肾炎与肾病综合征.pptx

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1、2023/3/211第1页/共83页2023/3/212原发性肾小球疾病v急性肾炎综合征 v急进性肾炎综合征 v迁延性肾炎 v慢性肾炎综合征 v肾病综合征 v孤立性血尿和蛋白第2页/共83页2023/3/213继发性肾小球疾病v紫癜性肾炎 v乙型或丙型肝炎相关性肾炎 v狼疮性肾炎 v药物中毒性肾病 v糖尿病肾病第3页/共83页2023/3/214遗传性肾小球疾病v先天性肾病综合征 v薄基底膜病 v遗传性肾炎第4页/共83页2023/3/215病理分类 参照WHOWHO标准分类1.微小病变2.局灶节段硬化3.弥漫性病变 增生性、非增生性和硬化性4.IgA肾病5.未分类的其他肾小球肾炎第5页/共8

2、3页2023/3/216临床分类与病理类型 临床表现 病理类型急性肾炎综合征 内皮系膜增生性肾炎 新月体肾炎（50%）急进性肾炎综合征 新月体肾炎 坏死性肾炎 膜增生性肾炎 栓塞性微血管病第6页/共83页2023/3/217临床分类与病理类型肾病综合征 微小病变 系膜增生性肾炎 局灶性肾小球硬化 膜性肾病 HBV相关肾炎 SLE肾炎单纯性血尿 轻微病变 局灶或弥漫增生性肾炎 IgA肾病 薄基底膜病变 Alport综合征第7页/共83页2023/3/218 病理类型与临床表现的联系病理类型 临床表现和病因IgA肾病 原发性IgA肾病 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎膜增生性肾炎 急性肾炎 急性性肾炎 慢性

3、肾炎 肾病综合征第8页/共83页2023/3/219病理类型与临床表现的联系膜性肾病 特发性膜性肾病 EBV相关肾炎 狼疮性肾炎局灶节段肾小球硬化 单纯性血尿 单纯性蛋白尿 肾病综合征 慢性肾炎第9页/共83页2023/3/2110急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis）第10页/共83页2023/3/2111概 念u一组不同病因所至的感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性病变，临床以血尿、少尿、浮肿和高血压为主要表现。u绝大多数为链球菌感染后所致，称之为急性链球菌感染后肾炎。第11页/共83页2023/3/2112急性链球菌感染后肾小球肾炎Acute post-s

4、treptococcal glomerulonephritis(APSGN)第12页/共83页2023/3/2113一、流行病学n发病日益减少1982年:6947例住院泌尿系统疾病中本病占53.7%1992年：11531例住院泌尿系统疾病中本病占37%n春秋季常见，以1、2和9、10月份多见n5-10岁多见，2岁以下少见n男：女=2：1第13页/共83页2023/3/2114二、病因学 A组溶血性链球菌特定的“致肾炎菌株”继发于咽喉炎(12型)或皮肤感染(49型)第14页/共83页2023/3/2115三、病理生理v循环免疫复合物v原位免疫复合物v链球菌神经氨酸酶第15页/共83页2023/3

5、/2116三、病理生理第16页/共83页2023/3/2117四、病理特点：弥漫性 渗出性 肾小球肾炎 大红肾 增生性 第17页/共83页2023/3/2118左侧：正常左侧：正常右侧：内皮（右侧：内皮（E E）和系膜）和系膜（M M）细胞增生，上皮下驼）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（峰状电子致密物（D D）沉积）沉积病理病理第18页/共83页2023/3/2119病理病理PASM-HEPASM-HE染色染色染色染色 400 400 正常正常正常正常PASMPASM染色染色染色染色 100 ECPGN100 ECPGN第19页/共83页2023/3/2120病理HE1000 毛细血管内皮增

6、生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞第20页/共83页2023/3/2121病理病理Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）第21页/共83页2023/3/2122病理病理PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在在毛细血管基底膜外侧可见驼峰毛细血管基底膜外侧可见驼峰第22页/共83页2023/3/2123上皮侧可见上皮侧可见“驼峰状

7、驼峰状 沉积，右沉积，右4000400040004000，左左8000800080008000病理病理第23页/共83页2023/3/2124五、临床表现（重点）典型病例、严重病例、不典型病例80%表现为亚临床型，呈一过性镜下血尿；重者呈少尿性肾功能衰竭第24页/共83页2023/3/2125临床表现 表现血尿蛋白尿大量蛋白尿水肿高血压少尿严重循环充血氮质血症%10010080 80 5 59090606010-5010-505 525-4025-40第25页/共83页2023/3/2126（一）潜伏期呼吸道感染：6-12天 皮肤感染：14-28天 第26页/共83页2023/3/2127（二

8、）典型病例水肿 Edema血尿 Hematuria高血压 Hypertension少尿 Oliguria第27页/共83页2023/3/2128水肿u占70u轻者在清晨起床时眼睑水肿u重者可有浆膜腔积液u持续约1-2周即开始消退,长者可达3-4周第28页/共83页2023/3/2129血 尿占50%-70%呈茶褐色或烟蒂水样、洗肉水样1-2周转为镜下血尿 第29页/共83页2023/3/2130高血压30%一80%多为轻-中度升高少数高血压脑病与水肿持续时间不完全一致 高血压（血压（血压（血压（mmHgmmHg）学龄前学龄前学龄前学龄前 120/80120/80学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿 130

9、/90130/90第30页/共83页2023/3/2131年龄年龄 正常尿量正常尿量 少尿少尿 无尿无尿婴儿婴儿 400400500 200 500 200 幼儿幼儿 500500600 200 30600 200 3050 50 学龄前学龄前 600600800 300800 300学龄期学龄期 8008001400 4001400 女年龄：各年龄组第50页/共83页2023/3/2151一、病因和分型原发性NS继发性NS感染（细菌、病毒、寄生虫）系统性疾病药物、毒素、过敏原和免疫接种肿瘤代谢性疾病先天性NS第51页/共83页单纯型NS肾炎型NS年龄27 岁年长儿多见病理多为微小病变非微小病

10、变表现 具备肾病综合征诊断标准凡具有以下四项之一或多项者2周内分别3次以上离心尿检查RBC10个HPF，并证实为肾小球源性血尿者。反复或持续高血压，学龄儿童 13090mmHg，学龄前儿童 12080mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致。肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致。持续低补体血症。激素 敏感，易复发多耐药，需激素与免疫抑制剂联合应用预后 好预后差，演变为终末期肾病。需要血液净化或肾移植治疗原发性NS临床分型第52页/共83页2023/3/2153原发性NS 病理分型微 小 病 变 型（MCNS）(最 多 见，63.2%-84.5%)非微小病变型：v系膜增殖性肾炎v局灶节段性肾小球硬

11、化v膜性肾病v膜增殖性肾炎第53页/共83页第54页/共83页2023/3/2155正常正常NS患儿患儿病理（光镜）PASM-HE400 PASM-HE400 正常肾小球正常肾小球 PAS400 PAS400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常第55页/共83页2023/3/2156病理（电镜）EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正常的肾小球基底膜(BM)，内，内皮细胞皮细胞(En)，足细胞，足细胞(P)及足突及足突(FP)第56页/共83页202

12、3/3/2157不同年龄患者肾病综合征病理差别分分 类类 儿儿 童童 青少年青少年 中老年中老年 原发性原发性 微小病变微小病变过敏性紫癜过敏性紫癜乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎 系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎局灶性肾小球硬化局灶性肾小球硬化系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎 膜性肾病膜性肾病糖尿病糖尿病肾淀粉样变肾淀粉样变多发性骨髓病多发性骨髓病 继发性继发性 第57页/共83页2023/3/2158二、发病机制细胞免疫紊乱：静电屏障作用受损，主要见于MCNSMCNS免疫复合物致病：抗原-抗体复合物，致肾小球基

13、底膜分子屏障受损或基底膜断裂第58页/共83页2023/3/2159三、病理生理与临床表现第59页/共83页2023/3/2160（一）大量蛋白尿u尿蛋白+-+，1周内3次u24 h尿蛋白定量50 mg/kgu 随机或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg)2.0u尿蛋白40mg/m2.h第60页/共83页2023/3/2161o遗传基础（HLA-DR7、HLA-DR9）、细胞免疫和体液免疫参与o肾小球滤过屏障破坏nGBM电荷屏障和分子屏障破坏n足细胞和裂孔隔膜异常（nephrin、CD2-AP、podocin、-actinin-4）大量蛋白尿产生原因第61页/共83页2023/3/2162（二）血浆蛋

14、白浓度改变u低白蛋白血症：血浆白蛋白低于30 g/Lu其他蛋白变化：各种球蛋白和补体成分凝血和纤溶有关蛋白质结合蛋白第62页/共83页2023/3/2163低白蛋白血症形成原因对机体的影响o尿中排出o分解代谢增加，肾小管处分解增加o肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变 o胃肠道异常丢失o蛋白质营养不良o影响内环境的稳定o影响脂代谢o影响药代动力学第63页/共83页2023/3/2164（三）高脂血症形成原因对机体的影响o促进肝脏合成脂蛋白增加o脂蛋白的分解代谢障碍o促进了动脉硬化的形成 o导致肾小球硬化和肾间质纤维化 第64页/共83页2023/3/2165（四）水肿多为凹陷性水肿充盈不足

15、学说过度充盈学说 第65页/共83页肾小球基底膜通透性肾小球基底膜通透性漏出蛋白漏出蛋白脂尿脂尿高胆固醇血症高胆固醇血症蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症脂蛋白合成脂蛋白合成肝脏合成蛋白质肝脏合成蛋白质血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压有效血循环量有效血循环量水分潴留在水分潴留在组织间隙内组织间隙内醛固酮醛固酮抗利尿激素抗利尿激素肾小球滤过率肾小球滤过率肾小管对水、钠回吸收肾小管对水、钠回吸收（水、钠潴留）（水、钠潴留）原尿生成原尿生成少尿少尿水肿水肿病理生理病理生理第66页/共83页2023/3/2167三、并发症感染电解质紊乱和低血容量高凝状态和血栓形成肾损伤急性肾损伤和肾小管功能损害营养不良第6

16、7页/共83页2023/3/2168（一）感染发生原因发生原因发生部位发生部位病原体病原体在在NSNS中的地位中的地位细细胞和体液免疫低下胞和体液免疫低下呼吸道 细菌最常见补体改变泌尿道感染病毒是NS发病、复发和加重因素转铁蛋白和锌结合蛋白减少皮肤 结核 死亡的主要原因蛋白蛋白质营质营养不良养不良原发性腹膜炎真菌免疫抑制免疫抑制剂剂第68页/共83页2023/3/2169（二）电解质紊乱和低血容量电解质紊乱（低钠、低钾、低钙电解质紊乱（低钠、低钾、低钙 ）低血容量低血容量 原因原因o长期禁盐o过多使用利尿剂o感染、呕吐、腹泻o血容量不足o血浆胶体渗透压下降o常有体液丢失诱因o骤停激素表现表现厌

17、食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐 血压低、体位性低血压、口渴、休克第69页/共83页2023/3/2170（三）高凝状态和血栓形成发生原因发生原因发生部位发生部位临床表现临床表现肝合成促凝物增加肾静脉突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭 抗凝血酶自尿中丢失下肢深静脉栓塞两侧肢体水肿程度差别固定 血浆纤溶酶原活性下降门静脉栓塞顽固性腹水 高脂血症肺栓塞不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征 应用激素、利尿剂脑栓塞突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等 感染或血管壁损伤股动脉血栓下肢疼痛伴足背动脉搏动消失 第70页/共83页2023/3/2171（四）肾损伤急性肾

18、损伤急性肾损伤肾小管功能损害肾小管功能损害原因原因血容量不足引起肾前性少尿原有肾小球的基础病 严重肾间质水肿致特发性ARF大量尿蛋白的重吸收 药物（抗生素、某些中药、NSAID和ACEI）感染引起急性肾小管坏死双肾静脉血栓形成病理类型恶化（急进性肾炎）表现表现少尿、无尿肾性糖尿或氨基酸尿、Fanconi综合征 第71页/共83页2023/3/2172四、诊断临床诊断确诊是否为肾病综合征区别原发性、继发性还是先天性NS鉴别单纯型NS或肾炎型NS有无并发症病理诊断肾功能诊断第72页/共83页2023/3/2173肾活检指征难治性NS：激素耐药、频繁复发、频繁反复NS伴随有血尿、高血压和肾功能损害不

19、排除继发性NS出现急性肾功能衰竭 第73页/共83页2023/3/2174五、治疗u病因治疗u糖皮质激素、细胞毒类（CTX）、免疫抑制剂（CSA、FK506）u对症治疗u休息、饮食、水肿、降压、抗凝u防治并发症u保护肾功能第74页/共83页2023/3/2175（一）针对病理生理的对症治疗u休息：不强调卧床休息u饮食：不主张高蛋白饮食u水肿：强调缓慢减轻水肿，切忌急骤利尿u降压：ACEI、ARBu抗凝：肝素、潘生丁第75页/共83页2023/3/2176（二）糖皮质激素初治患者复发患者频繁复发和激素依赖患者激素耐药患者第76页/共83页2023/3/21771 1、治疗目的和原则治疗目的尽快诱

20、导缓解尽量减少复发尽量减少不良反应治疗原则早期足量适当疗程个体化治疗第77页/共83页2023/3/21782.2.治疗阶段诱导缓解阶段足量泼尼松2mg/kg.d（按身高的标准体重），最大剂量80mg/d，分次口服尿蛋白阴转后改为每日晨顿服，疗程6周巩固维持阶段隔日晨起顿服1.5mg/kg，然后逐渐减量总疗程9-12个月 第78页/共83页2023/3/2179激素敏感：以泼尼松足量治疗44周尿蛋白转阴者激素耐药：以泼尼松足量治疗4周尿蛋白仍阳性者激素依赖：对激素敏感,但连续两次减量或停药2周内复发者3.3.判断激素效应第79页/共83页2023/3/2180（三）免疫抑制剂 适用于激素耐药、频复发、激素依赖，以及出现严重激素毒副作用者要尽量结合临床和病理，特别注意药物的禁忌证和毒副作用药物：环磷酰胺，环孢菌素，霉酚酸酯第80页/共83页2023/3/2181（四）治疗并发症感染血栓形成急性肾损伤营养不良第81页/共83页2023/3/2182预 后 1 1、取决于病理类型、并发症2 2、是否合理应用激素3 3、微小病变近期缓解高，多次复发结局好4 4、FSGSFSGS预后较差，但仍应积极治疗第82页/共83页2023/3/2183感谢您的观看。第83页/共83页