小儿过敏性紫癜询证建议.pptx

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1、病病 因因病因：不明病因：不明1.1.1.1.感感感感染染染染：细细细细菌菌菌菌（A A A A组组组组溶溶溶溶菌菌菌菌性性性性链链链链球球球球菌菌菌菌多多多多见见见见，也也也也见见见见于于于于幽幽幽幽门门门门螺螺螺螺杆杆杆杆菌菌菌菌及及及及金金金金黄黄黄黄色色色色葡葡葡葡萄萄萄萄球球球球菌菌菌菌等等等等感感感感染染染染）、病病病病毒毒毒毒（也也也也可可可可见见见见副副副副流流流流感病毒、微小病毒等）、其他病原体（肺炎支原体等）；感病毒、微小病毒等）、其他病原体（肺炎支原体等）；感病毒、微小病毒等）、其他病原体（肺炎支原体等）；感病毒、微小病毒等）、其他病原体（肺炎支原体等）；2.2.2.2.

2、疫苗接种：疫苗接种：疫苗接种：疫苗接种：如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等；如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等；第1页/共33页3 3食物和药物因素：有个案报道某些药物食物和药物因素：有个案报道某些药物”列如克拉霉素、头孢呋辛、米诺环素、列如克拉霉素、头孢呋辛、米诺环素、环丙沙星、双氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、别嘌呤醇、苯妥英钠、卡马西平、环丙沙星、双氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、别嘌呤醇、苯妥英钠、卡马西平、异维异维A A酸、阿糖胞苷、阿达木单克隆抗体酸、阿糖胞苷、阿达木单克隆抗体(adalimumab)(adalimumab)、

3、依那西普、依那西普(Etanercept)(Etanercept)等等的使用也可能触发的使用也可能触发HSPHSP发生。发生。目前尚无明确证据证明食物过敏可导致目前尚无明确证据证明食物过敏可导致HSPHSP。第2页/共33页4 4遗传因素：遗传因素：HSPHSP存在遗传好发倾向，不同种族人群的发病率也不同，白种人的发病存在遗传好发倾向，不同种族人群的发病率也不同，白种人的发病率明显高于黑种人。近年来有关遗传学方面的研究涉及的基因主要有率明显高于黑种人。近年来有关遗传学方面的研究涉及的基因主要有HLAHLA基因、家基因、家族性地中海基因、血管紧张素转换酶基因族性地中海基因、血管紧张素转换酶基因(

4、ACE(ACE基因基因)、甘露糖结合凝集素基因、血、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因、管内皮生长因子基因、PAX2PAX2基因、基因、TIM-1TIM-1基因等。基因等。第3页/共33页发病机制发病机制 其发病机制以其发病机制以IgAIgA介导的体液免疫异常为主，介导的体液免疫异常为主，IgAlIgAl沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在HSPHSP发病中起重要作用。发病中起重要作用。T T细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与、凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与、凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等因素

5、在因素在HSPHSP发病中也起着重要作用。发病中也起着重要作用。第4页/共33页临临 床床 特特 征征1 1皮疹：是皮疹：是HSPHSP的常见症状，是的常见症状，是HSPHSP诊断的必需条件。诊断的必需条件。典型的紫典型的紫癜形成前可能是类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹，四肢或臀部对癜形成前可能是类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹，四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。称性分布，以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部，并可能形可逐渐扩散至躯干及面部，并可能形成疱疹、坏死及溃疡，也可出现针尖样出血点。成疱疹、坏死及溃疡，也可出现针尖样出血点。3535-70-70年幼年幼儿还可出现非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿，急

6、性发作儿还可出现非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿，急性发作期部分患儿尚有手臂、腓肠肌、足背、眼周、头皮、会阴部等期部分患儿尚有手臂、腓肠肌、足背、眼周、头皮、会阴部等神经血管性水肿和压痛。神经血管性水肿和压痛。第5页/共33页第6页/共33页第7页/共33页2 2关节症状：皮疹并不是所有患儿的主诉，有关节症状：皮疹并不是所有患儿的主诉，有3030-43-43的患儿以关节痛或腹痛起病，的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达可长达14 d14 d无皮疹，极易误诊。关节受累发生率无皮疹，极易误诊。关节受累发生率8282，以单个关节为主，主要累及，以单个关节为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜

7、有侵蚀性关节炎发生。双下肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜有侵蚀性关节炎发生。第8页/共33页3 3胃肠道症状：胃肠道症状发生率胃肠道症状：胃肠道症状发生率50507575 包括轻度腹痛和包括轻度腹痛和(或或)呕吐，但有时为剧烈腹痛，偶尔有大量出血、肠梗阻及肠呕吐，但有时为剧烈腹痛，偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。肠套叠是少见但很严重的并发症，发生率为穿孔。肠套叠是少见但很严重的并发症，发生率为1 15 5。与特发性肠套叠典型。与特发性肠套叠典型回结肠位置相比，回结肠位置相比，HSPHSP肠套叠肠套叠7070病例是回肠套叠，病例是回肠套叠，3030是回结肠部。还可有少见是回结肠部。还可有少见的肠系

8、膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠的肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻。梗阻。第9页/共33页4.4.肾脏损害：临床上肾脏受累发生率肾脏损害：临床上肾脏受累发生率20206060。常见有镜下血尿和常见有镜下血尿和(或或)蛋白尿，蛋白尿，肉眼血尿也常见，高血压可单发或合并肉眼血尿也常见，高血压可单发或合并肾脏病变，急性肾小球肾炎或肾病综合肾脏病变，急性肾小球肾炎或肾病综合征表现占征表现占HSPHSP患儿患儿6 677，严重的可，严重的可出现急性肾衰竭。出现急性肾衰竭。第10页/共33页5 5其他系统表现：其他系统表现：生殖系

9、统受累以睾丸炎常见，男孩生殖系统受累以睾丸炎常见，男孩HSPHSP发生发生率为率为2727。神经系统受累占神经系统受累占2 2，常见头痛，可出现抽，常见头痛，可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰-巴雷综合巴雷综合征，也有颅内占位、出血或血管炎报道，但较少征，也有颅内占位、出血或血管炎报道，但较少见。见。儿童少见肺部改变儿童少见肺部改变(1(1.52h,防止心脏传导抑制、心脏停搏防止心脏传导抑制、心脏停搏,治疗前常规做心治疗前常规做心电图电图冲击间隙及完成后冲击间隙及完成后

10、,继续泼尼松继续泼尼松1mg/kg,渐减量停用渐减量停用第26页/共33页8其他免疫抑制剂的应用：糖皮质激素治疗HSP反应不佳或依赖者加用或改用吗替麦考酚酯后可改善胃肠道症状(包括腹痛和肠出血)、关节炎症状及皮疹反复发作(0.5-1.0g，二次/日，空腹)。近年吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、咪唑立宾、环孢霉素A、他克莫司等免疫抑制剂常用于严重HSPN患者的治疗，但目前尚无较高的证据水平研究证明对HSP肾脏以外症状治疗的有效性，尚需进一步研究证实。第27页/共33页9静脉用丙种球蛋白(IVIG)：IVIG能明显改善HSP坏死性皮疹、严重胃肠道症状(包括腹痛、肠m血、肠梗阻)、脑血管炎(包括抽

11、搐、颅内出血)的症状，推荐剂量1g/(kgd)，连用2 d，或2/(kgd)用1d，或400 mg(kgd)连用4 d。由于缺乏良好的临床研究证据，对于IVIG应用于治疗HSP适应证和剂量还不确定。第28页/共33页10血浆置换：血浆置换适用于治疗急进性紫癜性肾炎(病理提示新月体肾炎)，HSP伴有严重合并症患者。血浆置换可缓解HSP神经系统症状，可作为HSP合并严重神经系统并发症的一线治疗。第29页/共33页1 1白细胞去除法：对于HSP糖皮质激素及IVIG治疗无效时使用，可改善皮疹及胃肠道症状，由于病例少，确切疗效需进一步证实。第30页/共33页区区 别别抗过敏、抑酸治疗：原治疗常用，现不推

12、荐使用。抗过敏、抑酸治疗：原治疗常用，现不推荐使用。HSP是一种自身免疫性小血管炎，从已知HSP发生机制上抗过敏及抑酸治疗并无理论基础来支持。通过检索关于HSP的抗过敏治疗后发现，大多数文献将抗过敏治疗作为HSP的基础治疗，却对研究对象几乎均没有给出过敏的基本定义标准，按Jadad量表评价文献均为低质量文献，结论的可靠性低，所以抗过敏治疗的作用缺乏相应的高质量试验依据证实。目前临床上采用的抑酸剂多为H2受体拮抗剂，同样，由于研究文献总体文献质量过低，抑酸治疗的作用尚不明确。第31页/共33页区区 别别肝素、双嘧达莫、阿司匹林治疗：肝素、双嘧达莫、阿司匹林治疗：1项RCT研究证实肝素有预防肾损害的作用，确切疗效还需更多的研究证实。但小样本的研究未证实抗血小板药物双嘧达莫、阿司匹林有预防肾损害的作用，研究的证据水平不高。第32页/共33页感谢您的观看！第33页/共33页