线粒体与能量代谢.pptx

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1、线粒体的形态、数量与分布线粒体的形态、数量与分布第一节线粒体的结构与化学组成线粒体的结构与化学组成 第二节线粒体的功能线粒体的功能 第三节线粒体的半自主性线粒体的半自主性 第四节线粒体的增殖与起源线粒体的增殖与起源 第五节过氧化物酶体过氧化物酶体 第六节线粒体与医学线粒体与医学8.4第七节OUTLINE第1页/共53页线粒体线粒体(mitochondrion)(mitochondrion)是存在于真核细胞是存在于真核细胞中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观察中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观察呈呈“短线状短线状”或或“颗粒状颗粒状”的形态学特征而的形态学特征而命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化

2、和形成命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化和形成ATPATP的主要场所的主要场所,细胞生命活动所需的能量有细胞生命活动所需的能量有9595来自线粒体，因此有细胞来自线粒体，因此有细胞“动力工厂动力工厂”之称。之称。线粒体的形态、数量与分布线粒体的形态、数量与分布第一节返回目录第2页/共53页一、线粒体的形态线粒体的形态 光学显微镜下线粒体的形态光学显微镜下线粒体的形态线粒体的形态多线粒体的形态多种多样，种多样，一般一般呈线状，也有粒呈线状，也有粒状或短线状。细状或短线状。细胞的生理状况发胞的生理状况发生变化时线粒体生变化时线粒体的形态亦将随之的形态亦将随之而改变。而改变。返回目录第3页/共53页二

3、、线粒体的数量线粒体的数量同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多。返回目录数百数百数百数百 数千个数千个数千个数千个3 3 10105 5万个万个万个万个(有些卵母细胞有些卵母细胞有些卵母细胞有些卵母细胞)1 1个个个个5050万个万个万个万个(巨大变形虫巨大变形虫巨大变形虫巨大变形虫)第4页/共53页 肌细胞和精子的线粒体分布肌细胞和精子的线粒体分布线粒体包围着脂肪滴线粒体包围着脂肪滴 三、线

4、粒体的分布线粒体的分布 线粒体较多分布在需要线粒体较多分布在需要ATPATP的部位！的部位！返回目录第5页/共53页8.2电镜下，线粒体是由两层高度特电镜下，线粒体是由两层高度特化的单位膜套叠而成的囊状结构，化的单位膜套叠而成的囊状结构，主要由外膜、内膜、膜间腔和基主要由外膜、内膜、膜间腔和基质腔四部分组成质腔四部分组成 线粒体的结构与化学组成 第二节返回目录第6页/共53页 电子显微镜下线粒体的形态结构电子显微镜下线粒体的形态结构A A、B B扫描电镜图；扫描电镜图；C C透射电镜图透射电镜图一、线粒体的超微结构线粒体的超微结构 返回目录第7页/共53页电镜：线粒体是由电镜：线粒体是由电镜：

5、线粒体是由电镜：线粒体是由两层两层两层两层单位膜单位膜单位膜单位膜围成的围成的围成的围成的封闭的囊状结构封闭的囊状结构封闭的囊状结构封闭的囊状结构。外 膜内 膜膜间腔（外腔）嵴嵴间腔（内腔）内含基质，有DNA线线粒粒体体的的超超微微结结构构返回目录第8页/共53页外膜内膜膜间隙嵴间腔嵴嵴：嵴：基粒（基粒（ATP酶复合体）：酶复合体）：基质面基质面上许多带柄的小颗上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排粒。与膜面垂直而规律排列。列。基粒（ATP酶复合体）3-4nm长4.5-6nm 6-11.5nm 高5-6nm 9nm 9nm头部柄部基片:合成ATP:调控质子通道：质子的通道（内腔）（外腔）内膜向

6、内腔折叠形成，可增加内内膜向内腔折叠形成，可增加内膜的表面积。膜的表面积。嵴和基粒嵴和基粒返回目录第9页/共53页基粒的结构基粒的结构基粒结构模式图基粒结构模式图返回目录第10页/共53页外膜外膜外膜外膜膜间隙膜间隙膜间隙膜间隙内膜内膜内膜内膜基质基质基质基质细胞色素细胞色素细胞色素细胞色素b b5 5NADH-NADH-细胞色素细胞色素细胞色素细胞色素c c还原还原还原还原酶酶酶酶单胺氧化酶单胺氧化酶单胺氧化酶单胺氧化酶脂酰辅酶脂酰辅酶脂酰辅酶脂酰辅酶A A合成酶合成酶合成酶合成酶磷酸甘油酰基转移酶磷酸甘油酰基转移酶磷酸甘油酰基转移酶磷酸甘油酰基转移酶 孔蛋白孔蛋白孔蛋白孔蛋白腺苷酸激酶腺苷

7、酸激酶腺苷酸激酶腺苷酸激酶核苷酸激酶核苷酸激酶核苷酸激酶核苷酸激酶二磷酸激酶二磷酸激酶二磷酸激酶二磷酸激酶单磷酸激酶单磷酸激酶单磷酸激酶单磷酸激酶NADHNADH脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶细胞色素氧化酶细胞色素氧化酶细胞色素氧化酶细胞色素氧化酶 细胞色素细胞色素细胞色素细胞色素C CATPATP合成酶合成酶合成酶合成酶(F(F0 0 F F1 1 复合物复合物复合物复合物)运输蛋白运输蛋白运输蛋白运输蛋白 丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶脂肪酸脂肪酸脂肪酸脂肪酸 氧化酶氧化酶氧化酶氧化酶三羧酸循环酶系三羧酸循环酶系三羧酸循环酶系三羧

8、酸循环酶系 苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶DNADNA聚合酶聚合酶聚合酶聚合酶RNARNA聚合酶聚合酶聚合酶聚合酶核糖体核糖体核糖体核糖体 转移转移转移转移RNAs RNAs 线粒体各部分蛋白及酶的分布线粒体各部分蛋白及酶的分布二、线粒体的化学组成线粒体的化学组成 线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成 红色标注各部分的标志酶红色标注各部分的标志酶返回目录第11页/共53页呼吸链呼吸链呼吸链（呼吸链（呼吸链（呼吸链（resp

9、iratory chainrespiratory chainrespiratory chainrespiratory chain）又称为电子传）又称为电子传）又称为电子传）又称为电子传递链（递链（递链（递链（electron transport chainelectron transport chainelectron transport chainelectron transport chain），是一系），是一系），是一系），是一系列具有递氢、递电子作用的氢载体和电子载体列具有递氢、递电子作用的氢载体和电子载体列具有递氢、递电子作用的氢载体和电子载体列具有递氢、递电子作用的氢载体和电子载体

10、蛋白，该体系最终以氧作为电子接受体，与细蛋白，该体系最终以氧作为电子接受体，与细蛋白，该体系最终以氧作为电子接受体，与细蛋白，该体系最终以氧作为电子接受体，与细胞摄氧有关，故称为呼吸链。胞摄氧有关，故称为呼吸链。胞摄氧有关，故称为呼吸链。胞摄氧有关，故称为呼吸链。由四种复合物组成由四种复合物组成由四种复合物组成由四种复合物组成返回目录第12页/共53页The Electron Transport Chain三个参与三个参与H+传递，四个都参与传递电子传递，四个都参与传递电子第13页/共53页复合物复合物电子传递电子传递序号序号名称名称多肽数多肽数辅基辅基接收自接收自传递给传递给传递质子传递质子

11、NADH还原还原酶酶22261个个FMN6-9个个Fe/S中心中心NADH 辅酶辅酶Q是是 琥珀酸还琥珀酸还原酶原酶451个个FAD3个个Fe/S中心中心琥珀酸琥珀酸(经由酶结经由酶结合的合的FAD)辅酶辅酶Q否否 细胞色素细胞色素b-c1还原酶还原酶810细胞色素细胞色素b细胞色素细胞色素c1个细胞色素个细胞色素c11个个Fe/S中心中心辅酶辅酶Q细胞色素细胞色素c是是 细胞色素细胞色素c氧化酶氧化酶9细胞色素细胞色素a细胞色素细胞色素c氧氧(O2)细胞色素细胞色素a3Cu中中心心(其中细胞色素其中细胞色素a3是是Fe/Cu中心中心)细胞色素细胞色素cO2是是线粒体呼吸链中四种复合物的性质线

12、粒体呼吸链中四种复合物的性质返回目录第14页/共53页呼吸链中复合物的排列及功能呼吸链中复合物的排列及功能返回目录第15页/共53页医学应用医学应用线粒体中某些组分的治疗作用线粒体中某些组分的治疗作用细胞色素细胞色素c c已被作为一氧化碳中毒、新生儿窒已被作为一氧化碳中毒、新生儿窒息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及心绞息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及心绞痛的急救药或辅助药。辅酶痛的急救药或辅助药。辅酶QQ对高血压、牙对高血压、牙周病、肌萎缩有疗效。周病、肌萎缩有疗效。返回目录第16页/共53页部位部位部位部位功能功能功能功能外膜外膜外膜外膜磷脂的合成，脂肪酸链去饱和，脂肪酸链延伸磷脂的合成，

13、脂肪酸链去饱和，脂肪酸链延伸磷脂的合成，脂肪酸链去饱和，脂肪酸链延伸磷脂的合成，脂肪酸链去饱和，脂肪酸链延伸内膜内膜内膜内膜电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输膜间腔膜间腔膜间腔膜间腔核苷的磷酸化核苷的磷酸化核苷的磷酸化核苷的磷酸化基质腔基质腔基质腔基质腔丙酮酸氧化，三羧酸循环，脂肪酸的丙酮酸氧化，三羧酸循环，脂肪酸的丙酮酸氧化，三羧酸循环，脂肪酸的丙酮酸氧化，三羧酸循环，脂肪酸的 氧化，氧化，氧化，氧化，DNADNA复制，复制，复制，复制，RNARNA合成，蛋白质合成合成，蛋白质合成合成，蛋白

14、质合成合成，蛋白质合成 8.3线粒体的功能线粒体的功能 一、线粒体各部分的功能线粒体各部分的功能第三节返回目录第17页/共53页 真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰 二、线粒体的能量转换机制线粒体的能量转换机制 线粒体是真核生物氧化代谢的部位，是糖、脂肪和氨基酸最终氧化放能的场所。返回目录第18页/共53页知识回顾：真核细胞中的氧化作用知识回顾：真核细胞中的氧化作用糖的氧化糖的氧化:葡萄糖葡萄糖细胞细胞 胞质中分解为丙酮酸胞质中分解为丙酮酸(不需要氧，糖酵解不需要氧，糖酵解)糖氧化成丙酮酸糖氧化成丙酮酸丙酮酸脱羧生成乙酰丙酮酸脱羧生成乙酰CoA乙酰乙酰CoA进入三羧酸循环

15、彻底氧化进入三羧酸循环彻底氧化无氧：乳酸无氧：乳酸第19页/共53页糖的酵解与氧化糖的酵解与氧化能量能量:高能分子高能分子6C3C2C1C第20页/共53页线粒体第21页/共53页线粒体基质中乙酰辅酶线粒体基质中乙酰辅酶A A的生成的生成丙酮酸跨膜进入线粒体基质；丙酮酸跨膜进入线粒体基质；在丙酮酸脱氢酶在丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase)作用下氧化成乙酰辅作用下氧化成乙酰辅酶酶A A。第22页/共53页生物需要能量时首先利用多糖生物需要能量时首先利用多糖多糖多糖葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸脂肪脂肪 脂肪酸脂肪酸蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸乙酰辅酶A（乙酰CoA）三羧酸循环第

16、23页/共53页三羧酸循环三羧酸循环(tricarboxylic acid cycle,TCA cycle)又叫又叫Krebs循环、柠檬酸循环。循环、柠檬酸循环。第24页/共53页TCATCA循环循环葡萄糖酵解生成丙酮酸乙酰CoA的生成 三羧酸循环返回目录2分子CO21分子GTP4分子NADH1分子FADH25对电子第25页/共53页线粒体在能量转换中的作用线粒体在能量转换中的作用电子传递偶联氧化磷酸化化学渗透偶联假说(chemiosmoticcouplinghypothesis)解释氧化磷酸化的偶联机理。该学说认为:在电子传递过程中,伴随着质子从线粒体内膜的里层向膜间腔转移，形成跨膜的氢离子

17、梯度，这种势能驱动了氧化磷酸化反应(提供了动力)，合成了ATP。返回目录第26页/共53页化学渗透学说示意图 返回目录第27页/共53页 电子传递与氧化磷酸化电子传递与氧化磷酸化 Oxidative phosphorylation 活活细细胞胞中中伴伴随随着着呼呼吸吸链链的的氧氧化化作作用用所所发发生生的的能能量量转转换换和和ATP的形成过程。的形成过程。第28页/共53页线线粒粒体体内内膜膜电电化化学学梯梯度度的的建建立立Electrochemical gradient 质子梯度质子梯度内膜两侧电位差内膜两侧电位差proton-motive force(质质子子动动势势)第29页/共53页T

18、he establishment of a proton-motive force第30页/共53页第31页/共53页F0-F1 复合物是复合物是ATP合成部位合成部位 通过线粒体内膜重建实验证通过线粒体内膜重建实验证明位于内膜上的明位于内膜上的F0-F1颗粒是呼吸颗粒是呼吸链中链中ATP合成的部位。合成的部位。第32页/共53页合合成成ATP第33页/共53页The Mechanism of Oxidative Phosphorylation 英英 国国 生生 物物 化化 学学 家家 P.Mitchell 1961年年 提提 出出 了了 化化 学学 渗渗 透透 假假 说说(chemiosom

19、otic compling hypothesis)解释氧化磷酸化的偶联机理。解释氧化磷酸化的偶联机理。荣获荣获荣获荣获19781978年诺贝尔化学奖年诺贝尔化学奖年诺贝尔化学奖年诺贝尔化学奖 !第34页/共53页化学渗透假说化学渗透假说在电子传递过程中,伴随着质子从线粒体内膜的里层向外层转移,形成跨膜的氢离子梯度,这种势能驱动了氧化磷酸化反应(提供了动力),合成了ATP。第35页/共53页第36页/共53页第四节线粒体的半自主性 线粒体具有独立的遗传体系，能够合成线粒体具有独立的遗传体系，能够合成蛋白质，但是合成能力有限。大多数线蛋白质，但是合成能力有限。大多数线粒体蛋白都是由核基因编码，粒体

20、蛋白都是由核基因编码，在细胞质在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的，因此中合成后，定向转运到线粒体的，因此线粒体被称为半自主性细胞器线粒体被称为半自主性细胞器（semiautonomous organellesemiautonomous organelle）。）。返回目录第37页/共53页人类线粒体基因组示意图人类线粒体基因组示意图一、线粒体线粒体DNADNAl人类线粒体基因组是一个环状双链DNAl包括37个基因l可以编码2种rRNA、22种tRNA和13种蛋白返回目录第38页/共53页线线粒粒体体疾疾病病LeberLeber遗传性视神经病遗传性视神经病(Lebers(Lebers hered

21、itary optic neuropathyhereditary optic neuropathy，LHON)LHON)是一例典型的由是一例典型的由mtDNAmtDNA点突变引点突变引起的线粒体病。起的线粒体病。LHONLHON是一种罕见的，是一种罕见的，母系遗传的疾病，患者会在年轻时失母系遗传的疾病，患者会在年轻时失明，最终视神经萎缩。大约明，最终视神经萎缩。大约90%90%的的LHONLHON病例的病例的ND1ND1、ND4ND4或或ND6ND6基因都发生基因都发生了点突变。了点突变。医学应用医学应用返回目录第39页/共53页二、线粒体基因组的特点1.1.几乎全部基因组都是编码序列几乎全部

22、基因组都是编码序列 2.2.密码子的特殊性密码子的特殊性3.3.裸露的裸露的DNADNA，不与组蛋白结合，不与组蛋白结合返回目录第40页/共53页密码子密码子密码子密码子“通用通用通用通用”遗传密遗传密遗传密遗传密码码码码线粒体遗传密码线粒体遗传密码线粒体遗传密码线粒体遗传密码UGAUGA终止终止终止终止色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸AUAAUA异亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸AGAAGA精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸终止终止终止终止AGGAGG精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸终止终止终止终止“通用通用”遗传密码与线粒体遗传密码的差异遗传密码与线粒体遗传密码的差异返回目录第41页/

23、共53页三、线粒体从细胞质中转运蛋白质线粒体从细胞质中转运蛋白质 蛋白质输入线粒体基质的过程蛋白质输入线粒体基质的过程 返回目录第42页/共53页 蛋白质到线粒体的运输途径蛋白质到线粒体的运输途径 返回目录第43页/共53页 线粒体的增殖方式线粒体的增殖方式（A A）间壁分离；）间壁分离；(B)(B)收缩分离；收缩分离；(C)(C)出芽分离出芽分离第五节线粒体的增殖与起源 一、线粒体的增殖线粒体的增殖返回目录第44页/共53页线粒体的进化途径线粒体的进化途径 二、线粒体的起源u内共生学说内共生学说u非内共生学说非内共生学说返回目录第45页/共53页动物细胞中的过氧化物酶体动物细胞中的过氧化物酶

24、体第六节过氧化物酶体 过氧化物酶体，又称微体（过氧化物酶体，又称微体（microbodymicrobody），是由单层膜），是由单层膜围绕的、内含一种或几种氧化酶类的细胞器围绕的、内含一种或几种氧化酶类的细胞器 返回目录第46页/共53页一、过氧化物酶体的结构以及所含酶类氧化酶氧化酶过氧化氢酶过氧化氢酶过氧化物酶：很少过氧化物酶：很少RHRH22+O+O2 2R+HR+H2 2OO2 2 H H2 2OO2 2+RH+RH2 2R+2HR+2H2 2OO2H2H2 2OO2 2OO2 2+2H+2H2 2OO结构：与初级溶酶体类似结构：与初级溶酶体类似所含酶类：主要有三种，其中所含酶类：主要有

25、三种，其中过氧化氢酶过氧化氢酶是标志酶是标志酶返回目录第47页/共53页二、过氧化物酶体的功能使毒性物质失活使毒性物质失活对氧浓度的调节作用对氧浓度的调节作用脂肪酸的氧化脂肪酸的氧化脂类合成脂类合成返回目录第48页/共53页过过过氧氧氧化化化物物物酶酶酶体体体疾疾疾病病病可分为两类。可分为两类。第一类：由某一种过氧化物酶缺乏导致的疾病。如，第一类：由某一种过氧化物酶缺乏导致的疾病。如，X X连锁连锁的脑白质肾上腺萎缩症的脑白质肾上腺萎缩症 （X-adrenoleukodystrophy,X-X-adrenoleukodystrophy,X-ALDALD）。本病具有肾上腺皮质机能不全与进行性脑白

26、质变性）。本病具有肾上腺皮质机能不全与进行性脑白质变性导致视觉丧失、痴呆、四肢轻瘫等征象，且可致命。导致视觉丧失、痴呆、四肢轻瘫等征象，且可致命。第二类：由过氧化物酶体生物合成缺陷导致的疾病。第二类：由过氧化物酶体生物合成缺陷导致的疾病。如，泽韦格综合征（或脑如，泽韦格综合征（或脑-肝肝-肾综合征）（肾综合征）（ZellwegerZellwegers s syndromesyndrome）。由于无法将外部的蛋白转运到过氧化物酶体）。由于无法将外部的蛋白转运到过氧化物酶体内，过氧化物酶体的功能完全丧失，该病临床症状严重，内，过氧化物酶体的功能完全丧失，该病临床症状严重，是一种致死的遗传性疾病。是

27、一种致死的遗传性疾病。医学应用医学应用返回目录第49页/共53页三、过氧化物酶体的生物合成过氧化物酶体中所有的蛋白都是过氧化物酶体中所有的蛋白都是“进口的进口的”。定位在过氧化物酶体的蛋白有着特定的过氧化物酶定位在过氧化物酶体的蛋白有着特定的过氧化物酶体定位信号（体定位信号（peroxisomaltargetingsiginals,PTSperoxisomaltargetingsiginals,PTS）。）。过氧化物酶体的基质蛋白和膜蛋白的定位信号是不过氧化物酶体的基质蛋白和膜蛋白的定位信号是不 同的。同的。返回目录第50页/共53页第七节线粒体与医学线粒体病 线粒体mtDNA突变与衰老 线粒体与细胞凋亡 返回目录第51页/共53页复习题复习题1.1.线粒体的超微结构线粒体的超微结构2.2.线粒体的功能线粒体的功能3.3.电子传递偶联磷酸化的机制电子传递偶联磷酸化的机制4.4.线粒体的半自主性线粒体的半自主性5.5.过氧化物酶体的标志酶。过氧化物酶体的标志酶。返回目录第52页/共53页感谢您的观看！第53页/共53页