选修先心病分段诊断法.ppt

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1、选修先心病分段修先心病分段诊断法断法先天性心脏病 超声分段诊断法赣南医学院超声医学教研室 叶 军 临 床 资 料 患儿男性，5岁，出生后即出现气促、发绀。曾在外院检查提示“先天性心脏病”。因病残儿鉴定前来我院检查。查体：患儿脸色发绀，呈杵状指，听诊闻及L3肋间收缩期吹风样杂音。超声心动图检查 腹腔脏器及大血管位置正常，心脏位于左胸腔，心尖位于左侧。剑下四腔观，心房正位，下腔静脉汇入右侧心房即右房，房间隔连续完好，未见明确中断。心尖四腔观，心室左袢，左心尖四腔观，心室左袢，左侧心室房室瓣较右侧心室房室瓣侧心室房室瓣较右侧心室房室瓣位置更低，靠近心尖部。房室连位置更低，靠近心尖部。房室连接不一致，

2、左房经三尖瓣连于右接不一致，左房经三尖瓣连于右室，右房经二尖瓣连于左室。各室，右房经二尖瓣连于左室。各房室均扩大，室壁增厚。房室均扩大，室壁增厚。大动脉短轴观，心室大动脉短轴观，心室-大动脉连接大动脉连接序列一致，但空间位置异常，主动脉与序列一致，但空间位置异常，主动脉与肺动脉失去交叉，呈平行排列。主动脉肺动脉失去交叉，呈平行排列。主动脉位于肺动脉右前方，与左室相连，内径位于肺动脉右前方，与左室相连，内径增宽；肺动脉位于主动脉左后方，内径增宽；肺动脉位于主动脉左后方，内径狭窄，远端扩张，连于右室，肺动脉瓣狭窄，远端扩张，连于右室，肺动脉瓣回声增粗，毛糙，开放受限。回声增粗，毛糙，开放受限。多断

3、面均见室间隔上部回声中断，缺多断面均见室间隔上部回声中断，缺损约损约9.8 mm9.8 mm。心包腔未见积液。彩色多普。心包腔未见积液。彩色多普勒显示，收缩期可见肺动脉起自肺动脉瓣勒显示，收缩期可见肺动脉起自肺动脉瓣的花色血流信号，血流速度约的花色血流信号，血流速度约 2.34 m/s 2.34 m/s。室间隔上部缺损处可见红蓝色双向分流信室间隔上部缺损处可见红蓝色双向分流信号，分流速度分别为号，分流速度分别为 0.83 m/s 0.83 m/s和和 0.71 0.71 m/sm/s。剑下四腔观，心房间隔水平未见分剑下四腔观，心房间隔水平未见分流信号。流信号。超超 声声 诊诊 断断先天性心脏病

4、先天性心脏病 复合畸形：复合畸形：1 1、大大动动脉脉异异位位（S S、L L、D D：心心房房正正 位、心室左袢，大动脉右转位）；位、心室左袢，大动脉右转位）；2 2、室间隔缺损（膜周型）；、室间隔缺损（膜周型）；3 3、肺动脉瓣狭窄。、肺动脉瓣狭窄。大动脉异位是一种少见的先天性心大动脉异位是一种少见的先天性心脏血管畸形。以往大动脉异位广义上被脏血管畸形。以往大动脉异位广义上被认为是大动脉转位，而近年来多采用狭认为是大动脉转位，而近年来多采用狭义的定义，与大动脉转位有所区别。检义的定义，与大动脉转位有所区别。检查过程中由于复杂的先天性心脏病房室查过程中由于复杂的先天性心脏病房室及大动脉位置发

5、生改变，因此应采用及大动脉位置发生改变，因此应采用分分段诊断法逐步分析，以避免混乱。段诊断法逐步分析，以避免混乱。张运院士提出大动脉异位近年张运院士提出大动脉异位近年来多采用狭义的定义，即大动脉之来多采用狭义的定义，即大动脉之间的异常方位或大动脉与心室之间间的异常方位或大动脉与心室之间的异常连接既不符合完全型大动脉的异常连接既不符合完全型大动脉转位，也不符合矫正型大动脉转位转位，也不符合矫正型大动脉转位时方称大动脉异位。时方称大动脉异位。陆堃教授提出所谓大动脉异位陆堃教授提出所谓大动脉异位一是指大动脉的起始关系正常，仅一是指大动脉的起始关系正常，仅有大动脉之间的位置异常；二是指有大动脉之间的位

6、置异常；二是指2 2条大动脉除空间位置异常外，尚伴条大动脉除空间位置异常外，尚伴有不同程度的起始关系异常，如心有不同程度的起始关系异常，如心室双流出道、一条大动脉骑跨等。室双流出道、一条大动脉骑跨等。从目前的定义来看，大动从目前的定义来看，大动脉异位和大动脉转位的区别在脉异位和大动脉转位的区别在于大动脉异位时，心室于大动脉异位时，心室大动大动脉连接正常，而大动脉转位时脉连接正常，而大动脉转位时心室心室 大动脉连接异常。大动脉连接异常。从本例分析，心室与大动脉连接一从本例分析，心室与大动脉连接一致，即左室连于主动脉，右室连于肺动致，即左室连于主动脉，右室连于肺动脉，但主动脉与肺动脉空间位置发生改

7、脉，但主动脉与肺动脉空间位置发生改变，主动脉位于肺动脉右前方，两者失变，主动脉位于肺动脉右前方，两者失去交叉呈平行排列。同时，心室位置也去交叉呈平行排列。同时，心室位置也发生转换，右室位于左室的左侧。由于发生转换，右室位于左室的左侧。由于心房位置不变，故房室连接不一致。心房位置不变，故房室连接不一致。血流动力学分析，体循环血流经右房经二尖瓣进入左室，并射入主动脉，未经过血氧混合而直接进入体循环，故出现发绀。由于室间隔缺损的存在使体循环部分血流能够通过室间隔缺损进入肺循环，进行血氧混合，再次通过室间隔缺损进入体循环，使患儿得以存活。该病例中，由于房室连接、大动该病例中，由于房室连接、大动脉方位均

8、发生变化，而心房方位、心脉方位均发生变化，而心房方位、心室室大动脉连接未发生变化，因而如大动脉连接未发生变化，因而如不以分段分析法按顺序检查，很容易不以分段分析法按顺序检查，很容易产生混乱，本例正确诊断十分困难。产生混乱，本例正确诊断十分困难。因此，由于先天性心脏和大血管因此，由于先天性心脏和大血管畸形种类繁多，有的联合畸形相当复畸形种类繁多，有的联合畸形相当复杂，容易导致漏诊或混淆或误诊。因杂，容易导致漏诊或混淆或误诊。因此，检查过程中，采用分段分析法，此，检查过程中，采用分段分析法，分别对心房方位、心室方位、大动脉分别对心房方位、心室方位、大动脉方位、心室方位、心室-大动脉连接、房室连接按

9、大动脉连接、房室连接按顺序分段分别进行检查确认。顺序分段分别进行检查确认。美美国国病病理理学学教教授授Van Van PraaghPraagh等等提提出出了了先先心心病病的的分分段段诊诊断断法法。该该法法分分别别对对心心房房、心心室室、大大动动脉脉、房房室室序序列列和和大大动动脉脉连连接接进进行行诊诊断断，现现已已发发展展成成为为各各影影像像学学技技术术诊诊断断必必须须遵遵循循的的方方法法，该该分分段段法法对对正正确确诊诊断断复复杂杂先先心心病病颇颇有有益益处处，可可减减少少诊诊断断漏漏误。误。一、心房位置及其超声判定 先天性心脏病诊断的实质是明确每一心脏节段的解剖学状况，确定各心脏节段之间的

10、序列和连接方式，而心房位置的诊断是先天性心脏病分段诊断的基础。（一）心房位置的类型1心房正位 内脏和心房位置正常。即形态学右心房与肝脏同在右侧，形态学左心房与胃和脾同在左侧。1心房正位 内脏和心房位置正常。即形态学右心房与肝脏同在右侧，形态学左心房与胃和脾同在左侧。2心房反位 内脏与心房位置是正位内脏-心房的镜像位，即形态学右心房与肝脏同在左侧，形态学左心房与胃、脾同在右侧。2心房反位 内脏与心房位置是正位内脏一心房的镜像位，即形态学右心房与肝脏同在左侧，形态学左心房与胃、脾同在右侧。3心房不定位 内脏和心房位置不能确定。心房不定位又称心房异构（atrial isome-rism)，有人将其分

11、为2类：3心房不定位 内脏和心房位置不能 确 定。(atrial isomerism)，有人将其分为2类：（l）双侧右房结构 多伴无脾症。下腔静脉仍与心房相连，但在主动脉同侧的前方，腹主动脉与下腔静脉通常位于脊柱的左前方，但亦可位于右前方。（2）双侧左房结构 双双侧侧均均与与肺肺静静脉脉相相连连，常常伴伴多多脾脾症症。下下腔腔静静脉脉肝肝段段往往往往缺缺如如，而而引引流流入入奇奇静静脉脉。腹腹主主动动脉脉位位于于脊脊柱柱前前方方，扩扩张张的的奇奇静静脉脉位位于于其其左左后后方方。肝肝静静脉脉血血液液几几乎乎总总是是直直接接注注入入位位于于右右侧侧、左左侧侧或或双双侧侧心心房房。奇奇静静脉脉穿穿

12、过过膈膈肌肌在在心心脏脏后后上上行行汇汇入入上上腔静脉，与心房无连接。腔静脉，与心房无连接。（二）心房位置的超声判定 超超声声判判定定心心房房位位置置主主要要通通过过四四种种方方式式：即即通通过过判判定定内内脏脏位位置置；下下腔腔静静脉脉与与心心房房的的连连接接；下下腔腔静静脉脉、腹腹主主动动脉脉与与脊脊柱柱的的位位置置关关系系；心心耳耳位位置置。通通常常根根据据下下腔腔静静脉脉与与心心房房的的连连接接方方式式确确定定心心房房的的位位置置，比比较较实实用用、可可靠靠。经经食食道道超超声声显显示示细细长长呈呈手手指指状状的的左左心心耳耳，基基底底宽宽呈呈三三角角形形的的右右心心耳可确认为左、右心

13、房。耳可确认为左、右心房。而肺静脉常发生畸形引流，上腔静脉亦有进人左心房的情况，故依据肺静脉或上腔静脉的连接来确定心房位置是不可靠的。通过判定内脏位置来确定心房位置较为简便，但在罕见的情况下，心房与内脏的关系不一致，此时应采用其他方法来确定心房的位置（表4l）。二、心室位置及其超声判定（一）心室位置的分类 1、正位心室又称右袢心室 右袢（D-loop)左心室位于心脏左侧；右心室位于心脏右侧。2、反位心室又称左袢心室 左袢(L-loop)左心室位于心脏右侧；右心室位于心脏左侧。心室不定位或X袢心室实际上是指心室位置确定有困难 心室右袢或左袢实际上是指右心室在右侧或左侧，即正位心室或右袢心室，右心

14、室是在左心室的右侧，但必须明确，所谓右心室实际上是指位于漏斗部肌肉环之下后方的右心室流入道部分，而右心室流出道即漏斗部或圆锥部，是右心室与大动脉之间的连接部分，并非真正的右心室。从解剖学上正确地理解右心室的概念对判定心室的位置是十分重要的。（二）左、右心室的超声判定 确定左心室或右心室主要取决于心室的解剖学结构，而不是其空间关系，或与其他心腔或血管的连接及该心室的生理功能。由于房室瓣的位置无论心房位置如何总是与以其为入口的心室相一致，即二尖瓣总是与左心室在同一侧，而三尖瓣总是与右心室同在一侧，所以超声判定形态学左、右心室主要可以通过确定房室瓣位置及观察心室内结构两方面来进行。1房室瓣的判定（表

15、42）2左、右心室解剖结构的超声鉴别（见表4-3）根据以上各项超声表现可以鉴别左、右心室，从而判定心室袢或心室位置，其中以判定房室瓣的位置尤为可靠、易行。而心室的形状因常受心室容量和压力的影响，在心室转位或合并畸形时更加不确定，因此心室的形状常不能作为判定形态学心室的可靠指标。三、大动脉位置及其超声判定 大动脉的位置是否正常与大动脉间的相互关系，大动脉与心室的关系，大动脉与室间隔的关系以及与房室瓣的关系有关。从解剖学来看，大动脉关系应根据心室与大动脉的序列关系来确定，而大动脉间的空间位置关系也是重要的。1大动脉关系正常（normally related great arteries，NRGA）

16、根据正位型动脉圆锥(动脉瓣下圆锥)，肺动脉瓣位于主动脉瓣前方可判定大动脉关系正常。根根据据肺肺动动脉脉瓣瓣与与主主动动脉脉瓣瓣的的左左右右方方位位关关系可分为系可分为2 2种类型：种类型：（l l）正正位位型型正正常常大大动动脉脉关关系系（SOlitus SOlitus NRGANRGA）肺肺动动脉脉瓣瓣位位于于主主动动脉脉瓣瓣的的左左前前上上方方，主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后下方。主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后下方。(2(2）反反位位型型正正常常大大动动脉脉关关系系（inversus inversus NRGANRGA）肺肺动动脉脉瓣瓣位位于于主主动动脉脉瓣瓣的的右右前前上上方方，主动脉瓣位于肺动

17、脉瓣的左后下方主动脉瓣位于肺动脉瓣的左后下方。2 大 动 脉 关 系 异 常（abnomally related great arteries，ANRGA)根据反位型动脉圆锥（主动脉瓣下圆锥），双侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或二者并列，可判定大动脉关系异常。右心室双出口、左心室双出口、大动脉转位和大动脉异位均属大动脉关系异常范畴。大动脉关系异常的分类如下：（l）根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置关系可分为3种类型 D位：主动脉瓣在肺动脉瓣的右前方，为右位型大动脉关系异常。L位：主动脉瓣在肺动脉瓣的左前方，为左位型大动脉关系异常。A位：主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方，为前位型大动脉关系异常

18、。（2）根据大动脉的起始关系是否正常可有二种情况 1）大动脉转位（transposition of the great arteries，TGA）大动脉的起始关系异常，即指2条大动脉完全跨过室间隔，互换了位置，主动脉起始于解剖学右心室，肺动脉起始于解剖学左心室。此时多为反位型动脉图锥，即主动脉瓣下圆锥。可分为DTGA，LTGA和ATGA。2）大动脉异位(malposition of the great arteries，MGA）定义有2种：一是指大动脉的起始关系正常，仅有大动脉之间的位置异常；二是指2条大动脉除空间位置异常外，尚伴有不同程度的起始关系异常，如心室双流出道、一条大动脉骑跨等。大动

19、脉异位多为双侧圆锥。也可分为DMGA，LMGA和 AMGA。3大动脉的超声判定 （l）确定主动脉和肺动脉 大动脉关系正常时，判定主、肺动脉并不困难。在大动脉关系异常时，可根据大血管的形态、分叉、走行及冠状动脉起源进行鉴别。通常可取胸骨旁高位、胸骨上切面、心尖及剑突下大血管长轴切面进行观察。大血管自心室发出后向上呈弓型，再向后下方走行，并在弓部分出3条近于平行的分支血管，据此可判定为主动脉；而大血管自心室发出后很快分为2支，分别向左、右两侧走行，有此表现则可判定为肺动脉。一般情况下，有冠状动脉发出的大血管为主动脉，但偶有冠状动脉自肺动脉发出的例子，故根据冠状动脉起源判定主动脉有时并不完全可靠，须

20、结合大血管的形态、分支、走行进行判断。（2）确定主、肺动脉瓣的位置关系 取胸骨旁（或胸骨旁高位）及剑突下大血管长短轴切面，如能同时显示2条大血管的半月瓣回声，则可据此判定2条大血管的位置关系。必须强调的是，大动脉的空间位置关系取决于2个半月瓣的位置关系，检查时应注意避免将肺动脉干或主动脉干的短轴切面作为判断空间位置的依据，否则将导致误判。四、房室序列（房室连接）心房和心室之间通过房室管相连接。从解心房和心室之间通过房室管相连接。从解剖学上讲，房室管由二尖瓣、三尖瓣、房室管剖学上讲，房室管由二尖瓣、三尖瓣、房室管间隔及由这些组织围成的腔构成。由此可见，间隔及由这些组织围成的腔构成。由此可见，除传

21、导系统外，心房和心室之间并非直接连接。除传导系统外，心房和心室之间并非直接连接。近年来，近年来，许多学者认为用房室连接来表达房室许多学者认为用房室连接来表达房室关系不够准确，主张采用房室序列是否一致来关系不够准确，主张采用房室序列是否一致来判定房室关系。判定房室关系。超声判断房室序列是否一致的步骤应包括：1 1确确定定心心房房位位置置、心心室室位位置置和和房房室室瓣瓣位位置置 心心房房和和心心室室的的位位置置前前面面已已经经叙叙述述，房房室室瓣瓣的的位位置置可可分分为为正正位位、反反位位和和不不定定位位。无无论论心心房房位位置置如如何何，房房室室瓣瓣的的正正位位或或反反位位总总是是和和心心室室

22、的的正正位位或或反反位位相相一一致致，即即当当二二尖尖瓣瓣和和左左心心室室同同在在左左侧侧，三三尖尖瓣瓣和和右右心心室室同同在在右右侧侧时时为为房房室瓣正位，反之则为房室瓣反位。室瓣正位，反之则为房室瓣反位。2确定房室序列的类型 （1 1）协调型协调型 右右心心房房开开向向右右心心室室，左左心心房房开开向向左左心心室室，即即心心房房和和心心室室的的位位置置是是一一致致的的。此此种种情情况况可可见见于于心心房房和和心心室室均均为为正正位位或或心心房房和和心室均为反位时。心室均为反位时。（2）不协调型不协调型 右心房通过二尖瓣右心房通过二尖瓣开向左心室，左心房开向左心室，左心房通过三尖瓣开向右心通

23、过三尖瓣开向右心室。这种情况通常发室。这种情况通常发生于心房或心室位置生于心房或心室位置不一致，即心房正位不一致，即心房正位而心室反位（左袢），而心室反位（左袢），或心房反位而心室正或心房反位而心室正位（右袢）时。位（右袢）时。(3)(3)不确定型不确定型两侧心房不定位，一共同房室瓣与两侧心室相连。(4(4）双双入入口口型型（两两个个心心房房均均连连接接于于一一个个心心室室-共共同同入入口口）共共同同房房室室瓣瓣大大部部或或全全部部开开口口于于一一个个心心室室，可可分分为为共共同同入入口口左左心心室室和和共共同同入入口口右右心心室室，通通常常共共同同入入口口的的心心室室多多为为单心室单心室。(

24、5)一侧连接缺如型(右或左连接缺如型)右或左心房右或左心房室间无三尖室间无三尖瓣或二尖瓣瓣或二尖瓣存在。存在。（6）心室双入口(双入口型：两个心房均连接于一个心室)可分为左心室双入口或右心室双入口，即2个房室瓣全部或大部开口于一个心室。此时左、右心室的区分既不能由房室序列而定，也不能由房室瓣的附着位置来定，而要由心室本身的形态学分析来确定。3、序列方式序列方式 两个瓣开通型两个瓣开通型 房房室室瓣瓣骑骑跨跨或或跨跨立立型型：前前者者一一侧侧房房室室瓣瓣跨跨置置在在室室间间隔隔上上，该该房房室室瓣瓣的的腱腱索索只只附附着着在在己己侧侧，而而不不附附着着在在对对侧侧。后后者者指指一一组组房房室室瓣

25、瓣的的腱腱索索不不但但附附着着在在己己侧侧的的腔腔室室壁壁上上，还还跨跨过过室室间间隔隔附附着着在在对对侧侧乳乳头头肌肌或或室室间间隔隔上上。二二尖尖瓣瓣和和三三尖尖瓣瓣均均可可发发生生骑骑跨跨、跨跨立立，骑骑跨跨、跨跨立立亦亦可同时存在可同时存在。一一侧侧瓣瓣膜膜闭闭锁锁，另另一一侧侧开开通通型型：如如三三尖尖瓣瓣或或二二尖尖瓣闭锁瓣闭锁 共同房室瓣型共同房室瓣型两个瓣开通型两个瓣开通型共同房室瓣型共同房室瓣型房室瓣骑跨 一侧房室瓣跨置在室间隔上，该房室瓣的腱索为单腔附着，即只附着在己侧，而不附着在对侧腔室的任何部分，称为房室瓣骑跨。骑跨的房室瓣可以是正位或反位，二尖瓣和三尖瓣均可发生骑跨。

26、房室瓣跨立 一侧房室瓣跨置于室间隔上，但该房室瓣的腱索为双腔附着，即腱索不但附着在己侧的腔室壁上，还跨过室间隔附着在对侧腔室乳头肌或室间隔上。二尖瓣和三尖瓣均可发生跨立。必须注意的是，房室瓣跨 立 的 定 义 为 房 室 瓣 的 双 腔 附 着（biocameral insertion）而非双室附着（biventricular insertion），因为真正的心室仅指流入道部分，而流出道部分实际上是动脉圆锥。房房室室瓣瓣闭闭锁锁（右或左房室间无三尖瓣或二尖瓣存在）二尖瓣和三尖瓣均可发生闭锁，根据心室位置的不同房室瓣的闭锁亦可有右袢型或左袢型，即三尖瓣闭锁可在右侧，也可在左侧；同样，二尖瓣闭锁可

27、以在左侧，也可在右侧。通常三尖瓣闭锁较为常见。五、大血管连接 取剑突下、心尖区及胸骨旁左、右心室流出道长轴切面，观察动脉圆锥、动脉瓣的位置及其与心室的关系，据此可判断大血管与心室的起始关系。1、连接类型 协调型：左心室与主动脉相连；右心室与肺动脉相连。不协调型（大动脉转位）左心室与肺动脉相连；右心室与主动脉相连。双出口型：双侧大动脉均与一个心室相连。单出口型：即共同动脉干。通常心室一大动脉连接不协调时称为大动脉错位（或转位）;仅是大动脉空间排列异常，而心室一大动脉连接相协调一般称为大动脉异位(2种学说）。2、连接方式 共瓣（共干瓣）型：大动脉瓣未行分隔。骑跨瓣型：一侧大动脉骑跨于室间隔上。无孔

28、瓣型：一侧动脉瓣闭锁（无开口瓣）。六、并存畸形的超声诊断 复杂型先天性心脏病除各节段位置及序列可不一致外，常合并其他不同类型的畸形或缺陷。有些畸形对维持病儿的生命或外科手术效果有重要的影响，故超声采用分段法诊断先天性心脏病时，应注意对并存畸形作出诊断（表44）。七、复杂性先天性心脏病的序列 分 段 诊 断 命 名 先天性心脏病的完整的诊断应包括：心脏节段位置分析；心脏节段序列分析；心脏节段连接分析；心脏节段空间关系分析；伴发心脏畸形分析以及心脏功能分析。其中心脏节段位置分析最为重要，是顺序分段诊断法的基础。心脏节段符号表达法有：1内脏心房位置 正 位（situs solitus）S；反 位（s

29、itus inversus）I;不定位（situs ambiguous）A;2心室位置 右 袢（DLoop）D；左 袢（LLoop）L；不定袢（XLoop）X(X=未知）。3大动脉位置 正位型正常动脉关系（SNRGA）S；反位型正常动脉关系（I-NRGA）I；右型转位或右型异位（DTGA或DMGA）D；左型转位或左型异位（LTGA或LMGA）L；正前转位或正前异位（ATGA或 A-MGA）A。4各节段命名排列顺序心房位(S、I或A）-心室袢位置（D、L或X）-大动脉关系（S、I、D、L或A）5举例（图46）正常心脏一S，D，S正常心脏反位一I，L，I典型右袢大动脉转位=TGAS，D，D-完全型

30、典型左袢大动脉转位=TGAS，L，L-矫正型 典型右室双出口=DORVS，D，D 结 语 应用超声心动图进行节段性分析的关键是逐节段观察心脏结构，识别其解剖结构的超声表现，在此基础上分析节段间的连接关系，判断血流动力学的改变，从而确定紫绀型心脏病的类型。心脏在胸腔中的位置 尽管节段分析法可独立于心脏位置进行分析，但确定心脏位置有利于将超声观察资料与其他检查资料相联系；有利于了解与心脏位置改变有特异性联系的某些心血管畸形；有利于确定手术路径与方案。判断心脏位置常以心底和心尖的轴线指向，以及心尖所在部位为标志，结合与内脏位置的相互关系将心脏位置分为5个类型：正常左位心：心轴线指向左下方，心尖位于左

31、胸内，内脏正位。心脏位置异常的基本类型 （一）右位心（dextrocardia）指心脏的大部或全部在右侧胸腔，心尖向右。发病率约为 0.010.02，据广州市儿童医院统计资料，右位心占尸解先天性心脏病的6。根据是否伴有内脏反位，右位心可分为镜像右位心、右旋心和内脏心房不定位右位心。1 1镜镜像像(面面)右右位位心心（mirrormirror image image dextrocardiadextrocardia）即右位心合并内脏转位。此型右位心心脏各房室以及大动脉的位置关系、胸腹腔内的主要脏器如肝、脾、胃及左、右肺的位置关系完全倒转，尤如正常位置的镜像，即右降主动脉十右胃十右心尖（图11-1

32、乙）。此型右位心常伴有右位主动脉弓、室间隔缺损、肺动脉狭窄等畸形。右2 2 右右 旋旋 心心（dextroversion dextroversion of heartof heart）又称孤立性右位心。指心脏独居在右侧，不合并内脏转位，即左降主动脉十左胃十右心尖（图111丙），此型右位心常合并多种复杂型心血管畸形，如大动脉转位、单心室、肺动脉狭窄等。3 内 脏 心 房 不 定 位 右 位 心（dextrocardiain visceroatrial situs ambiguous）指右位心伴心房和内脏位置无法确定，此型多伴有无脾或多脾综合征。（二）左 旋 心（levoversion of heart）左左旋旋心心又又称称孤孤立立性性左左位位心心，十十分分罕罕见见。是是指指心心脏脏左左位位而而合合并并内内脏脏转转位位或或不不定定位位。内内脏脏转转位位时时表表现现为为右右降降主主动动脉脉十十右右胃胃十十左左心心尖尖（图图11111 1丁丁），多多伴伴有有心心房房反反位位，大大部部分分合合并并严严重重的的心血管畸形。心血管畸形。（三）中位 心（me socardia）心心脏脏位位于于胸胸腔腔正正中中，心心尖尖指指向向前前下下方方，室室间间隔隔呈呈矢矢状状位位，左左右右心心室室并并列列，中中位位心心可可单单独独存存在在或或合合并并内内脏脏转位。转位。A汇报结束谢谢大家!请各位批评指正