帕金森康复学习.pptx
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1、第一节 概述一、基本概念、发病定义帕金森病(Parkinsons Disease,PD)是以静止性震颤、肌肉强直、进行性运动徐缓、姿势步态异常为主要临床表现的神经系统退行性变性疾病。第1页/共95页A Definition and History of Parkinsons DiseasePD,First described by James Parkinson in 1817称为震颤麻痹称为震颤麻痹。第2页/共95页第3页/共95页流行病学发病率随年龄增长而增加,据流行病学调查,55岁以上的老年人口中,大约有1%的人患有此病。第一节第一节 概述概述第4页/共95页5病因发病机制原发性帕金森病
2、继发性帕金森病(帕金森综合征)第一节 概述第5页/共95页病因及发病机制 本病病因迄今未明-原发性PD (idiopathic Parkinsons disease)发病机制十分复杂,可能与下列因素有关:第6页/共95页病因及发病机制 1年龄老化 黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。发病的促发因素。第7页/共95页病因及发病机制 2环境因素 -毒素 80年代初美国加州一些吸毒者因误用一种吡啶类衍生物,1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)给猴注射后出现酷似人类原发性PD的病理变化、行为症状、生化改变和药物治疗反应。M
3、PTP在脑内通过一系列的生化反应,导致DA能神经元变性。环境中与MPTP分子结构类似的工农业毒素可能是PD病因之一。第8页/共95页 中年以后,对环境毒素易感的个体,在接触到毒素后,因其解毒功能障碍,出现亚临床的黑质损害,随增龄而加重,多巴胺能神经元渐进性不断死亡变性,最终失代偿出现PD的临床症状。第9页/共95页病因及发病机制l3遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象 约10%的PD患者有家族史,呈不完全外显率常染色体显性遗传 细胞色素P4502D6基因可能是PD易感基因之一 少数家族性PD与a-突触核蛋白(a-synuclein)基因、Parkin基因突变密切相关第10页/共95页病理l主要
4、病理改变是含色素的黑质致密部DA能神经元变性、缺失l出现症状时DA能神经元常丢失50%以上,症状明显时神经元丢失严重,残留者变性,黑色素减少第11页/共95页病理改变第12页/共95页病理胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体-Lewy小体,a-突触核蛋白基因是Lewy小体中重要成分类似改变也见于蓝斑、中缝核、迷走神经背核等,程度较轻 第13页/共95页病理改变a.黑质萎缩b.与正常对照比较 Parkinson病a.黑质致密部Lewy体,H&E b.改良Bielschowsky银染技术第14页/共95页病理特点 总之,典型病理特点是:进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神经元大量丧失(50%70%)路易(L
5、ewy)小体有突触核蛋白沉积第15页/共95页16二、临床表现和功能障碍震颤:静止性震颤常为首发症状;肌强直:肢体肌群和躯干肌群、屈肌与伸肌张力均累及;运动减慢:随意动作减少;姿势步态异常:第16页/共95页是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指”搓丸”样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。临床表现临床表现-1-1静止性震颤静止性震颤 (static tremor)(static tremor)第17页/共95页 早期处于某一特殊体位时候出现,变换姿势时消失。后期
6、肢体静止时出现,变换位置或运动时颤抖减轻或停止。节律性:震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟4-7次。第18页/共95页l少数患者尤其70岁以上发病者,可不出现震颤l部分患者可合并姿势性震颤第19页/共95页临床表现-2肌强直(rigidity)l肌强直表现屈肌与伸肌同时受累,被动运动关节阻力始终增高,似弯曲软铅管(铅管样强直)l若伴震颤,检查感觉在均匀阻力有断续停顿,似转动齿轮(齿轮样强直),是肌强直与静止性震颤叠加所致第20页/共95页l表情肌活动少,双眼凝视,瞬目减少,呈面具脸(masked face),流涎第21页/共95页临床表现-3运动迟缓(bradykinesia)小写
7、症(micrographia)臂腕指强直,写字逐渐变得困难,笔迹弯曲,臂腕指强直,写字逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小越写越小第22页/共95页 须与锥体束受损肌张力增高(spasticity)l被动运动关节开始阻力明显,随后迅速减弱(折刀样强直),常伴腱反射亢进和病理征l后者视部位不同只累及部分肌群(屈肌或伸肌)区别区别第23页/共95页临床表现-3运动迟缓(bradykinesia)l因肌张力增高、姿势反射障碍,使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓第24页/共95页手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难,僵住做序列性动作困难,不能同时做多个动作随意动作减少,始动困难第25页/共95页临床表现
8、-4姿势步态异常 站-屈曲体姿行-步态异常转弯-平衡障碍早期下肢拖曳;之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失第26页/共95页临床表现-4姿势步态异常行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及时停步,即“慌张步态”。第27页/共95页帕金森病临床诊断标准 存在下列至少2个主征:静止性震颤运动迟缓齿轮样肌强直姿势反射障碍但至少包括前2项其中之一第28页/共95页帕金森病临床诊断标准无引起继发性帕金森病的病因,如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等无下列体征:眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩症状不对称,左旋多巴治疗有效。第29页/
9、共95页30“僵冻现象”:又名冻结现象异动症:常从下肢开始,发展至上肢、颈部和躯干,因紧张、压力、活动及运动诱发;表现为一种舞蹈样、手足徐动样或简单重复的不自主动作,常见于面舌肌、颈、背和肢体出现不自主动作。其他功能障碍第30页/共95页31语言障碍:声音低沉、说话缓慢,音调低平、语音短促、缺乏韵律,重音减弱,辅音不准,偶尔伴刺耳音。吞咽困难:吞咽动作启动困难、咀嚼及吞咽动作缓慢,唾液积聚口腔致大量流涎。第31页/共95页32精神障碍:部分病人有抑郁倾向,缺乏主动性、不安、幻觉等,情绪易焦虑、激动、记忆力差,甚至表现为全面认知功能低下。其他:表现为顽固性便秘、直立性低血压、颜面潮红、心悸、多汗
10、、多尿、下肢浮肿、皮脂腺分泌亢进等植物神经症状。第32页/共95页药 物 治 疗第33页/共95页用药原则 目标:有效改善症状,提高生活质量u 剂量滴定u 最小剂量达到满意效果u 避免突然撤药u 尽量避免或减少药物的副作用和并发症u 个体化原则第34页/共95页保护性治疗1.目的:延缓疾病的发展,改善患者的症状2.原则:PD一旦被诊断就应及早进行保护性治疗3.药物:u单胺氧化酶B型(MAO-B)抑制剂u多巴胺受体(DR)激动剂u大剂量辅酶Q10 神经保护作用需进一步证实第35页/共95页症状性治疗(一)早期PD治疗(Hoehn-Yahr 级)1.何时开始用药疾病早期,若病情未影响患者的生活和工
11、作能力,应鼓励患者坚持工作,参与社会活动和医学体疗。暂缓症状性治疗。若疾病影响患者的生活和工作能力,则应开始症状性治疗。第36页/共95页首选药物原则复复 方方 左左旋多巴旋多巴复复 方方 左左 旋旋 多多 巴巴+COMT+COMT抑制剂抑制剂=6565岁患者或有认知岁患者或有认知障碍障碍第37页/共95页治疗药物抗胆碱能药:苯海索(安坦),用法12 mg,3次/d。主要适用于有震颤的患者,而对无震颤的患者一般不用,尤其老年患者慎用,闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。第38页/共95页治疗药物金刚烷胺用法50-100mg,2-3次/d,末次下午4时前。对少动、强直、震颤有作用,对异动可能有帮助
12、。肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用,哺乳期妇女禁用。副作用:意识模糊、幻觉、失眠、网状青斑、脚踝水肿等第39页/共95页复方左旋多巴制剂1、美多芭(苄丝肼左旋多巴 50/200)标准片2、息宁(卡比多巴左旋多巴 50/200)控释片 初始62.5-125mg,2-3次/d,逐渐增加到适宜剂量后维持,餐前1h或餐后1.5h服用。活动性消化道溃疡慎用、狭角型青光眼、精神病患者禁用。第40页/共95页息宁第41页/共95页DR激动剂 麦角类 溴隐亭(bromocriptine)培高利特(pergolide)-二氢麦角隐亭(Cripar)麦角乙脲(lisuride)卡麦角林(cabergol
13、ine)非麦角类 吡贝地尔缓释剂(piribedil,泰舒达)普拉克索(pramipexole,森福罗)罗匹尼罗(ropinirole)阿朴吗啡(APOKYN,Apomorphine):针剂 罗替戈汀(Rotigotine):硅树胶透皮贴剂第42页/共95页Stalevo 左旋多巴-卡比多巴-恩他卡朋复方制剂 可能为最接近生理状态持续多巴胺受体刺激的左旋多巴给药模式 可能预防或延迟运动并发症的发生第43页/共95页 第二节 康复功能评定第44页/共95页一、康复评定的目的首先,是确定患者现有的各种功能障碍,其次,是阐明功能障碍的原因,第三,制定客观的康复治疗目标及措施。第45页/共95页二、综
14、合评定 Yahr分级法(1992年)统一帕金森病量表(UPDRS)韦氏帕金森病评定法(Websters Parkinsons disease evaluation form)第46页/共95页1级身体一侧震颤、强直、运动减缓或只表现为姿势异常。2级身体双侧震颤、强直、运动减缓或姿势异常。伴有或无中轴体征,如模具样面容、说话及吞咽异常。身体中轴部位尤其是颈部肌肉强直,躯干呈卷屈状,偶尔出现慌张步态及全身僵硬。Hoeh-Yahr分级法:(1992年)第47页/共95页3级类似于2级提到的所有症状和体征,只是程度加重。此外,患者开始出现平衡功能的减退,且不同程度地开始影响日常活动能力,但仍完全独立。
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