维生素D缺乏性佝偻病.pptx

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1、病例 患儿，男，7月，健康查体。人工喂养，每日配方奶量800毫升，已添加米粉、蛋黄等辅食。平时患儿易激惹、睡眠不安、多汗。查体发现方颅，头发稀疏，有枕秃，尚未出牙，胸廓可见肋软骨沟。骨碱性磷酸酶检查结果为260U/L，血生化检查血磷，血钙，骨强度测试结果为骨强度严重不足。第1页/共58页病例思考：1、临床诊断是什么？2、诊断依据是什么？3、如何治疗？第2页/共58页 维生素D D缺乏性佝偻病 Rickets of VD DeficiencyRickets of VD Deficiency 临床学院临床学院 第3页/共58页 掌握：维生素D缺乏性佝偻病的病因、临床表现 和诊断 熟悉：维生素D的来

2、源及其在体内的转化 维生素D缺乏性佝偻病的治疗和预防 了解：维生素D缺乏性佝偻病的发病机制及鉴别诊断 重点：维生素D缺乏性佝偻病的临床表现 难点：维生素D缺乏性佝偻病的发病机制学习目的第4页/共58页 维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿时期的常见病，因体内维生素D缺乏，使钙、磷代谢紊乱，导致以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养不良性疾病。概述第5页/共58页日光照射皮肤合成日光照射皮肤合成VitD来源天然食物天然食物（次要来源（次要来源-外源性）外源性）（主要来源主要来源-内源性）内源性）出生出生2周周第6页/共58页1.内源性：即皮肤中7-脱氢胆固醇经紫外线照射后转变为胆骨化醇,即维生素D32.外源

3、性：即从摄入的食物和药物中获取的。植物中麦角固醇经紫外线照射转变为麦角骨化醇，即维生素D2 动物性食品中主要含有维生素D3，常见食品如下表格：第7页/共58页富含维生素富含维生素D食物一览表食物一览表(国际单位国际单位/100克克)品名含量品名含量鱼肝油1.9万鸡肝60沙丁鱼1300猪肝45鲱鱼315牛肝26大比目鱼44奶油50鸡蛋55人乳18蛋黄400牛乳0.35第8页/共58页D D2 2 、D D3 3+VitD+VitD结合蛋白结合蛋白1 1，25-(OH)25-(OH)2 2D D3 325-25-（OH)DOH)D3 3 25 25羟羟化酶化酶 1-1-羟羟化酶化酶维生素D D的代

4、谢第9页/共58页促进肾小管促进肾小管对钙磷的重对钙磷的重吸收吸收肾肾促进小肠粘促进小肠粘膜对钙磷的膜对钙磷的吸收吸收小小肠肠促进成骨细胞促进成骨细胞增殖和破骨细增殖和破骨细胞分化胞分化骨骨维生素D的生理功能1 1，25-(OH)25-(OH)2 2D D3 3第10页/共58页体内钙磷代谢的调节 1,25-（OH)2D3、甲状旁腺素（PTH）、降钙素(CT)共同维持人体的钙磷平衡。促进肠对钙磷吸收，促进肾对钙磷的重吸收，促进旧骨溶解，增加细胞外液钙磷浓度，有利于骨盐沉着。1、1,25-（OH)2D3的生理功能促进小肠粘膜对钙磷的吸收促进肾近曲小管对钙磷的重吸收。促进旧骨吸收和新骨的形成。第1

5、1页/共58页 2、PTH的生理功能：促进肠道对钙磷的吸收；促进旧骨溶解，但不能使新骨钙化；促进肾小管排磷，重吸收钙。3、CT的生理功能：抑制骨盐溶解，使血钙降低；抑制肾小管对磷的重吸收。第12页/共58页 日光照射不足(主要病因)1cm2皮肤在日光（296-360nm）下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中VitD的含量.患病率:春季秋季；北方南方；城市郊区；与肤色有关 摄入不足 生长过快 疾病影响 药物影响 病因第13页/共58页小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节PTH功能功能亢进亢进破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿

6、增生成骨细胞代偿增生-骨样组织堆积骨样组织堆积肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca x P40)骨正常钙化障碍骨正常钙化障碍VitD血钙血钙神经肌肉兴神经肌肉兴奋性增加奋性增加发病机制第14页/共58页初期：症状：发病年龄一般在3-6个月，主要表现为神经精神兴奋性增高，烦躁易怒，夜惊，多汗。体征：枕秃实验室检查：Ca可维持在正常低限；P CaP ；ALPX线检查：无明显改变。临床表现第15页/共58页激期：激期：症状：神经精神症状更显著体征：突出表现为骨骼的改变(一)头颅 (1)1岁：X型腿或O型腿 (3)病理性骨折(四)脊柱、骨盆 后突、侧突、骨盆畸形实验室检查：Ca可 ；P

7、 CaP30 ；ALP第17页/共58页 X线检查：（一）、干骺端临时钙化带模糊，或消失.（二）、干骺端呈毛刷样，并有杯口状改变.（三）、骨骺软骨明显增宽，与干骺端距离加大.（四）、骨皮质脱钙,密度减低，可有骨干变形.第18页/共58页正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线第19页/共58页正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线第20页/共58页恢复期：症状恢复较快。体征没有改变。实验室检查：可在数天内恢复正常。X线：2-3周后临时钙化带重现，骨密度恢复正常。第21页/共58页后遗症期：年龄：2或3岁以上的小儿症状：无体征：留有各种骨骼畸形实验室检查：正常X线检查：无动态变化。第22页/共58页先天性

8、佝偻病（胎儿佝偻病）：多见于北方寒冷地区。母孕期有VD缺乏的病因和症状，导致小儿出生后在新生儿期即可出现典型的佝偻病症状。第23页/共58页（一）病史：日光照射不足及VD缺乏（二）临床表现：症状：在疾病初期开始出现烦躁易怒，夜惊，多汗等神经精神症状体征：在疾病激期开始出现以颅骨、四肢骨、胸骨为主的骨骼改变（三）实验室检查：表现为Ca、P、CaP、ALP数值的异常（四）特殊检查：X线检查（其中后两条为金标准）（其中后两条为金标准）诊断第24页/共58页 粘多糖病 先天性甲低 先天性软骨发育不良 脑积水 VitD抵抗性佝偻病鉴别诊断第25页/共58页 粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。

9、第26页/共58页先天性甲减：先天性甲减：智力低下、短肢型矮小、智力低下、短肢型矮小、痴呆面容痴呆面容7 7岁岁第27页/共58页先天性软骨发不良：长骨短，呈短肢型矮小第28页/共58页 脑积水：头大，前囟进行性增大，“日落症”第29页/共58页（一）一般治疗 多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治并发症。（二）药物治疗 1）口服法 VD：2000-6000IU/d 1,25-（OH）2 D3 临床症状和X线改善后可改为预防量 治疗第30页/共58页 2）肌注法 VD3：30万IU，一次（三）矫形 1）轻度畸形可自行恢复。2）重度畸形影响行走者,4岁以后作矫 形术。第31页/共58页 多晒太阳 补

10、充VD制剂，预防剂量为400-800IU/d 提倡母乳喂养，及时添加辅食 积极治疗原发病 孕妇多户外活动，注意营养预防第32页/共58页 1、该病的病因是由于日光照射不足、VD摄入不足及其他因素引起体内VD缺乏，钙磷代谢失常，2、临床表现以神经精神症状及骨骼改变体征为主 3、及时口服VD、1,25-（OH）2 D3或肌注VD3可对该病起到治疗和预防作用。总结第33页/共58页病例分析 患儿，男，7月，健康查体。人工喂养，每日配方奶量800毫升，已添加米粉、蛋黄等辅食。平时患儿易激惹、睡眠不安、多汗。查体发现方颅，头发稀疏，有枕秃，尚未出牙，胸廓可见肋软骨沟。骨碱性磷酸酶检查结果为260U/L，

11、血生化检查血磷，血钙，骨强度测试结果为骨强度严重不足。第34页/共58页病例分析 1、诊断：维生素D缺乏性佝偻病（激期）。2、诊断依据：（见病例）3、治疗：给予肌注维生素VD3 30万单位，间隔1个月后再给予肌注1次，并嘱其多晒太阳，同时给予钙剂每日克。第35页/共58页维生素D缺乏性佝偻病的临床表现。维生素D缺乏性佝偻病的治疗。复习思考题复习思考题第36页/共58页第37页/共58页枕枕秃秃第38页/共58页方颅方颅 第39页/共58页漏斗胸第40页/共58页鸡胸第41页/共58页手、足镯第42页/共58页肋膈沟第43页/共58页肋骨串珠第44页/共58页第45页/共58页X型腿第46页/共

12、58页O型腿第47页/共58页第 七 节VDVD缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D Tetany of Vitamin D DeficiencyDeficiency）第48页/共58页维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症是维生素是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见一，多见6月以内的小婴儿。月以内的小婴儿。第49页/共58页发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦症手足搐搦症（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软

13、化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙第50页/共58页正常总血钙正常总血钙 2.6 mmol/L其中游离其中游离Ca2 1.25 mmol/L当：当：总血钙总血钙 -(7mg/dl-7.5mg/dl)(7mg/dl-7.5mg/dl)游离游离CaCa2 2 1.0mmol/L (4mg/dl)1.0mmol/L (4mg/dl)神经肌肉兴奋性极度增高，出现抽搐神经肌肉兴奋性极度增高，出现抽搐

14、第51页/共58页症状（症状（典型表现）典型表现）惊厥惊厥convulsion手足搐搦手足搐搦carpopedal spasm 喉痉挛喉痉挛laryngospasm 总血总血游离游离Ca2 1 mmol/L第52页/共58页体征（隐匿型表现）总血总血陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign（+）腓反射腓反射 Peroneal sign （+）面神经征面神经征 Chvosteks sign（+）第53页/共58页诊断婴幼儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清醒无神经系统体征；同时有佝偻病存在；总血钙低于，离子钙低于，应首先考虑本病。第54页/共58页鉴别诊断其他原因低血钙低血镁低血糖颅内出血婴儿痉挛症等原发性甲状旁腺功能减退急性喉炎中枢神经系统感染第55页/共58页治疗急救保持呼吸道通畅给氧止惊Ca剂：静脉缓推VitD制剂第56页/共58页复习思考题VD的来源VD缺乏性佝偻病的临床表现VD缺乏性佝偻病的预防及治疗VD缺乏性手足搐搦症的发病机理VD缺乏性手足搐搦症的急救第57页/共58页感谢您的观看！第58页/共58页