帕金森病优秀PPT.ppt

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1、 帕帕 金金 森森 病病 Parkinson diseaseParkinson diseasePDPD南阳市第一人民医院文献1、北京协和医院张振馨教授2、2007年国家帕金森病的诊断与治疗指南读解医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组3、卫生部北京医院 帕金森病及锥体外系疾病诊疗中心 王新德教授4、部分网上材料帕金森病又名震颤麻痹(paralysisagitans)，是一种常见的中老年神经系统变性疾病。随着人口的老龄化，其发病率呈逐年上升趋势，给家庭和社会都造成了负面影响。从1817年Parkinson首次描述PD至今，对PD的相识已将近190年。最近的30余年，尤其是近10多年，无论是对P

2、D发病机制的相识，还是对治疗手段的探究，都有了长足的进步。病因1.遗传因素:10-15%2.环境因素:杀虫剂、除草剂、化学品、毒品（MPTP）3.年龄因素：仅为促发因素4.其他因素:体内自由基的产生5.PD为多种因素参与共同作用的结果南阳市第一人民医院帕金森症的分类帕金森症的分类特发帕金森症特发帕金森症:帕金森病帕金森病继发帕金森症继发帕金森症南阳市第一人民医院临床分级目前临床上常用的分级方法还是接受1967年MargaretHoehnMelvinYahr发表的量表，称为HoehnYah分级或分期期：仅单侧病变；期：双侧轻度病变；期：双侧病变伴早期体位稳定障碍；期：严峻病变须要帮助；期：除非有

3、帮助，否则被局限在床上或轮椅上。而、期是治疗的关键，应把握好治疗时机，否则病情急剧加重。帕金森综合症的误诊缘由帕金森综合症的误诊缘由四大主症的确认查体不标准震颤僵僵直，假阳性其他：老年、抑郁、缠足和其他骨关节病诊断标准的限制削减误诊的措施诊断标准化具体病史采集内科体检神经系统查体试验室检查电生理影象学核医学诊断标准人性化、科学化、个体化（一）多巴胺能神经元削减50所致主要运动症状：运动削减或运动不能、僵直、静止性震颤、姿态平衡障碍。初发症状静止性震颤60-70%，步行障碍12%，肌强直10%，运动迟缓10%。症状呈N字形进展一、帕金森病临床特征（二）累及非多巴胺能神经元（胆碱能、肾上腺素能、五

4、经色胺能、谷氨酸能）所致非运动症状。1、精神：抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠紊乱（夜间睡眠质量差、白天思睡）。2、自主神经：便秘、血压偏低、多汗、性功能障碍、排尿障碍、流涎。3、感觉障碍：麻木、难过、痉挛、担忧腿综合征、嗅觉障碍。临床特征1.震颤：是本病最常见和较早出现的症状。患者手指在静止状态下不自主地抖动，病初震颤多为单侧的手或脚，渐渐波及同侧或对侧；重症患者下颌、头部、舌头也会出现震颤；高龄患者可无震颤。南阳市第一人民医院震震颤颤典型表现：安静出现运动减轻激烈加剧睡眠消逝努力可抑制过后反加重“搓丸样”手姿稍微震颤试验：一侧肢体运动可引起对侧肢体震颤，有助于发觉早期稍微震颤临床特征

5、2.肌强直：早期患者仅有颈肩部不适、难过或疲惫感，易被忽视或误诊。随着病情加重，可出现四肢肌肉缺乏弹性、手脚动作笨拙、颈腰部位转动缓慢等症状。脸部肌肉受累后可出现表情呆滞，两眼发直，挤眼较少（面具脸），咀嚼、吞咽缓慢，发音单调、低平。模糊不清。肌强直1.铅管样强直2.齿轮样强直3.独特的屈曲姿态4.稍微肌强直试验5.运动对侧肢体科室被检肢体肌强直更明显；当患者处于仰卧位，快速撤枕时出现空气枕现象。南阳市第一人民医院临床特征3运动削减：随意运动削减日常活动行走肢体摇摆精细动作困难小写征、系鞋带、扣纽扣面部表情活动削减面具脸口舌咽腭肌肉运动障碍语速慢、调低、单调、流涎、吞咽困难南阳市第一人民医院临

6、床特征4姿态步态异样特征性屈曲姿态凝滞现象或凝滞步态惊惶步态或加速现象南阳市第一人民医院特殊症状南阳市第一人民医院脂颜脂颜流涎流涎有很多有很多PD患者常常出现流口水的现象，严峻患者常常出现流口水的现象，严峻者须要别人拿着手帕不停地为他擦拭。探讨发觉者须要别人拿着手帕不停地为他擦拭。探讨发觉病人的唾液分泌并没有增加，而是因病人的唾液分泌并没有增加，而是因PD吞咽反吞咽反射困难，自动吞咽动作的削减使唾液在口腔内淤射困难，自动吞咽动作的削减使唾液在口腔内淤积的缘由，淤积的量大了唾液就会自动流出。对积的缘由，淤积的量大了唾液就会自动流出。对年轻的患者，应用抗胆碱药物如安坦可以抑制唾年轻的患者，应用抗胆

7、碱药物如安坦可以抑制唾液的分泌。液的分泌。南阳市第一人民医院难过难过很多患者会出现难过，虽然不是必需吃止痛药，但会特别令人苦恼。难过的表现很多患者会出现难过，虽然不是必需吃止痛药，但会特别令人苦恼。难过的表现是多方面的，可以表现为肩颈部痛、头痛、腰痛，出现最多的症状是手臂或腿的酸痛，是多方面的，可以表现为肩颈部痛、头痛、腰痛，出现最多的症状是手臂或腿的酸痛，局部的肌肉僵直是其主要缘由。局部的肌肉僵直是其主要缘由。治疗难过左旋多巴有很好的疗效，多数在药物起效时治疗难过左旋多巴有很好的疗效，多数在药物起效时难过缓解。但用药后期，少数患者在左旋多巴起效的高峰期反而会出现下肢尤其是足难过缓解。但用药后

8、期，少数患者在左旋多巴起效的高峰期反而会出现下肢尤其是足趾的痉挛性难过，这种状况比较难处理，因为这是左旋多巴的副作用，削减剂量往往趾的痉挛性难过，这种状况比较难处理，因为这是左旋多巴的副作用，削减剂量往往可以减轻痛性痉挛的症状，但同时又使可以减轻痛性痉挛的症状，但同时又使PD的症状不能很好缓解。遇到这种状况，可接的症状不能很好缓解。遇到这种状况，可接受削减每次用量增加给药次数，或增加多巴胺受体激烈剂药量。假如上失败，可尝试受削减每次用量增加给药次数，或增加多巴胺受体激烈剂药量。假如上失败，可尝试局部注射肉毒素，起到缓解的作用。局部注射肉毒素，起到缓解的作用。南阳市第一人民医院感觉异样PD患者还

9、会有身体的某些部位出现异样的温热或是寒冷的症状，出现异样温热感觉的病人多一些,多出现在手、脚，还有在身体的一侧或是出现在体内，如感到胃部或是下腹部不适。病人中出现异样发热感的状况较多见，某些部位甚至会出现一种烧灼感。一个得了PD十多年的老年妇女有严峻的腰部烧灼感。当药物失效时，烧灼感会更严峻，但当调整病人的用药有效地限制病情时，其症状也会得到改善。说明这种异样感觉还是帕金森病本身的症状。对这种症状用麻醉药物治疗无效也缺乏特异性疗法，通常对帕金森氏病的治疗会对这种症状有所改善，卡马西平可能会有效果。南阳市第一人民医院下肢肿胀下肢肿胀PD病人有时会出现下肢的肿胀现象，主要出病人有时会出现下肢的肿胀

10、现象，主要出现在脚部，严峻时会波及小腿。通常在先出现障现在脚部，严峻时会波及小腿。通常在先出现障碍一侧下肢。那些有显著运动迟缓的病人，脚部碍一侧下肢。那些有显著运动迟缓的病人，脚部肿胀更简洁见到。在晚间睡眠之后减轻或消逝，肿胀更简洁见到。在晚间睡眠之后减轻或消逝，白天复现。缘由是由于帕金森病患者缺乏活动，白天复现。缘由是由于帕金森病患者缺乏活动，不能通过腿部的活动和肌肉的收缩来把静脉血液不能通过腿部的活动和肌肉的收缩来把静脉血液挤压到心脏，使静脉血淤积在静脉血管中，组织挤压到心脏，使静脉血淤积在静脉血管中，组织液外渗，引起脚部和踝关节的浮肿。液外渗，引起脚部和踝关节的浮肿。严峻时，可对症治疗，

11、如用利尿剂。睡觉时严峻时，可对症治疗，如用利尿剂。睡觉时可将脚垫高一些，有利于静脉回流减轻水肿。可将脚垫高一些，有利于静脉回流减轻水肿。南阳市第一人民医院吞咽困难在PD的晚期，会出现吞咽困难。除了帕金森病本身造成吞咽障碍以外，手术后造成的吞咽障碍，其结果比前者更加严峻，而且抗帕金森病治疗无效。其缘由是双侧苍白球切开术或其它术式造成的吞咽麻痹，是一种器质性的损害，很难复原。这种状况除了功能熬炼外没有好的方法。南阳市第一人民医院言语障碍言语障碍言语障碍是帕金森病患者的常见症状，表现为言语障碍是帕金森病患者的常见症状，表现为语言不清、说话音调平淡，没有抑扬顿挫、节奏语言不清、说话音调平淡，没有抑扬顿

12、挫、节奏单调等等。单调等等。膀胱刺激症状膀胱刺激症状部分帕金森病患者往往一天中要小便数次，尤部分帕金森病患者往往一天中要小便数次，尤其晚上，并导致失眠。尿意有时是不行遏制的，其晚上，并导致失眠。尿意有时是不行遏制的，加上患者本身行动缓慢，很简洁失禁。加上患者本身行动缓慢，很简洁失禁。顽固性便秘顽固性便秘体位性低血压体位性低血压自主神经危象自主神经危象焦虑、固执、抑郁、激烈、谵妄、错乱等焦虑、固执、抑郁、激烈、谵妄、错乱等痴呆痴呆帕金森病症状特征性描述词语帕金森病症状特征性描述词语脂颜脂颜面具脸面具脸Myerson征征空气枕空气枕路标手路标手小写征小写征搓丸样动作搓丸样动作凝滞步态凝滞步态惊惶步

13、态惊惶步态前冲步态前冲步态加速现象加速现象齿轮样强直齿轮样强直铅管样强直铅管样强直木偶僵硬样动作木偶僵硬样动作晨僵现象晨僵现象N字形进展字形进展开开-关现象关现象剂末现象剂末现象异动症异动症二、帕金森病的诊断步骤1、具体询问病史：起病时间、症状分布部位及对称性，症状出现的次序，症状类型（运动或非运动，包括启动、运动幅度、速度、运动量、音量、表情、连续动作、精细运动、起立、步态、步距、步基、伴随动作等）。疾病发展速度及症状变更、发病诱因、曾进行的检查及结果、治疗及反应，还包括试验性治疗的效果等。另外某些药物可能引起迟发运动障碍；家族史也是必不行少的问诊内容。二、帕金森病的诊断步骤2、体格检查：内

14、科检查留意不同体位的血压、角膜、甲状腺、心、肝、肾等。神经系统检查除了针对运动障碍以统一帕金森病症状评重量表（UPDRS)为基础外，还需留意非帕金森病能说明的表现。南阳市第一人民医院帕金森病的诊断步骤3、适当的协助检查：主要针对解除其他疾病和鉴别诊断，包括常规、生化（血清铜、尿铜、血清铜蓝蛋白）、电生理、神经影像。早期PD的多巴胺能神经元削减可以由功能神经影像（PET、SPECT）检出。4、诊断：首先是症状诊断（运动或非运动），考虑是否符合帕金森症（Parkinsonism）及其可能的缘由，然后考虑是否符合帕金森病及其严峻度。三、帕金森病的诊断标准（一）符合帕金森症的诊断1、运动削减：启动随意

15、运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。2、至少存在下列1项特征：（l）肌肉僵直；（2）静止性震颤4一6Hz；（3)姿态不稳（非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成）。南阳市第一人民医院帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准A A临床可能临床可能:三种症状和体征中的任何一种，三种症状和体征中的任何一种，震颤必需是新近震颤必需是新近(3 Yrs)(3 Yrs)发生、可静止性或发生、可静止性或姿态性姿态性临床很可能临床很可能:(2 or As):(2 or As)以上四症状和体征以上四症状和体征中的任何两种中的任何两种,或或TRATRA三症状中任何一种并三症状中任何一种并且

16、呈不对称且呈不对称临床确定临床确定:(3 or 2+As)(3 or 2+As)以上四症状和体以上四症状和体征中的任何三种征中的任何三种,或以上任何两种或以上任何两种,并且任并且任何一种呈不对称何一种呈不对称帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准 A早期仅有不对称步态或一手苯拙早期仅有不对称步态或一手苯拙早期仅有不对称步态或一手苯拙早期仅有不对称步态或一手苯拙,有助诊断临床可能的有助诊断临床可能的有助诊断临床可能的有助诊断临床可能的PD:PD:PD:PD:伴随削减伴随削减伴随削减伴随削减,手指阻抗手指阻抗手指阻抗手指阻抗,Meyerson,Meyerson,Meyerson,Meyerson 征征征

17、征强直的肢体强直的肢体强直的肢体强直的肢体,无锥体束征无锥体束征无锥体束征无锥体束征,无力握反射无力握反射无力握反射无力握反射很可能解除很可能解除很可能解除很可能解除PD:PD:PD:PD:早期出现痴呆和植物神经功能紊乱早期出现痴呆和植物神经功能紊乱早期出现痴呆和植物神经功能紊乱早期出现痴呆和植物神经功能紊乱病程早期姿态不稳病程早期姿态不稳病程早期姿态不稳病程早期姿态不稳,出现摔倒出现摔倒出现摔倒出现摔倒共济失调和锥体束征共济失调和锥体束征共济失调和锥体束征共济失调和锥体束征一侧扭转痉挛一侧扭转痉挛一侧扭转痉挛一侧扭转痉挛,下运动神经原征下运动神经原征下运动神经原征下运动神经原征动眼危象、核上

18、性上下视和侧视麻痹动眼危象、核上性上下视和侧视麻痹动眼危象、核上性上下视和侧视麻痹动眼危象、核上性上下视和侧视麻痹突然发病突然发病突然发病突然发病,病程有缓解病程有缓解病程有缓解病程有缓解,阶梯性进展阶梯性进展阶梯性进展阶梯性进展发病前抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物发病前抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物发病前抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物发病前抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物,脑炎史脑炎史脑炎史脑炎史南阳市第一人民医院帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准 A A其他其他其他其他:进行性的病程进行性的病程进行性的病程进行性的病程对左旋多巴反应良好对左旋多巴反应良好对左旋多巴反应良好对左旋多巴反应

19、良好无多系统萎缩的表现无多系统萎缩的表现无多系统萎缩的表现无多系统萎缩的表现无继发性始金森综合征无继发性始金森综合征无继发性始金森综合征无继发性始金森综合征临床诊断临床诊断临床诊断临床诊断PDPDPDPD病理符合病理符合病理符合病理符合76%,76%,76%,76%,24%24%24%24%为其他缘由为其他缘由为其他缘由为其他缘由parkinsonismparkinsonismparkinsonismparkinsonism不能确诊时不能确诊时不能确诊时不能确诊时:每隔数月后再查体直至确诊每隔数月后再查体直至确诊每隔数月后再查体直至确诊每隔数月后再查体直至确诊南阳市第一人民医院帕金森病的支持性

20、诊断标准确诊帕金森病须要至少符合确诊帕金森病须要至少符合3 3个以上个以上(含含3 3个个)单侧起病单侧起病静止性震颤静止性震颤渐渐进展渐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累发病后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应特别好（对左旋多巴的治疗反应特别好（70-100%70-100%）严峻的左旋多巴导致的异动症严峻的左旋多巴导致的异动症左旋多巴的治疗效果持续左旋多巴的治疗效果持续5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）临床病程临床病程1010年以上（含年以上（含1010年）年）解除非帕金森病的诊断无不典型的体征步骤2-有动眼危象病情持续性缓解发病3年后，仍是严格的单侧受累核上性麻痹小脑征早

21、期即有严峻的自主神经受累早期即有严峻的痴呆，伴有记忆力，语言和执行障碍南阳市第一人民医院帕金森病的解除标准锥体束征阳性（Babinski+）用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸取障碍）其他病因(继发帕金森症)反复的脑卒中发作史，伴帕金森特征的阶梯状进展反复的脑损伤史准确的脑炎病史帕金森病的解除标准在症状出现时，应用精神抑制药物1个以上的亲属患病CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水接受过MPTP（1甲基4苯基1，2，3，6四氢吡啶，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性）（二）支持诊断帕金森病必需具备下列3项或3项以上的特征1、单侧起病2、静止性震颤3、渐渐进展4、发病后多为持续性的不对称性

22、受累5、对左旋多巴的治疗反应良好（70%一100%）6、左旋多巴导致的严峻的异动症7、左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上8、临床病程10年或10年以上（三）必需解除非帕金森病下述症状和体征不支持帕金森病，可能为帕金森叠加症或继发帕金森综合征。1、反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展；2、反复的脑损伤史；3、明确的脑炎史和（或）非药物所致动眼危象；4、在症状出现时，应用抗精神病药物和（或）多巴胺耗竭药；5、1个以上的亲属患病；6、CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水；（三）必需解除非帕金森病7、接触已知的神经毒类；8、病情持续缓解或发展快速；9、用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸取障碍）

23、10、发病3年后，仍是严格的单侧受累；11、出现其他神经系统症状和体征，如垂直凝视麻痹、共济失调，早期即有严峻的自主神经受累，早期即有严峻的痴呆，伴有记忆力、言语和执行功能障碍，锥体束征阳性等。（四）诊断帕金森病的金标准随访视察病理证明南阳市第一人民医院四、鉴别诊断中须要留意的问题帕金森病的典型特征也可见于其他运动障碍疾病，故在鉴别诊断中须要留意以下问题。1、静止性46Hz震颤，可见于70一90%的帕金森病，也可发生于17的进行性核上性麻痹（PSP），29的皮质基底节变性（CBD）和55的充溢性路易体病（DLBD）。2、运动削减和僵直，若以头部和躯干性分布为主则见于PSP，若始于一侧则见于72

24、%75帕金森病。鉴别诊断中须要留意的问题3、确定程度的不对称见于27%56%的多系统萎缩（MSA）和1950的PSP，也是CBD的典型特征。4、左旋多巴的反抗很少见，早期PD对左旋多巴治疗反应较弱。帕金森症患者用左旋多巴治疗可有短暂反应，见于35%的PSP，87%的DLBD和75%的MSA，1/3患者能保持治疗反应直至死亡。5、运动波动和异动不仅见于帕金森病，也可发生在MSA。早期运动波动是MSA的指征，MSA发病年龄多小于帕金森病。鉴别诊断中须要留意的问题6、不规则的肌张力障碍见于2%帕金森病，尤其是青少年发病的帕金森病。7、病理证明的帕金森病也可以有不典型特征，如早期出现严峻的痴呆，早期出

25、现严峻的自主神经功能障碍，波动性谵妄状态，失用，肌阵挛和局灶肌张力障碍。鉴别诊断鉴别诊断南阳市第一人民医院1.脑炎后帕金森综合征：脑炎后帕金森综合征：通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症，通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症，已近已近70年未见报道，因此该脑炎所致脑炎后帕金年未见报道，因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消逝。近年报道病毒性脑炎患者森综合症也随之消逝。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但本病有明显感染症状，可可有帕金森样症状，但本病有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症征，脑脊液可有细胞数轻中度

26、增系统损害的症征，脑脊液可有细胞数轻中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解，可与帕金森病鉴别。样症状随之缓解，可与帕金森病鉴别。2.肝豆状核变性：肝豆状核变性：隐性遗传性疾病、约1/3有家族史，青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害，角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森病鉴别。南阳市第一人民医院3.特发性震颤：特发性震颤：属显性遗传病，表现为头、下颌、属显性遗传病，表现为头、下颌、肢体不自肢体不自主震颤，震颤频率可高可低，高频率者甚似甲状主震颤，震颤频率可高可低，高

27、频率者甚似甲状腺功能亢进；低频者甚似帕金森震颤。本病无运腺功能亢进；低频者甚似帕金森震颤。本病无运动削减、肌张力增高，及姿态反射障碍，并于饮动削减、肌张力增高，及姿态反射障碍，并于饮酒后消逝、心得安治疗有效等可与原发性帕金森酒后消逝、心得安治疗有效等可与原发性帕金森病鉴别。病鉴别。南阳市第一人民医院4.进行性核上性麻痹：进行性核上性麻痹：本病也多发于中老年，临床症状可有肌强直、本病也多发于中老年，临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢

28、体的敏捷性、颈部伸肌张力增高致好的保持了肢体的敏捷性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森病颈项屈曲明显不同，均可与颈项过伸与帕金森病颈项屈曲明显不同，均可与帕金森病鉴别。帕金森病鉴别。南阳市第一人民医院5.Shy_Drager综合征：综合征：临床常有锥体外系症状，但因有突出的植物神经症状，如：晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍，左旋多巴制剂治疗无效等，可与帕金森病鉴别。南阳市第一人民医院6.药物性帕金森综合征：药物性帕金森综合征：过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状，因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。南阳市第一人民医院药物诱导的帕金森综合征诊断标准

29、药物诱导的帕金森综合征诊断标准符合符合PDSPDS的诊断标准的诊断标准症状出现前症状出现前6 6个月内有服用抗精神病药（如吩个月内有服用抗精神病药（如吩塞嗪、丁酰苯类药物）或多巴胺能拮抗剂（如塞嗪、丁酰苯类药物）或多巴胺能拮抗剂（如氟利桂嗪）的历史氟利桂嗪）的历史第一次运用这些药物前无帕金森综合征的病史第一次运用这些药物前无帕金森综合征的病史和体征和体征南阳市第一人民医院血管病所致的帕金森综合征血管病所致的帕金森综合征符合PDS的诊断标准有明确的血管病临床证据:高血压、情感失禁和假性球麻痹、步态僵硬、病程中有准确的中风史，广泛的椎体系体征。突然发病、症状非进行性或阶梯性进展,CT或 MRI发觉

30、梗塞灶于基底节。步基宽，表情、语音正常，无伴随削减南阳市第一人民医院帕金森综合症分类1、帕金森病2、继发性帕金森综合症：指外伤、中毒、药物、脑血管病、肿瘤、脑炎等缘由造成的帕金森综合症3、遗传变性型帕金森综合症4、帕金森叠加综合症南阳市第一人民医院帕金森综合症与帕金森病的病因与发病机制二者大不相同帕金森病的病因还不清晰，多种因素的结果，病理变更主要为中脑黑质多巴胺神经元变性，以致不能产生足够的多巴胺而发病。而帕金森综合症则是已知病因的综合征，脑的病理变更是大脑、中脑黑质一纹状体通路遭到病变破坏，多巴胺神经元变性，以致多巴胺产生不足或不能传输多巴胺来维持正常神经功能所致。南阳市第一人民医院PD治

31、疗指南目前国内对PD的治疗存在众多的不规范，有必要制定一个符合我国实际的科学的治疗指南。南阳市第一人民医院帕金森病治疗指南帕金森病治疗指南2007治疗原则治疗原则一、综合治疗一、综合治疗药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗等药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗等。药物治疗药物治疗首选首选,主要治疗手段。主要治疗手段。手术治疗手术治疗中晚期患者中晚期患者各种治疗各种治疗,只能改善症状只能改善症状,不能阻挡病情的发展，不能阻挡病情的发展，更不能治愈更不能治愈。因此，治疗不能仅顾及眼前，而因此，治疗不能仅顾及眼前，而不考虑将来。不考虑将来。二、用药原则二、用药原则1)“剂量滴定剂量滴定”、“细水

32、长流、不求全细水长流、不求全”;2)“最小剂量达到满足效果最小剂量达到满足效果”;3)遵循一般治疗原则遵循一般治疗原则,更强调个体化特点更强调个体化特点,4)考虑病情特点考虑病情特点,年龄、就业、经济实力等因素。年龄、就业、经济实力等因素。5)药物治疗目的延缓疾病进展、限制症状药物治疗目的延缓疾病进展、限制症状,延长延长症状限制的年限症状限制的年限,尽量削减药物的副作用和并尽量削减药物的副作用和并发症。发症。6）药物治疗应个体化，不宜多加品种，也不宜突然停药。）药物治疗应个体化，不宜多加品种，也不宜突然停药。治疗时机1什么时候是该用左旋多巴的时机呢?这个问题在学术界还没有一个很明确的说法。以前

33、教科书的观点是“疾病早期无需特殊治疗，激励其适当熬炼，若影响日常生活和工作实力时可进行药物治疗”。依据多年的临床阅历，比较新的受赞同的观点：“不给帕金森病患者在较早期运用美多巴，不意味着此药的功效可延长到病的较晚期，因此，应较早起先美多巴治疗，这样可使患者获得几年珍贵的质量得到改善的生活。”治疗时机1帕金森病是一种慢性进展性的疾病，在其早期运用左旋多巴治疗，患者的疗效良好，可以使患者保持良好的状态多年。但随着时间的推移，患者对左旋多巴的疗效会越来越差，这并不是运用左旋多巴的过错，而是疾病本身发展的结果。假如因为胆怯左旋多巴的疗效减退而推迟到帕金森病的晚期用药，结果仍旧是无效的。治疗时机确定症状

34、性治疗的时间应个体化功能障碍的程度患者的生活方式治疗时机1美国加利福尼亚高校的CharlesMarkham和ShirleyDiamond医生长期的跟踪探讨表明：发病的早期就运用左旋多巴治疗的病人比运用得晚的病人17年到20年后病情限制得要好。因此左旋多巴起先治疗的阶段对帕金森病的治疗是至关重要的，假如治疗被推迟将会使患者得不到治疗能带来的为时几年的好处。治疗时机某些权威人士信任早期应用左旋多巴治疗会加速一些问题(如动作困难,开-关现象)的出现,因此主见尽可能延迟左旋多巴的运用,先依靠抗胆碱能药物与金刚烷胺.另一些专家则认为动作困难与开-关现象等都是疾病病程进展的组成部分,因此主见及早起先息宁治

35、疗以使病人的生活质量能得到最大的改善.治疗时机2虽然如此，但不赞成在一经诊断帕金森病时统统就马上运用左旋多巴。应当依据具体状况而定。药物治疗一、爱护性治疗爱护性治疗的目的是延缓疾病的发展，改善患者的症状。原则上，PD一旦被诊断就应及早进行爱护性治疗。目前临床上作为爱护性治疗的药物主要是单胺氧化酶B型（MAO-B）抑制剂司来吉兰。曾报道司来吉兰维生素E（即DATATOP）治疗可延缓疾病发展（9个月），可推迟左旋多巴运用的时间，但事实上司来吉兰是否具有神经爱护作用仍旧悬而未决。最近的几项临床试验提示多巴胺受体（DR）激烈剂和辅酶Q10也可能有神经爱护作用。辅酶Q101200mg/d有明确的延缓疾病

36、运动功能恶化的作用。二、症状性治疗（一）早期PD治疗（Hoehn-Yahr级）1、何时起先用药疾病早期若病情未对患者造成心理或生理影响，应激励患者坚持工作，参与社会活动和医学体疗。可适当暂缓用药。若疾病影响患者的日常生活和工作实力，则应起先症状性治疗。2、首选药物原则老年前期（65）岁患者，且不伴认知障碍，可有如下选择：DR激烈剂；司来吉兰，或加用维生素E；复方左旋多巴儿茶酚氧位甲基转移酶（COMT）抑制剂；金刚烷胺和（或）抗胆碱能药：震颤明显而其他抗PD药物效果不佳时，选用抗胆碱能药；复方左旋多巴：一般在、方案治疗效果不佳时可加用。但在某些患者，假如出现认知功能减退，或因特殊工作之需，须要显

37、著改善运动症状，复方左旋多巴也可作为首选。老年（65岁）患者，或伴认知障碍：首选复方左旋多巴，必要时可加用DR激烈剂、MAO-B抑制剂或COMT抑制剂。尤其老年男性患者尽可能不用苯海索，除非是有严峻震颤并明显影响日常生活实力的患者。南阳市第一人民医院3、治疗药物南阳市第一人民医院药物分类药物分类抗胆碱能药：如安坦抗组织胺药物：如苯海拉明、金刚烷胺左旋多巴：如美多巴、息宁多巴胺受体激烈剂：如协良行、泰舒达单胺氧化酶B抑制剂：如司兰吉林其英文商品名为“Jumax”儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂：如答是美（1）抗胆碱能药主要药物有苯海索（安坦），用法12mg，3次/d。此外有开马君、苯甲托品、东莨菪碱

38、、环戊丙醇和安克痉。主要适用于有震颤的患者，而对无震颤的患者一般不用，尤其老年患者慎用，闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。南阳市第一人民医院抗胆碱能药物治疗治疗抗胆碱能药物治疗治疗PD机理机理乙酰胆碱是化学递质中的一种，在大脑纹状体中的含量较多。和多巴胺能神经元一样，神经细胞兴奋时释放乙酰胆碱神经递质的神经元称为胆碱能神经元。在大脑内多巴胺和乙酰胆碱之间维持着一种平衡，这两种化学递质和相应的神经细胞之间有一种相互抑制的关系，多巴胺能够抑制胆碱能神经细胞。抗胆碱能药物治疗治疗抗胆碱能药物治疗治疗PD机理机理PD患者的脑组织中乙酰胆碱的含量是正常的，只是由于多巴胺的含量降低，减弱了对胆碱能神经细胞

39、的抑制作用，胆碱能神经细胞的功能因而就相对亢进，并引起了一些PD的症状。所以，抑制乙酰胆碱作用的药物就可以减轻病人的症状。目前临床上有大量的抗胆碱类药物，有一部分可以用来治疗帕金森病。一般而言这类药物可以减轻20%到25%的PD的症状表现，对震颤的效果比较好。国内常用的药物是安坦。抗胆碱能药物副作用抗胆碱能药物副作用安坦最常见的副作用有口干、视物模糊、便秘和小便困难。安坦可以造成智能障碍，早期表现为近事遗忘，病人可能会遗忘他刚刚把钥匙放在哪里，严峻时会间或犯模糊、痴呆。尤其是对老人影响比较明显，因此对70以上的老年人目前一般不主见用安坦等药物。南阳市第一人民医院（2）金刚烷胺促进神经末梢释放D

40、A和削减DA再摄取用法50100mg，每日总剂量不要超过200mg,23次/d，末次应在下午4时前服用。对少动、强直、震颤有改善作用，对伴异动症患者可能有帮助。肾功能不全、癫痫、严峻胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用。多巴胺替代疗法南阳市第一人民医院复方左旋多巴（苄丝肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴）（苄丝肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴）初始用量62.5一125mg,23次d，依据病情而渐增剂量至疗效满足和不出现不良反应为止，餐前lh或餐后1.5h服药。活动性消化道溃疡者慎用，闭角型青光眼、精神病患者禁用。标准片、水溶片、控释片南阳市第一人民医院脑外多巴脱羧酶抑制剂“卡比多巴”及“苄丝肼”南阳市第

41、一人民医院DR激烈剂目前大多推崇DR激烈剂为首选药物，尤其对于早期的年轻患者。因为这类长半衰期制剂能避开对纹状体突触后膜DR产生“脉冲”样刺激，从而预防或削减运动并发症的发生。激烈剂均应从小剂量起先，渐增剂量至获得满足疗效而不出现不良反应为止。不良反应与复方左旋多巴相像，不同之处是症状波动和异动症发生率低，而体位性低血压和精神症状发生率较高。DR激烈剂目前国内有：嗅隐亭（bromocriptine）：初始剂量0.625mg，每日1次，每隔5天增加0.625mg，有效剂量2.515mg/d，分23次口服；培高利特（pergolide）：初始剂量0.025mg，每日1次，每隔5天增加0.025mg

42、，渐渐增量，有效剂量0.3751.5mg/d，分3次口服；毗贝地尔缓释片（piribedilSR)：初始剂量50mg，每日1次，必要时每周增加50mg，有效剂量50250mg，需用大剂量治疗时可分3次口服；a二氢麦角隐亭：2.5mg，每日2次，每隔5天增加2.5mg，有效剂量3050mg/d，分3次口服。上述4种药物之间的剂量转换为（：二10：1：100：60），可作参考。DR激烈剂国内尚未上市的药物有卡麦角林（cabergoline）、罗匹尼罗(ropinirole),普拉克索（pramipexole）、罗替戈汀(rotigotine)、麦角乙脲(lisuride)和阿朴吗啡（apomorp

43、hine）。南阳市第一人民医院单胺氧化酶抑制剂MAO-B抑制剂目前国内有司来吉兰，用法为2.55mg,每日2次，应早、中午服用，勿在傍晚应用，以免引起失眠。胃溃疡者慎用，禁与5一经色胺再摄取抑制剂（SSRI）合用。国内尚未上市的药物有拉扎贝胺（lazabemide）和雷沙吉兰（rasagiline）。南阳市第一人民医院儿茶酚胺甲基转移酶抑制剂COMT抑制剂恩托卡朋（entacapone）柯丹或托卡朋(tolcapone）答是美。前者每次100200mg，随左旋多巴制剂同时服用，每日最多1600mg；后者每次100200mg，每日3次口服，须与复方左旋多巴合用，单用无效。不良反应有腹泻、头痛、多

44、汗、口干、丙氨酸氨基转移酶上升、腹痛、尿色变黄等。托卡朋有可能导致肝功能损害，故须严密监测肝功能。若从治疗之初就合用复方左旋多巴和COMT抑制剂，有可能预防或延迟运动并发症的发生，目前这一观点正在临床验证之中。抗组胺药物帕金森病除了多巴胺和乙酰胆碱系统失调外，另一对神经递质系统-组织胺与5-羟色胺系统之间的平衡也是不正常的，尤其是在晚期，多伴有纹状体中5-羟色胺削减，故组织胺的作用就相对增加，因而投给抗组织胺的药物对于本病亦可有帮助。苯海拉明是一种抗组织胺药物，在治疗帕金森病中有确定的作用，主要是对帕金森病的肢体的细震颤有效。另外，苯海拉明尚有嗜睡的副作用，因此对改善患者失眠也有确定帮助。左旋

45、多巴的副作用初期,消化道症状,表现为恶心、厌食，严峻者有呕吐，病人口中会出现一种金属性的异味，眩晕。一般在经过半个小时后，通常会有所减轻。但是严峻的可导致呕吐反应，即使胃里没有任何食物也会出现呕吐。单服左旋多巴时更明显。自从应用了美多巴或息宁等复合制剂之后，该副作用大大减轻了，但部分患者仍旧存在。克服左旋多巴的副作用唯一的方法就是初期先服用很小的剂量，如1/4片美多巴甚至更小，很缓慢地渐渐加量，有的患者可能要3个月到半年时间才能渐渐适应，因此患者和医生都要有耐性才行。虽然空腹服药效果较好，但在初期服药时可以支配在进食中或服药时进食一些糕点或饼干。假如仍旧不能解决问题，可以加服胃肠动力药物吗叮林

46、。经过这样的处理，患者一般可以顺当地渡过胃肠反应期而接受美多巴的替代疗法。左旋多巴的副作用大多数帕金森病患者经过左旋多巴的渐渐加量之后，会出现症状明显好转，效果往往会持续好几年，有人形象地称之为“蜜月期”。蜜月期之后，随着病情的进展，渐渐会发觉药物的疗效会减退，出现“剂末现象”、“异动症”和“开关现象”等副作用，有时即使增加给药次数或剂量也无济于事。随着药物剂量的增加，有的患者出现精神症状。“开关现象”这是应用左旋多巴治疗后期的一个比较糟糕的并发症，机理还不特别清晰。运用多巴胺受体激烈剂、丙炔苯丙胺可改善症状，必要时在医生的指导和监护下渐渐停服左旋多巴一段时间，实施左旋多巴“假日疗法”，然后再

47、重新运用左旋多巴，可以减轻“开关”现象。但对假日疗法，目前有专家认为效果也不志向，不到万不得已不要轻易尝试。南阳市第一人民医院“开关现象”部分病人服用左旋多巴后期出现症状波动，药物发生作用时能够复原到正常人的功能状态，药效过后，又出现帕金森病的症状，如患者突然出现肌僵直，震颤、运动不能，持续数分钟至1小时后缓解，此时病人可活动如平常或出现多动。一日中，可反复快速交替出现多次。这种变更速度可以特别快，并且是不行预料的。病人形容病情的变更就象是电源的开、关一样，所以临床上形象地称这种现象为“开关现象”。“剂末现象”是指药效维持时间越来越短，每次用药后期出现帕金森病的症状恶化。处理：增加左旋多巴的给

48、药次数，运用帕金宁控释片、多巴胺受体激烈剂、司兰吉林、COMT抑制剂可改善症状。南阳市第一人民医院“晨僵现象”“早晨运动不能”，早晨起床症状加重，活动困难，服药后一段时间才症状消逝。这也是“剂末现象”的一种，主要是夜间时长，CNS内药物储存不足所致。为克服这一现象，可以将每天最晚服用的一次左旋多巴改用息宁控释片，这不仅有利于减轻“晨僵”，而且还有利于患者夜间睡眠翻身。效果不佳的患者，可以加用协良行，该药的半衰期长，在体内的药效较长久，对减轻晨僵有效。但是，有的患者夜间用药多影响睡眠，不得不少用药，对这类患者可以考虑在起床前半小时服用第一次左旋多巴制剂，待药效发挥作用后再起床。或者服用一种起效快

49、的左旋多巴制剂-“美多巴快”，有良好的效果。“异动症”假如异动症是严峻的，影响到了生活自理，经过药物的调整也不能解决，可以考虑行外科手术治疗。苍白球切开术对异动症的效果是很好的，但是对一个双侧症状都重的患者，双侧的手术要冒比较大的风险，无论是分期手术或同期手术，其发生吞咽或语言障碍的危急都是一样的。因此，手术治疗往往是最终无奈的选择，要慎重对待，尤其是对比较年轻的患者,更加要慎重。“异动症”是一种舞蹈样、手足徐动样或简洁重复的不自主动作，常见于面部肌肉，颈、背和肢体亦可出现。严峻者影响生活,因为这种不自主动作幅度可以很大,可持续整个左旋多巴的起效期。当出现异动症时，往往是药物剂量偏大的信号。假

50、如只是轻度的不自主运动，削减药物后又使病情加重，则可以维持原治疗不变。假如异动症很明显，可以适当削减多巴胺类药物的量和应用多巴胺受体激烈剂，必要时可用多巴胺受体阻滞剂如泰必利或氟哌啶醇。金刚脘胺副作用能部分地改善帕金森病症状的作用，尤其是在早期时效果较好，主要是对僵直和运动迟缓有效，对震颤的效果差一些。最近的探讨还发觉，它对帕金森病的一些晚期症状，如运动波动等都有确定的疗效。但直到现在，人们对金刚脘胺减轻帕金森病的症状的机理都不是特别清晰，曾有报道说金刚脘胺有促进多巴胺神经元释放多巴胺的作用、间接抗胆碱作用的功能，或者是其它一些有害的兴奋性氨基酸的拮抗剂等等。金刚脘胺副作用我国的金刚脘胺的规格