临床诊疗指南血液学分册.docx

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1、3GSH 含量测定：G6PD 缺乏者测量值为正常值的 60%78%，蚕豆病现症者50%。3G6PD 缺陷特异性指标：1） 初筛定性试验：包括荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法、红细胞G6PD 洗脱染色法，结果显示G6PD 缺陷。2） 直接定量试验：测定红细胞G6PD 活性是确诊的直接依据，男性患者酶活力显著下降，在正常值的30%以下。3） 突变基因分析。【治疗方案及原则】1. 无特效对因疗法。以饮食与药物预防为主，禁食蚕豆及其豆类制品，留意防感冒、防感染、慎用药。2. 脾脏切除疗效不佳。3. 产前预防 G6PD 缺乏的孕妇，于产前 24 周服用苯巴比妥，可减轻生患儿诞生后的高胆红素血症。4. 特

2、别处理（1） 溶血危象期：输血，输液，抗感染，防止休克与急性肾衰竭。（2） 生儿黄疸的治疗：1） 光照疗法：波长420440nm 的蓝色荧光灯，照耀至黄疸明显减退140 mol/L。光疗的副作用有腹泻、脱水及青铜症等，应留意补液。2） 换血疗法：起效快，适用于胆红素脑病早期、血清胆红素200 mol/L 者。3） 药物治疗：促胆红素转化、结合与排泄。常选用苯巴比妥、白蛋白、中药复方茵陈蒿汤和10%葡萄糖制剂。5. G6PD 缺乏症患者的用药禁忌表 1-2表 1-2 可诱发G6PD 缺乏症患者发生溶血的药物解热镇痛药磺胺类和砜类抗疟药非磺胺类抗生素乙酰苯胺匹拉米酮磺胺磺胺甲氧嘧啶伯氨喹啉氯喹呋喃

3、唑酮萘啶酸阿司匹林安替比林醋酰磺胺长效磺胺扑疟喹非那西丁保泰松 磺胺吡啶磺胺异噁唑阿的平氨基比林扑热息痛氨苯磺胺噻唑砜 奎宁呋喃西林对氨基水杨酸呋喃坦丁雷米封氯霉素续表中药其他川莲珍宝粉奎尼丁苯肼 苯海索秋水仙碱氢氯噻嗪复方蕃泻叶合剂牛黄普鲁卡因胺美蓝左旋多巴催产素二巯基丙醇丙胺太林萘樟脑丸 苯海拉明维生素K水溶性丙磺舒氯苯那敏二、丙酮酸激酶缺陷【概述】丙酮酸激酶PK缺陷在红细胞酶病中发病率位居其次，是糖酵解代谢酶中最常见的引起先天性非球形红细胞 溶血性贫血CNSHA的缺陷酶，其溶血机制为 ATP 合成削减、红细胞能量代谢障碍。PK 缺陷呈常染色体隐性遗传，杂合子可无临床病症，先证者多为纯合子

4、或双杂合子、酶活力测定和家系调查是PK 缺陷确实诊依据。【临床表现】1. 见于任何年龄，有生儿黄疸病史，有不同程度的慢性CNSHA。感冒、感染可加重溶血性贫血病症。2. 脾脏中度或明显肿大，10 岁以后胆石症的发病率很高。3. 局部中度贫血患者自觉病症较轻，这是由于PK 缺陷细胞中代谢产物 2，3-DPG 蓄积，增加了患者对贫血缺氧的耐受性。【诊断要点】1. 有生儿黄疸病史。2. 符合CNSHA 的诊断，网织红细胞计数明显增高，脾大明显并常伴有胆结石。3. 排解红细胞膜病和血红蛋白病，排解继发性PK 缺陷及后天溶血因素。4. PK 缺陷专一性诊断指标阳性（1） 红细胞形态学：多数无明显转变。局

5、部患者可消灭中空淡染区缩小、MCV 轻度下降、红细胞棘球形等变化，但红细胞渗透脆性一般无明显转变。（2） PK 荧光斑点法初筛试验：为定性试验，结果显示PK 缺陷。（3） 酶活力测定：杂合子酶活力在正常值的50%75%，纯合子可低于 50%。（4） 低底物利用率PKL：某些PK 变异在常量底物时酶活力测量值不明显变化，但PKL显著下降，可作为 PK 缺陷确实诊指标之一。（5） 家系调查：患者血缘双亲中可检出PK 缺陷杂合子，为确诊佐证。【治疗方案及原则】1. 对症治疗为主2. ATP 制剂口服剂型和膜稳定剂维生素E、阿魏酸钠等对改善病症有肯定作用。3. 脾切除疗效不一，应视脾脏肿大的速度、质地

6、、贫血轻重、输血频率来确定是否需要手术，脾栓塞不能明显 改善溶血性贫血病症。4. 造血干细胞移植 经济条件允许、治疗条件符合时可以考虑选择。三、嘧啶 5-核苷酸酶缺陷【概述】嘧啶 5-核苷酸酶P5N专一作用于嘧啶类5单核苷酸的磷酸酯键，将底物转变为可从胞内向外运出的核苷酸。红细胞 P5N 缺陷使细胞内嘧啶核苷酸蓄积，导致细胞中毒、网织红细胞脱网障碍，最终引起以外周血大量嗜碱性点彩红细胞为特征的溶血性贫血。P5N 为第三位常见的遗传性缺陷酶，呈常染色体隐性遗传，并可累及多系统。P5N 缺陷也可继发于重金属中毒、地中海贫血等疾患。【临床表现】1. 具有先天性非球形红细胞溶血性贫血CNSHA病症，可

7、发生生儿溶血。中度贫血多见，黄疸明显，脾肿大明显。溶血发作时常伴有腹痛。2. P5N 为多系统疾病，除了溶血之外，还可消灭生长发育缓慢、智力障碍等特别。【诊断要点】1. 有生儿黄疸病史。2. 符合CNSHA 的诊断，可伴有发育缓慢、智力障碍。溶血发作时常伴有腹痛。3. 排解红细胞膜病和血红蛋白病，排解重金属中毒及其他后天溶血因素。4. P5N 缺陷特异性诊断指标阳性。（1） 细胞形态学：大多数患者红细胞嗜碱性点彩明显增多。（2） 初筛试验R260nm/28：0n比m值低于 2.29ICSH 正常值为 3.110.41。（3） 酶活力测定：通常红细胞P5N 活力正常值的 50%。5. 鉴别诊断

8、血红蛋白系列试验排解地中海贫血。血液和尿液铅浓度测定排解铅中毒。【治疗方案及原则】1. 对症治疗。2. 脾切除术 从国内外文献病例看，脾切除对改善患者的临床病症效果良好。四、其他红细胞酶病其他红细胞酶缺陷的诊断步骤、治疗原则见“红细胞酶病概述“章节。在CNSHA 初诊的根底上，必需经过专一彻底条件下的酶活力测定才能确诊。表1-3 为红细胞酶活力测定参考值。表 1-3 红细胞酶活力正常参考值红细胞酶酶活力EU/gHb上海长海医院ICSHG6PD13.701.9312.102.00G6PD#9.211.998.341.95LowS%61.907.4067.106.536PGD12.032.408.

9、780.78PK15.831.4315.001.99LowS%23.633.8014.903.71LowS+FDP%*42.515.1043.502.46ALD2.710.693.190.86PFK9.910.689.051.89LDH257.7733.23200.0026.50HK1.060.521.270.18GPI53.3312.4760.8011.00ENOL9.471.315.390.83AK257.7733.23258.0029.30ADA1.050.171.110.23GR+FAD7.931.2510.401.50续表红细胞酶酶活力EU/gHb上海长海医院ICSHGSH-Px28

10、.414.5931.352.97ACE34.124.1236.933.83CAT16.801042.9910415.311042.39104MR19.111.2319.213.35NADPH-diaphorase2.140.182.260.16P5N UMP7.530.896.602.00dCMP5.890.71R2.930.293.110.41Na+-K+-ATPase3.530.50注：ICSH，国际血液学标准委员会；#6PGD 校正后的G6PD 活力；*低底物利用率；30测值，其余各酶为 37 测值； 酶活力单位，每小时mol/gHb；P5N 初筛试验。G6PD，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、

11、6PGD，6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶、PK，丙酮酸激酶、ALD，醛缩酶、PFK，磷酸果糖激酶、LDH，乳酸脱氢酶、HK，己糖激酶、GPI，葡萄糖磷酸异构酶、ENOL，烯醇化酶、AK，腺苷酸激酶、ADA， 腺苷脱氨酶、GR，谷胱甘肽复原酶、GSH-Px，谷胱甘肽过氧化物酶、ACE，乙酰胆碱酯酶、CAT，触酶、MR NADH， 高铁血红蛋白复原酶、NADPH-diaphorase，NADPH 黄递酶、P5N，嘧啶 5-核苷酸酶、Na+-K+-ATPase，Na+-K+-ATP酶第九节 自身免疫性溶血性贫血【概述】自身免疫性溶血性贫血系人体免疫功能调整紊乱，红细胞吸附自身不完全抗体IgA、IgC、IgM

12、 及 C。补体，导致红细胞易被肝、脾脏内的巨噬细胞识别和吞噬，使红细胞的破坏增速而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性 溶血性贫血依据抗体作用于红细胞时所需的温度不同，可分为温抗体型37和冷抗体型20以下。依据发病缘由分为原发性和继发性，后者常继发于造血系统肿瘤、感染性疾病、风湿病系统性红斑狼疮、类风湿 性关节炎等、免疫性疾病低丙种球蛋白血症、免疫缺陷综合征、溃疡性结肠炎等。由于患者常伴有根底疾 病，故临床表现多样。抗人球蛋白试验Coombs 试验大多为阳性。冷抗体型见于冷凝集素综合征及阵发性冷性血红蛋白尿症。【临床表现】1. 起病缓急不一，多数徐缓，由感染引起者可急骤起病。2. 温抗体型多为女性

13、，主要表现为慢性血管外溶血病症，个别急性病例可发声急性血管内溶血。3. 冷抗体型多见于中老年患者，遇冷后消灭血红蛋白尿和肢端动脉痉挛，患者有手指和足趾发绀。4. 根底疾病的表现。【诊断要点】1. 临床表现（1） 慢性血管外溶血病症。（2） 可能伴有根底疾病。2. 试验室检查（1） 不同程度的贫血，网织红细胞增高，白细胞在急性溶血时可增多。埃文斯综合征Evans syndrome时血小板亦削减。（2） 血清胆红素增高，以非结合胆红素为主。（3） 直接抗人球蛋白试验阳性。冷抗体型可有冷凝集素增多或冷热抗体 donath ladsteiner antibody，DL Antibody。（4） 查找根

14、底疾病的诊断依据。【治疗方案及原则】1. 治疗根底疾病与诱因。2. 温抗体型首选糖皮质激素治疗，剂量为泼尼松1mg/kgd，分次口服。待血红蛋白正常并稳定后，缓慢减量至停药。病情危重者，可用甲基泼尼松龙或氢化可的松静滴。3. 脾切除 适用于糖皮质激素治疗有效而所需泼尼松维持量超过15mg/d 者。4. 免疫抑制剂 用于糖皮质激素或切脾无效者，选用硫唑嘌呤或环磷酰胺。5. 输血 尽可能不输或少输血，必要时可输生理盐水洗涤后的红细胞。6. 其他 可选用环孢素适用于温抗体型、免疫球蛋白。达那唑单独或与泼尼松合用。7. 冷抗体型 糖皮质激素及切脾无效。以保暖为主。苯丁酸氮芥瘤可宁或环磷酰胺有肯定疗效，

15、疗程至少3 个月以上。避开输血，必要时应输注生理盐水洗涤的红细胞，并要加温至37后输注。第十节 真性红细胞增多症【概述】真性红细胞增多症是一种由于多能造血干细胞克隆特别，导致红细胞特别增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其 病因未明。由于红细胞数量增多，临床表现为多血质、高血压、脾脏肿大、血栓形成及出血倾向等。试验室检 查除红细胞数量增多外，伴白细胞和血小板增多。确定诊断靠同位素红细胞容量测定。真性红细胞增多症起病 隐袭，进展缓慢，晚期可有各种转化，包括肝、脾髓样化生及门静脉高压症。临床上，红细胞增多分为确定增多和相对增多两种。红细胞确定增多时红细胞容量是增加的，红细胞相对增多 时则否。红细胞确定增

16、多又分为原发性真性红细胞增多和继发性红细胞增多两种。继发性红细胞增多是由 于心、肺疾病造成的缺氧所致。真性红细胞增多症由于有白细胞增多和脾脏肿大，临床上应与慢性粒细胞白血 病及骨髓纤维化相鉴别。7有条件可进展核素测定红细胞容量51Cr 红细胞标记法，男性36ml/kg，女性32ml/kg。【治疗方案及原则】1. 放血疗法2. 药物治疗 依据具体状况选用以下药物：（1） 羟基脲 0.52.0g/d，依据血象调整剂量。（2） -干扰素 300 万 U，隔日皮下注射。（3） 三尖杉碱 24mg/d，静滴，可连续或间歇应用至血红蛋白降至正常为止。3. 放射性核素老年患者。32P 治疗32P 静注，23

17、 个月后未达疗效者，可再次承受，适用于对放血及药物治疗效果不佳的4. 对症治疗。其次章白细胞疾病第一节 急性粒细胞缺乏症【概述】外周血中性粒细胞确定值计数白细胞总数中性粒细胞百分比低于0.5109/L，称为粒细胞缺乏agranulocytosis。急性粒细胞缺乏症是指在某种有害因素下，短时间内外周血粒细胞陡降乃至完全缺乏，伴发热，严峻感染的综合征。本综合征为一自复性过程，但患者可因极期感染导致死亡。国际再生障碍性贫血 和粒细胞缺乏症争辩组IAAAS报道的发病率为3.4/105年。急性粒细胞缺乏症多数为药物引起的免疫变 态反响。早期报道死亡率较高，可达20%40%，近年死亡率已降至 010%。【

18、临床表现】1. 药物引起的急性粒细胞缺乏症起病急骤，可消灭寒战、高热、头痛，常伴有口腔、咽部的坏死性溃疡，其他 部位黏膜也可发生溃疡。少数病例可有黄疸，随着病情进展，患者快速发生严峻感染，乃至败血症，一般状况 衰竭，导致死亡。如能保护渡过极期感染，白细胞和粒细胞总数可自行恢复，整个病程呈现陡降极期恢复可以超常正常的时相性经过。2. 周期性中性粒细胞削减症患者在中性粒细胞严峻削减期间，常有口腔溃疡、口腔炎、咽炎和局部淋巴结肿大， 甚至严峻感染。发作周期为 1235 天，平均 21 天，持续 410 天。【诊断要点】1. 突然起病，高热和口咽黏膜坏死等病症，有可致中性粒细胞削减症的药物过敏史；2.

19、 白细胞数和中性粒细胞数进展性急促下降，中性粒细胞确定值1.0109/L 时停用。5. 粒细胞输注 以下三种状况同时存在时应用，一般不用作预防性输注：粒细胞1010/m2，每天一次，一般连用 46 天；（5） 输注速度不宜过快一般把握在10109/h，在输注过程中应亲热观看，如消灭呼吸困难、肺水肿、休克等严峻不良反响，应马上停顿输注。6. 其他治疗 肾上腺皮质激素的应用尚有争议，可使用泼尼松，3060mg/d，如用药后无效即停药，以避开加重感染。其次节 传染性单核细胞增多症【概述】传染性单核细胞增多症IM是一种由 Epstein-Barr 病毒EBV引起的传染性疾病，其典型表现为发热、咽炎、淋

20、巴结肿大和外周血异型淋巴细胞增多。病程为自限性，平均持续时间约23 周。【临床表现】1. 病症和体征 主要发生于年轻成人，可集团性发病，亦可散发。患者有发热、倦怠、咽峡炎。淋巴结肿大以颈部双侧明显，脾脏轻度肿大，肝脏亦可肿大。少数患者还可有黄疸、皮疹、多发性神经炎等。散发病例的表 现可不典型。本病为自限性，平均病程23 周。2. 试验室检查（1） 血象：白细胞数正常或轻度增多，少数患者可削减。淋巴细胞百分比增高常50%白细胞，消灭多量异型淋巴细胞，一般10%白细胞，可高达 60%以上。异型淋巴细胞的常见形态为大小较一般淋巴细胞稍大，形态似单核细胞，但核染色质粗糙深染，胞浆深蓝，不透亮，或胞浆量

21、多，有少量嗜苯胺蓝颗粒。免疫表型检测主 要是活化的CD8+T 细胞和NK 细胞。（2） 嗜异凝集试验+：需加做吸附试验，本病的嗜异性抗体不被豚鼠肾吸附，而被牛红细胞吸附。（3） EBV 抗体：抗病毒壳抗原VCA抗体+，而抗 EB 病毒核抗原EBNA抗体-。（4） 少数患者可有肝功能试验特别或自身抗体。【诊断要点】1. 典型的临床表现。2. 外周血片中有多量一般10%异型淋巴细胞。3. 快速玻片嗜异凝集试验+ 血清嗜异凝集试验+并经吸附试验验证。4. EBV 抗体检测+。【治疗方案及原则】本病为自限性，一般可自行恢复。患病期主要是加强护理，预防感染和对症治疗。有严峻病症者可用短程肾上 腺皮质激素

22、治疗。第三节 慢性嗜酸性粒细胞白血病和特发性高嗜酸性粒细胞增多症【概述】慢性嗜酸性粒细胞白血病CEL和特发性高嗜酸性粒细胞增多症IHES是一种外周血、骨髓和组织中嗜酸性粒细胞持续增多的多系统损害综合征。【临床表现】常见临床表现有发热、乏力、体重减轻、肌肉苦痛等。组织器官受累以心血管系统病变最为突出。约 50%的患者有肺脏受累。神经系统受累表现有昏迷、精神错乱、共济失调及顽固性四周神经病等。肾损害者主要表现为 蛋白尿、血尿、管型尿，严峻者可消灭氮质血症。胃肠道受累可有腹泻和肠梗阻、肝脏肿大及肝功能特别。【诊断要点】1. 外周血嗜酸性粒细胞确定值1.5109/L，持续 6 个月以上，以成熟嗜酸性粒

23、细胞为主，可见少量稚嫩嗜酸性粒细胞。2. 骨髓中嗜酸性粒细胞比例增高，有各阶段稚嫩嗜酸性粒细胞，原始粒细胞比例2%或骨髓原始粒细胞5%而100109/L 者，应考虑白细胞单采术。3. 糖皮质激素 常作为首选治疗，泼尼松1mg/kgd，口服，病情缓解后剂量渐渐削减，在23 个月内减至半量，并进一步缓慢削减到能把握疾病的最小剂量。4. 细胞毒药物 泼尼松不能把握或所需剂量过大，可加用羟基脲治疗，12g/d，至白细胞降至10109/L 后， 小剂量维持或选用长春碱、VI16 等药物治疗。5. 甲磺酸伊马替尼STI571 最近争辩证明 FIP1L1-PDGFR融合基因阳性患者对 STI571 治疗有效

24、，初始剂量为 100mg/d，疗效不佳可加量至 400mg/d。6. 干扰素IFN1.06.0106U/次，每日或隔日，皮下注射和环孢素CsA4mg/kgd，对糖皮质 激素及羟基脲反响差的患者可以试用。7. 并发症的处理 HES 常合并心脏病变，50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受损，可行瓣膜修补或瓣膜置换术。心脏外科治疗可改善心脏受累者的心功能，延长其生存期。如有其他脏器受损的临床表现，应进展相应的处理。 8.造血干细胞移植 已有造血干细胞移植治疗成功的个案报道。假设患者一般状况允许，常规治疗无效、年龄小于 50 岁且有HLA 相合供者的CEL 患者，可考虑进展异基因造血干细胞移植。第四节 骨髓

25、增生特别综合征骨髓增生特别综合征MDS是一组异质性后天性克隆性造血干细胞疾病，其共同特征是骨髓造血细胞发育特别病态造血伴有或不伴有原始细胞增多，以及无效造血，导致外周血细胞削减，并可消灭少量原始细胞。一 局部 MDS 患者可在数月至数年内转化为急性髓系白血病AML。【分型】1. FAB 分型表 2-1表 2-1亚型FAB 的MDS 分型外周血 原始细胞%单核细胞109/L骨髓原始细胞%RS%*Auer 体RA1515-RARS1515-RAEB5512029+CMML51519-注：RA，难治性贫血；RARS，难治性贫血伴有RS；RS，环状铁粒幼细胞；RAEB，难治性贫血伴有原始细胞过多； R

26、AEBT，转化中的RAEB；CMML，慢性粒单细胞白血病；*占红系细胞的%。亚型难治性贫血RA外周血贫血无原始细胞或罕见骨髓仅有红系发育特别原始细胞5%环状铁粒幼细胞15%2. WHO 分型表 2-2 表 2-2 WHO 的MDS 分型续表亚型难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞RARS难治性血细胞削减伴有多系发育特别RCMD难治性血细胞削减伴有多系发育异外周血贫血无原始细胞或罕见血细胞削减两系削减或全血细胞削减无原始细胞或罕见无 Auer 小体单核细胞1109/L 同 RCMD骨髓仅有红系发育特别 环状铁粒幼细胞15% 原始细胞5%髓系中2 个系别中发育特别的细胞10%原始细胞5% 无 Auer 小

27、体环状铁粒幼细胞15%除环状铁粒幼细胞 15%外，余同常和环状铁粒幼细胞RCMD-RS 难治性贫血伴有原始细胞过多 -RAEB-难治性贫血伴有原始细胞过多 -RAEB-MDS 不能分类MDS-U血细胞削减原始细胞5% 无 Auer 小体单核细胞1109/L 血细胞削减原始细胞 5%19% 有或无Auer 小体单核细胞1109/L 血细胞削减无原始细胞或罕见无 Auer 小体RCMD一系或多系发育特别原始细胞 5%9%无 Auer 小体原始细胞 10%19%余同 RAEB-粒系或巨核系一系发育特别原始细胞50%或正常30%50%。2造血细胞定位紊乱：红系细胞和巨核细胞不分布在中心窦四周，而分布在

28、骨小梁旁区或小梁外表；粒系细胞 不分布于骨小梁外表，而分布在小梁间中心区，并有聚拢成簇的现象。 3粒系不成熟前体细胞特别定位abnormal localization of immature precursors，ALIP现象：原粒细胞和早幼粒细胞在小梁间中心区形成集丛35 个细胞或集簇5 个细胞。3. 常用抗贫血药物维生素B 、维生素B 、叶酸治疗无效。1264. 既往无承受抗癌化疗和或放射治疗的历史。5. 能够排解可有类似血细胞形态特别的各种其他原发疾患。对于诊断困难的病例，以下试验室检查结果有助于确诊：有非随机性-5/5q-、-7/7q-、+8、20q-等 MDS 常见的核型特别；血细胞

29、克隆性分析提示单克隆造血；姊妹染色单体分化SCD试验延迟，或有其他造血细胞细胞周期延长的证据；造血细胞有ras 或 fms 等MDS 可有的癌基因特别。【治疗相关MDStherapy-related MDS，t-MDS】t-MDS 发生于曾承受细胞毒药物化疗和或放射治疗而获较长时间存活的患者，一般发生于上述治疗后 46年。t-MDS 的临床与血液学表现根本上与pMDS 相像，但有一些特点： 1.常为多系血细胞发育特别；2. 骨髓增生减低的现象相对多见；3. 染色体核型特别发生率高，且多为简单核型特别；4. 经常连续进展，转化为AML；5. 预后较pMDS 明显为差。【MDS 合并骨髓增生低下】

30、约 10%15%的 MDS 患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显削减，骨髓组织切片中造血组织面积缩小60 岁以下患者造血组织面积30%，60 岁以上患者20%。诊断所谓的增生低下型 MDS 必需有骨髓切片的组织学证据。预后参数骨髓原始细胞% 染色体核型*外周血细胞削减 危度划分：低危：0 分中危：0.51 分中危：1.52.0 分高危：2.5 分积分05良好0.5510中间1.0-不良1.511202.02130【MDS 的国际预后积分系统international prognostic scoring system，IPSS】表 2-4表 2-4 IPSS 积分标准及危度划分注：*预后良好核型：正常核型，-Y，5q-，20q-；预后不良核型：简单核型特别3 种特别,7 号染色体特别； 预后中间核型：除上述两类以外的其他核型特别；指 Hb100g/L，ANC1.8109/L 或PLT100109/L