜下细膜区和内皮下可见点子致密物沉积积光镜:系膜细胞和基质增生,系膜区增宽,毛细血管壁不规则增厚,管腔变窄。原因:系膜细胞增生并插入内皮细胞与基底膜之间,甚至环绕管壁,使管壁增厚、血管球呈分叶状。银染:毛细血管壁呈“双轨”状结构。肾病综合征临床表现临床表现膜性肾病膜性肾病好发中老年男性,起病隐缓,好发中老年男性,起病隐缓,50有血有血尿,易并发肾静脉血栓是本病的特点。尿,易并发肾静脉血栓是本病的特点。特点:特点:光镜下可见肾小球弥漫性病变,早期仅光镜下可见肾小球弥漫性病变,早期仅可见排列整齐的嗜复红小颗粒(肾小球基底膜、可见
16、排列整齐的嗜复红小颗粒(肾小球基底膜、上皮侧)进而有钉突形成(嗜银染色)基底膜上皮侧)进而有钉突形成(嗜银染色)基底膜逐渐增厚。逐渐增厚。电镜下基底膜上皮侧有电子致密物,广泛电镜下基底膜上皮侧有电子致密物,广泛的足突融合。的足突融合。膜性肾病膜性肾病肾病综合征临床表现临床表现局灶阶段性肾小球硬化局灶阶段性肾小球硬化好发青少年男性,大多有血尿,可并肉好发青少年男性,大多有血尿,可并肉眼血尿,常伴有高血压和肾功能损害,疗效不眼血尿,常伴有高血压和肾功能损害,疗效不佳,逐步进入慢性肾功能衰竭。佳,逐步进入慢性肾功能衰竭。特点:特点:光镜下可见病变呈局灶阶段分布,主要光镜下可见病变呈局灶阶段分布,主要
17、是受累阶段的硬化,相应的肾小管萎缩,肾间是受累阶段的硬化,相应的肾小管萎缩,肾间质纤维化。质纤维化。电镜下可见肾小球上皮细胞广泛的足突融电镜下可见肾小球上皮细胞广泛的足突融合。合。肾病综合征并发症并发症感染、血栓、栓塞、急性肾衰、蛋白感染、血栓、栓塞、急性肾衰、蛋白质及脂肪代谢紊乱质及脂肪代谢紊乱诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断u大量蛋白尿(大量蛋白尿(3.5g/d)低蛋白血症)低蛋白血症(30g/L)全身水肿和高脂血症)全身水肿和高脂血症u病理诊断病理诊断u需和继发性肾病综合征鉴别需和继发性肾病综合征鉴别肾病综合征治疗治疗u一般治疗:休息、优质蛋白(一般治疗:休息、优质蛋白(1g/kg)水肿时低
18、纳(水肿时低纳(6、尿可滴定酸减少,低血钙、低、尿可滴定酸减少,低血钙、低血磷更支持。血磷更支持。lII型:型:高血氯性酸中毒,尿高血氯性酸中毒,尿 HCO-3增多增多lIII型:型:I+IIIlIV型:型:高血钾高血钾诊断诊断lI型型:高血氯性酸中毒高血氯性酸中毒(血浆(血浆HCO-3下降,则回收下降,则回收cl-增多增多)低钾血症(钾替代氢与钠交换)低血钙、)低钾血症(钾替代氢与钠交换)低血钙、低血磷。低血磷。lII型:型:高血氯性酸中毒高血氯性酸中毒(血浆(血浆HCO-3增多增多NH4+尿尿PH在在.5以下)以下)lIII型:型:临床症状重临床症状重lIV型:型:高血钾高血钾l纠正酸中毒
19、纠正酸中毒用碳酸氢钠用碳酸氢钠310g/日分次口日分次口服,口服服,口服10%枸椽酸钾枸椽酸钾10ml每天每天3次;有低次;有低钙者补充钙剂;有骨病者可用维生素钙者补充钙剂;有骨病者可用维生素D剂,剂,蛋白合成剂。(蛋白合成剂。(II型用碳酸氢钠治疗剂量较型用碳酸氢钠治疗剂量较大,每天约大,每天约510mmol/kg)l补充钾盐补充钾盐枸椽酸钾(枸椽酸钾(IV型降低高血钾型降低高血钾)l对症处理对症处理治疗治疗肾动脉狭窄肾动脉狭窄l病因:病因:动脉粥样硬化性病变纤维肌性发育异常大动脉炎。l发病机制发病机制肾缺血肾素血管紧张素醛固酮血压肾动脉狭窄肾动脉狭窄l临床表现:临床表现:肾性高血压肾性高血
20、压缺血性肾脏病缺血性肾脏病l诊断诊断超声检查:超声检查:核素检查:血浆肾素活性测定 CT-A、MR-A肾动脉血管造影治疗治疗l血管成型术经皮肾动脉腔内球囊扩张血管成型术经皮肾动脉腔内球囊扩张术(可放至支架)术(可放至支架)l外科手术外科手术l内科药物内科药物-受体阻滞剂及钙离子拮抗剂,受体阻滞剂及钙离子拮抗剂,ACE、ARB(双侧时禁用)(双侧时禁用)肾功能衰竭肾功能衰竭 renal failure正常肾脏功能正常肾脏功能u排泄功能排泄功能:排出体内代谢产物、药物和毒物;:排出体内代谢产物、药物和毒物;u调节功能调节功能:水、电解质和酸碱平衡;:水、电解质和酸碱平衡;u内分泌功能内分泌功能:产
21、生肾素、:产生肾素、促红细胞素、促红细胞素、1,25-1,25-(OHOH)2 2VDVD3 3 前列腺素等。前列腺素等。定义:-当各种病因引起肾功能严重障碍时,会当各种病因引起肾功能严重障碍时,会出现多种代谢产物在体内蓄积,引起水、电出现多种代谢产物在体内蓄积,引起水、电解质和酸碱平衡紊乱,以及肾脏内分泌功能解质和酸碱平衡紊乱,以及肾脏内分泌功能障碍引起的一系列病理生理学紊乱,这一病障碍引起的一系列病理生理学紊乱,这一病理过程就叫理过程就叫肾功能不全肾功能不全(renal insufficiencyrenal insufficiency)或或肾功能衰竭肾功能衰竭(renal failurer
22、enal failure)。)。急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 肾功能衰竭肾功能衰竭 尿毒症尿毒症 慢性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭 急性肾功能衰竭定义:定义:是由各种疾病导致肾功能急是由各种疾病导致肾功能急剧损伤,以致代谢产物积聚,水、剧损伤,以致代谢产物积聚,水、电解质和酸硷代谢紊乱等临床综合电解质和酸硷代谢紊乱等临床综合征。广义的急性肾功能衰竭分为肾征。广义的急性肾功能衰竭分为肾前、肾后和肾实质三大类。狭义的前、肾后和肾实质三大类。狭义的指急性肾小管坏死引起的急性肾功指急性肾小管坏死引起的急性肾功能衰竭。能衰竭。急性肾功能衰竭病因:病因:u缺血:各种原因导致的心脏博出缺血:各种原因导致的心脏博
23、出量急剧减少,细胞外液特别是血管量急剧减少,细胞外液特别是血管内液严重不足,使肾脏灌注不足。内液严重不足,使肾脏灌注不足。u肾毒性肾毒性外源性毒素(生物、化学、抗菌素、造影剂等)内源性毒素(血红蛋白、肌红蛋白等)(一一)肾肾前前性性 -见于各型休克的早期(循环衰竭)。由失血、脱水、创伤、感染、心衰等各种原因引起。(二)肾性肾性-由肾实质的器质性病变引起由肾实质的器质性病变引起。1.急性肾小管坏死(1 1)长时间肾缺血和再灌注损伤)长时间肾缺血和再灌注损伤 -50%-50%,有基底膜破坏,有基底膜破坏分类分类(2 2)肾毒物)肾毒物 -45%-45%,基底膜破坏多不破坏,基底膜破坏多不破坏工工业
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