脑瘫早期诊断.pptx

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1、学习要点 1.脑性瘫痪的定义 2.发病率和病因 3.病理生理学改变 4.分型和临床表现 5.诊断和鉴别诊断第1页/共28页脑瘫的定义脑瘫是以中枢运动功能障碍为主的致残性疾病脑瘫是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合症,主要表现为运动障碍和姿势异常.同时经常伴有智力,语言,视力听力等多种障碍,是严重影响儿童生长发育及功能的疾患.第2页/共28页发病率和病因1.发病率 脑瘫的发病率在发达国家为0.1%,我国为0.15%-0.5%.随着新生儿急救医学的发展,早产儿,低体重儿成活率的提高,社会,环境等因素,以及病因复杂,发病机制复杂,临床表现多样,可能伴有多种并发症等,使脑瘫的预防和康

2、复治疗成为世界性的难题,多年来世界范围内脑瘫的发病率和患病率没有明显的下降趋势.第3页/共28页2.病因脑瘫的直接原因是在脑发育成熟前,脑损伤和(或)发育缺陷致以运动障碍和姿势异常为主的综合症.按时间可划分为三个阶段,出生前,围生期和出生后.第4页/共28页三大原因.(1)出生前因素大致分为:a.母体因素,孕期大量喝酒,用药,妊娠期感染等 b.遗传因素（）围生期因素主要有：a.低体重儿和巨大儿 b.早产儿是目前发现患脑瘫的最主要因素之一C.胎盘功能不全，缺血缺氧等被认为与脑瘫有关（）出生后因素：呼吸窘迫综合症，缺血缺氧性脑病，颅内出血，脑积水，胆红素脑病及脑部感染等第5页/共28页病理生理学改

3、变脑瘫的病理改变很广泛，主要为脑干神经核，皮质，皮质团块的神经元结构改变以及白质神经纤维变化及髓鞘分离等痉挛型双瘫以脑室周围白质软化改变为主，多见于早产儿；不随意运动型可见基底节病变或脑室周围白质软化；共济失调型大部分为先天性小脑发育不全；痉挛型偏瘫主要是对侧脑损伤.从病因分析病理变化主要有:发育障碍和脑损伤,中枢神经系统发育障碍或损伤类型主要累及椎体系,椎体外系和小脑三大体系.第6页/共28页脑瘫分型按临床表现分为6型:(1)痉挛型(2)不随意运动型(包括手足徐动,舞蹈样动作,肌张力失调和震颤等).(3)强直型(4)共济失调型(5)肌张力低下型(6)混合型第7页/共28页按瘫痪部位分为5型:

4、(1)单瘫(2)双瘫(3)三肢瘫(4)偏瘫(5)四肢瘫第8页/共28页脑瘫的临床表现 无论那种类型的脑瘫,均具有非进行性脑损伤或发育障碍的特点.临床表现多以运动发育落后,姿势及运动模式异常,原始反射延迟消失,直立(矫正)反射及平衡反应延迟出现,肌张力异常为主.第9页/共28页1.痉挛型痉挛型脑瘫主要损伤部位是锥体系,但病变部位不同,临床表现也不同.主要表现如下:(1)上肢屈曲,内旋,内收,拇指内收,握拳,两上肢后伸(2)躯干前屈,圆背坐(拱背坐)(3)髋关节屈曲,膝关节屈曲,下肢内收,内旋,交叉,尖足,剪刀步,足外翻(4)可有不同程度的智力落后,胆小,畏缩,内 向性格等.(5)低体重儿和窒息儿

5、易患本型,本型约占脑瘫患儿的60%-70%.第10页/共28页2.不随意运动型 损伤部位以锥体外系为主,主要表现如下:(1)不随意运动以末梢为主(2)非对称姿势(3)肌张力变化(静止时减轻,随意运动时突然增高.(4)对刺激反应敏感,表情奇特,挤眉弄眼,颈不稳定(5)构音和发音障碍,流口水,摄食困难(6)婴儿期多表现为肌张力低下第11页/共28页.(7)可伴有手足徐动和(或)舞蹈症(8)此型患儿一般智商较痉挛型患儿高,有较好的理解能力.多开朗,热情,但高度紧张,怕刺激.(9)此型根据肌张力的变化程度,可分为紧张性和非紧张性两种.(10)本型可表现为手足徐动,舞蹈样动作,扭转痉挛,也可同时具有上述

6、几种表现,约占脑瘫的20%.第12页/共28页3.强直型 较为少见,由锥体外系损伤所至,主要表现如下:(1)肢体僵硬,活动减少(2)肌张力增强呈持续性(3)被动运动时屈曲或伸展均有抵抗,抵抗在缓慢运动时最大.(4)无腱反射亢进,常伴有智力落后,情绪异常,语言障碍,癫痫,斜视,流涎等.(5)此型一般临床症状较重,护理困难.第13页/共28页 4.共济失调 主要损伤部位在小脑,表现为平衡障碍,肌张不自主运动.本体感觉和平衡感觉丧失,不能保持稳定姿势.主要表现如下:(1)运动笨拙不协调(2)可有意向性震颤及眼球震颤(3)平衡障碍,站立时重心在足跟部,基底宽(4)醉酒步态(5)运动速度缓慢,头部活动少

7、,分离运动差,肌张力可偏低(6)指鼻试验,对指试验,跟胫膝试验都难以完成.(7)本型不多见,多与其他型混合,约占脑瘫的5%.第14页/共28页5.肌张力低下型主要表现为肌张力低下,肌力降低.(1)肌张力低下,四肢呈软瘫状,自主运动少,仰卧位时四肢呈外旋外展位,状似仰翻的青蛙,俯卧位时头不能抬起.(2)本型与肌病所至的肌迟缓相混,但可引出腱反射.(3)本型常为婴儿早期症状,幼儿以后可转为其他型,多为不随意运动型.(4)本型可能是伴有智力落后,癫痫等并发症的重症脑瘫的早期临床表现.第15页/共28页.6.混合型 脑瘫某两种类型或几种类型的症状同时存在于一个患儿的身上时称为混合型,以痉挛型和不随意运

8、动型症状同时存在为多见.两种或两种以上症状同时存在时,可能以一种症状的表现为主,可能大致相同.第16页/共28页脑瘫的其他问题:1.学习困难2.视觉,听力,语言障碍 3.癫痫或抽风4.心理行为异常5.饮食困难8.流涎,牙齿问题9.直肠和膀胱问题10.感染问题第17页/共28页诊断和鉴别诊断 婴幼儿期的脑处于发育最旺盛时期,脑的可塑性强,代偿能力强,接受治疗后效果好,因此早期发现异常,早期干预和治疗十分重要.早期发现异常,不等于过早和急于诊断脑瘫.一般认为出生后6-9个月作出诊断为早期诊断,最迟在一岁左右就要做出诊断.第18页/共28页(一)脑瘫的诊断 脑瘫的诊断主要依靠临床体征,病史以及相关因

9、素的分析,必要的实验室检查,如影像学,电生理,听觉,视觉,感知觉和认知等问题的检查.脑瘫诊断的三要素:发育时期,非进行性,永久性.1.诊断依据主要为 a.多存在高危因素 b.神经发育学异常，即运动发育落后或异常，肌张力异常，肌力异常，姿势异常，反射发育异常c.婴儿期出现脑瘫的临床表现d.可有影像学，电生理学等辅助检查的异常第19页/共28页.a.脑损伤或发育缺陷为非进行性 b运动障碍为中枢性 c可合并智力障碍，癫痫，感知觉障碍，交流障 碍，行为异常等其它异常，可有继发性骨及肌系统损伤 d除外进行性疾病所致的中枢运动障碍及正常小儿暂时性运动发育迟缓第20页/共28页脑瘫的发育神经学异常是脑瘫诊断

10、的要素，主要表现如下：（）运动发育落后或异常：主要表现在粗大运动和精细运动两方面.(2)肌张力异常:表现为肌张力增高,肌张力降低,肌张力变化或不均衡,同时伴有肌力的改变.第21页/共28页(3)姿势异常:脑瘫患儿的姿势主要表现为四肢和躯干的非对称性姿势,与肌张力异常,原始反射延迟消失有关.(4)反射异常:痉挛型脑瘫可表现为深反射活跃或亢进,可引出踝阵挛及病理反射,但小年龄组患儿主要观察反射是否呈对称性.反射主要表现为原始反射延迟消失,直立反射减弱或延迟出现,平衡反应延迟出现.第22页/共28页4.辅助检查特点 诊断脑瘫主要依据临床表现,辅助检查以影像学及电生理学为主,必要时可选择其他辅助检查.

11、第23页/共28页脑瘫的鉴别诊断脑瘫应与以下各类异常及疾病相鉴别:1.一过性运动障碍或发育迟缓 与脑瘫的区别是将来运动可以正常化,没有明显的异常姿势.2.颅内感染性疾病 以颅内感染为主要临床表现,治愈后无运动障碍.3.脑肿瘤 为进行性发展的疾病,伴有脑肿瘤的特征性症状.第24页/共28页4.智力落后 可有运动发育落后,但以后运动功能会正常或接近正常,以智力落后为主要表现.5.进行性肌营养不良 应与肌张力低下型脑瘫相鉴别,前者存在腱反射消失,肌萎缩,假性肌肥大,特殊的站立姿势,血清肌酸激酶增高,肌电图改变,肌活检有特征性改变.(6)先天性肌迟缓及良性先天性肌张力低下 应与肌张力低下型脑瘫相鉴别,前者多在以后逐渐好转或恢复正常.第25页/共28页(7)各类先天代谢性疾病 除了有运动功能障碍以外,都有特征的临床表现和实验室检查结果.(8)脑白质营养不良 应与痉挛型脑瘫相鉴别,前者病情呈进行性.(9)脊柱损伤,脊柱肿瘤,先天畸形等脊柱病 可进行x线检查，脑脊液检查，脊髓造影检查，结合临床表现进行诊断(10)小脑退行性病变应与共济失调型脑瘫相鉴别，前者表现为缓慢进展随年龄增长逐渐加重第26页/共28页 谢谢!第27页/共28页感谢您的观看！第28页/共28页